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Sessão clínica da Sessão clínica da enfermaria de enfermaria de escolaresescolares
Prof. Cecília OlivaesDimas dos SantosFlavia VieiraJane BarbosaJorgete dos SantosMarcio Nagatsuka
Resumo de Evolução Clínica
Identificação: L.C.C.P., 11 anos, sexo feminino, negra, brasileira, natural de São Gonçalo – RJ. Queixa Principal: “cansaço + tosse” História da Doença Atual: Mãe relata que há aproximadamente 2 meses a criança iniciou quadro de rouquidão, inapetência, desânimo, introspecção e rendimento escolar ruim. Há 1 mês, apresentou tosse produtiva com dificuldade de expectoração, procurou pediatra no dia 27/12/00, que solicitou exames laboratoriais (T3, T4 e TSH), pois diagnosticou exoftalmia e aumento da tireóide (sic). Prescreveu Claritin D® (5ml de 8/8 horas durante 6 dias). Fez uso da medicação e continuou a apresentar astenia, inapetência, dor retro-esternal, fraqueza nos membros inferiores e enjôo .No dia 10/01/01 apresentou febre (37,8ºC) que cedeu com uso de Novalgina® gotas. No dia 12/01/01, veio à consulta previamente agendada no ambulatório de nefropediatria. Nesta ocasião, foi solicitada sua internação.
Sessão Clínica - Miastenia Gravis
História Patológica Pregressa: Em 1995, apresentou quadro de síndrome nefrótica diagnosticado no HSE. Foi tratada com prednisona não respondendo bem. Apresentou vários episódios de anasarca nos 2 anos seguintes.
Em janeiro de 1997, foi internada no HUAP para realização de biópsia renal. O resultado foi de glomeruloesclerose focal e segmentar. Foi tratada com esquema de prednisona e clorambucil até fevereiro de 1998.
Vem sendo acompanhada pelo serviço de nefropediatria do HUAP sem recaídas da sindrome nefrótica.
Sessão Clínica - Miastenia Gravis
História Gestacional e Perinatal: G III P II A I. Parto cesáreo a termo sem intercorrências. Alta hospitalar no 3o dia pós-parto. Pré-natal completo. Chorou ao nascer. PN= 3.300 C= 51cm
História do Desenvolvimento: nada digno de nota
História Alimentar: LM por 1 mês, NAN 1 até 3 meses de idade. A partir de então, foram introduzidos sopinha de legumes e papinha de frutas. Vinha se alimentando bem até o início do quadro atual.
História Vacinal: completa, com exceção da última dose para Hepatite B (janeiro-2001)
História Familiar: nada digno de nota
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Exame físico:Criança acordada, prostrada, lúcida e orientada. Deambulando com dificuldade. Cooperante ao exame, atenta ao ambiente, taquicárdica, taquipnéica, hipocorada (2+/4+), hipohidratada (1+/4+), anictérica, acianótica, com febre - 39ºC, PCP satisfatória.Cabeça e pescoço: disartria, estrabismo divergente, ptose palpebral bilateral (mais intensa do lado E), limitação do olhar para cima e na adução de cada olho. Orofaringe sem alterações. AR: MVA, reduzido em bases, estertores crepitantes em ambas bases, mais intenso à E, tosse produtiva constante, limitação da expansão torácica.ACV: RCR 2T, BNF sem sopros ou extrassístoles.Abodome: plano, ativo, indolor à palpação superficial e profunda, sem massas ou visceromegalias, peristáltico. Hepatimetria = 9,5 cm.Genitália: feminina, pêlos pubianos finos.Mamas: indolores à palpação, sem secreção.MMs: diminuição da força muscular pp. proximal (4/5) em ombros e flexão de quadril. Reflexos tendinosos presentes. Máculas hipocrômicas em dorso do pé D.
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EAS 28/11/00:• Densidade: 1020 • pH: 6,0• leu: 25 • nit: negativo• ptn: 500mg/dl (+++) • cilindros hialinos (raros)• Glu: normal• Cet:: negativa• UBG: normal• Bil: negativa• Eri: 10 / μl neg• Células epiteliais: numerosas• Piócitos: 2-4 p/c• Hemácias: 1-2 p/c• Muco: vários filamentos
Urinocultura: negativa
Proteinúria de 24 horas (03/01/01):
Volume: 1240ml
Proteinúria: 0,224g / 24 horas
Exames
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Exames da internação (12/01/01):Gasometria: Hemograma: pH = 7,42 Leucocitose com desvio para a esquerda pCO2 = 45 Plaquetas = 303.000 pO2 = 72 HCO3 = 28 BE = 4 Sat O2 = 94%
Bioquímica: Na = 138 Ptn totais: 7,6 TGO = 22 K = 3,8 Albumina = 4,15 TGP = 20 Ca = 9,9 Globulina = 3,45 FA = 186 Mg = 1,6 Colesterol = 141 GGT = 23 U = 28 Trig. = 41 Bb T = 0,4 C = 0,6 Fósforo = 4,2 BbI = 0,34 BbD = 0,06
Hemograma (22/01/01): Htm = 5,90 Ht = 48,1 leuco = 8,13 plaq = 620.000
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Miastenia Gravis - Diagnóstico diferencial
1. Botulismo2. Esclerose lateral amiotrófica3. Hipertireodismo4. Intoxicação por organofosforados 5. Lesão expansiva intracraniana6. Miastenia induzida por fármaco7. Neurastenia8. Oftalmoplegia externa progressiva9. Sindrome de Guillain - Barré10. Sindrome miastênica de Lambert - Eaton
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Miastenia Gravis
1. Histórico “Fraqueza muscular severa” 1672, Willis 1945-1960, Mc Ghee Harvey e col.
2. Definição/Classificação Doença auto-imune placa motora Tipos na criança:
Transitória do RN Congênita Juvenil
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3. Epidemiologia Incidência: 2,1 - 14,7 /milhão/ano Prevalência: 7,7 - 175 /milhão Meninas 2-6 :1 Menino
4. Miastenia Gravis Juvenil
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Extraído do livro Essentials of Neural Science & Behavior
4. Miastenia Gravis Juvenil Fisiopatologia
Receptores Ach Bloqueio do receptor Ach Dobras juncionais Fenda sináptica
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Turnover normal = 5 - 7 dias Turnover na miastenia = 2,5 dias
A taxa normal do turnover dos receptores de Ach está aumentada na miastenia
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5. Manifestacões Clínicas Fraqueza e fatigabilidade musculares Ptose palpebral Fraqueza facial Oftalmoplegia externa
Disfonia Fraqueza de MMSS e II Mastigação débil Dispnéia
Crise Miastênica = insuficiência respiratória
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Miastenia Gravis
6. Diagnóstico História Teste com anticolinesterásicos Pesquisa de anticorpo anti-receptor de Ach sérico Eletroneuromiografia
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6.1. Anticolinesterásicos Edrofônio (2 a 5 mg IV) 30” a 60” início; Pico 2’; Duração da ação 5’ Neostigmina (0,5 a 1,5 mg IM) 10’ a 15’ início; Pico 30’
6.2. Eletroneuromiografia
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Antes
Teste de neostigmina
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Depois
Teste de neostigmina
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7. Tratamento Sintomático Imunológico Cirúrgico
7.1. Agentes Anticolinesterásicos Brometo de Piridostigmina (mestinon) - dose inicial 15 - 30 mg VO 6/6 h Neostigmina Atropina
7.2. Imunossupressão Prednisona Azatioprina Ciclosporina Ciclofosfamida
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7. 5.Timectomia Timoma Na ausência de tumor : remissão de 85% dos pacientes Deve ser considerado se há recorrência de sintomas após retirada de esteróides depois de 1 ano de terapia Melhor resultado no primeiro ano de doença
7.3. Plasmaferese
8. Prognóstico
7.4. Imunoglobulina IV
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Raciocínio clínico
Doenças associadas: Timoma Sind. nefrótica Hiper/hipotireoidismo LES DM
Medline - cruzamos as palavras-chaves: MG e SN
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Raciocínio clínico
1. Relato de caso - Japão, 1999Associação da MG com a Sind. Nefrótica
26a edema + proteinúria em 92HPP: 9m antes dx de MG + timoma “maligno” timectomiaNa admissão: dx de SN + nenhum SS de MG
Prednisolona remissão da SN
Em 93: outro episódio de proteinúria + nenhum SS de MG
Ciclosporina A remissão da SN
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Raciocínio clínico
2. Relato de caso - Japão, 1996Pc. com MG pós-timectomia desenvolveu SN devido a azatioprina
46a com MG timectomia em 88
SS da MG melhoraram com corticóide + azatioprina
EC: + 10 Kg e SN com proteinúria maciça Biópsia: nefropatia membranosa + necrose tubular aguda
Tto. alterado: corticóide + ciclofosfamida remissão da SN
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Raciocínio clínico
3. Relato de caso - EUA, 1997Remissão da MG após proteinúria da SN
43a tinha MG sintomática proteinúria perda de Ac
SS da MG melhoraram
Tto. Da SN exacerbação da MG
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Raciocínio clínico
4. Relato de caso - Japão, 1999Aumento de linfócitos T CD57 em pcs com MG e/ou timoma e/ou SN
38a com timoma maligno timectomia 3m depois = MG
tto: anti-colinesterase + azatioprina
10a depois = SN resistente óbito
estudos imunológicos = L T CD57
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