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TRASTORNO PAROXÍSTICO NO EPILÉPTICO Término descriptivo para un grupo diverso de trastornos que se refieren a eventos paroxísticos que pueden ser confundidos con epilepsia. Pueden presentarse en cualquier época de la vida, ocurren en forma brusca y suelen ser - de breve duración - Con o sin pérdida de conciencia - Recuperación espontánea - Con o sin trastornos motores asociados - Con o sin alteraciones autonómicas - Disfunción cerebral de origen diverso * Su mecanismo de producción no obedece a una descarga hipersincrónica neuronal.
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T R A S T O R N O S P A R O X I S
T I C O S
N O E P I L E P T I C O S
P S I Q U I AT R Í A D E A D O L E S C E N T E Shttps://www.facebook.com/psiquiatriapublicaciones?ref=hl
gonzalezgalvez@Hotmail.com
T R A S T O R N O S
P A R O X I S T I C O S
N O E P I L E P T I C O S
Centro Médico
Nacional Siglo XXI
UMAEHospital
de Pediatría
Dr. Manuel González GálvezP s i q u i a t r a a d s c r i t o
05 de agosto de 2009
T R A S T O R N O S P A R O X I S T I C O S
N O E P I L E P T I C O S
Una crisis epiléptica representa la expresión
clínica de una descarga anormal, excesiva y
sincrónica de neuronas primariamente
residentes en la corteza cerebral.
Esta actividad paroxística anormal, intermitente y
generalmente autolimitada, dura segundos a
pocos minutos.
T R A S T O R N O S P A R O X I S T I C O S
N O E P I L E P T I C O STérmino descriptivo para un grupo diverso de trastornos que se refieren a
eventos paroxísticos que pueden ser confundidos con epilepsia.
a) Causas médicas o disfunción neurológica transitoria- Síncope
- Cerebrovasculares- T. Motores paroxísticos - Trastornos endócrinos o metabólicos - Alcohol o drogas
b) Crisis psicogénicas- Crisis disociativas- Asociadas a condiciones psiquiátricas- Crisis facticias
PEDIATRICS Vol. 110 No. 4 October 2002, pp. e46
Prakash P., Costa M., Wolgamuth B. (2002). Paroxysmal Nonenpileptic Events inchildren and Adolescents. Pediatrics. 110 (4), pp e46.
Su mecanismo de producción no obedece a una descarga hipersincrónica neuronal.
Mulas F., Morant A., Hernández S. (1999). Trastornos Paroxísticos Psicógenos en los niños. Rev Neurol (Barcelona). 28 (161): 81 – 83.
Ocurren en forma brusca
de breve duración
Con o sin pérdida de conciencia
Recuperación espontanea
Con o sin trastornos motores asociados
Con o sin alteraciones autonómicas
Disfunción cerebral de origen diverso
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N O E P I L E P T I C O SG E N E R A L I D A D E S
hipoxia cerebral
Relacionados con el sueño
Trastornos motores Paroxísticos
T. psicológicos o psiquiátricos
Migraña/síndromes relacionados O t r o s
• Espasmo del
sollozo
- cianóticos
- pálidos
• Síncopes
- Vasovagales
- Cardíacos
- Situacional
- Terrores nocturnos
- Pesadillas
- Sonambulismo
- Ritmias motoras
- Mioclonías
fisiológicas
- Mioclono
neonatal
- Temblores del R. N.- Tics- Tortícolis paroxístico benigno del lactante- S. de Sandifer- S. de sobresalto- Shuddering atacks- Mioclonías benignas-Spasmus nutans- Desv. tónica mirada - Discinesias paroxísticas iatrógenas paroxísticas familiares
- S. descontrol episódico
- Crisis de hiperventilación psicógena
- Ataques de pánico
- Pseudocrisis epilépticas
- Rumiación
- Migraña Basilar
- Migraña hemipléjica
- Migraña confusional
- Hemiplejía
alternante
del lactante
- Vértigo Paroxístico
benigno
- Vómito Cíclico
Intoxicaciones
Onanismo
Metabólicos
Hipoglucemia
Hipocalcemia
Hipercalcemia
Apneas
Espinosa j., Gutiérrez J. (2001). Pseudocrisis epilépticas en niños y Adolescentes. Rev Mex Pediatr. 68 (6), 260-263
C L A S I F I C A C I Ó N
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N O E P I L E P T I C O ST i p o s d e c r i s i s
Terrores nocturnos Sonambulismo Migraña Descontrol episódico Ataques hiperventilación Temper tantrums Autoestimulación
Parciales complejas
Distonías, coreoatetosis Tortícolis paroxísticos Síndrome Sandifer Vértigo paroxístico benigno
Tónicas
Atónicas
Síncopes Sartle disease Cataplejía Parálisis periódica
Ausencias soñar despierto
Shuddering atacks Trastornos por tics Mioclono nocturno benigno
Mioclónicas
Misceláneas Estereotipias no epilépticas Vértigo paroxístico benigno
Espinosa j., Gutiérrez J. (2001). Pseudocrisis epilépticas en niños y Adolescentes. Rev Mex Pediatr. 68 (6), 260-263
• 15 % de la población de niños y adolescentes padecen un trastorno paroxístico
– 1 % epilepsia– 3 - 4 % crisis febriles– 10 % T. Paroxísticos no epilépticos
• Relación EPNE : EPE de 10:1
• Prevalencia en conjunto del 2 % de la población
• Clínica de epilepsia el 25 % corresponde a un TPNE
Espinosa j., Gutiérrez J. (2001). Pseudocrisis epilépticas en niños y Adolescentes. Rev Mex Pediatr. 68 (6), 260-263
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• 20 – 30 % de falta de respuesta a tratamientos• México:
– 32 – 67 % abuso sexual
– Pre púberes y adolescentes
– Mujeres , 3 : 1
– 1.4 a 3.4 por 100 000 (15 – 24 años)
– 20 – 30 % atribuidos a trauma craneal
– Las crisis epilépticas auténticas están presentes en un 10 – 40 % de pac. Con TPNE
Espinosa j., Gutiérrez J. (2001). Pseudocrisis epilépticas en niños y Adolescentes. Rev Mex Pediatr. 68 (6), 260-
263
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Copyright ©2002 American Academy of Pediatrics
Kotagal, P. et al. Pediatrics 2002;110:e46
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N O E P I L E P T I C O S
Neonatos
Movimientos paroxísticos
Movimientos oculares no conjugados
Movimientos de succión sin mov. Oculares asociados
Mioclonus relacionado con el sueño
Apnea durante el sueño (prematuros)
90 % de sospechas de crisis: No epilépticos
Ruiz M., Falcó R. (2003). Trastornos paroxísticos no epilépticos. Pediatr Integral. VII(9). 663-670.
T R A S T O R N O S P A R O X I S T I C O S
N O E P I L E P T I C O S Temblores o tremulaciones del neonato
Temblores de alta frecuencia y baja amplitud
Una pierna, un brazo, o el mentón, sin afectar la conciencia.
Neonatos irritables; tienden a desaparecer, aunque
algunos permanecen los 2 primeros meses, e incluso
reaparecen durante el primer año.
Se pueden provocar con el llanto o un movimiento brusco
No se acompañan de movimientos oculares y al sujetarles, a
diferencia de las crisis epilépticas, ceden.
Ruiz M., Falcó R. (2003). Trastornos paroxísticos no epilépticos. Pediatr Integral. VII(9). 663-670.
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Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
Síndrome de Sandifer
ERGE + tortícolis espástica +movimientos corporales distónicos
Inclinación de la cabeza, + extensión del cuello + hipotonía
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Tortícolis paroxístico benigno de la infancia
Aparece entre los 2 y 8 meses
De forma brusca, espontánea y recurrente
Inclinación de la cabeza hacia un lado durante horas o días.
Puede asociarse con palidez, vómitos, ataxia e irritabilidad.
Se van espaciando hasta desaparecer a la edad de 2 ó 3 años.
Es más frecuente en el sexo femenino.
Albia P., Pozo D. & Lauzán P. (2001) Tortícolis Paroxístico Benigno de la Infancia. Rev Cubana Pediatr. 73 (4).
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N O E P I L E P T I C O S Spasmus Nutans
Síndrome neurooftalmológico que agrupa la tríada:
Nistagmus, movimientos de cabeceo y tortícolis.
Evoluciona a la normalidad/descartar patología tumoral.
Nistagmus de comienzo precoz
Mecanismos compensatorios como cabeceos y tortícolis
Asociación con estrabismo o ambliopía
Comienzo tardío
Kiblinger G., Wallace B. & Siatkowski R. (2007) Spasmus Nutans-Like Nystagmus is Often Associated With Underlying Ocular, Intracranial, or Systemic Abnormalities. Journal of Neuro-Ophthalmology. 27 (2). 118-122
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N O E P I L E P T I C O STrastornos motores paroxísticos
Temblores intermitentes(Shuddering atacks o episodios de estremecimiento)
Lactante o primera infancia ; desaparece espontáneamente.
Episodios breves, de segundos de duración, en los que cesa la
actividad, fija la mirada y presenta temblor del eje y flexión de
la cabeza y el tronco.
Se repiten a lo largo del día y pueden aumentar en
situaciones
de estrés emocional, sin acompañarse de pérdida de conciencia
Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
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Tortícolis paroxística benigna del lactante
Comienza en los primeros meses,
más frecuente en sexo femenino,
Episodios de desviación lateral de la cabeza acompañada
de incurvación del tronco, extensión de una pierna, vómitos y ataxia,
cuya duración es variable entre unos minutos y varios días.
La exploración intercrisis es normal y suele desaparecer antes de los 5 años.
Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
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N O E P I L E P T I C O S DISTONIA TRANSITORIA IDIOPATICA DE LA INFANCIA
Comienza en los primeros meses
Posturas anormales de la extremidad superior, aunque a veces
afecta ambos brazos, el tronco, o un hemicuerpo,
Se atenúa durante el sueño
Desaparece cuando el niño hace un movimiento voluntario
La tendencia es a desaparecer en el primer año.
Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
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N O E P I L E P T I C O SFisiopatología del
espasmo del sollozo cianótico
Llanto
Espasmo respiratorio
Aumento presión intratorácica
Disminución del retorno venoso
Disminución del flujo sanguíneo cerebral
Fisiopatología del espasmo
del sollozo pálido
Susto
Hipervagotonia
Bradicardia
Disminución del flujo sanguíneo cerebral
G I Espiración
prolongada
G IICianosis
G IIIPérdida de concienciay del tono muscular
G IVSacudidas clónicas
Ruiz M., Falcó R. (2003). Trastornos paroxísticos no epilépticos. Pediatr Integral. VII(9). 663-670.
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Temblor del paladar
Primera infancia como un sonido metálico, rítmico
producido por la contracción rítmica del velo del paladar
Puede auscultarse en el pabellón auricular o escucharse a distancia.
Persiste durante meses tendiendo a desaparecer espontáneamente
Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
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Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
Temblor del mentón
Temblor en la zona del mentón que se produce espontáneamente
o desencadenado por situaciones emocionales. Tiene un patrón
hereditario autosómico dominante y tiende a mejorar con la edad.
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M i o c l o n u s
El término mioclono se refiere a sacudidas repentinas e involuntarias
de un músculo o grupo de músculos. Ejemplo son los sobresaltos
nocturnos o mioclonías del sueño que algunas personas tienen al
estar quedándose dormidas.
Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
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Otras distonías incluyen el blefaroespasmo, disfonía espasmódica,
calambre del escribiente, tortícolis espasmódico distonía-
parkinsonismo ligada al cromosoma X, distonía dopa-sensible
Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.
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Migraña Basilar
1961 síntomas visuales, ataxia o disartria, vértigo, tinitus, disminución de la audición, parestesias o paresias, alteración de la conciencia.
AURADisfunción cortical o troncoencefálico reversible, que no dura más de sesenta minutos.
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Migraña Hemipléjica
• Más frecuente en la infancia• Migraña + Hemiparesia de intensidad variable Trastorno disártrico o disfásico (cuando se afecta el hemicuerpo derecho). • La localización puede alternar de unos episodios a otros• Se recupera cuando cesa la cefalea
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Ritmias motoras
Conjunto de conductas motoras repetitivas, rítmicas y persistentes pero no paroxísticas, por lo que no suelen presentar problema de diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas. Pueden presentarse tanto e niños sanos como en retraso mental y trastornos del desarrollo
Head banging
Aparece en los primeros meses de vida en niños normales; cuando se acuesta, el niño adopta la postura de gateo y golpea su cara o frente contra la almohada o el colchón y a veces persiste durante el sueño (jactatio capitis nocturna)
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Body rocking Es más frecuente en los niños con retraso mental o déficits sensoriales. Balanceo rítmico y prolongado del tronco en sentido AP con el niño sentado.
Head rolling
. Movimientos de negación cefálicos, rítmicos y regulares que a veces se acompañan de balanceo del tronco en bipedestación
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CRISIS EPILEPTICA PSEUDOCRISIS
Edad de comienzo Cualquiera Cualquiera, más en > 15 a.
S e x o No predominio Femenino (3:1)
Hª psiquiátrica previa Rara Frecuente
Comienzo de la crisis Brusco Gradual con estrés previo
Signos motores
Crisis tónicas, clonias, síncronos, inicialmente rápidos y de corta amplitud, después lentos y más amplios. No propositivos
Movimientos más desordenados, en parte propositivos. Movimientos cefálicos de lado a lado. Sacudidas
pélvicas. Rara variación en amplitudy frecuencia de las sacudidas.
Vocalizaciones Sólo grito al comienzo Llanto, lamentos y gritos, más frecuentes. Obscenidades
Incontinencia Frecuente Menos frecuente
Durante el Sueño Posible Menos frecuente
Duración de la crisis Menos de 5 minutos A menudo, prolongada
Lesiones Frecuentes Poco frecuentes
Amnesia Frecuente Variable
Provoc. con sugestión No A menudo
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