«QUANDO LA DERMATITE ATOPICA NON E’UNA DERMATITE … · dermatite seborroica dermatosi...

««DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLDIAGNOSI DIFFERENZIALE DELL’’

ECZEMA COSTITUZIONALEECZEMA COSTITUZIONALE»»

««QUANDO LA DERMATITE ATOPICA QUANDO LA DERMATITE ATOPICA

NON ENON E’’ UNA DERMATITE ATOPICAUNA DERMATITE ATOPICA»»

OVVEROOVVERO

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Herd RM.The morbidity and cost of atopic dermatitis.In: Williams HC, Atopic Dermatitis. Cambridge: Cambridge University Press,200:85-95

�� PREVALENZA PAESI INDUSTRIALIZZATIPREVALENZA PAESI INDUSTRIALIZZATI

�� 1515--20% NEI BAMBINI20% NEI BAMBINI

�� 22--3% NEGLI ADULTI 3% NEGLI ADULTI

�� PREVALENZA NEI BAMBINI PREVALENZA NEI BAMBINI

�� annianni ‘‘50 : 5%50 : 5%�� annianni ‘‘00 : 20%00 : 20%

TamerTamer E,E, IlhanIlhan MN,MN, PolatPolat M,M, LenkLenk N,N, AlliAlli N.N. PrevalencePrevalence

ofof skin diseases among pediatric patientsskin diseases among pediatric patients inin TurkeyTurkey. J. J

DermatolDermatol. 2008. 2008 JulJul;35(7):413;35(7):413--8.8.

DERMATITE ATOPICA:DERMATITE ATOPICA:

TRA I PRIMI TRE MOTIVI DI VISITA TRA I PRIMI TRE MOTIVI DI VISITA

DERMATOLOGICA NELLA POPOLAZIONE DERMATOLOGICA NELLA POPOLAZIONE

PEDIATRICAPEDIATRICA

RISCHIO RISCHIO ««MONOPOLIZZAZIONEMONOPOLIZZAZIONE»»::

««LA MAGGIOR PARTE DELLE DERMATITI SONO ATOPICHELA MAGGIOR PARTE DELLE DERMATITI SONO ATOPICHE»»

««TUTTE LE DERMATITI SONO ATOPICHETUTTE LE DERMATITI SONO ATOPICHE»»

ALTRE ALTRE

DERMATITE DERMATITE

DERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICA

LA DERMATOLOGIA

9 CASI DI DERMATITE

ATOPICA

DERMATITE ATOPICA RECALCITRANTE

•• CHIARA, 6 MESICHIARA, 6 MESI

•• NATA PRETERMINE NATA PRETERMINE

•• ALLATTAMENTO AL SENOALLATTAMENTO AL SENO

•• DAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTODAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTO

•• COINVOLGIMENTO PERIANALECOINVOLGIMENTO PERIANALE

DERMATITE ATOPICA RESISTENTE A STEROIDE TOPICO

•• BIANCA 1AABIANCA 1AA

•• FORTISSIMO PRURITOFORTISSIMO PRURITO

•• PAPULE ESCORIATE TRONCOPAPULE ESCORIATE TRONCO

•• ALCUNE PUSTOLE PLANTARIALCUNE PUSTOLE PLANTARI

•• DERMATOGRAFISMO ROSSODERMATOGRAFISMO ROSSO

•• NESSUNA LESIONE AL VOLTONESSUNA LESIONE AL VOLTO

•• NON DORMENON DORME

•• RAST POS. PROTEINE DEL LATTERAST POS. PROTEINE DEL LATTE

DERMATITE ATOPICA GRAVE

•• ANTONIO, 9 AAANTONIO, 9 AA

•• DALLE PRIME SETTIMANE DI VITA DALLE PRIME SETTIMANE DI VITA

DERMATITEDERMATITE

•• TRONCO E ARTI PAPULE IN PARTE TRONCO E ARTI PAPULE IN PARTE

ESCORIATEESCORIATE

•• ALCUNE SQUAMOALCUNE SQUAMO--CROSTECROSTE

•• IG E >2500 UI/MLIG E >2500 UI/ML

•• DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI

POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE

IMPORTANTE DEL ECZEMAIMPORTANTE DEL ECZEMA

•• FLEMMONE PREAURICOLAREFLEMMONE PREAURICOLARE

DERMATITE ATOPICA IMPETIGINIZZATA

•• PIETRO 7 AAPIETRO 7 AA

•• PAPULOPAPULO--PUSTOLEPUSTOLE

•• SQUAMOSQUAMO--CROSTE GIALLASTRE CROSTE GIALLASTRE

•• ERITEMA ERITEMA

•• PERIORALE,PALPEBRE INFPERIORALE,PALPEBRE INF

•• LIEVE FASTIDIOLIEVE FASTIDIO

DERMATITE ATOPICA DEL VOLTO

•• GIACOMO, 10 AAGIACOMO, 10 AA

•• CHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTOCHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTO

•• ALCUNE PUSTOLEALCUNE PUSTOLE

•• DA CIRCA 5 MESIDA CIRCA 5 MESI

•• LIEVE PRURITOLIEVE PRURITO

•• MIGLIORAMENTO CON STEROIDI TOPICIMIGLIORAMENTO CON STEROIDI TOPICI

DERMATITE ATOPICA? LICHEN?

•• ANDREA, 11AAANDREA, 11AA

•• PAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATEPAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATE

•• FORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIOREFORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIORE

•• SCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVOSCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVO

DERMATITE ATOPICA RECIDIVANTE

•• INGRID, 3AAINGRID, 3AA

•• DALLDALL’’ ETAETA’’ DI 18 MESI PAPULE DI 18 MESI PAPULE

ERITEMATOSE ALLE GUANCEERITEMATOSE ALLE GUANCE

•• DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE

COSCECOSCE

•• OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE

SUDDETTESUDDETTE

Dermatite atopica diffusa

URGENTE

•• ABDUL, 1 MESEABDUL, 1 MESE

•• DALLA 1DALLA 1°° SETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICOSETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICO

•• FORTE PRURITOFORTE PRURITO

•• DIARREADIARREA

•• SCARSO ACCRESCIMENTOSCARSO ACCRESCIMENTO

•• IgIg E >3000 UI/mLE >3000 UI/mL

•• RAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTERAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTE

DERMATITE ATOPICA DIFFUSA

•• MASSIMO, 3 mesiMASSIMO, 3 mesi

•• ChiazzeChiazze ertematoertemato--desquamative desquamative

tronco e area pannolino,tronco e area pannolino, capilliziocapillizio

•• Coinvolgimento pieghe ascellari e Coinvolgimento pieghe ascellari e

cervicalicervicali

ANTONIO

ABDUL

INGRID

PIETRO

CHIARA

MASSIMO

BIANCA

GIACOMO

ANDREA

NESSUNA

NESSUNA

DERMATITE

DERMATITE

ATOPICA

ATOPICA

•• CHIARA, 6 MESICHIARA, 6 MESI

•• NATA PRETERMINE NATA PRETERMINE

•• ALLATTAMENTO AL SENOALLATTAMENTO AL SENO

•• DAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTODAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTO

•• COINVOLGIMENTO PERIANALECOINVOLGIMENTO PERIANALE

•• DIARREADIARREA

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

DERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICACASO XCASO X

RISPARMIO AREA PANNOLINORISPARMIO AREA PANNOLINO

CASO XCASO XDERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICA

RISPARMIO AREA RISPARMIO AREA

CENTROFACCIALECENTROFACCIALE

DISTRIBUZIONE A DISTRIBUZIONE A

««BARBABARBA»»

ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO

CLINICA

• LESIONI:

ERITEMA A BORDI NETTIERITEMA A BORDI NETTIVESCICOLE ,PUSTOLEVESCICOLE ,PUSTOLERAGADI,EROSIONIRAGADI,EROSIONI

• DISTRIBUZIONE:

PERIORIFIZIALE (PERIBUCCALE/GENITALE) PERIORIFIZIALE (PERIBUCCALE/GENITALE) ACRALE( PARONICHIA)ACRALE( PARONICHIA)

ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO

1.1. FORMA PRIMARIA (EREDITARIA)FORMA PRIMARIA (EREDITARIA)

2.2. FORME SECONDARIE (ACQUISITE)FORME SECONDARIE (ACQUISITE)

1. FORMA PRIMARIA (CONGENITA)

• CHIAMATA ACRODERMATITE ENTEROPATICA:

MALATTIA EREDITARIA RARA (Incidenza = 1:500.000)

• AUTOSOMICA RECESSIVA

• MUTAZIONE DI UN GENE (SLC39A4 ) CHE CODIFICA LA

PROTEINA TRANSMEMBRANA PER IL TRASPORTO DELLO

ZINCO, ZIP4.

2) FORME SECONDARIE (ACQUISITE)

A. RICHIESTA AUMENTATA

• Pretermine (fabbisogno aumentato x “recuperare”)

B. RIDOTTO APPORTO/ASSORBIMENTO

• Nutrizione parenterale

• Enteropatie infiammatorie croniche

• latte materno deficitario

ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO

1)FORMA PRIMARIA (EREDITARIA)“ACRODERMATITE ENTEROPATICA”

•• FORMA AUTOSOMICAFORMA AUTOSOMICA--RECESSIVARECESSIVA

•• 1/500.000 NUOVI NATI1/500.000 NUOVI NATI

•• MUTAZIONE GENE SCL39A4(CROM. 8)MUTAZIONE GENE SCL39A4(CROM. 8)

•• DEFICIT DI ZIPDEFICIT DI ZIP--44

MANIFESTAZIONI CLINICHE INIZIANO ALLO SVEZZAMENTOMANIFESTAZIONI CLINICHE INIZIANO ALLO SVEZZAMENTO

ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO

2) FORME SECONDARIE (ACQUISITE)

1. RIDOTTO APPORTO

2. MALASSORBIMENTO

3. AUMENTATO FABBISOGNO

•Nutrizione parenterale•Dieta ricca di fitati

•Patologia infiammatoria intestinale•Fibrosi cistica•Pretermine

•Pretermine( deve”recuperare”)•Infezioni sistemiche

ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO

DIAGNOSI:

(LO ZINCO PLASMATICO E’ 0.1% DELLO ZINCO CORPOREO TOT.:

NON E’ INDICATORE ASSOLUTO DELLE RISERVE DI ZINCO)

IN CASO DI QUADRO CLINICO SUGGESTIVO E NORMOZINCHEMIA:

• DOSARE FOSFATASI ALCALINA

• SOMMINISTRARE COMUNQUE ZINCO

UN DEFICIT E’ POSSIBILE ANCHE IN CASO DI NORMOZINCHEMIA

•• BIANCA 1AABIANCA 1AA

•• FORTISSIMO PRURITOFORTISSIMO PRURITO

•• PAPULE ESCORIATE TRONCOPAPULE ESCORIATE TRONCO

•• ALCUNE PUSTOLE PLANTARIALCUNE PUSTOLE PLANTARI

•• DERMATOGRAFISMO ROSSODERMATOGRAFISMO ROSSO

•• NESSUNA LESIONE AL VOLTONESSUNA LESIONE AL VOLTO

•• NON DORMENON DORME

•• RAST POS. PROTEINE DEL LATTERAST POS. PROTEINE DEL LATTE

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X

DERMOGRAFISMO DERMOGRAFISMO

BIANCOBIANCO

DERMOGRAFISMO DERMOGRAFISMO

ROSSOROSSO

CASO XCASO XDERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

RISPARMIO DEL VOLTORISPARMIO DEL VOLTO

VOLTO COINVOLTOVOLTO COINVOLTO

CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

PUSTOLEPUSTOLE

PAPULE PAPULE ««ALLUNGATEALLUNGATE»»

PAPULE,VESCICOLEPAPULE,VESCICOLE

BIANCA HA UN FRATELLINOBIANCA HA UN FRATELLINO

««SI GRATTA TANTISSIMOSI GRATTA TANTISSIMO»»

SCABBIASCABBIA

SARCOPTES SCABIEISARCOPTES SCABIEI

0,3 - 0,4 MM

�� SU UN PZ VIVO 6SU UN PZ VIVO 6--10 ESEMPLARI10 ESEMPLARI

�� FEMMINA SCAVA CUNICOLI NELLFEMMINA SCAVA CUNICOLI NELL’’ EPIDERMIDEEPIDERMIDE

�� MAGGIOR PARTE DELLE LESIONI ED MAGGIOR PARTE DELLE LESIONI ED

IL PRURITO SONO SECONDARI A IL PRURITO SONO SECONDARI A

REAZIONE ALLERGICA ALLREAZIONE ALLERGICA ALL’’ ACARO E ACARO E

AI SUOI ESCREMENTIAI SUOI ESCREMENTI

�� MASCHIO VIVE SULLA SUPERFICIE CUTANEAMASCHIO VIVE SULLA SUPERFICIE CUTANEA

““The 3 most common childhood skin The 3 most common childhood skin

disorders are disorders are pyodermapyoderma, scabies, and , scabies, and

tineatinea””

Andrews RM, McCarthy J, Carapetis JR, Currie BJ. Skin

disorders, including pyoderma, scabies, and tinea

infections. Pediatr Clin North Am. 2009 Dec;56(6):1421-40.

CLINICACLINICA

1.1. LESIONI PRIMARIE LESIONI PRIMARIE

( DOVUTE A PRESENZA DELL( DOVUTE A PRESENZA DELL’’ ACARO)ACARO)

DOVE STATO CORNEO EDOVE STATO CORNEO E’’ PIUPIU’’ SOTTILESOTTILE::

••PENE PENE

••INTERDIGITALEINTERDIGITALE

••ASCELLEASCELLE

••AREOLAAREOLA

NELLNELL’’ INFANTE :INFANTE :

••PALMOPALMO--PLANTAREPLANTARE

CLINICACLINICA

2.2. LESIONI SECONDARIE LESIONI SECONDARIE

(DOVUTE A REAZIONE ALLERGICA NEI CONFRONTI DI (DOVUTE A REAZIONE ALLERGICA NEI CONFRONTI DI

ANTIGENI DELLANTIGENI DELL’’ ACARO):ACARO):

•• PAPULOPAPULO--VESCICOLEVESCICOLE

•• LESIONI POMFOIDILESIONI POMFOIDI

•• ERITEMIERITEMI

•• PIETRO 7 AAPIETRO 7 AA

•• PAPULOPAPULO--PUSTOLEPUSTOLE

•• SQUAMOSQUAMO--CROSTE GIALLASTRE CROSTE GIALLASTRE

•• ERITEMA ERITEMA

•• PERIORALE,PALPEBRE INFPERIORALE,PALPEBRE INF

•• LIEVE FASTIDIOLIEVE FASTIDIO

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X

RISPARMIO AREA PERIORALERISPARMIO AREA PERIORALEPRIMARIO PRIMARIO

COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

PERIORALEPERIORALE

CASO XCASO X

PAPULE/PUSTOLE SATELLITE

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

DERMATITE PERIORIFIZIALEDERMATITE PERIORIFIZIALE

PATOLOGIA INFIAMMATORIA CRONICA PATOLOGIA INFIAMMATORIA CRONICA

MECCANISMO PATOGENETICO MECCANISMO PATOGENETICO

SCONOSCIUTOSCONOSCIUTO

ASSOCIATO A:ASSOCIATO A:

••ABUSO DI STEROIDI TOPICIABUSO DI STEROIDI TOPICI

••CREME EMOLLIENTI GRASSECREME EMOLLIENTI GRASSE

••DENTIFRICI FLUORINATIDENTIFRICI FLUORINATI

CLINICACLINICA

•• PAPULOPAPULO--VESCICOLE, PAPULOVESCICOLE, PAPULO--PUSTOLE SU FONDO ERITEMATOSOPUSTOLE SU FONDO ERITEMATOSO

SCARSO PRURITOSCARSO PRURITO

•• DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE:

•• PERIORALE ( RISPARMIO BORDO DEL VERMIGLIO)PERIORALE ( RISPARMIO BORDO DEL VERMIGLIO)

•• PIEGHE ATTORNO A NARICIPIEGHE ATTORNO A NARICI

•• PALPEBRE INFERIORIPALPEBRE INFERIORI

A PROPOSITO DI DERMATITE PERIORALEA PROPOSITO DI DERMATITE PERIORALE

QUESTA?QUESTA?

DERMATITE IRRITATIVA DA CONTATTODERMATITE IRRITATIVA DA CONTATTO

�� GIACOMO, 10 AAGIACOMO, 10 AA

�� CHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTO CON CHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTO CON

RINFORZO CENTRALERINFORZO CENTRALE

�� ALCUNE PUSTOLEALCUNE PUSTOLE

�� DA CIRCA 5 MESIDA CIRCA 5 MESI

�� LIEVE PRURITOLIEVE PRURITO

�� MIGLIORAMENTO CON STEROIDI MIGLIORAMENTO CON STEROIDI

TOPICITOPICI

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

CASO XCASO XDERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

CHIAZZA AD CHIAZZA AD

ATTIVITAATTIVITA’’

OMOGENEAOMOGENEA

•• AREE PERIFERICHE ATTIVEAREE PERIFERICHE ATTIVE

•• RIATTIVAZIONE CENTRALERIATTIVAZIONE CENTRALE

ASIMMETRIA DELLE ASIMMETRIA DELLE

LESIONILESIONI

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X

TINEA CORPORISTINEA CORPORIS

AGENTE EZIOLOGICO : DERMATOFITIAGENTE EZIOLOGICO : DERMATOFITI

CLINICA:CLINICA:

�� MARGINI NETTIMARGINI NETTI

�� RINFORZO PERIFERICORINFORZO PERIFERICO

�� PUSTOLEPUSTOLE

�� ««RIPRESARIPRESA»» CENTRALECENTRALE

�� ASIMMETRIA LESIONIASIMMETRIA LESIONI

•• MASSIMO, 2 mesiMASSIMO, 2 mesi

•• ESORDIO DERMATITE : 3ESORDIO DERMATITE : 3°° SETT.SETT.

•• DORME BENE, NON IRREQUIETODORME BENE, NON IRREQUIETO

•• CHIAZZE ERITEMATO CHIAZZE ERITEMATO

DESQUAMATIVE TRONCO, DESQUAMATIVE TRONCO,

CAPILLIZIO , AREA PANNOLINOCAPILLIZIO , AREA PANNOLINO

•• COLPITE PIEGHE ASCELLARI E COLPITE PIEGHE ASCELLARI E

CERVICALICERVICALI DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

DERMATITE ATOPICA DERMATITE ATOPICA

IN PZ < 2AAIN PZ < 2AA

RISPARMIO RISPARMIO

AREA AREA

PANNOLINOPANNOLINO

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

AREA PANNOLINOAREA PANNOLINO

COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

PIEGHE PIEGHE

Hanifin & Rajka, 1980

CASO XCASO X

•• DORME BENEDORME BENE

•• NON IRREQUIETONON IRREQUIETO

•• SCARSO PRURITOSCARSO PRURITO

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

««HAPPY CHILDHAPPY CHILD»»

•• INTENSO PRURITOINTENSO PRURITO

•• IRREQUIETOIRREQUIETO

RINFORZO RINFORZO

SOPRACCIGLIASOPRACCIGLIA

SQUAME SQUAME

GIALLASTREGIALLASTRE

CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

DERMATITE SEBORROICADERMATITE SEBORROICA

DERMATOSI INFIAMMATORIA AD ESORDIO DERMATOSI INFIAMMATORIA AD ESORDIO

PRECOCE ( <6PRECOCE ( <6°° SETT DI VITA)SETT DI VITA)

EZIOLOGIA: SOVRACCRESCITA MALASSEZIA FURFUR EZIOLOGIA: SOVRACCRESCITA MALASSEZIA FURFUR

( COMMENSALE)( COMMENSALE)

CLINICA:CLINICA:

CHIAZZE ERITEMATOSE A BORDI NETTICHIAZZE ERITEMATOSE A BORDI NETTI

DESQUAMAZIONE FINEDESQUAMAZIONE FINE

DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE: �� PIEGHE (COLLO, ASCELLE, AREA PANNOLINO)PIEGHE (COLLO, ASCELLE, AREA PANNOLINO)

�� CAPILLIZIOCAPILLIZIO

SCARSO PRURITO ( SCARSO PRURITO ( ««HAPPY CHILDHAPPY CHILD»»))

FORMA INFANTILE NON PREDISPONE FORMA ADULTAFORMA INFANTILE NON PREDISPONE FORMA ADULTA

RISOLUZIONE SPONTANEA ENTRO 2RISOLUZIONE SPONTANEA ENTRO 2°° ANNOANNO

•• INGRID, 3AAINGRID, 3AA

•• DALLDALL’’ ETAETA’’ DI 18 MESI PAPULE DI 18 MESI PAPULE

ERITEMATOSE ALLE GUANCEERITEMATOSE ALLE GUANCE

•• DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE

COSCECOSCE

•• OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE

SUDDETTESUDDETTE

•• FAMILIARITAFAMILIARITA’’ PER ATOPIA: NEGATIVAPER ATOPIA: NEGATIVA

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

CASO XCASO X

RISPARMIO FOSSA RISPARMIO FOSSA

RETROPOPLITEARETROPOPLITEACOINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

FOSSA FOSSA

RETROPOPLITEARETROPOPLITEA

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

ESTENSORIOESTENSORIO

COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

PIEGHEPIEGHE

CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

PAPULE PAPULE

CHERATOSICHECHERATOSICHE

VESCICOLEVESCICOLE

CHERATOSI FOLLICOLARECHERATOSI FOLLICOLARE

INCIDENZA PRIMA DECADE: 20INCIDENZA PRIMA DECADE: 20--50%50%

MIGLIORA NELLMIGLIORA NELL’’ ADOLESCENZAADOLESCENZA

ASSOCIAZIONE: DERMATITE ATOPICA; ITTIOSI VOLGAREASSOCIAZIONE: DERMATITE ATOPICA; ITTIOSI VOLGARE

CLINICA:CLINICA: �� PAPULE CHERATOSICHE FOLLICOLARI PAPULE CHERATOSICHE FOLLICOLARI

( ASPETTO A ( ASPETTO A ««CARTAVETRACARTAVETRA»») )

�� ERITEMA PERIFOLLICOLAREERITEMA PERIFOLLICOLARE

�� DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE:GUANCEGUANCE

COSCE LATERALICOSCE LATERALI

BRACCIA LATERALIBRACCIA LATERALI

TRONCO (RARAMENTE)TRONCO (RARAMENTE)

�� ANDREA, 11AAANDREA, 11AA

�� PAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATEPAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATE

�� GINOCCHIA, GOMITI, GLUTEIGINOCCHIA, GOMITI, GLUTEI

�� FORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIOREFORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIORE

�� SCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVOSCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVO

�� CUTE NON XEROTICACUTE NON XEROTICA

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X

COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

ESTENSORIOESTENSORIO

COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO

FLESSORIOFLESSORIO

CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

CAVE!!CAVE!!

CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA

PRUDE PRUDE

E E

BRUCIA!!!BRUCIA!!!

PRUDE !!!PRUDE !!!

DERMATITE ERPETIFORMEDERMATITE ERPETIFORME

�� 10% DEI CASI SOTTO 16 AA DI10% DEI CASI SOTTO 16 AA DI ETAETA’’( 2( 2--7AA)7AA)

�� MANIFESTAZIONE CUTANEA DI CELIACHIAMANIFESTAZIONE CUTANEA DI CELIACHIA

�� 20% DEI CELIACI SVILUPPA QUESTA DERMATOSI20% DEI CELIACI SVILUPPA QUESTA DERMATOSI

CLINICA:CLINICA:

PAPULE ERITEMATOSE, PLACCHE POMFOIDI, PAPULE ERITEMATOSE, PLACCHE POMFOIDI,

VESCICOLE, ESCORIAZIONIVESCICOLE, ESCORIAZIONI

DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE:

GLUTEIGLUTEI

GOMITI,GINOCCHIAGOMITI,GINOCCHIA

SPALLESPALLE

TESTATESTA

•• ANTONIO, 9 AAANTONIO, 9 AA

•• DERMATITE DALLE PRIME SETTDERMATITE DALLE PRIME SETT

•• TRONCO E ARTI PAPULE ERITEMATOSE, IN TRONCO E ARTI PAPULE ERITEMATOSE, IN

PARTE ESCORIATEPARTE ESCORIATE

•• ALCUNE SQUAMOALCUNE SQUAMO--CROSTECROSTE

•• IG E >2500 UI/MLIG E >2500 UI/ML

•• FLEMMONE PREAURICOLAREFLEMMONE PREAURICOLARE

•• DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI

POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE

IMPORTANTE DEL ECZEMAIMPORTANTE DEL ECZEMA

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

IMPETIGINEIMPETIGINE

FLEMMONEFLEMMONE

CASO XCASO XDERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICA

DERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICACASO XCASO X

POLMONITI RICORRENTIPOLMONITI RICORRENTI•• VERRUCHEVERRUCHE

•• MOLLUSCHIMOLLUSCHI

•• HERPESHERPES

•• IMPETIGINEIMPETIGINE

TRIADE CLINICA:TRIADE CLINICA:

AUTOSOMICA DOMINANTE/RECESSIVA CON ESPRESSIVITAAUTOSOMICA DOMINANTE/RECESSIVA CON ESPRESSIVITA’’ VARIABILEVARIABILE

PATOGENESI: DIFETTO DELLA CHEMIOTASSI GRANULOCITICAPATOGENESI: DIFETTO DELLA CHEMIOTASSI GRANULOCITICA

SINDROME CARATTERIZZATA DA:SINDROME CARATTERIZZATA DA:

�� RITENZIONE DENTI DECIDUIRITENZIONE DENTI DECIDUI

�� FRATTURE RICORRENTIFRATTURE RICORRENTI

�� IPERESTENSIONE ARTICOLAREIPERESTENSIONE ARTICOLARE

�� IMMUNODEFICIENZAIMMUNODEFICIENZA

�� ALTERAZIONI SCHELETTRICHE, DENTALI, TESS.CONNETTIVIALTERAZIONI SCHELETTRICHE, DENTALI, TESS.CONNETTIVI

I.I. IGE ELEVATE ( > 2000 IU/mL)IGE ELEVATE ( > 2000 IU/mL)

II.II. INFEZIONI CUTANEE PROFONDE DA GRAM+ RICORRENTI INFEZIONI CUTANEE PROFONDE DA GRAM+ RICORRENTI

(ASCESSI,FLEMMONI(ASCESSI,FLEMMONI……))

III.III.POLMONITI RICORRENTIPOLMONITI RICORRENTI

SINDROME IPER IG ESINDROME IPER IG E

•• ABDUL, 1 MESEABDUL, 1 MESE

•• DALLA 1DALLA 1°° SETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICOSETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICO

•• FORTE PRURITOFORTE PRURITO

•• DIARREADIARREA

•• IgIg E >3000 UI/mLE >3000 UI/mL

•• RAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTERAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTE

•• SCARSO ACCRESCIMENTOSCARSO ACCRESCIMENTO

DERMATITE DERMATITE

ATOPICA?!ATOPICA?!

CASO XCASO X DERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICA

COMPARSA NELLA COMPARSA NELLA

11°° SETT DI VITASETT DI VITA

COMPARSA DOPO IL COMPARSA DOPO IL

11°° MESE DI VITAMESE DI VITA

Neonatal erythroderma.

Fraitag, Sylvie; Bodemer, Christine

Current Opinion in Pediatrics. 22(4):438-444,

August 2010.

FATTORE TEMPOFATTORE TEMPO

SCARSO SCARSO

ACCRESCIMENTOACCRESCIMENTO

((−−33 SDsSDs))

ACCRESCIMENTO NEI ACCRESCIMENTO NEI

LIMITI DI LIMITI DI

NORMALITANORMALITA’’

CASO XCASO X DERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICA

CASO XCASO X DERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICA

PRESENZA PRESENZA

SOPRACCIGLIASOPRACCIGLIA

ASSENZA ASSENZA

SOPRACCIGLIASOPRACCIGLIA

SINDROME DI NETHERTONSINDROME DI NETHERTON

•• ITTIOSI SINDROMICA A.R.ITTIOSI SINDROMICA A.R.

•• MUTAZIONE DI GENE SPINKMUTAZIONE DI GENE SPINK--5 CHE CODIFICA PROTEINA LEKTI: 5 CHE CODIFICA PROTEINA LEKTI:

INIBITORE DI PROTEASI INIBITORE DI PROTEASI GRAVE ALTERAZIONE STRATO GRAVE ALTERAZIONE STRATO

CORNEOCORNEO

•• ERITRODERMIA CONGENITA IMPORTANTEERITRODERMIA CONGENITA IMPORTANTE

•• DIARREA E DEFICIT DI ACCRESCIMENTODIARREA E DEFICIT DI ACCRESCIMENTO

•• IPEREOSINOFILIA E IPER IGIPEREOSINOFILIA E IPER IG––EE

•• ELEVATO RISCHIO ATOPICO: ALLERGIE ELEVATO RISCHIO ATOPICO: ALLERGIE

ALIMENTARI E RESPIRATORIE.ALIMENTARI E RESPIRATORIE.

CLINICA:CLINICA:

TRICORESSI INVAGINATATRICORESSI INVAGINATA

S.NETERTHONS.NETERTHONNORMALENORMALE

PROTEASI +PROTEASI + PROTEASI PROTEASI --

IMMUNOFLUORESCENZAIMMUNOFLUORESCENZA

TAKETAKE--HOME MESSAGEHOME MESSAGE

SE MANCA PRURITOSE MANCA PRURITO

SE COLPITA AREA PANNOLINOSE COLPITA AREA PANNOLINO

SE COLPITA AREA PERIBUCCALE SE COLPITA AREA PERIBUCCALE

SE PRESENTI PUSTOLE TURGIDE PALMOSE PRESENTI PUSTOLE TURGIDE PALMO--PLANTARIPLANTARI

SE INFEZIONI PROFONDE RICORRENTISE INFEZIONI PROFONDE RICORRENTI

SE IMPORTANTE DEFICIT DI ACCRESCIMENTO SE IMPORTANTE DEFICIT DI ACCRESCIMENTO

SE COLPITE EMINENZE OSSE E GLUTEISE COLPITE EMINENZE OSSE E GLUTEI

QUANDO DUBITARE DI QUANDO DUBITARE DI

UNA UNA ««DERMATITE DERMATITE

ATOPICAATOPICA»»

ILDERMA

GRAZIE

ERITRODERMIA MARCATA CONGENITA ERITRODERMIA MARCATA CONGENITA

4.4. SEGNOSEGNO

•• ITTIOSI EREDITARIEITTIOSI EREDITARIE

•• DEFICIT IMMUNITARI PRIMARI DEFICIT IMMUNITARI PRIMARI

(OMENN E(OMENN E GvHDGvHD MATERNOMATERNO--FETALE)FETALE)

Neonatal erythroderma.

Fraitag, Sylvie; Bodemer, Christine

Current Opinion in Pediatrics. 22(4):438-444,

August 2010.

Atopic Dermatitis

Hints to diagnosis• Generalized dry skin• Accentuation of skin markings on palms

and soles• Dennie-Morgan lines• Fissures at base of earlobe• Allergic history

Clinical Approach to to AtopicAtopic DermatitisDermatitisCampfire Analogy

v

v

4

3

Dermatite atopica

OMENN

Psoriasi

Eritema rosso vivo

Bordi netti

Area del pannolino

ANDREA 2 AA

GUANCE LESIONI ERITEMATO-PAPULOSE

LESIONI ANALOGHE ALLE BRACCIA

MODESTO PRURITO

GIORGIO 6 AA

DALL’ ETA’ DI 10 MESI ECZEMA CRONICO-RECIDIVANTE

FORTE PRURITO

SCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVO

ATOPIC DERMATITIS INFANT ATOPIC DERMATITIS CHILD

SHARON, 6 MESISHARON, 6 MESI

DA CIRCA 2 MESI DERMATOSIDA CIRCA 2 MESI DERMATOSI

CHIAZZE ERITEMATOCHIAZZE ERITEMATO--DESQUAMATIVEDESQUAMATIVE

FRONTE, PERIOCULARE, PERIGENITALEFRONTE, PERIOCULARE, PERIGENITALE

PRURITO INTENSOPRURITO INTENSO