Aula 30- Esclerose Múltipla

Esclerose Múltipla IASMIN LEDOISADORA REISQUÉZIA TORRES

Caso Clínico Paciente G.R.F., 23 anos, feminino, procedente de Salvador-BA, compareceu a UPA do Curuzu com queixas de dificuldade de deambulação e diminuição de força no lado esquerdo do corpo. Além disso, associado ao quadro, apresentava borramento visual há 15 dias. Uma semana mais tarde a paciente desenvolveu edema periorbital, secreção conjuntival clara e um rash eritematoso e pruriginoso na face e couro cabeludo. Nos últimos 2 dias um edema doloroso da mandíbula esquerda e dor nos quadris se desenvolveram e o edema facial e o eritema próximo ao olho esquerdo aumentaram. Ao exame : Paciente com dificuldade para deambulação; edema ao redor dos olhos, nariz, orelha esquerda e um rash urticariforme no dorso.. Paresia grau III em MMII esquerdo; Alteração do equilíbrio dinâmico e marcha atáxica; Pupila de Marcos Gamm; hiporreflexia à esquerda.

Caso ClínicoO que falta no caso ?

Clínica recorrente ?

Fatores de piora e/ou melhora ?

Exames complementares

Suspeita diagnóstica:

Esclerose Múltipla

Esclerose MúltiplaQuais os principais sinais e sintomas ?

Dificuldade para deambulação

Paresia grau III em MMII esquerdo

Alteração do equilibrio dinâmico

Pupila de Marcos Gamm

Hiporreflexia à esquerda

Esclerose MúltiplaDefinição: Doença autoimune , desmielinizante do SNC.

Principais alvos : Cérebro

Tronco Cerebral

Cerebelo

Medula Espinhal

Nervo Óptico

Epidemiologia : Mulheres brancas em idade reprodutiva ( 20 - 40 anos)

Esclerose MúltiplaQuadro Clinico

Mais Comum : Remitente-Relapsante

Manifestações Clinicas mais Comuns : - Envolvimento do 1° Neurônio :

-Paresia e Paralisia Espástica

- Alterações Oculares :

Diminuição da acuidade visual

Papilite

Diplopia

Nistagmo

- Alterações psiquiátricas

- Sintomas de Uthoff e de Lhermite

DiagnósticoO principal critério é o envolvimento de duas ou mais áreas distintas do SNC, com intervalo maior ou igual a 1 mês entre o surgimento de cada lesão, na ausência de outra explicação para o quadro.

REVISÃO DOS CRITÉRIOS DIAGNÔSTICOS DE MCDONALD PARA ESCLEROSE MÚLTIPLA DE 2005

Apresentação Clínica Dados Adiciona is Necessários para Diagnóstico de Esclerose Múltipla

Dois ou mais surtos; evidência clinica objetiva de duas ou mais lesões

Nenhum*

Dois ou mais surtos; evidência clinica objetiva deuma lesão

Disseminação no espaço, demonstrada por:(1) RM+ ou(2) Duas ou mais lesões detectadas por RM compatíveis com EM mais LCR positivo ou(3) Aguardar surto clinico adicional em local diferente

Um surto; evidência clinica objetiva de duas oumais lesões

Disseminação no tempo, demonstrada por:(1) RM' ou(2) Segundo surto clinico

Um surto; evidência clinica objetiva de umalesão (apresentação monossintomática; síndrome clinicamente isolada)*

(1) Disseminação no espaço, demonstrada por:(a) RM' ou(b) Duas ou mais lesões detectadas por RM compatíveis com EM mais LCR positivo e(2) Disseminação no tempo, demonstrada por:(a) RM ou(b) Segundo surto clinico

*Necessário excluir outras causas (p. ex., Tabela 436-2). LCR =liquido cerebrorraquiano; RM = ressonância magnética; EM =esclerose múltipla

Exames ComplementaresRessonância Magnética:

Todos os pacientes

Lesões brilhantes em T2 ou Flair

Forma ovalada

Limites nítidos

Ausência de efeito de massa

Gadolíneo +

Exames Complementares(LCR):

Não é obrigatório em pacientes com uma apresentação clínica típica e evidência de doença disseminada na RM

A sua avaliação inclui:

contagem de células com diferencial

dosagem de proteínas total

glicose

pesquisa de bandas oligoclonais

determinação do índice de IgG

Exames ComplementaresPotenciais evocados:

Úteis em algumas situações

Menos específicos para EM do que a RM de alta resolução.

Tipos de Potencial evocado:

1- Visual

2- Auditivo

3- Somatossensorial

Diagnóstico diferencialMielite esquistossomótica ou Mielite associada ao HIV

Os sintomas medulares podem apresentar semelhança

A EM acomete somente substância branca, e as lesões normalmente não ultrapassam um espaço medular.

Infecção inicial pelo vírus HIV, nas vasculites lúpicas ou primárias, na neuro-sífilis

O aumento do índice de IgG e a presença de bandas oligoclonais no líquido cefalorraquidiano, sugerem a produção intratecal de anticorpos, e podem ocorrer nas infecções virais

Diagnóstico diferencialA Doença de Lyme

Os sinais neurológicos podem imitar aqueles causados por outras condições, tais como esclerose múltipla.

O envolvimento cerebral na Doença de Lymechamado de Neuroborreliose tardia pode originar manifestações de doenças desmielinizantes como a EM

Deficiência de vitamina B12, neurossífiles ou infecção pelo HIV

Apresentam quadros radiológicos semelhantes aos de EM, em alguns casos

Na avaliação da doença devem ser realizados alguns exames laboratoriais (exames de anti-HIV e VDRL e dosagem sérica de vitamina B12).

Neurônio motor•O neurônio motor caracteriza-se pela distribuição na região anterior da medula e

tronco cerebral desempenhando papel de integração de impulsos de origem do sistema

nervoso central e atividade muscular. Para estabelecer determinada função, torna-se

necessário uma estrutura aprimorada, de alta atividade metabólica, constituída de um corpo

celular, axônio extenso com ramificações dendriticas frequentes sustentadas por um

citoesqueleto e porção terminal integrado a junção neuromuscular e músculo esquelético.

Síndrome do Neurônio Motor Superior

•Sincinesias -> Movimentos associados anormais evidenciados no membro deficitário quando o paciente executa um movimento com o membro sadio. Ex: a mão do lado hemiplégico se contrai quando o paciente fecha fortemente a mão do lado normal;

•Sinal de Babinski -> Extensão do hálux ao estímulo cutâneo plantar;

•Exagero do reflexo de automatismo ou de defesa;

•Hiper-reflexia profunda;

•Espasticidade -> Hipertonia elástica e seletiva.

*Esclerose múltipla

Síndrome do Neurônio Motor Inferior

•Paralisias -> Segmentar, assimétrica, interessando o grupo muscular inervado pelos neurônios lesados.

•Hipotonia -> Aumento da passividade e da extensibilidade musculares.

•Arreflexia

•Fasciculações -> Pela degeneração e regeneração simultâneas nos

músculos comprometidos, com evolução crônica.

•Atrofia -> Ocorre na musculatura comprometida, com instalação

mais ou menos precoce.

Fisiopatologia do edema•Definição: Intumescimento palpável produzido pela expansão do

volume de líquido intersticial.

Mecanismos fisiológicos•Aumento da pressão de filtração capilar:

Aumento da pressão arterial;

Aumento da pressão venosa;

Distensão capilar devido ao aumento do volume vascular.

Mecanismos fisiológicos•Diminuição da pressão coloidosmótica capilar:

Ocorre por produção inadequada ou de perda anormal de proteínas plasmáticas, principalmente albumina.

Mecanismos fisiológicos•Aumento da permeabilidade capilar:

Poros capilares aumentados ou a integridade da parede capilar danificada

Mecanismos fisiológicos•Obstrução do fluxo linfático:

Linfedema.

Fisiopatologia da fadiga• Definição: sensação de ter exaurido as próprias reservas de energia.

*A base fisiológica da fadiga inclui fatores como mecanismos diafragmáticos, motores e neurológicos.

Mecanismos:•Esclerose múltipla: Doença desmielinizante do SNC caracterizada por desaceleração da condução nervosa, resultando em fraqueza de membros inferiores e fadiga;

• Diminuição da capacidade do sangue de transportar oxigênio (Anemia);

•Morte de tecido miocárdico resultando em diminuição do DC, perfusão tissular e do aporte de oxigênio (IAM);

•Aumento do trabalho da respiração e comprometimento da troca gasosa (Pneumopatia crônica);

•Diminuição da taxa metabólica basal manifestada por fadiga (Hipotireoidismo);

•Comprometimento do uso celular de glicose por células musculares ( Diabetes mellitus ).

Farmacologia

Surto : Pulsos de Metilprednisolona

( 1g por dia/ 3 dias)

Crônico : Interferon Beta

Acetato de Glatirâmer