Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais

Tumores Intra-‐‑Axiais Parte I -‐ Tumores Gliais

Dr. Emanuel R. Dantas Médico Radiologista – Membro Titular do CBR

Dr. Emanuel R. Dantas

Tumores Cerebrais Primários

•  Respondem por aproximadamente 2/3 dos tumores cerebrais.

•  Os tumores cerebrais primários são subdivididos em dois grupos básicos: o  Tumores de origem neuroglial (gliomas): representa

aproximadamente metade dos tumores cerebrais primários o  Tumores não-‐gliais que são especificados por uma combinação da

célula putativa de origem e da localização específica.

Tumores Gliais •  Os tumores gliais podem ser subdivididos em:

o  Astrocitomas o Oligodendrogliomas o  Ependimomas o  Tumores do plexo coróide

Tumores Gliais •  Freqüência dos Gliomas:

o  2/3 dos tumores cerebrais são neoplasias primárias. o  Cerca de metade dos tumores cerebrais primários são gliomas

o ¾ dos gliomas são astrocitomas o Mais de ¾ dos astrocitomas são anaplásicos ou GBM.

Tumores Gliais •  São os tu primarios mais comuns do SNC •  Este grupo de tumores inclui, subdividindo-‐se com base

nos fatores histológicos e grau de malignidade: o  Grau I:

•  Astrocitoma pilocítico; •  Astrocitoma subependimário de céls gigantes;

o  Grau II: •  Astrocitoma de baixo grau;

o  Grau III: •  Astrocitoma anaplástico

o  Grau IV: •  GBM

Tumores Gliais •  Idade e Localização (Pontos-‐Chave):

1.  Astrocitomas Pilocíticos: 1.  Encontrados primariamente em crianças e adultos

jovens; 2.  A maioria está localizada em torno do III e IV

ventrículos. 2.  Astrocitomas anasplásicos e GBM:

1.  Tipicamente neoplasias de pcts mais velhos 2.  São neoplasias primariamente hemisféricas e

raramente ocorrem na fossa posterior.

Tumores Gliais – Astrocitomas Pilocíticos

•  É um tumor benigno, grau I, de crescimento lento que acomete preferencialmente: o  Cerebelo o  Tronco cerebral o  Diencéfalo (hipotálamo e vias ópticas), o  Núcleos da base o  Hemisférios cerebrais (incomum)

•  Pico de Incidência: 5-‐15 anos (Jovens) •  Benigno à bem circunscritos •  Podem ser sólidos, císticos ou mistos (sólidos-‐císticos)

•  História Natural: o  Convulsões: apresentação mais comum. o  A degeneração para neoplasias de grau mais alto é a causa de morte em pcts com astrocitomas de baixo grau.

o  Sobrevida média: 7-‐10 anos.

•  Aparência à TC: o  Cistos: levemente superior ao líquor (maior conteúdo protéico)

o  Sólidos: iso ou hipodensos com pouco ou nenhum realce. o  Edema circunjacente é mínimo ou ausente. o  Incomum: calcificações (20%) e hemorragia.

•  Aparência RM: o  Porção cística: sinal semelhante ao líquor em T1, T2 e FLAIR o  Porção Sólida: Iso ou hipossinal em T1 e geralmente iso ou hiperssinal em T2, com realce após a administração do meio de contraste.

o  Edema, hemorragia e reforço por contraste são relaticamente incomuns.

o Obs.: Hidrocefalia podem ser encontrados nesses tumores, geralmente quando localizados no cerebelo por compressão do IV ventrículo.

o Degeneração maligna: focos de reforço por contraste no interior de massas com aparência benigna.

Tumores Gliais – Astrocitomas de Baixo Grau •  Pico de Incidência: 30 – 50 anos. •  Maior predominância nos indivíduos do sexo

masculino. •  Tendem a infiltrar localmente os tratos de

substância branca e o córtex adjacente com perda da diferenciação destas duas substâncias.

•  Localização mais comum: SUPRATENTORIAL (Lobos frontais e Temporais)

Tumores Gliais – Astrocitomas de Baixo Grau •  Aparência à TC:

o  Lesões focais, superficiais, hipoatenuantes e homogêneas sem realce significativo após a administração do meio de contraste.

o  Incomuns: calcificação e hemorragia.

•  Aparência à RM: o  Lesões superficiais com iso ou hipossinal nas seqüencias pesadas em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR

o O realce está ausente na maioria dos casos o  Edema perilesional ou efeito de massa sobre as estruturas adjacentes são mínimos.

Tumores Gliais – Astrocitomas de Baixo Grau •  NOTA: •  Alguns autores classificam o Pilocítico como de

Baixo Grau (Kenohan 1 e 2), tendo até a mesma aparência e subdividem a localização quanto à idade: o  Pilocítico (Kernohan 1): crianças e localização predominantemente

em cerebelo, tronco, diencéfalo, etc. o  Baixo Grau (Kernohan 2): adultos e localização predominantemente

supratentorial.

Tumores Gliais – Astrocitoma Anaplásico

•  Pico de Incidência: quinta e sexta década de vida. •  Sintomas: Convulsões e déficits neurológicos focais

são os mais comuns. •  Localização:

o  Lobo frontal e temporal o Os astrocitomas malignos, de qualquer tipo, da fossa posterior são raros.

•  História Natural: o  Sobrevida: 2 anos o  São comuns as disseminações ependimárias e pelo LCR.

•  Aparência à TC: o  Tumores heterogêneos de densidade mista nas TC sem contraste.

o  Calcificação é incomum, a menos que degeneração maligna de um astrocitoma de baixo grau preexistente tenha ocorrido.

o  Podem ser difusamente infiltrativos. o Quantidades variáveis de edema periférico estão usualmente presentes.

o  Alguma hemorragia intratumoral pode ocorrer.

•  Aparência à RM: o  As lesões são pobremente delineadas com sinal geralmente heterogêneo.

o  Efeito de massa e o edema perilesional mais pronunciados. o  Alguns focos hemorrágicos podem estar presentes. o  T1: Áreas mistas iso ou até hipointensas podem ser vistas. o  T2: parte central de hiperintensidade (nicho tumoral) circundado por um halo isointenso com projeções digitiformes de alta intensidade secundárias ao edema vasogênico.

o Um halo marcado de reforço periférico é comumente evidente. o  Podem se expandir ao longo do epêndima, das leptomenginges e do LCR.

Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme

•  Os GBM (grau IV) são os tumores malignos cerebrais mais freqüentes, correspondendo até a 15% de todas as neoplasias intracranianas.

•  São grandes massas heterogêneas com necrose central, paredes espessas, irregulares, com vascularização aumentada.

•  Pico de Incidência: o  Usualmente acima dos 50 anos; o  Raros antes dos 30.

Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme •  Localização:

o  Lobo frontal e temporal à a mesma do anaplásico o  Pode envolver núcleos da base o  Tumores multilobulados e biemisféricos podem estar presentes.

•  História Natural: o  Linfoma do SNC e GBM à pior prognóstico dos tumores cerebrais primários.

o Metástases para SNC são comuns, porém à distância são raras.

o  Sobrevida: 8 meses.

Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme •  Aparência à TC:

o Heterogeneidade tumoral marcante às custa da sua própria patologia.

o Uma região central de baixa densidade (necrose ou formação de cisto) está presente em 95% dos casos.

o Hemorragias intratumoral é comum, geralmente observada em diferentes estágios.

o  Edema vasogênico circundante substancial, que comumente circunda o tumor e se estende ao longo dos tratos da substância branca central.

o  Forte reforço após administração de contraste à halo irregular e espesso de reforço é comum.

•  Aparência à RM: o T1:

•  Massa de sinal misto delineada com necrose ou formação cística e com parede irregular e espessa.

•  Um reforço marcante, porém heterogênea, está presente na maioria dos GBM.

o T2: •  Massa heterogênea de sinal misto, com necrose central e hemorragia em vários estágios.

o  Efeito de massa e o edema perilesional mais pronunciados. o  Podem ser observados múltiplos orifícios muito hipointensos, que representam vácuos de fluxo (flow voids) são vistos.

Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme •  Astrocitoma Anaplásico x GBM (PONTO-‐CHAVE): •  Os GBM apresentam efeito de massa, edema vasogênico, infiltração e heterogeneidade de atenuação do sinal (necrose, hemorragia e degeneração cística) mais acentuados do que os astrocitomas anaplásicos.

•  Obs.: As áreas de hemorragia podem ser identificadas como áreas de acentuado hipossinal nas seqüências ponderadas em T2 e T2*.

•  Conceito 1: Os GBM mais comumente acomete a substância branca dos hemisférios cerebrais, sendo característico o aspecto em “asa de borboleta” (o linfoma do SNC é outra) em envolvimento bi-‐hemisférico associado a acometimento do corpo caloso.

Adendo – Fases da Hemorragia

Fase Idade Componente Sinal em T1 Sinal em T2

Hiperaguda < 12 h Oxi-‐‑hb Hipo/iso Hiper

Aguda 12-‐‑48h Desoxi-‐‑Hb Hipo/iso Hipo

Subaguda Precoce

> 48 h a 7 dias Meta-‐‑Hb intracelular

Hiper Hipo

Subaguda tardia

8 dias a 1 mês Meta-‐‑Hb extracelular

Hiper Hiper

Crônica > 1 mês a anos Hemossiderina/ ferritina

Hipo Hipo

•  Conceito 2: O GBM não acomete comumente o tronco cerebral ou cerebelo.

•  Conceito 3: Os astrocitomas de alto grau raramente apresentam metástases para fora do SNC, mas metástases por via liquórica podem ocorrer.

Tumores Gliais – Glioblastoma Multiforme •  Disseminação dos GBM:

o Mais freqüentemente é ao longo dos tratos de substância branca.

o  A disseminação biemisférica pelo corpo caloso e pelas comissuras anterior e posterior é típica

o  Pode ocorrer disseminação para a fossa posterior pelos pendúnculos cerebrais e pelos tratos espinotalâmicos.

o  As disseminações ependimárias e liquórica para os espaços subaracnóides são freqüentemente eventos terminais.

o  A invasão das paquimeninges é menos comum.

Tumores Gliais – Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes

•  O astrocitoma subependimário de células gigantes é um tumor intraventricular benigno comumente associado a ESCLEROSE TUBEROSA.

•  Tem predileção pelo sexo feminino (3F:2M) •  Localização: habitualmente junto ao foramen de

Monro . •  A maioria das lesões é identificada aos 10 anos e os

sintomas estão relacionados à obstrução ventricular. •  Ocorrem em 10-‐15% % dos pcts com esclerose

tuberosa.

Tumores Gliais – Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes •  Aparência à TC:

o Massa focal bem delimitada no forâmen de Monro com ventrículos laterais dilatados.

o  São neoplasias heterogêneas com regiões mistas hipo e isodensas.

o  A calcificação e a formação de cistos são comuns. o  Lesões vascularizadas com realce intenso pós-‐contraste

Tumores Gliais – Astrocitoma Subependimário de Células Gigantes

•  Aparência RM: o  T1: Sinal intermediário o  T2: alto sinal e intenso realce pelo gadolíneo. o Obs.: Podem ser encontradas no seu interior áreas com hipossinal que em geral correspondem a calcificações e / ou hemorragia.

•  Além desses achados, pode ser observados túberes subependimários e corticais, calcificados ou não, que apresentam ou não realce após a administração de contraste.

Tumores Gliais – Xantroastrocitoma Pleomórfico

•  O xantroastrocitoma pleomórfico é um raro tumor de baixo grau (grau II), que representa um subtipo histológico e biológico distinto dos astrocitomas, porém classificado como tumor glial.

•  Ocorre preferencialmente na superfície cortical dos hemisférios cerebrais em contato com a leptomeninge e adultos jovens, sendo o lobo temporal o mais acometido (42%).

Tumores Neuroepiteliais – Xantroastrocitoma Pleomórfico

•  Apresentação: o  70% dos casos: massa cística com nódulo mural o  30% dos casos: lesão predominantemente sólida que pode conter áreas císticas de permeio.

•  Apresentação na RM: o  Porção cística: alto sinal em T2 com impregnação pelo gadolíneo

o  Porção sólida: isossinal em T1 o  Pode-‐se observar realce parietal da porção cística e realce meníngeo adjacente, algumas vezes assumindo o aspecto de “cauda dural”.

Tumores Gliais

Adendo – Divisão por Localização Gliomas de Tronco e Vias Ópticas

Tumores Gliais – Gliomas de Tronco

•  Formam um grupo heterogêneo de tumores. •  Podem apresentar histologia de baixo grau (fibrilar

ou pilocítico) ou alto grau de anaplasia. •  Ocorrem principalmente em crianças (menos de 20

anos) com leve predileção pelo sexo masculino. •  Pode estar associado a NF tipo I.

Tumores Gliais – Glioma de Vias Ópticas

•  Podem ocorrer em qualquer porção das vias ópticas, desde os nervos ópticos até os lobos occipitais.

•  Cerca de 50-‐85% dos gliomas das vias ópticas acometem a região do quiasma óptico / hipotálamo.

•  O tumor das vias ópticas podem ser de diversos tipos histológicos: o  Astrocitoma pilocítico ou fibrilar o Ganglioglioma o Glioblastoma multiforme

•  Conceito 1: O tipo histológico mais comum dos gliomas de vias ópticas é o astrocitoma pilocítico, com pico de incidência entre 2-‐6 anos de vida.

•  Aparência TC: o  Lesão expansiva iso, hipo-‐ ou hiperatenuante em relação ao parênquima cerebral com realce após contraste iodado.

•  Aparência RM: o Lesão expansiva envolvendo as vias ópticas com iso-‐ ou hipossinal nas sequencias pesadas em T1 e hipersinal em T2 em relação à substância branca.

o O realce é variável após a administração de contraste.

Tumores Gliais – Tumores Oligodendrogliais

•  Representam aproximadamente 4-‐7 % de todos os gliomas (3º neoplasia glial mais freqüente).

•  Pico de Incidência: 5 e 6 década de vida •  Localização:

o  São tumores tipicamente focais bem circunscritos da substância brancas, freqüentemente lobo frontal.

o  Supratentoriais em 85% dos casos. o  Fossa posterior é uma localização incomum.

•  Conceito1: É infreqüente oligodendrogliomas na população pediátrica.

•  Conceito2: o  A presença de calcificação é uma característica do oligodendroglioma (100% dos casos).

o  Pode-‐se observar também degeneração cística. o Hemorragia e necrose são incomuns.

•  Aparência à TC: o Massa hemisférica com densidade mista comumente com calcificações e que se estende perifericamente até o córtex.

o  * são os tumores que mais comumente calcificam. o O padrão giriforme das calcificações é bastante característico, determinando, ocasionalmente, erosão da calvária.

o  A degeneração cística é comum, porém hemorragia e edema são relativamente raros.

o  2/3 dos oligodendromas mostram reforço leve a moderado.

•  Aparência à RM: o Lesão heterogênea (áreas mistas) com predomínio de iso-‐ ou hipossinal nas seqüências pesadas em T1 e hipersinal em T2.

o O realce é tipicamente em retalho e moderado.

o Calcificações: áreas de hipersinal em T1 ou acentuado hiposinal em T2 ou T2*.

Tumores Gliais – Tumores Ependimários

•  Os tumores ependimários incluem: o Ependimomas o Subependimomas.

Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma •  Idade: Crianças de 1-‐5 anos. •  Origina-‐se das céls ependimárias que recobrem os

ventrículos e o canal central da medula espinhal. •  Localização:

o  60% é INFRATENTORIAL (90% no IV ventrículo), com freqüente extensão do tumor para o canal cervical através do forâmen magno.

o  40% SUPRATENTORIAL: a localização extraventricular é mais comum que a ventricular.

•  Calcificação é comum, porém hemorragia é rara.

Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma •  Outras Localizações:

o  Ventrículos laterais; o  Aqueduto cerebral o  III ventrículo o  Medula espinhal

•  Os ependimomas podem ser tumores sólidos ou mistos (sólido-‐císticos) e geralmente são heterogêneos por conter calcificações.

•  Obs.: A presença de componente cístico nos ependimomas intracranianos é observada em 70% dos casos.

Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma •  Aparência à CT:

o A maior parte é isodensa na TC sem contraste. o Cerca de 50% exibem calcificações. o Realce heterogêneo de leve a moderado. o Hemorragia franca é incomum.

Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Ependimoma

•  Aparência a RM: o  Porção sólida: iso-‐ ou hipossinal em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR. o  Porção cística: são geralmente múltiplos e de tamanhos variados, com

sinal semelhante ao do líquor. o  Calcificações ou hemorragia: hipersinal em T1 ou marcado hipossinal

em T2 e T2*. o  O realce é variável e freqüentemente heterogêneo após a

administração dos meios de contraste. o  Hidrocefalia e edema perilesional podem estar associados a este tipo

de tumor. •  NOTA: A diferenciação pela RM dos ependimomas de outras formas de gliomas está relacionadas com

sua localização e morfologia e não com diferenças na intensidade do sinal ou padrão de reforço.

Tumores Gliais – Tumores Ependimários -‐‑ Subependimomas

•  São tumores intraventriculares raros, lobulados e benignos de crescimento lento, que acomentem preferencialmente o IV ventrículo.

•  Idade: tumor raro em adultos de meia-‐idade ou velhos. •  Aparência à TC:

o  Massas intraventriculares predominantemente sólidas e bem delimitadas, iso-‐ ou hipoatenuantes.

o  Podem conter cistos e calcificações no seu interior. •  Aparência RM

o  Hipo-‐ ou isossinal em T1 e hipersinal nas seqüências pesadas em T2.

o  Geralmente o realce das lesões é muito tênue ou ausente.

Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Papilomas do Plexo Coróide •  São massas globulares ou em forma de couve-‐flor

geralmente contida no interior dos ventrículos. •  Idade: mais comuns em crianças com menos de 2 anos

de idade. •  Clínica: Dilatação ventricular assimétrica e marcante. •  Localização:

o  Mais comum: Trígono (átrio) do ventrículo lateral (50% dos casos).

o  Obs.: Os PPCs que se apresentam abaixo do tentório ocorrem comumente em adultos à IV ventrículo é mais comum em adultos.

Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Papilomas do Plexo Coróide •  Aparência à CT:

o ¾ são iso ou hipodensos na TC sem contraste (restante tem densidade mista).

o  Calcificação em 25% dos casos o Margens tumorais irregulares refletindo o aspecto de couve-‐flor.

o  Reforço intenso e heterogêneo pelo meio de contraste.

Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Papilomas do Plexo Coróide •  Aparência à RM:

o Massa lobulada predominantemente isointensa em T1 e iso até ligeiramento hiperintensos em T2.

o O LCR aprisionado entre as papilas dá a maioria dos PCC um aspecto mosqueado.

o  Reforço intenso pós-‐contraste. o Hidrocefalia severa pode estar presente.

Tumores Gliais – Tumores do Plexo Coróide – Carcinoma do Plexo Coróide •  Aparência, idade e localização semelhante ao PPC. •  Os achados de imagens não são característicos nem

específicos. •  Tanto as neoplasias benignas do plexo coróide quanto as

malignas podem mostrar invasão parenquimatosa e disseminação pelo LCR.

•  A características do sinal e padrão de reforço não fazem a distinção entre tumores benignos e malignos.

•  Obs.: Disseminação liquórica fala a favor de CPP.

Tumores SNC Intra Axiais (TC e RM) - Parte 1 - Gliais

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