Un caso di sepsi neonatale complicata da CID ed … · Un caso di sepsi neonatale ... tampone...

Un caso di sepsi neonatale complicata da CID ed

infarto splenico

Master di II Livello

Terapia Intensiva Neonatale Pediatrica

A.A. 2010/2011 Dott.ssa Tina L.G.

Sapienza Università - Roma

Caso clinico   L.V. primogenita   Nata da parto spontaneo alla 31a settimana di

gestazione col peso di g 2100   Madre eterozigote per trombofilia genetica e con

tampone vaginale positivo per proteus mirabilis   Anamnesi positiva per poliabortività   Gravidanza decorsa con minacce d’aborto dalla

20 settimana di gestazione   Eseguita profilassi per MMI da > 24h   PROM > 18h

Alla nascita

 APGAR 7, 5  Si ventila con pallone Ambu, si intuba e si

trasferisce in UTIN  Rx torace, Surfactante, VM per 1-2ore ,

poi nCPAP  Es ematologici e colturali nella norma  Terapia antibiotica

Nei primi 3 giorni di vita  Fisiologico calo ponderale  In respiro spontaneo dal 2°-3°giorno di vita  Alimentazione minima enterale per gavage

tollerata ed NPT in v. periferica  EGA nella norma  Modico ittero  Modica ipocalcemia corretta con calcio

gluconato per os

In QUARTA giornata di vita

Improvviso peggioramento del quadro clinico:   Colorito pallido   Cute marezzata   Temperatura febbrile   Respiro lievemente polipnoico con alitamento

delle pinne nasali   Addome piano lievemente dolente alla palpazione   Alvo canalizzato   Frequenti crisi di desaturazione   EGA: acidosi metabolica (pH 7,22 BE -11,8)

 Dopo prelievi ematici e colturali, si modifica terapia antibiotica e si iniziano Ig ev

 A causa del peggioramento del quadro respiratorio, si esegue Rx torace, si pone in nCPAP ed infine si intuba

 Si isola v. periferica con CVC per somministrazione di cardiocinetici, cristalloidi e colloidi

In QUARTA giornata di vita

Esami ematologici di controllo

  Emocromo: GB 23.000 GR 2.930.000 Hb 10,7 Ht 29,4% PLT 9.000

  Creatinina: 1,7 mg/dl   Proteine tot: 3,7 g/dl   Bilirubina D: 1,5 mg/dl   AST/ALT: 219/109 U/l   PCR: 8 mg/dl   Esame urine: pH 6, PS 1025, eritrociti+, glucosio

50 proteine 15. Al sedimento: numerose emazie   Emocoltura: Klebsiella

Dopo qualche ora:

  Comparsa di petecchie e successivamente ematomi su tutta la superficie corporea

Purpura ??

  Esordio postnatale (+)   Lesioni rosse o purpuriche nei punti di pressione

(+), con bolle emorragiche all’interno (-)   Rapida progressione a escare nere, non dolenti

(+/-)   Coaguli di fibrina nelle piccole v. del derma ed

emorragie perivascolari (?)

Valutazione assetto coagulativo

 AP ↓, PT↑, PTT↑, INR↑  Fibrinogeno↓, D-dimero↑  AT III↓  Attivita’ PC : non dosata  PS antigene libero: non dosato

  Eco Encefalo: …marcata iperecogenicita’ periventricolare

  Eco Addome: …nella loggia splenica, tessuto solido disomogeneo con aree anecogene contestuali: infarto splenico?, massa splenica?

  TAC Addome con MdC: … milza ipodensa in tutte le fasi vascolari acquisite, immagini suggestive di infarto splenico

Esami strumentali

TAC Addome

Sulla base del quadro clinico e degli esami ematologici e strumentali,

Si inizia terapia con:  Plasma  Eparina  Pappa GR, PLT  Proteina C

Evoluzione

 Edemi diffusi  Ematomi su tutta la superficie corporea  Insufficienza renale progressiva  Acidosi metabolica non responsiva alle

terapie  Stato comatoso fino all’exitus in 5 gg

Sepsi (Goldstein B.)

  Le infezioni neonatali rimangono una delle cause principali di mobilità e mortalità perinatale.

  Si parla di Sepsi quando la S. della Risposta Infiammatoria Sistemica e’ associata o secondaria ad infezione certa o sospetta

  L’incidenza della sepsi è di circa 1-8 casi per 1000 nati vivi e di 160-300 casi per 1000 nati pretermine con peso < 1500 gr

La sepsi neonatale viene comunemente distinta in: Sepsi precoce: Si presenta come un quadro fulminante,

multisistemico, durante i primi 7 giorni di vita Sepsi tardiva: Può verificarsi dal 3°giorno, ma comunemente

viene riconosciuta dopo la prima settimana di vita.

Complicanze, nella Sepsi Severa

 Insufficienza multiorgano (MOF): polmoni,reni,fegato, milza ( da fenomeni tromboembolici ??)

 Shock settico (se associata a disfunzione cardiovascolare)

 Coagulazione intravasale disseminata (CID)

CID   La coagulazione intravascolare disseminata

(CID) e’ un prototipo di microangiopatia trombotica da consumo del fatt tissutale e del fatt VII, con successiva ipofibrinogenemia.

  Peraltro la fibrinolisi iperattiva per sciogliere i numerosi trombi essa stessa può andare incontro ad esaurimento funzionale con aggravio del la malatt ia che f inisce con l 'essere caratterizzata da episodi emorragici coesistenti con fenomeni trombotici

Cascata coagulativa

Nel neonato settico:

  Stato pro-trombotico/antifibrinolitico, che favorisce la trombosi

  Consumo dei fattori procoagulanti (II, VII) e dei fattori anticoagulanti (proteina C, AT III).

CONSEGUE uno squilibrio   In senso emorragico (>consumo fatt procoagulanti)   In senso trombotico (>consumo fatt anticoagulanti) NB: I neonati hanno livelli di proteina C piu’ bassi

(circa 50%) fino a 6 m vs bambino e adulto.

The linked image cannot be displayed. The file may have been moved, renamed, or deleted. Verify that the link points to the correct file and location.

-Glicoproteina anticoagulante, Vit K dipendente, sintetizzata nel fegato, attivata dal complesso Trombina-Trombomodulina -Azione Anticoagulante, Fibrinolitica, Antinfiammatoria, Protettiva sulla barriera vascolare. Esistono: -Proteina C Attivata (da DNA ricombinante) -Proteina C non attivata (Zimogeno)(da plasma umano purificato)

Proteina C

Proteina C

 Protocollo trattamento uniforme: Score, Selezione dei pazienti, Time ottimale, Dose ottimale (1 UI=attivita’ proteina C in 1 ml plasma normale)(Bolo:(100-Attivita’ %)/Kg Mantenimento: 80-100UI/Kg/6-12h)

 Utilizzo in corso di studio: Asfissia, Brain injury

Motivi di discussione

 Pz con Rischio infettivo: TV positivo, PROM > 12h, Prematurita’, Intubazione

 Pz con Rischio trombotico: anamnesi materna positiva per poliabortivita’, madre trombofilica

 Criteri clinici dubbi (Purpura ?, Infarto splenico ?)vs Criteri di laboratorio (% attivita’ proteina C)

GRAZIE