Bệnh ngoài da 22.6.2010

BEÄNH NGOAØI DA BEÄNH NGOAØI DA

VAØ BIEÅU HIEÄN VUØNG VAØ BIEÅU HIEÄN VUØNG

MIEÄNGMIEÄNG

BS.CKII Huyønh Anh LanTS.BS. Nguyeãn Thò Hoàng

MỤC TIÊU HỌC TẬPMỤC TIÊU HỌC TẬP

Nhận dạng được các tổn thương cơ bản Nhận dạng được các tổn thương cơ bản của niêm mạc miệng và của da.của niêm mạc miệng và của da.

Chẩn đoán được trên lâm sàng các tổn Chẩn đoán được trên lâm sàng các tổn thương phổ biến của niêm mạc miệng.thương phổ biến của niêm mạc miệng.

Đề ra hướng xử trí đúng đắn đối với các Đề ra hướng xử trí đúng đắn đối với các tổn thương phổ biến của niêm mạc tổn thương phổ biến của niêm mạc miệng.miệng.

CÁC TỔN THƯƠNG CƠ BẢN CÁC TỔN THƯƠNG CƠ BẢN

CỦA NIÊM MẠC MIỆNGCỦA NIÊM MẠC MIỆNG

Moâ hoïc nieâm maïc phuûMoâ hoïc nieâm maïc phuû

Moâ hoïc nieâm maïc nhaiMoâ hoïc nieâm maïc nhai

Nieâm maïc bình thöôøngNieâm maïc bình thöôøng

Toån thöơng daïng ban Toån thöơng daïng ban (Macule)(Macule)

Nhieãm saéc melanin

Mảng Mảng Plaque

Toån thöông daïng mảng nhieãm naám candida mạn

tính

Candida daïng maøng giaû caáp tính

Mảng baïch saûn ôû khaåu caùi

Saàn Saàn Papule

Haït laám taám Fordyce

Saàn traéng: Phaûn öùng daïng liken

Hoøn Hoøn Nodule

Toån thöông daïng hoøn: u sôïi

U suøi: muïn coùc (verruca)

Muïn nöôùc Muïn nöôùc Vesicle

Muïn nöôùc: herpes simplexMuïn nöôùc: herpes simplex

Boùng nöôùc Boùng nöôùc Bulla

Boùng nöôùc trong bieåu moâ

Boùng nöôùc döôùi bieåu moâ

Chôït Chôït ErosionErosion

Boùng nöôùc (noùc cuûa boùng nöôùc)

Toån thöông sau khi vôõ boùng nöôùc

Chôït sau boùng nöôùc: pemphigus

Liken chôït

Loeùt Loeùt Ulcer

Loeùt do boûng (ulceration)Loeùt do boûng (ulceration)

Loeùt aùp tô (aphthous Loeùt aùp tô (aphthous ulcer)ulcer)

Loeùt do chaán thöôngLoeùt do chaán thöông

TỔN THƯƠNG LỚP DA- NIÊM TỔN THƯƠNG LỚP DA- NIÊM MẠCMẠC

Thiểu sản: loạn sản ngoại phôi bì DT

Tăng sừng hoá: Nevus xốp trắng, Lichen, Bạch sản,

Bạch phù

Viêm mạn tính: vẩy nến

Mụn-bóng nước: pemphigus, epidemolysis bulllosa

Loạn sản: Hồng sản, Đa u nhú đỏ

Loạn sắc tố: Nevus, Nhiễm sắc niêm mạc

TỔN THƯƠNG TĂNG SỪNG TỔN THƯƠNG TĂNG SỪNG HOÁHOÁ

NEVUS XỐP TRẮNGWhite sponge nevus

Cannon's disease

Hereditary leukokeratosis of mucosa

Bệnh di truyền theo đồng NST mang tính trội.

Bẩm sinh, ở nhiều mức độ nặng nhẹ khác nhau

Do khiếm khuyết trong quá trình sừng hoá của niêm mạc miệng liên quan đến đột biến của gen mã hoá cho keratin 4 và keratin 13.

Nevus xoáp traéng

Mảng trắng, dày, xếp nếp, không đau, lan rộng, đối xứng 2 bên n/mạc má, bộ phận sinh dục.

Ở miệng: thường gặp ở niêm mạc má, ±môi, niêm mạc xương ổ và sàn miệng.

Nevus xoáp traéngNevus xoáp traéng

Xuất hiện lúc mới sinh / ở tuổi trẻ và có thể phát triển vào tuổi vị thành niên.

Hoàn toàn lành tính, không cần điều trị.

Nevus xoáp traéng

Tăng sừng hoá

Tăng lớp gai Tế bào gai ở những lớp nông của biểu mô có: -Bào tương trong-Quầng bắt màu eosin quanh nhân tế bào.=> Dưới KHV điện tử: là những nùi sợi keratin.

LICHEN PHẲNGLichen Planus (LP)

1869: do BS. Erasmus Wilson (Anh). Viêm da niêm mạn tính, tương đối phổ biến. T.T. da + niêm mạc: 40%, chỉ da 35%, chỉ niêm mạc

25% Thường có biểu hiện ở vùng miệng:

LP miệng: 0,5 -2,2%.

Tổn thương miệng thường xuất hiện trước Thường trên 40 tuổi, rất ít gặp trước 20 tuổi. Nữ /Nam: 3/2. Nữ :65%, thường trên 40 tuổi

Tổn thương ngoài da của lichen

20-60% Những sợi mảnh màu trắng đan xen

nhau (sọc Wickham) hội tụ nhau ở những sần, dễ gây ngứa.

Vị trí thường gặp: những vùng gập của khuỷu tay, cổ tay và chân, thường đối xứng 2 bên hoặc có khi ở bộ phận sinh dục.

Biểu hiện ở miệng

Vị trí thường gặp: niêm mạc má phía sau 2 bên ,nướu, lưỡi, sàn miệng, môi.

3 dạng lâm sàng:* Dạng lưới: thường kết hợp dạng chợt.

* Dạng chợt: ít gặp hơn, gây đau rát.

chu vi có những đường trắng mảnh tia ra. Dạng bóng nước: rất hiếm gặp, dễ vỡ -

>chợt * Dạng mảng.

Lichen daïng maïng löôùi

LichenLichen daïng nhaãndaïng nhaãn

Lichen daïng nhaãnLichen daïng nhaãn

Lichen: saàn vaø sôïi Wickham

Lichen daïng thaúngLichen daïng thaúng

Lichen daïng mảngLichen daïng mảng

Liken daïng mảngLiken daïng mảng

Lichen treân neàn ban ñoûLichen treân neàn ban ñoû

Lichen daïng loeùt vaø xô Lichen daïng loeùt vaø xô teoteo

Liken daïng boùng nöôùc

Lichen nhieãm saécLichen nhieãm saéc

Lichen phaúngLichen phaúng

Lichen daïng taêng sinh Lichen daïng taêng sinh maûngmaûng

Lichen:Lichen: phaân bieät lichenoid, pemphigus,

pemphigoid

Bệnh căn họcBệnh căn học của Lichencủa Lichen

Bệnh viêm gan siêu vi C. Stress, chấn thương Ngoài ra có thể có yếu tố chủng

tộc.

Diễn tiến của LichenDiễn tiến của Lichen

cấp tính <=> mạn tính thuyên giảm <=> kịch phát thu nhỏ/ tự khỏi <=> lan rộng / tái

phát. Hóa ác (Lichen dạng chợt).

LichenLichen

Cận sừng hóa, tăng sừng hóa, tăng lớp gai Tế bào đáy phình to (thoái hoá lỏng) Thể Civatte trong biểu mô: ± có những thể tròn

ái toan là tế bào sừng bị chết, chuyển vào trong mô lk để thực bào

Các gai biểu bì bị ép dẹp hình răng cưa đặc trưng (ở da>).

Lymphô bào T từng dãi, dày đặc ở ngay dưới lớp biểu mô.

LichenLichen

LikenLiken

Lichen daïng teoLichen daïng teo

Lichen daïng mạn tính (khoâng Lichen daïng mạn tính (khoâng hoaït ñoäng)hoaït ñoäng)

Lichen ñieån hình ñang Lichen ñieån hình ñang hoaïthoaït ñoängñoäng

Lichen hoaït ñoängLichen hoaït ñoäng

Lichen: loaïn saûn biểu moâ

Lichen chôït loaïn saûn

Lichen chôït loaïn saûn

Lichen Lichen

phaúng phaúng

Fibrinogen

ôû maøng ñaùy

vaø

moâ ñeäm nieâm

noâng

Immunoglobulins

trong caùc teá

baøo söøng

Điều trị LichenĐiều trị Lichen

Lichen dạng lưới: không gây triệu chứng và không cần điều trị. Cần theo dõi định kỳ hàng năm.

Lichen dạng chợt thường gây đau rát. Điều trị: - Corticoids toàn thân: tốt nhưng thường không cần. - Thoa gel fluocinonide, betamethasone, clobetasol: thường lành sau 1-2 tuần. - BN bệnh tiểu đường, cao HA, loãng xương nạng, loét

DTTT, glaucoma: Corticoids liều thấp + Azathioprine !!! Tiềm năng ác tính: theo dõi định kỳ 3 tháng/ lần. Thuốc an thần, nghỉ ngơi và chế độ dinh dưỡng điều độ:

có tác dụng hỗ trợ điều trị.

Carcinoâm treân neàn lichen

Lichenoid reactionLichenoid reaction

Một số thuốc (KS, cao HA, sốt rét, lợi tiểu, AINS) và vật liệu tiếp xúc (phục hình) -> TT dạng lichen.

TT # lichen chợt (sunburst appearance), chủ yếu nm má,

Chẩn đoán: - bệnh sử dùng thuốc - 1 hay 2 bên không đối xứng. - Patch test - TT mất khi loại bỏ NN.Điều trị: steroids tc /tt, ngừng/giảm thuốc

Vieâm nöôùu chôït Vieâm nöôùu chôït (Lichenoid)(Lichenoid)

Baïch saûn ñoàng nhaátBaïch saûn ñoàng nhaátHomogenous leukoplakiaHomogenous leukoplakia

Baïch saûn ñoàng nhaátBaïch saûn ñoàng nhaát

Baïch saûn do ñieáu thuoác Baïch saûn do ñieáu thuoác laùlaù

Baïch saûn khoâng đồng nhaát Baïch saûn khoâng đồng nhaát Non homogenous leukoplakia leukoplakia

Baïch saûn laám taám (speckled) Erythroleukoplakia

Baïch saûn laám taámBaïch saûn laám taám

Baïch saûn khoâng ñoàng Baïch saûn khoâng ñoàng nhaátnhaát

Baïch saûn do thuoác laù ñắp

Baïch saûn ôû ngöôøi huùt Baïch saûn ôû ngöôøi huùt thuoácthuoác

Baïch söøng hoaù khaåu caùiBaïch söøng hoaù khaåu caùiLeukokeratosis nicotinapalatiLeukokeratosis nicotinapalati

Baïch phuø nieâm maïc maùBaïch phuø nieâm maïc maù LeukoedemaLeukoedema

TỔN THƯƠNG VIÊM MẠN TÍNH

BỆNH VẨY NẾNPsoriasis

Bệnh viêm mạn tính ở da. 1-2% ở Hoa Kỳ . Khoảng 5% kèm theo viêm

khớp. Tỉ lệ cho biểu hiện ở miệng rất thấp.

Do tăng sinh các tế bào sừng dưới tác dụng của lymphô bào T bị hoạt hoá.

Ngoài yếu tố di truyền còn sự tham gia của rất nhiều yếu tố thuộc môi trường.

Tổn thương ngoài da của bệnh vẩy Tổn thương ngoài da của bệnh vẩy nếnnến

Thường nhất 20 - 30 tuổi. Vị trí thường gặp: da đầu, cùi chỏ và đầu gối. Tổn thương đặc hiệu:

- mảng trắng/xámvàng phủ vẩy trắng xám trên nền đỏ

- sần phủ vẩy

khi cạo để lại điểm đỏ tươm máu: dấu chứng Auspitz. Thường không đau nhưng cũng có lúc gây ngứa. Tồn tại nhiều năm với những giai đọan cấp tính và

lắng dịu. Diễn biến có vẻ liên quan ánh nắng mặt trời. # 4% liên quan khớp trong đó có khớp TDH.

Biểu hiện miệngBiểu hiện miệng

Không đặc hiệu, mảng đỏ có điểm sừng Không đặc hiệu, mảng đỏ có điểm sừng hóa, tróc vẩy, sần, loét. hóa, tróc vẩy, sần, loét.

Khó chẩn đoán khi không kèm theo biểu Khó chẩn đoán khi không kèm theo biểu hiện ngoài da. hiện ngoài da.

Giải phẫu bệnhGiải phẫu bệnh Tăng cận sừng hoáTăng cận sừng hoá Các gai biểu mô dàiCác gai biểu mô dài Mô liên kết chứa nhiều mao mạch bị phình Mô liên kết chứa nhiều mao mạch bị phình

tiến sát đến đáy biểu mô và thấp nhập nhiều tiến sát đến đáy biểu mô và thấp nhập nhiều

tế bào viêm mạn tính. tế bào viêm mạn tính. Có thể có sự tụ tập bạch cầu đa nhân trung Có thể có sự tụ tập bạch cầu đa nhân trung

tính trong lớp cận sừng: tính trong lớp cận sừng: Áp-xe MunroÁp-xe Munro Hình ảnh # viêm miệng di cư/viêm miệng do Hình ảnh # viêm miệng di cư/viêm miệng do

dị ứng. dị ứng.

Điều trị bệnh vẩy nếnĐiều trị bệnh vẩy nến Thể nhẹ: không cần điều trị.

Thể nặng vừa: corticoids thoa tại chỗ,

các dẫn suất của vitamin A, D các thuốc làm tan sừng.

Thể nặng: Methotrexate hay cyclosporine (toàn thân) và liệu pháp cực tím.

VIÊM MIỆNG DI CƯ (Lưỡi bản đồ)

Thường gặp ở lưỡi: 1-3% dân số Nữ:nam = 2:1 Bệnh căn chưa rõ. Xuất hiện của lưỡi bản đồ nhiều hơn ở

những người có tạng dị ứng => giả thuyết phản ứng quá cảm với 1 yếu tố môi trường. Liên quan với yếu tố hormôn nữ cũng được ghi nhận ở phụ nữ.

Löôõi baûn ñoàLöôõi baûn ñoà

Những mảng đỏ (teo gai chỉ), bao quanh bởi những vùng màu trắng vàng có bờ ngoằn ngoèo, có giới hạn rõ thường ở đầu, lưng và hai bờ lưỡi.

Biểu hiện miệngBiểu hiện miệng

Xuất hiện rất nhanh, tồn tại vài ngày/vài tuần Sau đó tự lành và xuất hiện ở vị trí khác.

Nhiều tổn thương cùng lúc, gây nóng rát đặc biệt khi tiếp xúc với thức ăn nóng và cay.

Có thể thấy ở những vị trí khác trong miệng cùng lúc với ở lưỡi, như: niêm mạc má, môi, và khẩu cái mềm

- Tăng cận sừng hoá- Tăng lớp gai

- Dài các gai biểu mô.

- - Mô liên kết chứa nhiều mao mạch bị phình tiến sát đến đáy biểu mô và thấp nhập nhiều tế bào viêm mạn tính.

- Tụ tập bạch cầu đa nhân trung tính làm hủy hoại lớp cận sừng: Áp-xe MunroÁp-xe Munro

Hình ảnh vi thể rất giống tổn thương vảy nến => còn được gọi là viêm niêm mạc dạng vẩy nến. Có giả thuyết cho rằng bệnh nhân bị bệnh vẩy nến và

bệnh nhân bị viêm lưỡi bản đồ có cùng nhóm HLA – Cw6.

Lưỡi bản đồLưỡi bản đồ

Điều trị Điều trị lưỡi bản đồ

Thường không cần điều trị, chỉ cần trấn an là tổn thương hoàn toàn lành tính.

Nếu đau rát: Corticoids tại chỗ: gel

fluocinonide,betamethasone

có thể bổ sung kẽm bằng đường toàn thân

BỆNH MỤN- BÓNG NƯỚC

Có sự sản xuất bất thường kháng thể tự thân chống những cấu trúc liên kết những tế bào biểu mô với nhau hoặc gắn kết lớp biểu mô với mô liên kết.

Còn gọi là bệnh bóng nước miễn dịch

( immuno-bullous disease ). Để chẩn đoán phân biệt cần xét nghiệm

Miễn dịch-hùynh quanh trực tiếp và gián tiếp Để phát hiện vị trí gắn kết kháng nguyên-kháng thể.

PemphigusPemphigus

Bệnh tự miễn, có 4 Bệnh tự miễn, có 4 thể bệnh:

Pemphigus vulgaris (biểu hiện miệng)

Pemphigus vegetans Pemphigus erythematosus Pemphigus foliaceus

SINH BỆNH HỌC SINH BỆNH HỌC

Do sản xuất quá mức kháng thể tự thân chống lại các glycoproteins bề mặt của tế bào biểu mô, desmoglein 3 (thành phần của các cấu nối liên bào).

-> Mất kết dính các tế bào biểu mô -> những khe hở trong lớp biểu mô -> những mụn nước, bóng nước.

: : Nồng độ cao KT trong máu kháng desmoglein 3

: Dấu hiệu Nikolsky (+)

chà nhẹ trên da / niêm mạc -> lớp biểu mô tách rời giộp lên ->mụn- bóng nước hoặc làm chợt da/ niêm

Pemphigus vulgaris

Ít gặp (1 - 5 ca / 1 triệu dân). Nhưng cần lưu ý vì có thể gây tử vong và biểu hiện vùng miệng thường là triệu chứng sớm của bệnh và khó lành nhất.

Pemphigus vulgaris

Thường nữ, trên 50 tuổi. (40-60 tuổi). Đầu tiên trong miệng bóng nước dễ vỡ -> ~ chợt bờ

rách -> vài ngày lan nhanh ra mặt, da -> ± tử vong. Thường ở khẩu cái, môi, má, bụng lưỡi,nướu.

Pemphigus vulgarisPemphigus vulgaris

Pemphigus vulgarisPemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

- # 50% có tổn thương miệng trước khi có tổn thương da. - Những bóng nước ở da vài giờ/vài ngày rồi vỡ -> ~ chợt đỏ. - Có thể viêm kết mạc hai bên nhưng không sẹo như pemphigoid.

Pemphigus vulgaris: :Boùng nöôùc trong

bieåu moâ

-Tiêu lớp gai (acantholysis)

-Những khe lan rộng tạo mụn/bóng nước trong biểu mô.

- Bong tróc lớp biểu mô ngay phía trên màng đáy.Có khi chỉ chừa lại một dãy tế bào đáy gợi hình ảnh những đá bia mộ (tumbstone).

Pemphigus Pemphigus

vulgarisvulgaris

Pemphigus vulgarisPemphigus vulgaris: Teá baøo Tzanck

Trong mụn nước hay phết tế bào bong mụn nước vừa

mới vỡ .

Mieãn dòch huyønh quang-Mieãn dòch huyønh quang- ImmunofluorescenceImmunofluorescence

Duøng khaùng theå coù gaén chaát phaùt Duøng khaùng theå coù gaén chaát phaùt

huyønh quang ñeå nhaän dieän khaùng huyønh quang ñeå nhaän dieän khaùng

nguyeân.nguyeân.

Pemphigus vulgaris Pemphigus vulgaris : : Mieãn dòch huỳnh quang tröïc Mieãn dòch huỳnh quang tröïc

tieáptieáp

Pemphigus vulgarisPemphigus vulgarisÑoái vôùi IgG vaø C3 quanh caùc teá baøo Ñoái vôùi IgG vaø C3 quanh caùc teá baøo

bieåu moâbieåu moâ

Pemphigus vulgaris Pemphigus vulgaris

Chẩn đoán càng sớm càng tốt: Chủ yếu bằng sinh thiết và những dấu chứng đặc trưng.

Điều trị:

Prednisone 80-100mg/ngày

(+) Azathioprine (1-1,5 mg/kg/ngày). Tiên lượng dè dặt một phần do bệnh một

phần do cần corticoids toàn thân lâu dài.

Tử vong 6%.

Pemphigoid

Mucous Membrane Pemphigoid (MMP): miệng. Cicatricial Pemphygoid (CP): kết mạc mắt ->

sẹo. Bullous Pemphygoid (BP): da vùng đầu cổ hay

nơi bị va chạm, 10-20% có tổn thương miệng

1999: thống nhất thuật ngữ MMP.Tần suất giảm dần: miệng, mắt, hốc mũi, khẩu hầu,

hậu môn, da, thanh quản, thực quản.

Thuật ngữ pemphigoid vì biểu hiện lâm sàng # pemphigus, nhưng tiên lượng & vi thể rất khác biệt.

Pemphigoid

Bệnh mạn tính do kháng thể tự thân (IgG, IgA) gắn trực tiếp vào thành phần của màng đáy-> tách biểu mô khỏi mô liên kết nơi màng đáy -> bóng nước.

Khó phát hiện Kháng thể trong huyết thanh.

Triệu chứng lâm sàng PemphigoidTriệu chứng lâm sàng Pemphigoid

50 – 60 tuổi , ở nữ =2 lần nam.

Chủ yếu tổn thương ở miệng (nướu, khẩu cái, ± lưỡi, nm má, nm môi) và kết mạc.

Ít gặp ở da, mũi, thực quản, thanh quản, âm đạo.

Bóng nước ± thấy được trong miệng vì nóc dày hơn do vị trí bong tróc dưới màng đáy.

± 1-2 ngày vỡ -> loét nông, đau rát nhiều tuần/tháng.

Tổn thương miệng ít làm sẹo.

PemphigoidPemphigoid

Thường ảnh hưởng nướu răng đầu tiên (viêm nướu tróc vẩy) (chronic desquamative gingivitis) trước khi lan qua vị trí khác.

Mucous Membrane PemphygoidMucous Membrane Pemphygoid

Pemphigoid: Boùng nöôùc döôùi Pemphigoid: Boùng nöôùc döôùi bieåu moâ bieåu moâ

PemphigoidPemphigoid

: Miễn dịch hùynh quang trực tiếp

phát hiện một dãi liên tục các Ig ở màng đáy ở gần 90% số ca.

Mucous membrane Mucous membrane

pemphygoid pemphygoid Daïng ñöôøng doïc maøng ñaùy ñoái vôùi Daïng ñöôøng doïc maøng ñaùy ñoái vôùi

IgG, IgA, C3IgG, IgA, C3

Pemphigoid boùng nöôùc (PB)

Cicatricial Pemphigoid (CP)

Cicatricial Pemphigoid

PemphigoidPemphigoid- Dấu hiệu Nikolsky (+): Phân biệt lichen

Pemphigus

Pemphigoid

Tissue antibody

IgG,C3Circulating auto-IgG

IgG, IgA, C3No circulating auto IgG

Target protein

Desmoglein 3 (desmosomes)

Laminin 5 vaø BP 180(basement membrane)

Vesicles Intraepithelial Subepithelial

Sites Oral & skin Oral & eyes

Treatment Corticosteroid Corticosteroid

Prognosis Fair, significant mortality

Good, but significant morbidity

Điều trị PemphigoidĐiều trị Pemphigoid

Khám mắt sớm nếu nghi ngờ có tổn thương. Nhẹ: corticoid tại chỗ (clobetasol,

betamethasone, dipropionate, fluocinonide, desoximetasone) (trong máng). Phối hợp Chlorhxidine / Metrogyl Denta.

Vừa/nặng: Corticoids toàn thân có thể (+) azathioprine /cyclophosphamide /cyclosporine

TỔN THƯƠNG DƯỚI DA - NIÊM MẠC

Hồng ban đa dạng (Erythema multiforme)

Hội chứng Steven-Johnson

Bệnh collagen

Lupus đỏ ( Lupus erythematosus )

Hội chứng Reiter

Hội chứng Behcet

Bệnh xơ cứng bì ( Scleroderma )

Viêm môi do tia nắng (Actinic chelitis, Solar/Senile

elastosis )

Xơ hóa dưới niêm mạc miệng (Oral subpithélial

fibrosis

HỒNG BAN ĐA DẠNGHỒNG BAN ĐA DẠNG

Phản ứng quá mẫn phức hợp KN-KT tại các mạch máu nhỏ của lớp bì viêm mạch huyết khối-> hoại tử biểu mô phủ do thiếu máu nuôi.

Nguyên nhân khơi mào (bệnh sử): => * Nhiễm trùng : virus herpes, histoplasmosis

* Thuốc: barbiturates, sulfonamides, PNC, Dilatin,

iodines, salicylates.

* Bệnh đường tiêu hóa: viêm loét đại tràng, bệnh

Crohn

* Khác: ung thư, xạ trị, vaccin.

HỒNG BAN ĐA DẠNGHỒNG BAN ĐA DẠNG

Toàn thân: sốt, suy nhược, nhiễm trùng, hô hấp, triệu chứng nhiễm độc nặng. Xuất hiện cấp thời

chủ yếu ở người trẻ. Diễn tiến theo mùa, theo năm, có chu kỳ. Từng

đợt tái phát, 10-14 ngày, 1-2 lần/năm. 3 Thể: - EM nhỏ

- EM nhỏ mạn tính: nhẹ nhất

- EM to (cấp tính): Stenvens-Johnson, Lyell Điều trị:corticoids. Nặng: corticoids +

azathioprine

Hoàng ban ña daïng: Hoàng ban ña daïng: : toån thöông : toån thöông daïng biadaïng bia ở da ở da

(target lesion)(target lesion)

Hoàng ban ña daïng ( boùng Hoàng ban ña daïng ( boùng nöôùc)nöôùc)

Hoàng ban ña daïngHoàng ban ña daïng

Hoàng ban ña daïngHoàng ban ña daïng

30% biểu hiện miệng (môi, má, lưỡi, KC): dạng áp tơ khổng lồ, bóng nước : đặc biệt môi dưới: sưng, nứt nẻ, loét, chảy máu, đóng vẩy

Hoàng ban ña daïng

:: Quanh maïch maùu saâu trong moâ lieân

keát

Hoäi chöùng Stevens-Hoäi chöùng Stevens-JohnsonJohnson

Thể nặng của HBĐD. Sốt, nhiễm độc.

Ban, bóng nước, xuất huyết ở miệng, mắt (-> mù), sinh dục, thực quản, hô hấp.Viêm phổi, viêm khớp, viêm thận, viêm cơ tim.

Hoäi chöùng Stevens-Hoäi chöùng Stevens-JohnsonJohnson

Hoäi chöùng Stevens-Hoäi chöùng Stevens-JohnsonJohnson

Hoàng ban ña daïng ( vieâm Hoàng ban ña daïng ( vieâm keát maïckeát maïc))

Hội chứng Lyell Toxic epidermal necrolysis (TEN)

LUPUS ĐỎLUPUS ĐỎLupus Erythematosus (LE)

Systemic (acute ) LE (SLE): nặng nhất

Subacute cutaneous LE (SCLE): đầu cổ, thân trên, cánh tay

Discoid (chronic) LE (DLE): mặt miệng, nhẹ nhất

LUPUS ĐỎLUPUS ĐỎ Bệnh tự miễn, liên quan di truyền, môi trường (UV,virus,

thuốc) và hormon. Kháng thể tự thân kháng nhân và bào tương: * lưu thông trong tuần hoàn gây bệnh nhiều nơi * gắn vào kháng nguyên trong mô. :Test ANA (+) (Antinuclear Antibody) trong huyết thanh

(tin cậy được và tương đối đặc hiệu ở SLE)

Test LE cell (+) trong huyết thanh: ít nhạy hơn và ít đặc hiệu hơn test ANA. kháng thể SS-A kháng Ro và kháng thể SS-B kháng La của bào tương: ± gặp trong SLE.

Lupus ñoû mạn tính (DLE)Lupus ñoû mạn tính (DLE) Daïng ban ñoû ôû traùn (Seïo)

- Nữ = 9 lần nam, trung niên - Chỉ có tổn thương ở da mặt và đầu: * mảng đỏ hình đĩa, bờ sậm màu, trung tâm lành sẹo và mất sắc tố, rụng lông tóc.

Lupus ñoû mạn tínhDLE

maûng söøng hoùaở nm maù

Tổn thương miệng : 25% * niêm mạc má, nướu, vành môi: kèm tổn thương da * mảng đỏ/chợt, chu vi có những tia màu trắng, sừng hóa, sần sừng hóa.

Lupus đỏ mạn tính ôû maù Lupus đỏ mạn tính ôû maù traùi: traùi: ≠≠ lichen lichen

Lupus ñoû daïng toaøn thaân/caáp Lupus ñoû daïng toaøn thaân/caáp tính (SLE)tính (SLE)

Loeùt ôû khaåu caùi

-Da và miệng tương đối nhẹ. Chủ yếu do đa cơ quan.-Miệng: loét, ban đỏ, sừng hóa ở vành môi, n/mạc má, nướu, khẩu cái

Lupus đỏ caáp tính: Lupus đỏ caáp tính: loeùt ôû moâi loeùt ôû moâi vaø nöôùu raêngvaø nöôùu raêng

Lupus ñoû daïng caáp tínhLupus ñoû daïng caáp tính

Lupus ñoûLupus ñoû

SLESLE

- Da: Ban đỏ hình cánh bướm (butterfly) ở giữa mặt, toàn thân- Toàn thân: sốt, sụt cân

Lupus ñoû ôû caùc ngoùn Lupus ñoû ôû caùc ngoùn tay (SLE)tay (SLE)

- Phủ tạng: khớp, tim, phổi, thận (viêm tiểu cầu thậntử vong)- Điều trị : corticoids (+ antimalarials, AINS, dapsone, retinoids )

Lupus ñoû: ôû caùc ngoùn Lupus ñoû: ôû caùc ngoùn taytay

Lupus ñoû Lupus ñoû

: Daïng haït thoâ doïc maøng ñaùy (IgG, : Daïng haït thoâ doïc maøng ñaùy (IgG,

IgM, vaø C3IgM, vaø C3 ) )

ĐIỀU TRỊ LUPUS ĐỎĐIỀU TRỊ LUPUS ĐỎ

DLE: corticoids tại chỗ. SLE: corticoids toàn thân. Có thể (+)

azathioprine Thuốc kháng sốt rét, AINS, dapsone.

MIEÃN DÒCH HUYØNH MIEÃN DÒCH HUYØNH

QUANGQUANG Ñöôøng xuø xì doïc

maøng ñaùy : Lichen

Ñöôøng maûnh doïc

maøng ñaùy:

Pemphygoid

Daïïng löôùi caù quanh

caùc teá baøo gai :

Pemphigus

Quanh maïch maùu:

Hoàng ban ña daïng