Eje hipífósis-hipotálamo

Eje hipófisis-hipotálamo

Ku Martínez María Fernanda 3°A

UNIVERSIDAD LA SALLE CANCÚNLICENCIATURA EN ENFERMERÍA

• El eje hipotálamo hipofisiario juega un rol central en el sistema endocrino. Organiza las respuestas hormonales apropiadas a estímulos provenientes de centros neurológicos superiores.

Localización

• Hipotálamo:

• Ventral al diencéfalo

• Situado en áreas centrales.

Localización

• Hipófisis: • Situado debajo del

cerebro• Encajado en un hueco de

hueso esfenoides denominado silla turca

Función

• Hipotálamo: •Considerado el centro de control maestro para el sistema endocrino•Controla la secreción de hormonas liberadoras e inhibidoras en la glándula pituitaria anterior•Produce hormonas que son transportadas y almacenadas en la neurohipófisis• Controla el sistema nervioso autónomo• Regula la temperatura, hambre y sed• Regula el comportamiento emocional• Mantiene el ciclo de sueño / vigilia

Función

• Hipófisis: • Segrega muchas hormonas diferentes, la mayoría de las cuales actúan sobre las otras glándulas endocrinas provocando la liberación de otras hormonas, que serán las que actúen sobre muchos otros órganos.

• Se divide en dos lóbulos:Anterior: AdenohipófisisPosterior: Neurohipófisis

Sistema Porta hipofisiario

• La sangre fluye desde los capilares del hipotálamo a las venas portales que llevan la sangre a los capilares del lóbulo anterior de la hipófisis.

Hormonas ADENOHIPOFISIARIAS

1.- HORMONA DE CRECIMIENTO HUMANO (GH) SOMATOTROPINA

•Estimula hígado, músculo, cartílago, hueso y otros tejidos para que sinteticen y secreten factores de crecimiento insulino-símiles; éstos promueven el crecimiento de las células del cuerpo, la síntesis de proteínas, la reparación tisular, la lipólisis y la elevación de la concentración de glucosa sanguínea

HORMONA LIBERADORA•Hormona liberadora de la hormona

de crecimiento (GHRH) también conocida como somatocrinina.

HORMONA INHIBIDORA•Hormona inhibidora de la hormona

de crecimiento (GHIH) también conocida como somatostatina.

Hormonas ADENOHIPOFISIARIAS

2.- HORMONA TIROESTIMULANTE (TSH) TIROTROPINA

•Estimula la síntesis y secreción de hormonas tiroideas por la glándula tiroides.

HORMONA LIBERADORA•Hormona liberadora de tirotropina

(TRH)

HORMONA INHIBIDORA•Hormona inhibidora de la hormona

de crecimiento (GHIH) también conocida como somatostatina.

Hormonas ADENOHIPOFISIARIAS

3.- HORMONA FOLICULOESTIMULANTE (FSH)

•En las mujeres: inicia el desarrollo de los ovocitos e índuce la secreción de estrógenos en los ovarios.

•En los hombres: Estimula a los testículos a producir espermatozoides.

HORMONA LIBERADORA•Hormona liberadora de gonadotropinas

(GnRH)

HORMONA INHIBIDORA•------------------

Hormonas ADENOHIPOFISIARIAS

4.- HORMONA LUTEINIZANTE (LH)

•En las mujeres: estimula la secreción de estrógenos y progesterona, la ovulación y la formación de cuerpo lúteo.

•En los hombres: Estimula a los testículos a producir testosterona.

HORMONA LIBERADORA•Hormona liberadora de gonadotropinas

(GnRH)

HORMONA INHIBIDORA•------------------

Hormonas ADENOHIPOFISIARIAS

5.- PROLACTINA (PRL)

•Junto con otras hormonas, promueve la secreción de leche por las glándulas mamarias.

HORMONA LIBERADORA•Hormona liberadora de prolactina

(PRH)

HORMONA INHIBIDORA•Hormona inhibidora de prolactina

(PIH), que es la dopamina.

Hormonas ADENOHIPOFISIARIAS

6.- HORMONA ADRENOCORTICOTRÓPICA (ACTH) CORTICOTROPINA.

•Estimula la secreción de glucocorticoides (principalmente cortisol) por la corteza suprarrenal.

HORMONA LIBERADORA•Hormona liberadora de corticotropina

(CRH)

HORMONA INHIBIDORA•------------------

Hormonas ADENOHIPOFISIARIAS

7.- HORMONA MELANOCITOESTIMULANTE (MSH)

•El papel exacto en los seres humanos no se conoce pero puede influir sobre la actividad cerebral; cuando se presenta en exceso, puede provocar oscurecimiento de la piel

HORMONA LIBERADORA•Hormona liberadora de corticotropina

(CRH)

HORMONA INHIBIDORA•Dopamina

Hormonas NEUROHIPOFISIARIAS

• Células neurosecretoras del hipotálamo en respuesta a la distensión uterina y la estimulación de los pezones.

CONTROL DE LA SECRECIÓN

• OXITOCINA

(OT) • Estimula la contracción de las céllulas musculares lisas del útero durante el parto.

• Estimula la contracción de las células mioepiteliales en las glándulas mamarias para provocar eyección de leche.

ACCIONES PRINCIPALES

Hormonas NEUROHIPOFISIARIAS

•Células neurosecretoras del hipotálamo SECRETAN ADH en respuesta a

•Presión osmótica sanguínea elevada•Deshidratación•Pérdida de volumen sanguíneo•Dolor o estrés•INHIBEN la secreción•Presión osmótica sanguínea baja•Volumen sanguíneo elevado•Alcohol

CONTROL DE LA SECRECIÓN

• HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH) VASOPRESINA

(ADH) • Conserva el agua corporal disminuyendo el volumen urinario

• Disminuye la pérdida de agua por transpiración

• Aumenta la presión sanguínea contrayendo arteriolas.

ACCIONES PRINCIPALES

Control de la secreción de hormonas

• a) control neural (sistema nervioso), ya que tanto estímulos sensoriales como vegetativos son capaces de modular los niveles plasmáticos de las hormonas.

• b) control metabólico (cambios químicos en la sangre), ya que numerosos nutrientes o iones controlan la secreción hormonal; y

• c) endocrino, el más común y mejor conocido.

SISTEMAS REGULADORES

Feedback negativo

• Revierte o atenúa un cambio en la condición controlada. La actividad de un efector produce una respuesta opuesta al estímulo original.

• EJEMPLO:• El aumento de

prolactina durante la lactancia disminuye la liberación de GnRH desde el hipotálamo, esto provoca una disminución correspondiente en la liberación de LH y FSH que resulta en la supresión de la ovulación.

Feedback positivo

• Tiende a reforzar o aumentar el cambio producido en la condición controlada. Se da una respuesta que acrecienta el estímulo inicial.

• EJEMPLO:• Durante el parto la OT

estimula la contracción del útero, y las contracciones uterinas, a su vez estimulan una mayor liberación de OT.

PATOLOGÍAS CLASIFICACIÓN

• Producción hormonal excesiva: • Transformación neoplásica (tumores)• Adenoma o carcinoma, del tejido glandular • Pérdida de regulación y una hiperproducción hormonal

no controlada durante períodos prolongados.

• Producción hormonal insuficiente:• existencia de un tejido secretor dañado • secreción de hormonas alteradas estructuralmente y con

menor capacidad de activar el receptor.• eliminación total de la glándula

• En la mayoría de las enfermedades endocrinas, la vigilancia y el tratamiento van a durar toda la vida del paciente; y es más adecuado utilizar el concepto de «control» en lugar de “curación”.

TUMORES HIPOTÁLAMO-HIPOFISIARIOS.

Presentan manifestaciones específicas que dependen de las alteraciones endocrinas que causen. Asimismo, debido a su carácter de lesiones ocupantes de espacio limitadas a una región circunscrita y no expansible, pueden presentar otras manifestaciones comunes de tipo neurológico.

Tumores hipotalámicos

Enfermedes del hipotálamo

Craneofaringioma

• Más frecuente en la infancia• Crece lentamente• Al dx suele haber detenido el crecimiento• Puede ser sólido (comúnmente es quístico)• Tamaño varia entre el de una uva y una naranja• Desde punto de vista histológico es benigno

pero causa consecuencias clínicas graves.

Cuadro clínico

• Cefalea• Vómitos • Papiledema• Alteraciones visuales• Retraso de crecimiento• Pubertad retrasada (- frecuente)• Diabetes insípida (- frecuente)

DX

• Por imagen (permite su localización)• TC• RM• Examen del campo visual (quiasma

óptico)• Examen de sangre (desequilibrios

hormonales)

TX

• Resección quirúrgica más completa posible intentando preservar las estructuras circundantes (rara vez se consigue)

• Cirugía seguida de radioterapia

Sarcoidosis

• Enfermedad granulomatosa multisistémica• Etiología desconocida• Afecta generalmente a adultos jóvenes

Cuadro clínico

• Infiltrados pulmonares, en la piel o en los ojos

• 35% de los casos existe Diabetes insípida• Hiperprolactinemia (- frec)• Hipotiroidismo (- frec)• Hipogonadismo (- frec)

DX

• Complejo• Detección en el LCR de cifras elevadas de

enzima de conversión de angiotensina

TX

• En ocasiones se produce la curación espontánea y en general hay lesiones permanentes y no se necesita tx.

• La prednisona, que es un tipo de esteroide, es el principal tratamiento: 0,5 mg./kg./día durante 4 semanas. La dosis se reducirá gradualmente durante los 6 meses siguientes hasta una dosis de mantenimiento de alrededor de 10 mg. o menos/día

TUMORES HIPOTÁLAMO-HIPOFISIARIOS.

Se ha postulado que los adenomas hipofisarios se originarían por una mutación celular que se vería favorecida por la acción hormonal hipotalámica. Los tumores hipofisarios son prácticamente siempre adenomas y la presencia de sarcomas, carcinomas o lesiones metastásicas es excepcional.

Tumores hipofisiarios

Carcinomas hipofisarios

• Es raro que los tumores hipofisarios produzcan metástasis, tanto en el SNC como fuera de él. La presentación inicial no permite distinguir un carcinoma de los frecuentes adenomas hipofisarios de comportamiento benigno. Una vez que se ha producido la metastatización del tumor, no existe tratamiento curativo y la radioterapia es solamente paliativa.

DX

• Resonancia Magnética que permite establecer el grado de extensión.

TX

• Quirúrgico: microcirugía, técnicas de ampliación de imagen y, en la actualidad, métodos de endoscopia y

• Radioterápico: se emplea en pacientes con recidiva o restos tumorales

• tras la intervención quirúrgica

Enfermedades de la adenohipófisis

• Enfermedades por hiperfunción adenohipofisaria

Acromegalia y gigantismo

• La acromegalia es una enfermedad producida por la hipersecreción crónica e inapropiada de GH que se inicia después del cierre de los cartílagos de conjunción.

• Cuando el aumento de secreción acontece mientras estos permanecen abiertos se origina el gigantismo, que lleva siempre asociados algunos rasgos de acromegalia.

ETIOLOGÍA

• La acromegalia es producida en el 99% de los casos por un tumor hipofisario secretor de GH.

CUADRO CLÍNICO acromegalia

• Suele comenzar entre la tercera y quinta década.• Crecimiento acro y aumento de tejidos blandos • Hiperhidrosis• Cefalea • Neuropatía periférica (parestesias, túnel carpiano) • Diabetes mellitus e intolerancia hidrocarbonada • Manifestaciones cardiovasculares (hipertrofia concéntrica del

ventrículoizquierdo e hipertrofia septal asimétrica)• Hipertensión arterial • Bocio• Alteraciones menstruales • Disminución de la libido e impotencia • Alteraciones de los campos visuales • Galactorrea

CUADRO CLÍNICO gigantismo

• En el gigantismo, la hipersecreción de GH acontece cuando aún están abiertos los cartílagos de conjunción, por lo que se produce una importante aceleración del crecimiento lineal. La talla suele encontrarse más de tres desviaciones estándar por encima de la media. El cuadro clínico acostumbra a ser de comienzo y progresión más rápidos y las concentraciones de GH, no muy altas.

DX

• Suele ser difícil en los estadios iniciales.• Se retrasa en una media de 5 a 10 años

desde el comienzo de la sintomatología• Diagnóstico bioquímico (demostración de

excesiva producción de GH).

TX

• Quirúrgico: vía transesfenoidal (tx primario)

• Médico: Cuando falla el quirúrgico. Dos tipos de fármacos Inhibidores de la secreción de GH (octeótrido vía subcutánea c/6-8 hrs, 300 y 1500 mg/día) y bloqueantes del receptor de la GH. (Pegvisomant, vía subcutánea, 10 a 40 mg/día)

Hipersecreción de prolactina

Hiperprolactinemias no tumorales y prolactinomas

• La hiperprolactinemia es la alteración hipotálamo-hipofisaria más frecuente en endocrinología clínica y los prolactinomas son los tumores hipofisarios más comunes.

ETIOLOGÍA

• Las causas de hiperprolactinemia hipotalámica o por sección funcional o física del tallo hipofisario se explican por la falta de llegada de dopamina a las células lactotropas

CUADRO CLÍNICO

• En la MUJER• Irregularidades

menstruales-amenorrea• Galactorrea• Infertilidad• Cefalea*• Alteraciones visuales*• Hipopituitarismo*

• En el HOMBRE• Impotencia y pérdida de

la libido• Cefalea*• Alteraciones visuales*• Hipopituitarismo*• Galactorrea

*Presente sólo en caso de prolactinoma.

DX

• se establece basándose en una clínica compatible y en el hallazgo de cifras elevadas de PRL en plasma.

• Una concentración repetida de PRL superior a 20-25 ng/Ml (888-1110 pmol/L) es patológica, por encima de 100 ng/mL (4440 pmol/L) sugiere la presencia de un prolactinoma y para más de 250 ng/mL (11 100 pmol/L) es excepcional que no se deba a un prolactinoma. De cualquier forma, estas cifras son orientativas y dependen del sistema analítico empleado.

TX

• Médico: El agonista dopaminérgico, cabergolina, puede administrarse en dosis de 0,25-3 mg una vez a la semana, está desprovisto de efectos secundarios y es más potente que otros fármacos, siendo en la actualidad el tratamiento de elección.

Hipersecreción de hormona corticotropa

• Enfermedad de Cushing:• El síndrome de Cushing es el conjunto de

signos y síntomas originados por el hipercortisolismo crónico. La enfermedad de Cushing es sólo una de sus causas, concretamente cuando el hipercortisolismo se debe a un tumor hipofisario. secretor de ACTH

Hipersecreción de hormona tirotropa

• Tumores secretores de hormona tirotropa y tumores secretores de hormona tirotropa inducidos por

hipotiroidismo primario

• El incremento de las concentraciones de TSH estimula el tejido tiroideo e induce bocio e hipertiroidismo.

Tumores secretores de hormona tirotropa

• Tirotropinomas• CUADRO CLÍNICO• Suele existir un cuadro de hipertiroidismo

indistinguible clínicamente del hipertiroidismo primario asociado en ocasiones a alteraciones neurológicas y, sobre todo, campimétricas debidas al adenoma.

DX

• Bioquímico: es evidente ante la presencia de concentraciones de TSH elevadas o «no inhibidas», elevación de T3 y T4.

TX

• La exéresis quirúrgica del adenoma es la terapia de elección para eliminar la masa tumoral y restablecer la normalidad de las funciones hipofisaria y tiroidea.

Tumores secretores de hormona tirotropa inducidos por hipotiroidismo primario

• Cuadro clínico:• Los adenomas hipofisarios por

retroalimentación son más frecuentes en la mujer y se presentan con signos y síntomas de hipotiroidismo.

• Diagnóstico• Se establece por la presencia de

concentraciones elevadas de TSH y bajas de T3 y T4 en un paciente con un agrandamiento hipofisario.

TX

• El tratamiento consiste en administrar levotiroxina para corregir el hipotiroidismo. Con ello, el adenoma debe disminuir e incluso desaparecer totalmente. En general, pocos días después de iniciado el tratamiento, se comprueba una mejoría espectacular de los síntomas clínicos.

Hipersecreción de gonadotropinas

• CUADRO CLÍNICO: VARONES• pérdida de la libido (MAYORÍA)• impotencia e infertilidad (MAYORÍA), • incremento de la sexualidad (MINORÍA)• MUJERES:• Oligomenorrea• DX:• En los varones, con la elevación de la LH

se observa un aumento de la testosterona.

TX

• El tratamiento de elección es la intervención quirúrgica transesfenoidal seguida de radioterapia convencional o estereotáxica. No existe tratamiento médico satisfactorio.

Panhipopituitarismos

• Los hipopituitarismos son un conjunto de afecciones de etiología diversa que ocasionan la pérdida total o parcial de la función adenohipofisaria.

• CUADRO CLÍNICO: En general, en los niños se manifiesta por una alteración del crecimiento y del desarrollo puberal, mientras que en los adultos se presenta como hipogonadismo.

DX

• El patrón clínico y bioquímico en los casos de panhipopituitarismo es una sumatoria del de los déficits aislados de cada hormona hipofisaria.

• TX: Debe establecerse una vez evaluado el déficit y consiste en la sustitución hormonal «de por vida».

HIPOPITUITARISMOS PARCIALES

• Déficit de hormona de crecimiento en la infancia.

• La deficiencia de hormona del crecimiento (DGH) se caracteriza por retardo de crecimiento y maduración debido a una deficiencia de la secreción de GH y/o de su acción biológica.

CUADRO CLÍNICO

• El déficit clásico de GH determina un fenotipo peculiar caracterizado por un hipocrecimiento armónico, facies de «querubín», frente abombada y puente nasal escasamente desarrollado, aunque el cuadro clínico es distinto según su etiología y la época de la vida en que se presente.

• presente.

DX

• Se basa en la valoración de los datos clínicos, radiológicos y hormonales, ninguno de ellos determinante. Excepto en el período neonatal, el patrón de crecimiento que ha conducido al niño a la talla baja es el elemento fundamental para el DX.

• TX: Consiste en la administración de GH recombinante (rhGH),

DÉFICIT DE PROLACTINA

• Se manifiesta únicamente por la incapacidad para lactar tras el parto.

• El DX se sustenta en la determinación de las concentraciones basales de la hormona. El déficit de PRL no requiere tratamiento.

Déficit de hormona corticotropa

• Ocasiona una insuficiencia corticosuprarrenal crónica y la mayoría de sus signos y síntomas son similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria.

• DX: Determinación de ACTH y cortisol• TX: consiste en la administración de

hidrocortisona en dosis de 10-20 mg/día, en tomas fraccionadas. Se puede emplear cualquier glucocorticoide sintético, con dosis equivalentes.

Déficit de hormona tirotropa

• Causa un hipotiroidismo hipofisario o secundario con un cuadro clínico similar al del hipotiroidismo primario pero de menor intensidad.

• DX: se establece por la existencia de concentraciones bajas de hormonas tiroideas

• TX: El tratamiento consiste en la administración diaria de 100-150 mg/día de T4, según peso corporal y en dosis única.

Déficit de gonadotropinas

• Antes del desarrollo puberal determina la ausencia total o parcial de los caracteres sexuales secundarios y, en los casos de déficit aislado, el cierre retrasado de los cartílagos de crecimiento provoca proporciones corporales eunucoides.

DX

• En presencia de un cuadro clínico de hipogonadismo y concentraciones bajas de esteroides gonadales (estradiol inferior a 30 pg/Ml [110 pmol/L] en la mujer; testosterona inferior a 320 ng/dL [10,4 nmol/L] en el varón), las gonadotropinas deben estar elevadas

TX

• Si no se desea fertilidad, el tratamiento es el mismo que en el hipogonadismo primario: sustitución hormonal de los esteroides gonadales en la mujer mediante una combinación de estrógenos y de prostetágenos a los últimos días del ciclo para producir sangrado uterino

• En el varón, la sustitución hormonal se realiza mediante la administración intramuscular de testosterona o la aplicación de parches transdérmicos.

ENFERMEDADES DE LA NEUROHIPÓFISIS

Déficit de hormona arginina-vasopresina: diabetes insípida central

• Es un cuadro que cursa con poliuria y polidipsia por secreción de AVP insuficiente para concentrar la orina de forma adecuada.

CUADRO CLÍNICO

• Poliuria• Nicturia• Polidipsia• Orina hipotónica • Volumen entre 4 y 10L/día• Inicio brusco• Necesidad imperiosa de beber agua de

día y de noche de preferencia fría

DX

• Se basa en demostrar la existencia del déficit de AVP que, en general, se estudia de forma indirecta valorando la relación entre las osmolalidades plasmática y urinaria

• TX: Se basa en la administración de un análogo sintético de la AVP, la 1-desamino-8-D-arginina-vasopresina o acetato de desmopresina.

Síndrome de secreción inapropiadade hormona antidiurética

• El trastorno primario es el incremento de AVP con disminución de la excreción de agua libre. La ingesta o el aporte excesivo de agua pueden poner de manifiesto o agravar el síndrome.

CUADRO CLÍNICO

• Bradipsiquia• déficit de atención• cefalea,• Anorexia• Náuseas• Vómitos• Alteraciones de la marcha con facilidad para las caídas• Confusión • En situaciones más graves, disminución del nivel de

conciencia, coma, convulsiones, parada cardiorrespiratoria y muerte.

DX

• Hiponatremia, que refleja el exceso de agua en relación con el sodio. Existe hipoosmolalidad plasmática y osmolalidad urinaria inapropiadamente elevada, generalmente superior a 100 mOsm/kg, como reflejo de la acción aumentada de la AVP sobre el túbulo colector del riñón. La excreción urinaria de sodio suele hallarse por encima de 40 mmol/L, en situación de aporte normal de sodio.

TX

• El suero salino hipertónico al 3% es el tratamiento de elección. La velocidad de infusión no debe incrementar la natremia más de 10-12 mmol/L las primeras 24 h y más de 18 mmol/L las primeras 48 h, con el fin de evitar el síndrome de desmielinización osmótica.