Sarcoidoza

Distrofia simpatica reflexa

Sarcoidoza

Manifestari reumatice in alte boli

DISTROFIA SIMPATICA REFLEXA

• Distrofia simpatica reflexa este un sindrom cu patogenie necunoscuta , cunoscut de-a lungul timpului sub multe alte denumiri:

-algoneurodistrofie

-atrofie Sudeck

-osteoporoza posttraumatica dureroasa

-atrofie acuta a osului

-sindrom umar-mana

• Denumirea actuala este de Sindrom dureros regional complex-CRPS-(Complex Regional Pain Syndrome)

Sindromul dureros regional complex

-subtipuri-

• Distrofia simpatica reflexa – CRPS de tip I

-este un sindrom dureros ce apare dupa un eveniment nociv initiator, de intensitate variabila

-caracteristica clinica principala este durerea spontana sau provocata, cu caracter de arsura. Durerea este difuza, nedelimitata la un singur teritoriu nervos periferic, si este disproportionata ca intensitate fata de factorul declansator-hiperalgezie

-durerea este insotita de edem local, anomalii ale vascularizatiei cutanate, hipersudoratie. Functia regiunii afectate este alterata.

-excluderea altor cauze de durere in zona afectata

• Cauzalgia -CRPS de tip II

-este un sindrom dureros cu toate caracteristicele clinice ale CRPS de tip I

-apare dupa o injurie initiala nervoasa

Factori declansatori ai CRPS

• Traumatismele de la nivelul extremitatilor: fracturi, contuzii, sindrom de strivire

• Imobilizarea in aparat gipsat

• Infarctul de miocard

• Accidente vasculare cerebrale

• Nevralgia post-herpetica

• Stresul emotional

• Afectiuni pleuro-pulmonare

• Interventia chirurgicala pentru sindromul de tunel carpian

• Arsura chimica sau electrica

• Patologia trenanta la nivelul coloanei cervicale

• Neoplazia-poate fi o manifestare paraneoplazica!!

• Sarcina

• Medicamente-barbituricele

Factorii predispozanti

• Diabetul zaharat

• Scleroza multipla

• Epilepsia

• Distonia neurovegetativa

• Hipertrigliceridemia

• Hiperparatiroidismul

• Hipertiroidismul

• Consumul excesiv de alcool

• fumatul

Patogenie

• Teoriile actuale propun implicarea mecanismelor neurologice

periferice si centrale, cu teoria “portii de control”, cu aparitia

ulterioara a inflamatiei neurogene

• Sunt implicati neuronii de tip A care sunt fibre mielinizate. Lezarea

lor in periferie duce la netransmiterea informatiei dureroase din

periferie la maduva. Simultan, afectarea fibrelor de tip C, care sunt

neuroni nemielinizati, induce transmiterea rapida a informatiilor

nociceptive catre maduva. Daca acest echilibru este depasit, este

deschisa calea declansarii inflamatiei mediate neurogen. Astfel se

elibereaza in exces din sinapsele neuronilor lezati substanta P si alte

peptide proinflamatorii ce induc vasodilatatie, agregarea

neutrofilelor local, cresterea eliberarii de histamina si bradikinina,

sensibilitatea la catecolamine.

Manifestarile clinice

• Diagnosticul este pus pe baza examenului clinic si a anamnezei

• Durerea cu caracter de arsura si tumefactia unei extremitati

• Modificarile trofice si de pigmentare la nivelul tegumentelor

-atrofia tegumentelor

-hipo/hiperpigmentarea

-hipertricoza

-hipersudoratia

-modificari unghiale

• Instabilitate vasomotorie

• Durerea si limitarea mobilitatii la nivelul umarului ipsilateral

• Anamneza releva factorul declansator nociv ce a initiat boala

Particularitati ale durerii din CRPS

• Durerea si celelalte manifestari descrise afecteaza INTEGRAL

un segment al unui membru

• Caracterul durerii este de ARSURA

• Allodinia este durerea declansata de stimuli care in mod

normal nu induc durere: atingerea usoara

• Hiperpatia este durerea de intensitate si durata mult mai mari

comparativ cu stimulul declansator

• Durerea umarului ipsilateral a condus la denumirea bolii si ca

“Sindromul umar-mana”

Stadiile clinice(Steinbrocker)

• Stadiul I (3-6 luni), pacientul este vazut prima oara de medic si clinic

prezinta: durere, tumefactie si dureri tegumentare iar radiologic se

deceleaza osteoporoza precoce.

• Stadiul II (3-12 luni), persistenta durerii, tegument rece si indurat,

se instaleaza atrofia musculara prin deficitul functional al

membrului, radiologic osteoporoza devine evidenta.

• Stadiul III (12-18 luni), tegument atrofic, lucios si neted, contractuta

in flexie a extremitatii, radiologic osteoporoza este severa cu

fracturi patologice. Durerea poate persista, diminuata.

• Stadiul IV (psihologic) in care pacientul poate dezvolta depresie .

Explorari paraclinice

Modificarile radiologice:

• descrise in 1900 de Sudeck

• Modificarile radiologice caracteristice sunt : tumefactia

partilor moi si osteoporoza parcelara in zona afectata

• Se compara intotdeauna membrul afectat cu cel indemn

• Modificarile radiologice cele mai frecvente sunt:

- subtierea osului trabecular in zona metafizelor

- resorbtia osului cortical in zona subperiostala

- eroziuni subcondrale si juxta-articulare ce conduc la aparitia

eroziunilor periarticulare

Explorari paraclinice

Modificari scintigrafice:

-modificarea scintigrafica caracteristica este hiperfixarea trasorului –technetiu-99mpertechnetat

-hiperfixarea trasorului poate prezice un raspuns bun terapeutic la administarea GC

-scintigrafia normala nu exclude diagnosticul

Termografia:

-termografia in infrarosu este un test cu sensibilitate crescuta pentru DSR

-este pozitiva cand apar zone alternante reci si calde, dispuse neomogen, in zona investigata

RMN

-modificari la nivelul partilor moi si edem al maduvei osoase

Diagnosticul pozitiv

• Este pus prin evidentierea caracteristicelor

clinice descrise anterior si prin evidentierea

factorului declansator.

• Prezenta factorilor predispozanti intaresc

judecata clinica

Diagnosticul diferential

• Artritele

-guta

-pseudoguta

-artritele infectioase

• Celulita

• Afectiunile vasculare

-tromboza venoasa profunda

-insuficienta venoasa cronica

• Neoplaziile -poate fi un sindrom paraneoplazic!

• Neuropatia periferica –respecta teritoriul de distributie al nervului respectiv

Tratament (1)

• Tratamentul trebuie instituit precoce

• Exista un plan complex care include:

-terapia fizicala

-terapia medicamentoasa

-terapia psihologica

• Ca si metoda de preventie a instalarii DSR la un pacient cu factori de risc prezenti, este necesara:

-mobilizarea precoce dupa IMA, AVC, imobilizarea in gips

-tehnica operatorie bine condusa-de exemplu pentru sindromul de tunel carpian

-administrarea profilactica de vit C

Tratament (2)

• Terapia fizicala:

-utila in cazurile usoare de boala

-se incearca stimularea neuronilor inhibitori prin ultrasunete,

electroacupunctura, curenti TENS, masaj, kinetoterapie

• Terapia psihologica:

-asigura suportul emotional

-tratamentul depresiei de la inceput

-terapii cognitiv-comportamentale de relaxare

-terapii cognitiv-comportamentale de renuntare la fumat si

la consumul excesiv de alcool

Tratament (3)

• Terapia antiinflamatoare

-AINS ,pentru durerea de intensitate mica si medie

-AIS , GC initial in doze mari 60 mg/zi in cura scurta, 2-3 saptamani apoi cu scadere rapida. Daca la scintigrafie apar modificari atunci acestea reprezinta un criteriu de raspuns la tratamentul cu AIS.

• Terapia antialgica

-Paracetamol cpr pana la 4 g/zi sau i.v. in durerea intensa

-Tramadol pana la 200 mg/zi, cpr, supozitoare sau i.m.

• Anticonvulsivante: fenitoina, carbamazepina, gabapentina, pregabalina

• Scaderea substantei P in neuronii periferici prin capsaicina topica

Tratament (4)

• Blocarea simpatica

-infiltrarea ganglionilor simpatici cu lidocaina

-alfa si beta blocante orale

-prazosin, clonidina (oral sau infiltratie epidurala)

-simpatectomie

• Terapia antirezorbtiva

-calcitonina 100 ui/zi sc, 3 luni (asociaza si efect antialgic)

-pamidronat i.v.

-alendronat oral

• Alte terapii eficiente:

-antidepresivele triciclice, blocantii de calciu

SARCOIDOZA

• Boala inflamatorie multisistemica de etiologie necunoscuta

• Afecteaza adultii tineri intre 20 si 40 ani

• Este caracterizata histopatologic de prezenta granulomuluiepitelioid non- cazeificat in organele afectate

• Plamanul este afectat la 90% din cazuri. Tipul de implicare pulmonara dicteaza evolutia si prognosticul bolii

• Manifestarile extrapulmonare sunt multiple si necesita investigatii amanuntite pentru detectarea lor

• Boala mai este cunoscuta sub denumirile:

-boala Besnier-Boeck-Schaumann

-limfogranulomatoza benigna a lui Schaumann

Etiopatogenie

• Etiologia ramane necunoscuta

• Exista o hiperactivare a raspunsului imun indusa probabil de infectiile cu patogeni intracelulari la o gazda cu teren geneticpredispozant

• Agentii infectiosi studiati pana acum sunt: Mycobacterium tuberculosis, VEB, CMV, mycoplasmele, HHV-8

• Teren genetic predispozant: s-a observat agregarea familiala a bolii

• Exista si o asociere intre diferitele tipuri de HLA cu anumite manifestari ale sarcoidozei:

-HLA B8 cu eritemul nodos si artrita acuta

-HLA B13 cu evolutia cronica si persistenta

-HLA DR3 cu afectarea articulara

Manifestari clinice

• Manifestarile sistemice nespecifice: febra, alterarea starii generale, anorexia se intalnesc la 40% din pacienti

• Boala poate fi mult timp asimptomatica, fiind o descoperire intamplatoare la o evaluare radiologica pulmonara de rutina

• Cele mai frecvente forme de prezentare la debut sunt:

-Sindromul Löfgren-artrita acuta de glezna

-eritem nodos

-adenopatie hiluri pulmonare bilateral

-Sindromul Heerfordt-Waldenström

-febra

-tumefactie parotidiana bilaterala

-uveita acuta

-paralizie de nerv facial

Afectarea pulmonara in sarcoidoza

• Este cea mai frecventa localizare

• 90% din pacienti au modificari radiologice specifice:

adenopatie hilara sau infiltrate pulmonare

• Histologic sunt afectati atat ganglionii din hilurile pulmonare

cat si alveolele, bronhiile mici si microvascularizatia

• Clinic: dispnee la efort, toracalgii, tuse seaca recurenta. Rar,

primul simptom poate fi hemoptizia

• Stadializarea sarcoidozei se face in functie de aspectul

radiologic si se coreleaza cu prognosticul

Stadializarea sarcoidozei

stadiu Aspectul radiologic Rata

remisiune

0 normal ?

I Adenopatie hilara bilaterala 60-80%

II Adenopatie hilara bilaterala asociata cu infiltrate pulmonare 30-50%

III Infiltrate pulmonare cu insuficienta respiratorie 20%

Afectarea articulara in sarcoidoza

• Intalnita la 40% din pacienti

• Afectarea articulara acuta din sarcoidoza: POLIARTRITA

ACUTA

-debut la 70% din cazuri in cadrul triadei clasice Löfgren

-frecvent la femei tinere

-glezne, genunchi

-radiologic:tumefactie de parti moi

-raspuns favorabil la GC

• Afectarea articulara cronica

-mono sau oligoarticulara

-se asociaza cu dactilita

Afectarea osoasa in sarcoidoza

• Se asociaza cu afectarea cutanata si afectarea multiorganica

• Falangele mainilor sunt cel mai frecvent implicate

• Radiologic

-osteopenie

-ingustarea spatiilor articulare

-eroziuni punctate, geode, chiste

-reactii periostale

Manifestarile musculare in sarcoidoza

• Miopatia sarcoidotica se asociaza cu afectarea multiorganica

• Miozita acuta este rara, necesita diferentierea de miozita

idiopatica

• Miopatia cronica afecteaza simetric musculatura proximala a

membrelor

• EMG arata aspect miopatic

• Enzimele musculare sunt normale

• Biopsia musculara : evidentierea granulomului noncazeos

Afectarea cutanata in sarcoidoza

• Se intalneste la 30% din pacienti

• Forma acuta:

-eritemul nodos

• Forma cronica:

-lupus pernio

-macule sau papule galben-maronii

-calcificari subcutanate

-infiltrarea cicatricelor sau a tatuajelor

Afectarea oculara

-uveita acuta anterioara

-scaderea secretiei glandelor lacrimale

-tumefactia glandelor parotide

Afectarea hepatica:

-hepatomegalie

-colangita granulomatoasa : cresterea FA si a GGT in ser

Afectarea cardiaca

-tulburari de ritm si de conducere

-pericardita

Adenopatia din sarcoidoza

• Adenopatia din hilurile pulmonare

• Alte zone:

-axilar

-epitrohlear

-inghinal

• Caracteristici:

-consistenta crescuta

-sunt nedurerosi

-nu ulcereaza

Afectarea neurologica in sarcoidoza

• Poate fi implicata orice parte a sistemului nervos

• Pareza unilaterala de nerv facial

• Afectarea nervului optic

• Polineuropatii

• Formatiuni tumorale intracraniene

• Meningita

-LCR are aspect de exudat cu limfocitoza

-raport CD4/CD8 crescut

-cresterea nivelului ECA

Sarcoidoza-PARACLINIC (1)

• Sindrom biologic inflamator ,corelat cu gradul de activitate al bolii

• HLG

-anemie de boala cronica

-leucopenie si limfopenie

-eozinofilie

• Afectarea hepatica: cresterea fosfatezei alcaline, a gama-glutamil transpeptidazei si a transaminazelor

• Acid uric seric crescut

• Hipercalcemie si hipercalciurie

• Hipergamaglobulinemie

• ANA, FR -pozitivi, CIC la titru crescut

• Enzima de conversie a angiotensinei crescuta in ser la 60% din pacienti si se coreleaza cu gradul de activitate al bolii

Sarcoidoza-PARACLINIC (2)

Cresteri ale Enzimei de conversie a angiotensinei:

• Sarcoidoza

• Tuberculoza miliara

• Amiloidoza

• Limfoame

• Diabet zaharat

• Hipertiroidism

• Infectia cu HIV

• Silicoza, azbestoza

• Histoplasmoza

Sarcoidoza-PARACLINIC (3)

• Modificarile radiologice pulmonare-stadializarea radiologica

• Testele functionale pulmonare-sindrom restrictiv

-scaderea TL-Co

• Bronhoscopie cu lavaj bronho-alveolar: limfocitoza cu cresterea Lf T CD 4 +

!! Raport Lf T CD 4+/ Lf T CD 8+ mai mare ca 3,5 este considerat SPECIFIC sarcoidozei !!

• Anergia la tuberculina

• Testul Kveim-Silztzbach- nu este nici el patognomonic !!

Diagnostic pozitivSARCOIDOZA

• NU exista criterii de diagnostic certe

• Boala este diagnostic de EXCLUDERE

!! Nici macar granulomul epitelioid

necazeificat la examenul histopatologic nu

este specific sarcoidozei, putand fi intalnit si in

histoplasmoza, alveolite alergice, berilioza,

expunere cronica la aluminiu, zirconiu, titaniu

Tratament

SARCOIDOZA

• AINS se folosesc in cazul sindromului Lofgren

• Corticoterapia se foloseste in cazul afectarii pulmonare, oculare, neurologice, miocardice. Dozele de GC sunt de 0,5 mg/Kg/c zi la initiere, apoi reducere treptata pana la 10 mg echivalent Prednison/zi

• Metotrexat pana la 20 mg/sapt la cazurile refractare la GC

• Plaquenil 400 mg/zi pentru afectarea cutanata din sarcoidoza

Evolutia si prognosticul bolii sunt influentate negativ de: debut la varste > de 40 ani, rasa neagra, splenomegalie, afectarea multiorganica, std III radiologic !!

MANIFESTARI REUMATICE IN ALTE BOLI

Boli endocrine si diabet zaharat

Boli hematologice

Boli metabolice

Neoplaziile

ACROMEGALIA (1)

• Boala endocrina determinata de excesul hormonului de crestere (GH), de obicei prin adenom hipofizar

• Excesul de GH actioneaza pe CARTILAJ, OS, TESUTURI PERIARTICULARE

inducand in special hipertrofia cartilajelor

• Manifestari clinice:

-ingrosarea mandibulei, a oaselor frontale, latirea falangelor

-afectarea cartilajelor laringelui cu ingrosarea vocii

-artralgii articulatii mici maini si antepicioare si articulatii temporomandibulare

-hipertrofia capsulelor articulare cu laxitate si hipermobilitatearticulara

-artroza avansata la genunchi si coloana vertebrala

-sindrom de tunel carpian la 50% dintre bolnavi

-mialgii, astenie musculara si enzime musculare normale

ACROMEGALIA (2)

• Modificarile radiologice

- radiografia craniului : marirea fosei pituitare , marirea mandibulei si a oaselor zigomatice

-radiografia coloanei vertebrale: cresterea spatiilor intervertebrale, osteofitoza, calcificari ligamentare

-radiografie genunchi : “semnul vacuumului”-zona de transparenta in interiorul cartilajului

-radiografia mainilor: marirea spatiilor articulare, periostita, ingrosarea partilor moi, latirea falangei terminale

• Diagnostic diferential : artroza, hiperostoza scheletala difuza

• Tratament: interventie chirurgicala sau radioterapie pentru adenomul hipofizar, bromocriptina pentru adenomul benign, non-progresiv

HIPERTIROIDIA

• Boala endocrina data de productia in exces a hormonilor

tiroidieni

• Caracteristica principala a patogeniei este cresterea rezorbtiei

osoase, cu inducerea osteopeniei precoce si a osteoporozei

• Acropacia tiroidiana este o complicatie rara ce consta in

tumefactia difuza nedureroasa a mainilor si picioarelor

asociata cu periostita si hipocratism digital

• Alte manifestari clinice: miopatia tireotoxica, capsulita

adeziva a umarului

• Tratamentul: al bolii endocrine ( de retinut ca antitiroidienele

pot induce lupus medicamentos !! )

HIPOTIROIDIA

• Este o tulburare endocrina caracterizata prin insuficienta hormonilor tiroidieni

• Manifestari clinice:

-artrita simetrica la nivelul articulatiilor mari, posibil si la maini, asemanatoare celei din poliartrita reumatoida

-mixedem pretibial: noduli nedurerosi roz, asemanatori eritemuluinodos

-miopatia : mialgii dar si cresterea enzimelor musculare: !! Diagnostic diferential cu PM/DM. Biopsia musculara este normala

-sindrom de tunel carpian

-pseudoguta si guta

- osteonecroza aseptica

HIPERPARATIROIDISMUL

• Exces de parathormon, care asupra osului induce osteopenie

• Manifestari clinice

- osteita fibroasa chistica caracterizata prin rezorbtii osoase subperiostale cu reducerea corticalei

-rupturi de tendoane

-calcificari ectopice

-condrocalcinoza

-neuropatie senzitiva periferica

!! Hiperperatiroidismul secundar din insuficienta renala cronica poate determina:

-calcificari periarticulare

-necroza tegumentara ischemica

-artrita eroziva a mainilor

-spondilartropatie eroziva si distructiva

HIPERCORTICISMUL

• SINDROM CUSHING IATROGEN - si este frecvent intalnit in cursul tratamentului bolilor reumatice cu glucocorticoizi

• manifestari clinice:

-osteoporoza cu risc de fractura

-osteonecroza aseptica

-miopatia steroidiana

-cresterea frecventei artritelor septice

!! Orice corticoterapie cu durata lunga se asociaza cu supliment de calciu 1 g/zi, vitamina D 1000 ui/zi, bisfosfonati, suplimentde potasiu

DIABETUL ZAHARAT

• SUFERINTE ARTICULARE INDUSE DE DZ

-osteoartropatia neuropatica Charcot

-cheiroartropatia

-amiotrofia diabetica

• MANIFESTARI MUSCULOSCHELETALE ASOCIATE DIABETULUI ZAHARAT

-afectarea abarticulara a umarului

-distrofia simpatica reflexa

-Dupuytren palmar

-sindrom de canal carpian

-hiperostoza scheletala idiopatica difuza

-hiperuricemie, condrocalcinoza

-artrite septice la varstnici

ARTROPATIA NEUROPATICA CHARCOT

• Este o artropatie distructiva severa caracterizata prin fracturi, subluxatii si dislocari de structuri articulare

• Apare la diabetici dar si la: tabes, lepra, amiloidoza, scleroza multipla, tumori medulare, infiltratii intraarticulare cu GC

• Clinic manifestarile articulare sunt de artroza avansata cu prezenta caracteristica a sinovitei cu detritusuri

• Radiologic : tumefactie de parti moi, calcificari periostale, subluxatii, articulatie dezorganizata cu distructie rapida (saptamani)

• Tratament:

-tratarea tuturor traumatismelor minore ale piciorului diabetic

-echilibrarea DZ

-gabapentina 300-900 mg/zi

-bisfosfonati

-artrodeza gleznei, genunchi, coloana vertebrala in cazurile avansate

CHEIROARTROPATIA

• Este un sindrom de limitare a mobilitatii articulare intalnit la

pacientii diabetici, corelandu-se cu durata bolii, controlul

glicemic, prezenta complicatiilor renale si retiniene

• Apare datorita glicozilarii excesive a colagenului din tegument

si structurile periarticulare

• Clinic: “semnul rugaciunii”

• Tratament:

-controlul glicemiilor

-inhibitori de aldozoreductaza

-vasodilatatoare

ARTROPATIA HEMOFILICA

• Hemofilia A este un sindrom hemoragipar aparut la copii de sex masculin , prin deficit congenital de factor VIII

• Hemartroza este urmata apoi de proliferare viloasa sinoviala cuformare de panus sinovial. Articulatia devine cronic tumefiata, cu persistenta unui deficit functional

• Monoartrita septica este o complicatie frecventa

• Radiologic: largirea spatiului dintre condilii femurali, latireaextremitatii distale a radiusului, rotula rectangulara, prabusire talara

• Tratament:

-repaos articular 2 zile

-antialgice

-administrare de concentrat de factor VIII

MIELOMUL MULTIPLU

• Este o boala maligna hematologica cu proliferarea plasmocitelor care secreta in mod caracteristic imunoglobuline monoclonale si multiple citochine producand activarea osteoclastelor si rezorbtia osoasa

• Clinic: dureri osoase la nivelul coloanei vertebrale datorita leziunilor osteolitice, cu risc de fracturi dupa traumatisme minime

• Radiologic: zone litice vertebrale

• Complicatii:

-polineuropatia

-fenomen Raynaud

-sindrom de tunel carpian

HEMOCROMATOZA (1)

• Este o tulburare metabolica caracterizata de absorbtia intestinala crescuta a fierului, cu depozitare tisulara de fier in exces

• Cauza poate fi genetica, primara, sau secundara unor transfuzii sau ingestiei alimentare excesive de fier

• Clinic:

-ciroza hepatica macronodulara

-cardiomiopatie

-diabet zaharat

-sindrom sicca secundar

-hiperpigmentare cutanata

-osteoporoza

• Artropatia din hemocromatoza:

-artrite cronice MCF II si III si IFP

-artropatie distructiva articulatii mari

HEMOCROMATOZA (2)

• Explorari paraclinice:

-saturatia transferinei este crescuta peste 45%

-cresterea feritinei

-biopsia sinoviala : depozite de fier in sinoviocitele B

-punctia-biopsie hepatica: depozite de fier in parenchimul hepatic

• Radiologic :

-ingustarea spatiului articular MCF II si III si IFP

-osteofite in forma de carlig

-osteopenie juxtaarticulara

• Tratamentul suferintei articulare:

-AINS , GC, colchicina

BOALA WILSON

• Boala genetica cu acumularea cuprului in exces la nivel hepatic, renal, SNC

• Manifestari clinice:

-ciroza hepatica

-afectarea corneei: inelul Kayser-Fleischer

-degenerescenta lenticulara cu incoordonare motorie si dizartrie

-leziuni renale

-artropatia: artroza prematura pumn si genunchi, condromalacia patelara, osteoporoza

• Radiologic:

-ingustarea spatiului articular

-osteoscleroza subcondrala

-osteofite mari

-calcificari periarticulare

• Tratament : chelare cu D-penicilamina

NEOPLAZIILE

• Manifestarile reumatice pot fi sindroame paraneoplazice

• Multe boli de tesut conjunctiv se pot insoti in evolutie de un risc crescut de aparitie a unei neoplazii (exemplu: asocierea intre limfomul malign si Sindromul Sjogren)

• Terapiile folosite pentru tratamentul de fond al bolilor reumatice pot avea legatura cu inducereaunor neoplazii cu rata mai mare de aparitie fata de populatia generala

SINDROAME PARANEOPLAZICE DE TIP MUSCULOSCHELETAL

SINDROM PARANEOPLAZIC NEOPLASM CLINIC

DM/PM Adenocarcinoame Inainte/simultan/dupa dg

de miozita

OSTEOARTROPATIA

HIPERTROFICA PNEUMICA

Multiple tipuri neoplazii Cancerul pulmonar e cel

mai frecvent

AMILOIDOZA Mielom multiplu 25% din pac cu amiloidoza

HIPERURICEMIA Boli mieloproliferative Sindrom de liza tumorala

POLIARTRITA

NEDIFERENTIATA

Multiple tipuri neoplazii 80% cancer san

SINDROM LUPUS-LIKE

(poliartrita, serozita, ANA

pozitiv)

Multiple tipuri neoplazii Istoric prezent de

neoplasm

CRIOGLOBULINEMIA Gamapatii monoclonale Sindrom Raynaud

DISTROFIA SIMPATICA

REFLEXA

Cancer ovarian Sindromul umar-mana

SLERODERMIE Tumori carcinoide Femei

POLIMIALGIA REUMATICA Multiple tipuri de neoplazii

OSTEOMALACIA

ONCOGENICA

Tumori solide Dureri osoase difuze,

slabiciune musculara,

CARACTERISTICI ALE POLIARTRITEI PARANEOPLAZICE

• Este seronegativa (FR, ANA, Ac anti-CCP negativi)

• Daca este tratata neoplazia, evoluti poliartritei este

favorabila de la sine

• Recurenta neoplaziei induce recurenta artritei

• Debutul este exploziv

• Interesarea articulara este asimetrica, la articulatiile

membrelor inferioare

ASOCIEREA MAI FRECVENTA A UNOR NEOPLAZII CU BOLI PREEXISTENTE DE

TESUT CONJUNCTIV

BOALA DE TESUT CONJUNCTIV NEOPLAZIA ASOCIERI CLINICE

LES Boli limfoproliferative Adenopatie

Splenomegalie

SINDROM SJOGREN Boli limfoproliferative Cel mai frecvent Sjogren

primar

POLIARTRITA REUMATOIDA Boli limfoproliferative,

cu risc de 2-5 ori mai

mare decat in populatia

generala

Durata lunga a bolii

Sindrom Felty

SCLERODERMIA Adenocarcinom esofag

Nooplasm pulmonar

Cancer san

DM/PM Adenocarcinoame

Melanom

Boli limfoproliferative

Batrani

BOALA PAGET A OSULUI Sarcom osos

FASCIITA CU EOZINOFILE Boli limfoproliferative Anemie

RELATIA INTRE DIFERITE NEOPLAZII SI TERAPIA FOLOSITA IN BOLILE

REUMATICE

TRATAMENT NEOPLAZIA

METOTREXAT NU

SULFASALAZINA NU

CICLOFOSFAMIDA Carcinom vezica urinara

Cancer piele

Limfom

IMURAN Cancer piela

Limfom

CICLOSPORINA Limfom

LEFLUNOMIDA NU

Anti TNF α Limfom

Iradiere locala/ corp total Cancer piela

Limfom

Sarcom