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Clasificacion de Enfermedades Reumaticas
Sintomas Basicos de Reumatologia:Artralgia es por lo que mas consultanArtritis: datos caracteristicos de inflamación o flogosis (aumento de volumen, hipertermia, hiperemia, dolor, limitación de movimientos)
Diferenciar si las artrlagias son solas o es secundario a la artritis.
Debilidad disminución de la fuerza muscularProximalDistal
Fatiga disminución de la EnergíaRigidez
Efecto del reposo y ejercicio con las artralgiasDolor mecanicose exacerba con ejercicio y mejora con reposodolor inflamatorio exacerba en reposo y mejora en movimiento
Tiempo de evoluciónAguda menos de 6 semanas de evolución
Artritis sépticaCrónica mas de 6 semanas de evolución
Artritis Reumatoide
Numero de Articulacions están afectadasMonoratritis 1 articulacion
Artritis gotosaOligo/pauci artritis 2-4 articulaciones
Espondilitis anquilosante, AR juvenil (artritis pauciarticular)
Poli artritis mas de 5articulacionesArtritis reumatoide
Localizadas o generalizadasLocalizadas
Causa mas común de dolor en hombroTendinitis del manguito de los rotadores
GeneralizadosNo sistémico ArticularesSistemico LES, AR
Sistema musculo esquelético que puede afectarseMúsculosTendonesLigamentosCartílagoHuesoMembrana sinovial
AR su órgano blanco de afección es la membrana sinovial (sinovitis crónica)
OA Afecta primariamente el Cartilago articular.
Polimiositis Inflamacion de los músculos estriado.
Entesopatia o enteseitis – Espondilitis anquilosanteEA tejido blanco es la entesis…
Padecimientos reumatológicosCausa numero 1 de incapacidad permanente de dolor crónico
Padecimientos mas frecuente de reumatología1ro Osteoartrosis2da Fibromialgia
4 elementos necesitamos para llegar a un probable diagnostico
1. EDAD 2. GENERO3. MOTIVO DE CONSULTA4. LOCALIZACION DE LA SINTOMATOLOGIA
Clasificacion
AutoinmunesAR, LES, S. Sjögren, Escleroderma, S. Antifosfolípidos (estado hipercoagulable, trombosis venosa recurrente, abortos recurrentes), Vasculitis necrotizante.
DegenerativasOsteoartrosis, primaria o secundaria (95% son primarias) la 2ª más frec. Es traumática. Nunca se afectan en la primaria: codos, tobillos, hombros
MetabólicasGota, pseudogotoa, hidroxipatita
EspondiloartritisEA, Esnpodiloartritis indiferenciada. Artritis psoriásica subtipo asociado a espondiloartritis, artritis reactiva (antes s. de reiter) artritis asociada a enf. Inflamatoria intestina Crohn y CUCI
Infecciosas Séptica (no gonocócica monoartirtis, gonocócica causa poliartralgias, afecta inmunocompetentes con vida sexual activa), reactiva (fenómeno estéril, inflamación no bacteriana primariamente), Lyme
Miopatias inflamatorias idiopáticasDermatomiositis, polimiositis
S. reumáticos regionales dolorososBursitis, tendinitis, lumbalgia, fasceitis, sindromes miofasciales.
Trastornos psiconeurofisiológicosSíndrome de fibromialgia
Alteraciones del hueso, periostio y cartílagoOsteoporosis, osteomalacia, osteoartropatía hipertrófica, osteonecrosis, osteocondritis
Transtornos misceláneosTraumatismos directos, neoplasias primarias y secundarias, alteraciones neuropáticas, reumatismo palindrómico
ARTRITIS REUMATOIDE
De 200 enfermedades reumáticas, 100 afectan a las articulaciones.Objetivos:
Que es AR?Enfermedad inflamatoria poliarticular crónica autoinmune
Evolución Progresiva y destructiva.
DiagnosticoSe diagnostica “definida” por los criterios de clasificación ACR/EULAR 2009, AR “temprana”. Propuesta de Paul Emery.
Factores de mal pronóstico Complicaciones
Extraarticulares Tratamiento:
Antiinflamatorios, inmunosupresores, Biológicos.
Diagnóstico diferencial por sexo y edadChecar cuadro
Enfermedades ReumáticasPrevalencia: 14%
Osteoartrosis 7%Fibromialgia 2%, más frecuente en mujeres, no es inflamatorio, ni serológico, ni radiológicoArtritis Reumatoide 1%Otras 4%
Epidemiologia ARMujeres 3:135-55 años (contrario a LES que son mujeres jóvenes)Hombres en edades mas tardías 60 a 80 años.
Morbimortalidad, acorta la expectativa de vida de 3 a 18 años, el 81% de los pacientes con artritis
reumatoide esta discapacitado después de 20 años de evolución.
Destino:Dolor y destrucción, pérdida de la función, manifestaciones sistémicas, discapacidad laboral, pérdidas económicas, muerte prematura.
Enfermedades Autoinmunes,La más frec. Enf. De Graves, luego AR, Otras: tiroiditis de Hashimoto, vitíligo, DM tipo 1, Anemia perniciosa, EM, GMN, LES
Fases del desarrollo de la enf. AutoinmuneFactores Genéticos
Inmunidad normal Autoinmunidad benigna autoinmunidad patogénica manifestaciones clínicas
Medio Ambiente
HLA-DR1, HLA-DR4 predisponen a AR
Enfermedades Seronegativas entesopatia Entesis, zona de inserción en el hueso de un músculo, un tendón o un ligamento
Células dendríticas presentan el antígeno al linfocito T y este lo reconoce y lo activa. Libera el TNF
APC TNF Macrófagos TNF,Linfocitos B Interlucina6 IL-1, IL-6: modulan la destrucción de cartílago y de hueso.
IL1 participa en la membrana sinovial causando Pannus: sinovitis hipertrófica, engrosada.
IL6 destrucción osteocartilaginosa
Factor Reumatoide
Ab IgM (tmb hay IgG, IgA, IgE) con gran especificidad para el fragmento Fc de la IgG, NO es específico de AR, se asocia a enf. Severa.C ronic (epoc)R eumatologicas (AR) O tras (LES, Sjögren)N eoplasias linfoproliferativasI nfeccionesC rio
Todos los factores reumatoides están dirigidos contra una IgG. En laboratorio siempre nos darán IgM.
Anti-CCP (Ab anti-péptido cíclico citrulinado) muy específicos y poco sensibles, están presentes años antes de que inicie el Cuadro Clinico, son útiles en el diagnóstico temprano de la AR.
Postulados de WitebskyÚtiles para diagnosticar enfermedades autoinmunes:
Evidencia directa: por transferencia de Anticuerpos o células T patogénicasEvidencia indirecta: basada en la reproducción de la enfermedad Autoinmune en animales de experimentaciónEvidencias circunstanciales: de hallazgos clínicos; autoanticuerpos, histología o respuesta terapéutica.
AR: Lo primero que hay es osteoporosis yuxtoarticular (periarticular) Hiperplasia sinovial, infiltrado inflamatorio, aumento de la vascularidad, formación de pannus
Signos y Síntomas:Dolor articular simétrico (las artritis seronegativas son ASIMETRICAS)Inflamación de articulaciones sobretodo pequeñas (seronegativas son grandes)Rigidez articular matutina de duración variable generalmente 1 hora en AR establecida
Otros dolores difusos, fatiga, malestar general y depresión pueden preceder por varias semanas o meses.
Deformidad en Bouttoniere: en hojal de botón de camisa cuando hay flexión de IFP e hiperextensión de IFDDeformidad en cuello de cisne hiperextensión de IFP, con flexión de IFD
Explorar articulaciones con presión de 4kg y evaluar dolor e inflamación(Osteoartrosis no afecta MCF)
Criterios de clasificación de la AR ACR/EULAR 2009 Articulaciones afectadas Serología Duración de los síntomas Reactantes de fase aguda PCR
Una mediana-grande: 0pts2-10 articulaciones medianas-grandes 1 pt1-3 pequeñas 2 pts4-10 pequeñas 3 pts>10 pequeñas 5 pts
FR, Anti-CCP negativo 0 pts, positivo 1 pts, titulo bajo 2 ptstitulo alto 3 pts
Duración de la sinovitis menos de 6 sem = 0 pts, > 6 semanas 1 pt Reactantes de Fase agudaNormalidad para PCR o VSG 0 pts, Anormalidad para PCR o VSG 1 pt.
Mayor o igual a 6 pts indica AR definida.
Curso clínico
***15-20% enfermedad Intermitente con remisiones parciales o completas.***10% Remisión prolongada70% Padecimiento crónico y progresivo (Esencial diagnostico temprano y tratamiento)
*** AINES (NO Esteroides o inductores de remisión)
Factores de mal Pronóstico****Enfermedad Persistente y erosiva:
Numero De articulaciones inflamadas y dolorosas >28 Articulaciones
VSG o PCR: 2-3 veces lo normal Nivel de FR y anti CCP (normal = 0-5): más de
3 veces lo normal Erosiones radiográficas.
Estos pacientes ocupan TRATAMIENTO AGRESIVOOO
Clasificación en función temporal<6 meses enfermedad Temprana6-24 meses enfermedad Intermedia>24 meses enfermedad. Crónica
Clinimetria: DAS 28 (Disease Activity score)DAS28 = 0.56 raíz (dolor 28) + 0.28 raiz (infla. 28) + 0.70 Log nat. (VSG) + 0.014
En cuantas articulaciones hay Dolor de las 28 estudiadas.
En cuantas hay Inflamación de las 28 VSG mm/hora Evaluación general (escala visual del 0-10 o
del 0 al 100)
<2.6 remisión2.6-3.1 leve3.2-5.1 moderada>5.2 severaEvaluación RadiológicaAumento de tejidos blandos
Osteoporosis yuxta-articular
Erosiones articulares Disminución del espacio articular
Deformidad articular
US: efusión e hipertrofia sinovialGammagrafía: ya no se usa, se vería un aumento de flujo debido a la neovascularización en patrón poliarticular, simétrico y bilateral.
Manifestaciones extraarticulares1. Nódulos reumatoides (da x una vasculitis)2. Anemia3. Linfadenopatia oculares
a. queratoconjuntivitis seca (Asociado a sindrome De Sjögren)
b. episcleritis (si los vasos se desplazan a la presión están por encima de la esclera y no es tan serio a cuando están en la esclera);
c. escleritis (aquí no se desplazan los vasos)
Puede evolucionar a una escleromalacia perforante.
4. Pleuropulmonaresa. Derrame pleuralb. Nódulos reumatoides en pleura o
parénquima pulmonarc. Fibrosis intersticial difusad. Síndrome de Caplan (asociado a
neumoconiosis, en Rx radioopacidades en bola de cañon)
5. Cardiacasa. Pericarditisb. Miocarditisc. Arteritis de las coronariasd. Nódulos reumatoide en el
parénquima.6. Musculares7. Vasculitis
a. Disminución de la luz de las arterias digitales por proliferación.Datos
claves
b. Inflamación y necrosis de las paredes vasculares como en la poliarteritis nodosa.Manifestaciones sistémicas microinfartos, ulceras, mononeuritis múltiple.
8. Síndrome de Feltya. AR asociada a esplenomegalia y
leucopenia, cursa con infecciones frecuentes, en la medula ósea hay una detención en la maduración de los neutrofilos.
9. Neurológicasa. Neuropatía difusa distal
Mononeuritis múltipleb. Neuropatía por compresión
Síndrome del túnel carpiano
c. Mielopatía cervical (después de 10 años de evolución el paciente puede tener subluxación atlanto-axoidea)
10. Síndrome de Sjögrena. Sequedad de ojos, disminución de
lágrimasb. Sequedad de boca, disminución de
salivaDiagnostico: Prueba de schirmer (<5mm compatible, si es 5-15 probable, >15 normal), rosa de bengala, examen oftalmológico
Diagnóstico diferencial por edad y sexo M/F de 1-14 años: ARJ F de 14 -25 años: LEG M de 14-25años: EA M de 30 años: Gota F de 40 años: AR vs FM (o las 2) G/M de 55 años o más: OA
Criterios ACR/EULAR 2009Aplicación a paciente que se presentan con artritis de reciente inicio
Identificar subgrupos en riesgo de desarrollar una artritis erosiva persistenteCuando comenzar terapia modificadora de la enfermedad. Entre más agresividad, Tratamiento más agresivo.
AR vs OAAR grandes, medianas y pequeñas articulacionesOA solo la primera MCF y son RESPETADAS la MCF, se afecta columna cervical, rodilla de manera asimétrica
AR vs OAAR: Afecta articulaciones de pequeñas, medianas a grandes articulaciones. Todo carpo, si afecta MTCF, no afecta IFD.Osteoporosis yuxta-articular, erosiones óseas, disminución del espacio articular.
OA: Afecta primera carpo-metacarpiana, MCF son respetadas, Afecta IFD además de Columna cervical, columna lumbar, y rodillas.Esclerosis ósea subcondral, osteofitos, disminución del espacio articular.
Caso clínicoMujer de 17 años, estudiante de SLP, motivo de consulta artralgias PEEA: 8 meses, insidioso y progresivo, dolor articular con aumento de volumen y temperatura en muñecas MCF IFP, rodillas, codos y hombros, rigidez de manos matutina de 45 a 60 min, leucos 4, 300, plaquetas 230. 300, VSG 56 mm/hr PCR positiva 18 mg/dl, FR postivo de 89 UI/m.l
Datos relevantes para hacer Dx.Involucro articular, carpo, codos y hombros:
2-10 aritculaciones medianas-grandes 1ptMCF e IFP: mas de 10 pequeñas 5 ptsSerologia FR bajo 2 ptEvolucion mas de 6 semanas 1 ptReactantes de fase Aguda 1 pt
Total: 9ptAR definida intermedia
TratamientoControlar la inflamaciónPrevenir el daño articularPrevenir la incapacidadPrevenir la muerte prematura
1. Analgesicos2. AINES Controlan la3. Glucocorticoides Enfermedad4. FARME (fármacos modificadores de la
enfermedad)5. Inmunosupresores
John Robert Vane premio nobel medicina 1982 por coxHench 1950 por dar esteroides en pacientes con AR
Cuál es el mejor Antiinflamatorio?Tratamiento individual para cada paciente
AINESCOX-1 constitutiva COX-2 inducible (inflamatoria en macrófagos sinoviocitos y células endoteliales) (más seguros por menos efectos gástricos y en plaquetas)
SelectivosEfectos analgésicos y antiinflamatorios directosDisminución de toxicidad GI y plaquetariaEtoricoxib, Celecoxib, Lumiracoxib, Parecoxib, Valedecoxib50 veces mas selectivos de la Cox-2 que los tradicionales
Esteroides IntraarticulresMonoartritis en un paciente con AR cuyas demás articulaciones sin actividad inflamatoria
Esteroides SistémicosVasculitis y manifestaciones extra-articulares, uso preventivo de esteroides, mientras actúan los inductores de remisión, indicaciones sociales, último recurso.Prednisona 15mg al día… (5mg cada 8 horas)
FARME Cloroquina 3-4 mg/kg/d VOHidroxicloroquina 5-7mg/kg/d maculopatia (irreversible) mandar con oftalmólogo
Metotrexate (25 mg por semana ) dar ácido fólico el resto de los días que no recibe el mtxt con 12 horas de espacio debido a que su mecanismo de acción es inhibiendo la síntesis de acido fólico
Sulfasalazina 2-3gr/dia iniciar 500 mg-1m/dSales de oroD-PenicilaminaLeflunomida no dar a embarazadas, teratogenico altamente. Dura en circulación 2 años…Si una paciente se quiere embarazar… le damos colestiramina para secuestrar toda la leflunoamida en 11 dias
Tardan en que se vean sus efectos
InmunosupresoresAzatropinaCiclofosfamida
Terapia combinada
Dos o mas drogas antirreumáticas de segunda línea utilizadas juntas a fin de tener un efecto aditivo o sinérgicoFormas:
Adición de drogas si la primera falla Uso concurrente desde un inicio Uso secuencial o rotatorio Step-down
FARME biológicosProteínas recombinantes modificadoras de la respuesta biológicaActúan estimulando, inhibiendo o reemplazando elementos de la respuesta inmuneSe obtienen por ingeniería genética
TNFalfaMacrófagos increase proinflammatory cyrokines, chemokines increased inflammationEndotelio adhesion molecules increased cell infiltration
--> Increased vascular endothelial growth factor VEGF increased angiogenesisHepatocitos increase acute phase response increased CRP in serumSInoviocitos increased metloprotinase synthesis
Terapia biológicaInhibition of T-cell activation Abatacept CTLA-4 (CD80-86/28)Depletion of pathogenic B cells RifuximabInhibition of Key inflammatory cytokines infliximab, etanerceot, adalimumab, anakinra, tocilizumab
Ratón - momabquimericos - ximabHumanizado 90% (región que reconoce el antígeno es de ratón) - zumabCompletamente humanizado - umab
TNF-alfa InfliximabEtanercept
Adalimumab
CD20Rituximab
IL-1Anakinra el que menos funciona
CTLA-4Abatacept
rIL-6Tocilizumab
No se deben aplicar vacuna de virus vivosRealizar PPD y tele de torax antes de aplicar agentes biológicosAdeherencial al tratamientoMejora y aumenta la sobrevidaControl y estabilizaciónMantener o incrementar la calidad de vida
Toxicidad inmediata, hipersensibilidad, anafilaxia
Caso clínico no. 2Hombre de 33 años empleado residente, monterrey, AHF: padre HTA, ATNP OH+ social, taba – drogas – APP traumáticos fractura de clavícula izq, MC: poliatritis 3 años, PEEA inicia hace 3 años con dolor y limitación funcional en muñeca derecha presentando mejoría con AINE. 1 año después se agrega dolor, aumento de volumen y tempre…
Artritis Temprana
Estados más temprano de la enfermedad, antes de que se convierta en una AR
Artritis Temprana NOO es Artritis reumatoide tempranaLa AR temprana tiene menos de 1 año de evolución.
Artritis indiferenciada es lo mismo que artritis temprana.
Definición:Pacientes con artritis (detectándola por ultrasonido o por exploración) que no cumple con ningún criterio diagnostico para alguna otra enfermedad (como AR, LES, Artritis psoriasica)
La artritis temprana no cumple con los criterios de AR del 87’Un paciente llega a cumplir los criterios dentro de 5 a 10 años.
Los nuevos criterios (Eular/ACR 2010) si se pueden aplicar en pacientes con artritis temprana o indiferenciada, se vieron que los criterios del 87 tienen falta de sensibilidad.Criterion Definition Scores
Synovitis 1 joint2-10 large joints1-3 small joints4-10 small joints> 10 joints (1 large + 1 small)
01235
Serology RhF + CCP –veRhF+ve or CCP +ve low titre (< 3 x n)RhF or CCP high titre (> 3 x n)
013
Inflammatory markers
ESR / CRP nraised
01
Duration of symptoms –Patient reported
< 6 weeks> 6 weeks
01
Total score Se necesitan mas de 6 = AR
Curso de la Artritis Temprana3-54% Esponaneamente en remisión27-51% evoluciona a una AR u otra
enfermedad como LES, Artritis psoriasica,
19-58% Actividad persistente de la enfermedad
Poliartritis aguda AR,Artritis posvirales
Se resuelven en menos de 6 semanas Se resuelven sin tratamiento Ya no vuelve a dar otro cuadro de artritis
porque no hay memoria inmunológicaArtritis reactivaArtritis PsoriasicaCuadro Paraneoplasico
Cuadro ClinicoInicio Agudo
Menos de 6 semanas de evoluciónPuede ser una oligoartritis o una Monoartritis, no necesario una poliartritis.No habrá mucho involucro de manos,No hay simetríaRigidez matutina de menos de 1 hora
20, 30 minutos Muy Intensa
o Escala de 0 a 100Menor incapacidad funcionalRespuesta de fase Aguda es menor
Reactantes de fase agudao VSG normalo Proteína C reactiva normal
FR NegativoAnti CCP Negativo
Prueba de la SumaMuy sensible para detectar inflamación articular.
Pruebas de Laboratorio Biometria Hematica Reactantes de Fase aguda Anticuerpos Antinucleares
o Si hay sospecha de LES Factor Reumatoide
o No detecta Artritis temprana, pueden ayudar solamente
Anti CCP Perfil bioquímico completo Uroanalisis Perfil Tiroideo HLA B27
o Datos de espondiloartropatias Análisis de Liquido sinovial
o Descartar Artritis Séptica
Anti CCPAnticuerpos antipeptidos cíclicos citrulinados
Alta especificidad para AR Nos ayudan para ver si el paciente tiene
factores de mal pronostico
Exámenes de gabinete Radiografía
o No nos da datos completos Ultrasonido**
o Nos ayuda a detectar Inflamación Articular
RM TAC
Diagnostico final mas frecuente de artritis temprana poliartricular es la Artritis Reumatoide. 40% en el primer añoCuando es oligoartiular, es una espondiloartropatia.
Etapa temprana. No hay daño articularConforme evoluciona hay erosiones, perdida del espacio articular.
Factores Predictores de actividad persistente Anti CCP FR Más de 6 semanas Discapacidad Numero elevado de artiulaciones inflamadas Poliartritis con afeccion de manos y pies Afeccion de grandes articulaciones
o Hombroso Caderas
Elevacion de reactantes aguda Erosiones al inicio de la enfermedad
o Metacarpofalangicas
o Carpoo Tarso
Regla de predicción (2007)Escala de Annet
Usado antes de que salieran los criterios del 2010.
Arriba de 11puntos 100% evoluciono a AR en un año
Arriba de 8 puntos 84% evolucionaron a AR en año
De 6 a 8 Hay que darle seguimiento
TratamientoHay que valorar Riesgo
Menos de 6 puntos Se puede usar AINEs
Arriba de 8 puntos AINEs FARME
o Metotrexate
Revalorar a nuestros pacientes SIEMPRE
Artritis Idiopática Juvenil
Artritis que afecta a una o más articulaciones durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad.
Sinovitis es definida como inflamación del revestimiento articular que se manifiesta con limitación del movimiento articular, calor local, dolor y rigidez.
Es la forma más frecuente de enfermedad reumática crónica en niños. Es una causa importante de discapacidad a corto y largo plazo en la infancia.
Afecta niñas 2:1 niñosIncidencia 1.3 a 22.6/100,000 en EUA y EuropaPrevalencia 8/100,000 en Francia y 400/100,000 en Australia.
Factores geográficos, genéticos y ambientalesHLA-DR R8 y R5, DRB1, DQB1
Teoría infecciosa Bacterias gram negativas
o “Mimetismo”Teoría inmunogénetica
Presencia de antígenos de histocompatibilidad
Respuesta inmunológica anormal activada por un antígeno o superantígeno
Presencia de autoantícuerpos Respuesta anormal de la inmunidad celular y
humoral Desencadenando la misma cascada de
inflamación.
La clasificación de la ILAR es la empleada actualmente1. Oligoarticular2. Poliarticular con FR+3. Poliarticular con FR-4. Inicio sistémico
5. Psoriática6. Relacionada con Enteseitis7. Otras
Oligoarticular o Pauciarticular (40%) Edad de inicio menores de 8 años Más frec. Niñas Menos de 5 articulaciones afectadas
generalmente grandes articulaciones Patrón asimétrico Cursan con iridociclítis (causa frecuente de
ceguera) Presentan anticuerpos antinucleares
positivos Sobrecrecimiento de las articulaciones en
rayos
Oligoarticular Extendida Cuando se desarrolla un involucro de
más de 5 articulaciones con el tiempo Mayor riesgo de persistir en la edad
adulta y causar destrucción articular Permanecen con el riesgo de
desarrollar iridociclítis
En los primeros 6 meses se dice si es oligoarticular o poliarticular
Poliarticular 35% de todas las formas Factor Reumatoide Positivo
o Solo el 15%o Adolescentes de 12 a 16 añoso Más frecuente en Niñaso Patrón simétrico y erosivoo Curso agresivoo Nódulos subcutáneoso Desnutrición retardo de crecimientoo Presencia de FR y anti-CCP presenteso Puede evolucionar a la del adulto
o Luxaciones y subluxaciones ocurren después de 10 años
o Si ya tiene contracturas, su enfermedad está muy avanzada
Factor Reumatoide Negativoo Ocupa aproximadamente el 20%o Niños entre 8 y 12 añoso La presentación es igual M=Ho Patrón de involucro articular puede
variaro Desnutrición, retraso en el
crecimiento
Sistémico 10-20% Se ha asociado con una morbilidad
mortalidad a corto y largo plazo Es definida por la presencia de fiebre y rash No predilección de género Manifestaciones extraarticulares pueden
preceder por semanas o meses Aspecto toxico con fiebre Rash maculo papular evanescente en 90% de
los casos en tronco y muslos (desencadenar fenómeno de Köbner)
Adenopatías Hepatoesplenomegalia, transaminasa Serositis (pericarditis) Meningitis
Complicaciones Síndrome de activación de macrógafos o
linfohistocitosis hemofagocitica reactiva Fiebre Rash Encefalopatía Micrognatia Transaminasemia con progresión a falla
hepática Coagulación intravascular diseminada Neutropenia y trombocitopenia Hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia
Ferritina >10,000mg/l ***Hemofagocitosis en medula ósea
o Parámetro diagnóstico importante en el diagnostico.
Oligo Psoriasica <10% de las AIJ Cualquier edad Patrón asimétrico, número variable, menor
de 5 generalmente Puede cursar con lumbalgia, involucro de
coxofemorales Involucro de las IFD Pitting (onicodistrofia) ungueal rash psoriasiforme Placas psoriasica Dactilitis (dedos en salchicha) Historia de psoriasis
Relacionada a entesitis <10% Afecta mas a varones 8-12 años Patron Variable Miembros inferiores Lumbalgia inflmatoria Asociación a HLA-B27 postivo (asociada a
espondilitis aquilosante) Entesitis Talalgia (dolor en el talón) Dedos en salchicha Clinimetria de esqueleto axial anormal
(Schober positiva) disminución en movimiento de la columna
Sacroileitis (gold estándar para hacer dx de espondilitis)
Ulceras orales
AIJManifestaciones extraarticulares
1. Nódulos subcutáneos2. Oculares3. Cardiacas
4. Pleuropulmonares5. Linfadenopatías6. Neurológicas7. Musculares
1. Cutáneas2. Amiloidosis3. Hematológicas4. Síndrome de Sjögren5. Lesiones óseas
Diagnostico diferencial Espondiloartritis (en las variedades oligo) Enfermedades del tejido Conectivo Miopatías inflamatorias Vasculitis sistémicas Infecciones Postinfecciones Dolor periarticular
o Leucemiaso Metástasiso Sobreusoo Dolor de crecimientoo Fibromialgia
Trauma Discrancias sanguíneas
Dolor de crecimiento aparece en las noches, amanece bien, a diferencia de niños con AIJ, que amanecen con rigidez.
Laboratorio y GabineteBH: anemia Normo Normo y leucocitosisPFH: transaminasemia, inversión de relación albumina/globulinaVSG elevadaPCR ultrasensible elevadaAnticuerpos antinucleares por IFIPatrones homogéneo y moteado en el 50%FR 15-20% tipo IgMPresencia de anticuerpos anti-CCP
Tratamiento no farmacológico Educación Equilibrio entre el descanso y la apropiada
actividad física Rehabilitación Empleo de férulas en las articulaciones
afectadas Cirugía correctiva
Tx farmacológicoAINES (66% no responde)Aprobados parauso pediatrico
Aspirina Ibuprofeno Naproxeno sódico Tolmetin Diclofenaco Ketoprofeno Suldinac Piroxicam
Esteroides (en sistémica)
FAME no biológicos Metotrexate (gold standard, BH, cuidar
Medula osea, PFH) Hidroxicloroquina (examen oftalmológico) Sulfasalazina (m.o.) Ciclosporinia (m.o.) Leflunomida
Los que se usan
FAME biológicosEtanercept proteína de fusión contra TNF-alfaAnakinra antagonista del receptor de IL-1Infliximab contra TNF-alfaAdalimumab contra TNF-alfaTocilizumab contra IL-6
Pronostico
30% tienen limitaciones funcionales significativas después de 10 años
ANA+ y pauciarticular tienen riesgo mayor de uveítis
Peor Pronóstico FR+
o Terminan con mas deformidades Inicio de edad temprana Género femenino
Fiebre Reumática Aguda
Es una enfermedad sistémica consecuencia de una infección faríngea por el estreptococo beta-hemolítico del grupo A.
Causa del 1% de los padecimientos inflamatorios reumáticos en niños.
Más frecuente en niños y niñas de 5 y 15 años declina su incidencia con la edad.
El periodo de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas.
No se ha encontrado asociación entre antígenos de HLA clase I pero si en antígenos clase II DR4 y DR2
EstreptococoAntígenos en la pared que lo hace mas reumatologicoCapa externa: fimbriasAcido lipoproteícoProteína M, T, R M: determina mas virulencia, antifagocítica, inhibe migración leucocitaria
Infección estreptoccócica previa Periodo de latencia
Modo de comienzo Fiebre, poliartritis migratoria, carditis
Poliartritis migratoria Se presenta en el 75% Afecta grandes articulaciones Carácter migratorio Corta evolución 3-4 días Dolor > inflamación Agudo y remite en 2-6 semanas No deja secuelas
Carditis Se presenta en el 75-90% de los niños Pancarditis Miocarditis gravedad inmediata Endocarditis gravedad tardia
Valvulopatía Mitral mas frecuente Doble lesión mitral Estenosis Aortica menos frecuente
Corea de Sydenham Conocida también como el mal de san vito Movimientos coroatetosicos Hipotonía muscular Lailidad afectiva Persisten en repos, pero desaparecen
durante el sueño 5% de lsoataques de FR Mujeres jóvenes mayor de 10 años De 1 a 6 meses después de la infección
Nódulos subcutáneos No dolorosos, no pruriginosos, duros y
móviles Localizan superficies extensoras Lesiones subcutanesa pequeñas (o.5-2cm),
únicos o multiples Niños (2-22%)
o Se asocian con carditiso 2-3 semanas después del inicio de la
FRo Duran 1 a 2 semanas
Eritema marginado Erupción de color rojo claro, indolora,
evanescente, macular, no pruriginoso con forma similar a los anillos de humo
Manifestación mas rara de la FRo 10-20% en niños
Carditis y nódulos subcutáneos Tronco y extremidades proximales,
respetando cara
Manifestaciones poco frecuentes Dolor abdominal Epistaxis Artralgias Neumonía reumática Glomerulonefritis aguda Encefalitis
Criterios de Jones Actualizados en 1992
Mayores Carditis Poliartritis migratoria Corea de sydenham Nódulos subcutáneos Eritema marginado
Menores Clínicos
o Fiebre o Artralgia
Laboratorioo Reactantes de fase aguda
Proteina C reactiva
VSGo Prolongación de intervalo
PR
Ademas:Manifestaciones de infección reciente por
estreptococos del grupo A: Cultivo faríngeo positivo Prueba rápida de detección antigénica de los
títulos de anticuerpos estreptocócicos (antiestreptolisinas O)
Leucocitosis (neutrofilia) y de la VSG
2 CRITERIOS MAYORES o 1 MAYOR + 2 MENORES +
PRUEBAS DE INFECCION ESTREPTOCOCICA PREVIA
TratamientoArtritis
Reposo, AAS 50 a 100mg/kg/día dividido en 4 dosis
por 2 a 4 semanas sin pasar de 3 gramos u otros AINE, antibiótico,
o penincilina G Benzatinica 1.2 millones, equivalente de penincilina oral o
o eritromicinaCarditis
Reposo Ligera a moderada
o AAS a dosis antiinflamatorias Severa
o prednisona 2 mg/kg/d por 2 a 4 semanas
o Antibióticos, diuréticos, IECA
Corea Reposo Haloperidol
ProfilaticoSi hay amigdalitis pustularPenincilina G procainica por 10 días
Si hay alergia a penincilina Eritromicina 250 mg Cefalexina Cefaxolina Clindamicina Azitromicina
Profilaxis de la recidiva de la Fiebre reumáticaNO usar tetraciclinas
Si no hay carditis usar antibióticos hasta 18 años
Si ha habido carditis sin daño valvular hasta 21 años
De por vida si ha habido valvulopatía reumática
El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a los 10 años siguientes.
La enfermedad cede en 6 semanas en 80% de pacientes en 90% antes de las 12 semanas.
La artritis y la corea se recuperan totalmentePuede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.
OSTEOARTROSIS
Más frecuente 50-60 años, adulto mayor, Enfermedad articular más frecuente. Diagnostico diferencial con AR.
Enfermedad Articular degenerativa, es una entidad caracterizada por degeneración del cartílago articular (órgano blanco), disminución del espacio articular (esto se ve en radiografia) y por cambios reactivos del hueso como la esclerosis subcondral y la proliferación y remodelación del hueso subcondral en los márgenes articulares (osteofitos).
Esclerosis = hueso más radioopaco (blanco)
Etiología desconocida, probablemente multifactorial, prevalencia incrementa con la edad.
Hay cambios radiológicos de OA, después de los 20 años de edad4% en menores de 24 años
Datos del estudio Framinham sugieren que la OA sintomática de rodilla definido como dolor la mayor parte de los días y hallazgos RX positivos ocurren en el 6.1% de adultos mayores de 30 años de edadLa OA sintomática de cadera ocurre en el 0.7-4.4% de adultos.
Etiopatogenesis: Factores sistémicos:
Edad
Sexo
Características racialeso OA de cadera mas baja en asiáticos e
Indios Pima Genéticas
o En manos más del 50% de su ocurrencia está asociada a la herencia.
OA generalizadao Nodal (nódulos de Heberden IFD,
Bouchart IFP)o No nodalAlto riesgo para los familiares si la enfermedad fue poliarticular, e inicio en joven o mediana edadAsociación con una mutación autosómica dominante de la procolágena tipo II
Densidad Ósea Terapia de Remplazo estrogenico
o Aumento de la incidencia de OA en las mujeres postmenopausicas al igual que la enfermedad coronaria, gota y osteoporosis
o El RTE se asocia a una reducción de OA de cadera y rodilla (rr=0.6 para más de 10 años de uso de RTE)
Factores nutricionales Dietas y Antioxidantes
o Vitamina C: 3 veces mas riesgo de OA de rodillas si hay deficiencia.
o Vitamina E y Beta carotenos: Efecto protector inconsistente
o Vitamina D: Estudio de Framinham = No efecto
La prevalencia es mayor para los hombres que las mujeres si se tiene menos de 45 años, pero después de los 55 años la OA es más frecuente en mujeres. Cuando se consideran todos los grupos de edad ambos sexos se afectan por igual
Factores Biomecanicoso La obesidad es uno de los factores
más importantes asociados a OA de rodillas. El esfuerzo repetitivo. Lesión de meniscos y ligamentos cruzados.
o Daños articularo Deformidad articularo Debilidad muscular
Estilos de vida que influyen en OAObesidad: promoviendo OA en rodilla y caderaFactores traumáticos: tipos de actividad diariaFactores ocupacionales, enfermedades laborales, vibraciones mecánicas y golpes provocados por determinadas herramientas, maquinarias y objetos. Trastornos causados por ciertos movimientos y posturas en los lugares de trabajo.
Clasificacion Primaria: Idiopatica. Ocurre en ausencia de
cualquier factor predisponente conocido Secundaria: cuando hay una causa etiológica
claraLas formas primarias y secundarias pueden diferir no solo en la etiología sino también en sus hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos.
Vulnerabilidad articular intrínseca Daño previoDebilidad muscularMal alinamiento Déficit propiocetivoLaxitud
Factores extrínsecosObesidadMicrotrauma+ Factores sistémicos: edad, género, genética
Osteoporosis y OAAsociación inversa entre ambos.
Síntomas (comienzo insidioso) Dolor – con el Movimiento (Tipo mecanico) Rigidez (matutina muy leve y breve <15 min) Limitación de la movilidad. No es frecuente el derrame (si hay lo más
seguro es que sea OA secundaria o que no sea OA)
Signos Inestabilidad articular Agrandamiento óseo Movimiento restringido Crepitación
Articulaciones interfalángicas distales 40 a 80%Articulaciones interfalángicas proximales 30 a 60%Trapeciometacarpianas 30 a 60%Rodillas 30 a 50%Caderas 10 a 20%
En casi 1/3 de los casos se ven comprometidos dos lugares (generalmente las rodillas y las manos)
En 10% de los pacientes hay 3 lugares comprometidos.
Tobillos, codos (buscar otra etiología) En carpo buscar AR
DX
Es principalmente clínico
Radiológico: Disminución del espacio articular Esclerosis subcondral Formación de osteofitos (más
patognomónico)Laboratorio
Normal en OA primaria Liquido sinovial: escaso y de características
no inflamatorias
Geno varum = se perdió el cartílago femoro tibial interno ( )
TX: AINES Glucosamina Medidas tópicas (Frio/calor) Acido hialuronico intraarticular
Prótesis Rodilla Cadera
OA de cadera: 30 a 40% conducen a discapacidad severa y dolorosa.
Gonartrosis: son estables por un periodo de 10 años, solo el 10% requerirá prótesis.
Síndrome Fibromialgia
Reumatismo no articular. Dolor y rigidez difusa (todo cuerpo) Afección general. Músculos, áreas periarticulares, ligamentos,
inserciones tendinosas, tejido subcutáneo y prominencias óseas.
Sin evidencia de sinovitis ni miositis .
También llamado: Reumatismo muscular Fibriomiositis Miofasceitis Reumatismo tensional Dolor Miofascial crónico Reumatismo Psicógeno Fibrositis
Prevalencia Afecta al 5% de la población general Representa un 15-40% de los
pacientes referidos a Reumatología Afecta más comúnmente mujeres
(75-95%) El pico de máxima incidencia ocurre
entre los 40 y 55 años.
Sobreposición con:
Sin embargo el síndrome de Fibromialgia engloba todas estas manifestaciones
Patogénesis (teorías) Trastornos del sueño: no alcanza fase 4
(profunda) del sueño alteraciones químicas, neurotransmisores
Deficiencia de serotonina intracerebral Trastornos psicológicos
o depresión Alteraciones musculares
o Postraumatismo Alteraciones inmunológicas
Etiologías Sistema Nervioso Central
o Neuroplasticidad o remodelación por el dolor crónico.
o Disfunción del procesamiento del dolor.
o Anormalidades genéticas del metabolismo de la serotonina.
Disfunción del Sistema Nervioso Autónomoo Disfunción neuroendocrinao Alteración en la respuesta al stress
Disfunción del eje Hormonal Microtrauma de músculos y tendones Post-traumática Alteración psiquiátrica o psicológica Factores biopsicosociales (combinación)
Perfil psicológico Rasgos obsesivos-compulsivos Hiperactividad Alto nivel de exigencia (consigo mismas y con
los demás) Perfeccionismo.
Criterios de Yunus (criterios Diagnostico)Mayores
Dolor difuso por un mínimo de 3 meses de duración
Múltiples “Tender Points” en al menos 6 sitios anatómicos específicos
Sindrome de FibromialgiaSindrome de colon IrritableDesorden temporomandibularSindrome de fatiga cronicaSensibilidad Quimica Multiple
Ausencia de una enfermedad subyacente como causa de Fibromialgia
Menores Sueño no reparador (despertares en toda la
noche) Fatiga y cansancio durante el día Dolor y rigidez matutina (difusa, de todo el
cuerpo a diferencia de AR) Sensación subjetiva de inflamación Parestesias. (no sigue un dermatoma
específico) Empeoramiento con el frío, stress, o
actividades Mejoría con el reposo, calor y nivel adecuado
de condición física Cefalea crónica (migrañas) Trastorno funcional digestivo (viven con
colitis, gastritis…itis) EEG con intrusión de ritmo alfa en la fase NO-
REM del sueñoDatos clínicos
1) Dolora. All overb. Multifocalc. Migratoriod. Irradiación que no sigue la
distribución de un dermatoma2) Fatiga3) Trastornos cognitivos
a. Dificultad con la atención y concentración
b. Dificultad con la memoria reciente4) Fluctuaciones en peso
a. Por retención de líquido5) Intolerancia al calor y al frío6) Sensación subjetiva de “Debilidad”7) Síndrome de Raynaud-like (para decir que es
Raynaud se requiere 2 de las 3 fases, aquí sólo hay una)
8) Depresión o Ansiedad9) Vejiga irritable
10) Síndrome Sicca (pool de saliva normal con sensación de sequedad oral y oftálmica, dx. Dif Sjörgen)
Examen físico Datos positivos
o Múltiples tender points (al menos 11)o Hiperemia de la piel
Datos negativoso Examen físico generalo Examen articular, neurológico y
fuerza muscular.
Puntos dolorososOccipucio Musculos suboccipitalesCervicales Intertrasnversos C5-C7Trapecio punto medio, borde superiorSupraespinoso arriba de la escápula2ª costilla unión condrocostalEpicóndilo ext 2cm abajo epicóndilosGlúteos cuadrante Superior externoTrocánter mayor detrás prominencias
troncantérasRodillas por arriba de la línea articular
parte interna
Estudios de LaboratorioNormales
BH, Perfil bioquímico, PFH (excepto con infección de Hepatitis C crónica), VSG (incluido en serología reumatológica), Prubeas de función tiroidea, serología reumatológica
Anormaleso Niveles de sustancia P en LCRo Niveles séricos de somatomedina Co Niveles de triptófano en suero y en LCRo Aminoácidos biogénicos en LCRo Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenalo Flujo sanguíneo talámico y caudadoo Estudios del sueñoo Estudios de actividad neurogénica con
termografía infrarrojao Actividad electrodérmica y microcirculatoriao Ortostatismo
Clasificación de fibromialgia, criterios ACR de 19901) Historia de dolor difuso de 3 meses de
evolución, existe en todos los siguientes:a. El lado izquierdob. El lado derechoc. Arriba de la cinturad. Debajo de la cinturae. El esqueleto axial
2) Dolor en 11 de 18 puntos a la palpación digital
Diagnóstico diferenciaEnfermedades reumáticas
ARLesPolimialgia reumáticaBursitis / TendinitisDolor miofascial
Enfermedades no ReumáticasHipotiroidismoHiperparatiroidismoEnfermedad metastásicaMieloma Múltiple (en hombres)Miopatías metabólicas (ACPK)Brucelosis crónicaSíndrome de fatiga crónicaApnea del sueñoHepatitis CEnfermedades Autoinmunes
Tratamiento Educación
o Naturaleza no destructiva y no progresiva
o Material impreso confiableo Asociaciones de pacienteso internet
Fármacoso Antidepresivos Triciclícos
Amitriptilina (dosis máxima 70-80mg) (Tryptanol)
Ciclobenzaprina (dosis máxima 40 mg) (Flexeril)
Administrar varias horas antes de dormir
Empezar en dosis bajas y aumentar gradualmente
o Inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina
Fluoxetina (Prozac) Sertralina(Altruline) Paroxetina (paxil) Duloxetina (Cymbalta)
o Otros psiconeurológicos Venlafaxina (efexor) Alprazolam (Tafil) Diazepam/dextropropoxifeno
(Qual)o AINES
Ibuprofeno Naproxeno Indometacina Diclofenaco Ketoprofeno
o Actividad Noradrenérgica /dopaminergia
Bupropion Nefazodona Pemolina
o Analgesicos Tramadol (Tradol / Nobligan)
o Otros Gabapentina (Neurotin) Pregabalina (Lyrica) Hormona del Crecimiento
o Otros psicofármacos Insomnio
Zolpiden Trazodona
Disfunción Autonómica Dosis bajas de
betabloqueadoreso Relajantes Musculares
Orfenadrina (norflex) Carisoprodol (naxodol) Metocarbamol (robaxisal) Tizanidina (cirdalud)
Terapia Conductual Cognitivao Tratamiento racionalo Entrenamiento en habilidades de TCCo Aplicación de las habilidades
de TCC
Relajacion, Recreacion, Visualizacion, DistraccionReestructuracion cognitiva, establecimiento de metas.Solucion de problemas
Ejercicio aeróbicoo Efecto analgésicoo Efecto antidepresivoo Sensación de bienestaro Ejercicios de bajo impacto
Medicina Alternativa
Complicaciones1) Perdida de la function (pero es psicológica)2) Distress3) Mal adaptación4) Co-morbilidad psiquiátrica5) Incapacidad6) Demandas laborales
Osteoporosis DefiniciónEntidad caracterizada por 3 aspectos fundamentales
Perdida de la masa ósea Disrupción en la microarquitectura ósea Incremento en el riesgo de fracturas
Es la enfermedad Ósea mas frecuente
20% de mujeres mayores de 50 años tienen osteoporosis en México50% de mujeres mayores de 50 desarrollan Osteopenia.
Desequilibrio en formación y destrucción de hueso, produce osteoporosisIL-1, IL-6 estimula osteoclasto.
Osteoporosis: Resorción aumentada Formación disminuidaPerdida aumentada de masa osea
Factores que causan perdida osea y contribuyen a osteoporosis
EDAD AVANZADAo Reduce la absorción intestinal de
calcio, cambios en balance hormonal, disminución de unidades de remodelación.
GENETICOSo Raza blanca y asiática
SEXOo Mujeres tienen menor masa ósea con
pérdida más acelerada.
MENOPAUSIA PREMATURAo Antes de 45 años.
MENOPAUSIAo Disminución en niveles estrógenos,
andrógenos y progestágenos. DROGAS
o Esteroides, anticoagulantes, metotrexate, hormonas tiroideas, anticonvulsivantes.
INMOVILIZACIONo Sedentarismo
HABITOS HIGIENICOSo Poca actividad físicao Baja ingesta de calcioo Baja ingesta de vitamina Do Tabaquismoo Alcoholismo
Genero y razaSe incremente el riesgo con la edadExiste mayor frecuencia en mujeresPerdida de la masa ósea acelerada relacionada a deficiencia estrogénica1 de 3 mujeres >50 años1 de 12 hombres > 50 años desarrollara FxMayor incidencia en caucásicos e italianos
Densidad Mineral Osea Se expresa en gramos de mineral por volumen o áreaAlcanza su pico máximo a los 30 años en ambos sexos y está determinada genéticamenteSe desarrolla pérdida progresiva 0.5-0.5% por añoSe acelera después de los 50 años, especialmente después de la menopausia
DeterminantesGrado de mineralizaciónTamaño del crista de hidroxiapatitaEstructuras de la fibra de colagena
Células orquestadoras del remodelamiento oseoOsteoblastosOsteoclastosHormonas
PTH Calcitonina Estrógenos IL-1 IL-6 FNTa Vitamina D
Factores asociados con pérdida de DMO Sedentarimso Bajo peso*** Transgresiones en la dieta Baja dieta en calcio, fosforo Alcoholismo Tabaquismo Transtornos menstruales Genetica Glucocorticoides
En el hombre Primaria 30-45%Secundaria 55-65%
Hipogonadismo Alcoholismo Uso de esteroides
Mujeres Primaria
Tipo I o senil
Tipo II o hipogonadismo, menopausia
prematura, anorexiaSecundaria
Enfermedades Endocrinas o Hipogonadismoo Hipertiroidismo
o Hiperparatiroidismoo Hipercoritisolismoo DM
Ruemáticaso AR
Drogaso Corticoides (>7.5mg/d)o Anticonculsivanteso Heparina
Enfermedades que producirán alteraciones en la medula
Mieloma Múltiple, metástasis
Fracturas Cuerpos vertebrales
Ocurren en promedio a los 70 años, cursa con dolor, disminución de la talla, favorecen desarrollo de xifosis dorsal, restringen la función pulmonar, pérdida de autoestima, pérdida de mas de 3 cm en la talla amerita evaluación de columna toracolumbar, sitio más común T11-12 y L1 2/3 son asintomáticas.
CaderaOcurren en promedio a los 82 años, 50% pierden independencia, 20% mueren dentro de los 6 meses posteriores.
Colles
Dolor por efecto directo de la fractura o compresión radicular.
La osteoporosis NO duele Deformación
Riesgo de fracturasMayores
Antecedentes de fracturas familiares Historia de fracturas espontaneas Tabaquismo Peso menor de 58 kilos Uso de esteroides por mas de 3 meses
Por mas de 7.5mg al dia
DiagnosticoIdentificar factores de riesgoHC y EFMarcadores Bioquimicos
MARCADORES BIOQUIMICOS------------------------------------------------------------------------------------------- FORMACION OSEA REABSORCION OSEA
Más eficientes Mas eficientesFosfatasa alcalina Pyr y d PyrOsteocalcina (BGP)
otros otrosF. alcalina total Hidroxiprolina urinariapéptido procolágena Y Hidrolisina urinaria
Asimetria de plieges
DensitometríaT-score: se calcula comparando DMO actual con la DMo media de una poblaciónZ-score: se basa en la diferencia entre DMo actual y una referencia de la misma edad.
NormalT-score hasta 1 DE debajo de la mediaOstopenia entre 1 a 2.5 DE debajo de la mediaOsteoporosis bajo de 2.5 debajo de la mediaOsteoporosis establecida: Dx osteoporosis + fractura
Marcadores de remodeladoSíntesis fosfatasa alcalina, osteocalcinaResorcion: telopeptidos de colagena tipo 1, priridinolina, deoxipiridinolina osteoclastos
Identificaicon de perdedores rapidos de hueso
Identificar sujetos con mayor riesgo de fractura con asociacon a otros elementos
Identificar a los que responden a la terapia antiresortiva
TXDieta: evitar OH, tabaquismo, cafeínaProcurar: exposición al sol, consumo de calcio, vitamina D, IMC adecuadoEjercicio (moderado)
Aumenta masa ósea en etapas de crecimiento
Mantiene masa ósea en edad adulta Mejora la función muscular
La actividad física exagerada en personas de edad avanzada puede causar fracturas
Medidas preventivas para evitar:Caídas, traumatismos y sobrecargasCorregir hipotensión y arritmiasImpedir el uso excesivo de tranquilizantes, sedantes, antidepresivo o hipnóticos
Protectores Externos de cadera, sirven para amortiguar la caída
TX farmacológico Antiresortivo Osteoformadores
Calcio dietario 1200 mg/d reduce el 24% de fractura de cadera y hasta 40 % junto con vitamina DCarbonato de calcio es útil y económicoCitrato de calcio produce menos efectos GIVitamina D: 400-800 UI/d
AntiresortivosCalcio, estrógenos, SERMS (raloxifeno), calcitonina, calcitriol, bisfosfonatos
Reducción de fracturas vertebrales… TODOS
Reducción de Fracturas no vertebrales… NO todos
Alendronato no, calcitonina no, ni raloxifeno
Reducción de Fractura de cadera. Alendronato Efectivo
Terapia de Remplazo Hormonal Poderosa – alivio de síntomas, prevencio de perdida osea – sangrado, tensión mamaria, TVModerada – Prevensión de fx – riesgo de Ca mamarioDebil – prevención de enf. Coronara, mejoría de la función cognitiva y prevención de Alzheimer
Uso de estrógenos para pacientes con síntomas de Menopausia
Tibolona Previene la perdida ósea en
postmenopausia temprana y tardía Reduce la sintomatología
menopáusica No estimula al endometrio No induce tensión mamaria
Raloxifeno Efecto demostrado solo sobre
fracturas vertebrales Efecto extraesqueletico al disminuir
el riesgo de ca mamario
Estrógenos Indicado en síntomas vasomotores Riesgo de ca de mama
Bisfosfonatos Disminuyen la activdad del osteoclasto Efectos GI que no se acuesten, se lo tomen
en la mañana y en ayunas No se recomiendan con depuración de
creatinina menor de 30 ml/min
Mecanismo de Accion : se unen a cristales de apatita, se acumulan en los osteoclastos y son libreados durante la reabsorción ósea, disminuye numero de osteoclastosIncrementan apoptosis.
Tratamiento beneficio aun antes de mejorar la DMO Reducen en grado variable pero importante
las fracturas Administrarse por periodos prolongados
Adherencia al tx baja menos de 25% a 6 meses
Dar Tratamiento MINIMO 1 año
Alendronato dosis 10 mg por dia, 70 mg semanales. No ingerir alimentos ni adoptar posición decúbito
PTHTeriparatida
Disminuye fx vertebrales 65%, no vertebrales en 53%
Uso limitado a 18-24 meses (osteosarcoma) El tx posterior con bisfosfonatos conserva el
efecto
Calcitonina dosis 200U/d/via nasal
Disminuye un 33% fx vertebrales Posible efecto sobre el dolor No se demuestra incremento en DMO de
cadera Pobre adherencia al tx
Ranelato de estroncioProtos
Dosis de 2 gramos vo cada 12 horas Tiene efecto antiresortivos y
osteoformadores Reduce el riesgo de fracturas vertebras y las
no vertebrales
DMO de menos de 2.5 y prevenir fx
bisfonotaos y raloxifeno
Prevenir fx cadera bisfosfonatos
NO iniciar TXEn px con DMO normal, cuando no haya fx o factores de riesgo
Osteopenia prevenciónTomar en cuenta Edad, antecedentes, remodelado óseo
Osteoporosis inducida por Esteroides Hacer densitometria Basal Dar seguimiento cada 6 a 12 meses
Pacientes deberan Modificar estilo de vida Suplementos de Calcio y vitamina D Bifosfonatos
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
“Trastorno multisistémico del tejido conectivo crónico, recurrente, inflamatorio y con frecuencia febril, caracterizado principalmente por involucro de la piel, articulaciones, riñones y membranas serosas.” (The National Library of Medicine)Suele cursar con exacerbaciones y remisiones. El factor pronóstico más importante a largo plazo es el compromiso renal. “Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa una falla de los mecanismos regulatorios del sistema inmune”Hay una respuesta autoinmune exagerada de la rama humoral, hiperactividad de los linfocitos B, células plasmáticas. Los CD4+ están aumentados en número y función, mientras que los CD8+ están disminuidos en número y función.“La enfermedad se caracteriza por un amplio rango de disfunciones sistémicas, una velocidad de sedimentación globular alta (marcador inespecífico), y la formación de células LE en la sangre o la médula ósea.”Usado para: Enfermedad de Libman-SacksDNP
Enfermedad de Libman-Sacks, presencia de una endocarditis que es la presencia de vegetaciones a nivel de válvulas cardiacas que son estériles. (endocarditis no bacteriana)Asociado a sindrome Antifosfolípido Estado hipercoagulable, trombosis venosa (o arterial pero menos frecuente) recurrente, puede haber TEP, en personas jóvenes, hay ACV y abortos recurrentes (3 o mas en el 2do trimestre), asociado a trombocitopenia, “Livedo Reticularis”(lesión cutánea).
Nefritis lúpica 50% de los px la tienen, 100% tiene lesiones renales en biopsia
LES
Enfermedad. Autoinmuneo Organoespecificas
Tiroditis de Hashimoto DM tipo I Enfermedad de Addison
o Organoinespecificas LES
Inflamatoria o Sus manifestaciones se deben por el
depósito de complejos inmunes en membranas sinoviales o en pleura aparición de sinovitis o pleuritis
Crónica Multisistémica Complejos inmunes.
Mecanismo de daño inmunológico tipo III (complejos inmunes:
Enfermedad del suero o Artralgias, fiebre, Dermatitis,
linfadenopatias LES.
Anticuerpo DNA doble cadenaAb más importantes para dx y marcador de seguimiento; también importante para el involucro renal.
Rayos UV inducen apoptosis, aumento de IL-1 por queratinocitos exacerbación de LES, acelera producción de autoanticuerpoes, debido a fotosensibilidad.
Sexo femenino 9:1, máxima incidencia: 2ª y 3ª década de la vida
Etiopatogenia Genéticos
o HLA DR2, DR3, C1q, Alta tasa concordancia en gemelos monocigotos.
Hormonales Ambientales
o Luz UVo Infeccines por microrganismos
Infecciones por Epstein-Barro MedicamentosCausan lupus like (no hay daño renal, ni
neurológico, solo artritis, dermatitis, serositis. El cuadro clínico desaparece entre 6-7 meses que se dejo el medicamento)
*Procainamida (Antiarritmico supraventricular)
*Hidralazina (vasodilatador; único antihipertensivo que se puede dar a embarazadas)
Isoniacida Algunas tetraciclinas
Minociclina Stress Respuesta inmune anormal
Raza más frecuente en afroamericanos, mucho más agresivo en afroamericanos e hispanos.
Sulfas producen exacerbaciones de Lupus…Es por eso que esta contraindicado en estos pacientesPadecimiento sistémico …siemre con síntomas generales como fatiga, fiebre, perdida de peso
Manifestaciones cutáneas(80-85%) y articulares (90-95%) son las más comunes.Criterios de Clasificacion de LES
1) Exantema Malar: eritema fijo, plano o elevado, sobre las regiones malares, que tiende a respetar los plieguees nasogenianos
2) Exantema Discoide: Parches eritematoso y elevados con descamación y tapones foliculares, puede haber cicatrices atróficas.
3) Fotosensiblildad: Exantema cutáneo después de exposición solar, por antecedente u observado por el médico
4) Ulceras orales: Ulceraciones orales, principalmente en paladar duro, o nasofaríngeas generalmente indoloras, observadas por el médico. No dolorosas, en un enantema.
5) Artritis: poliarticular, bilateral, simétrica crónico, artrits no erosiva que afecta dos o más articulaciones.
6) Serositis:o Pleuritis: historia convincente de
dolor pleural, o frote escuchado por un médico o evidencia de derrame pleural (más frec. Unilateral) o,
o Pericarditis Documentado por EKG, frote o evidencia de derrame pericardico.
7) Renal: o Proteinuria mayor de 0.5 g/d o mayor
de tres cruces o cilindro celulares.
8) Alteraciones neurológicas: Convulsiones en ausencia de
medicamentos transtornos metabólicos conocidos.
Psicosis en ausencia de medicamento o trastornos metabólicos conocida
9) Alteraciones hematológicas Anema hemolitica,la más frecuente Leucopenia menor de 4000 Trombocitopenia menor de 100,000 en
ausencia de medicamentos. puede ser el primer signo con el que debutan.”
10) Alteraciones inmunológicas Anti/DNA anticuerpos contra DNA nativo,
sensibilidad 70%, especificidad 100% Anti/Sm s=30%, e=100% Hallazgos de anticuerpos antifosfolipidos
basados en:o Nivele sérico anomal de Ab
anticardiolipina IgG o IgMo Prueba positiva para
anticoagulante lúpico usando método estándar
o Prueba serológica falsamente positiva para sífilis por un minimo de 6 meses y confirmada por una prueba de inmovilización o de absorción de anticuerpos fluorescentes para Treponema pallidum.
11) Anticuerpos antinucleares Un titilo elevado en cualquier momento de la
evolución en ausencia de medicamentos conocidos responsables del síndrome de “Lupus” inducido por drogas.
ANA3 preguntasMetodo por el que ese determino ANAInmunoinfluroscencia indirecta Mas confiable, NOT ELISA. Cual es la dilución1:160 Positivo muy significativo1:80 borderline
Patrón de inmunoflorescencia, Homogeneo(MUYY inespecífico),
o Lupus por drogaso Hepatitis
Periférico(100% especifico de lupus), Moteado
o SM LES
o RNP Enfermedad mixta de Tejido
conectivo Nucleolar = Escleroderma
Usar HEPB-2, mayor confiabilidad que tejidos de ratón.
Nefritis Lúpica1) Glomerulo Normal2) GMN mesangial3) GMN proliferativa focal4) GMN proliferativa difusa
a.5) Neforpatia Membranosa6) Nefropatia Esclerosante
3 y 4 dan síndrome Nefrítico5 sindrome nefrotico6 Insuficiencia renal crónica
Ab-RO Lupus neonatal. Puede dar bloqueo AV, dura 6 meses.
Rhupus AR + LES
TratamientoSubgrupos:
1) Leve: Articular y cutáneoa. Rash malar, fotosensibilidad, Lupus
Disoide, Artralgias, Artritis PERO NO tienen daño de riñon ni tienen daño neurológico, ni anemia hemolítica ni trombocitopenia
2) Moderado: Serosasa. Pleuritis, pericarditis y podían tener
datos de enfermedad leve.. oo no tenerla
3) Grave: a. Renal
i. glomerulonefritisb. SNC
i. crisis convulsivas y ii. psicosis)
c. Citopenias i. anemia hemolítica o
ii. purpura trombocitopénica, d. Pulmón
i. hemorragia pulmonar con neumonitis
e. Vasculitis necrotizante.
PrednisonaDosis bajas 5-15 mg/d
Formas leves de LES Dosis Intermedias 20-45 mg/d
Pacientes con serositis, pleuritis, pericarditisDosis Altas 45-60 mg/d
Reservado para pacientes con LES y manifestaciones graves.
Dar esteroides a la dosis más baja posible y por el menor tiempo posible.
LEVE1) Dosis bajas de prednisona2) Esteroides tópicos3) Antipalúdicos: Cloroquina e hidroxicloroquina
Inmunomoduladores, disminuye riesgo de trombosis, de daño renal, mejora perfil de lípidos(Verificar fondo de ojo y campos visuales 2 veces al año, para detectar la presencia de retinopatía, maculopatía)
4) Protector solar
MODERADO1) Dosis intermedia de esteroides2) AINES indometacina (manejo de Pleuritis);
ibuprofeno CONTRAINDICADO puede desencadenar meningitis aséptica.
3) Esteroides intralesiones, casi no se emplea
4) Citótoxicos: Azatriopina en serositis refractaria (análogo de las purinas), Metotrexate
Dosis altas en LES Compromiso nuerológico central Nefropatía lúpica Anemia hemolítica Púrpura trombocitopénica Vasculitis cutánea severa Neumonitis y/o miocarditis
Las dosis deben darse divididas, ya que da mejor efecto inmunitario, sin embargo hay mayor riesgo de efectos adversos.
LES HIPERAGUDO GRAVEBolos de Metilprednisolona IV
Compromiso de SNC Insuficiencia renal rápidamente progresiva Anemia hemolítica o púrpura
trombocitopénica graves Hemorragia pulmonar
Pulsos de Esteroides1) Metilprednisolona
30mg/kg/d por 3 dias 1gr/dia por 3 dias
2) Diluir el medicamento a. Si no puede causa arritmias
ventriculares3) Vigilar potasio
a. Si el enfermo tiene hipokalemia por uso de diuréticos, hay mas riesgo de que desarrolle fibrilación ventricular
Efectos Adversos de los pulsos de Metilprednisolona Muerte súbita Arritmias ventriculares Infecciones Hiperglucemia Pancreatitis Sangrado GI
Psicosis aguda
En pacientes en tratamiento con esteroides hay que cuidar 5 cosas principalmente:
Osteoporosis o Calcio 1-1.5g/do Vitamina D 400-800UI/do Medidas antiresortivas empleo de
bisfofonatoso Densitometría Óseas
DMo monitorear glucemia,
Hipertension Arterial, Ojos (cataratas), Necrosis avascular de cabeza de fémur.
Uso de esteroides en condiciones de stress1) Quirúrgico2) Politraumatismo3) Infección grave
a. Utilizar 300mg/d de hidrocortisona las primeras 24 horas.
Uso de citotóxicos en LESLES es una enfermedad mediada por el sistema inmune. Cursa con un componente inflamatorio importante.Inmunosupresión reduce la actividad de la enfermedad causan destrucción de células linfoides no deseadas
Clasificación de citotóxicos 1) Alquilantes
a. ciclofosfamida2) Análogos de las purinas
a. Azatioprina3) Antagonistas del acido fólico
a. Metrotrexate4) Inhibidores de las pirimidinas:
a. Leflunomida
La ciclofosfamida es el citotóxico de primera elección para el manejo de las formas graves de LESVO 2-3 mg/kg/dia, IV esquema NIH, EUROLUPUS. menor toxicidad vía IV en:
Menos riesgo de infecciones Menos riesgo de que queden estériles Cáncer (vejiga) Neutropenia
Reglas para el uso de citotóxicos
No debe haber infección activa al momento que se instituye la terapia citotóxica.
La respuesta al tratamiento debe ser evaluada periódicamente con parámetros objetivos y suspenderse si no se demuestra una respuesta en un periodo razonable de tiempo.
La enfermedad a tratar de poner en riesgo la vida o producir una amenaza seria para integridad del paciente
Las lesiones deben ser al menos parcialmente reversibles
El paciente debe ser intolerante a la terapia convencional o no haber respondido a la misma.
Otras modalidades terapéuticas Plasmaféresis
o recambio plasmático con un sustituto de plasma.
o Casos de enfermedad hiperaguda Mofetil mycofenolato (Cellcept)
o Pxs con daño renal Trasplante de médula ósea
o Pxs refractarios que no han respondido a las medidas
Dehidroepiandrosterona Gama globulina endovenosa Agentes biológicos CTLA-4lg (Abatacept),
Rituximab bloquea CD20, linfocitos B
Talidomidao Pxs con manifestaciones cutáneas
refratarias Danazol
o Pxs con manifestaciones hematológicas refractarias
Inmunoablación Leflunomida
o Manifestaciones articulares
LES y anticoncepción Evitar ACO Progestágenos Dispositivos intrauterinos Preservativo Métodos “Naturales”
Lupus y EmbarazoAlto riesgoAumento de mortinatosAntiRO- anticardiolipida
Riesgo de bloqueo cardiaco – perdida fetal- Aspirina
PronosticoSobrevida actual a 5 años es 90%Causas de muerte actual: infecciónCausa tardía de muerte: Cardiopatía isquémica
Conclusiones1) El LES es un padecimiento mas común de lo
que se creía2) Es compatible con una forma de vida
“razonablemente” normal.3) Los casos deben ser individualizados para su
manejo4) Es posible enfrentar un caso de LES en casi
cualquier campo de la medicina5) Ofrece aun una gama muy diversa de
posibilidades por explorar (patogénesis y tratamiento)
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