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Patologia de Riñon (capitulo 20 - 21 patologia de Robbins)
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Universidad Técnica de MachalaFacultad de Ciencias Químicas y de la Salud
Escuela de MedicinaPatología Humana
Tema: El RiñónIntegrantes:
Astudillo MartínAyala IngridCabanilla AlejandraCalozuma PaulCórdova AnyaDelgado DiegoFreire JhonnyGonzales AlexandraGuerra Ángel Jiménez JulissaJuca KerlyMendoza GenésisMorán BryanMorocho Andrés
MALFORMACIONES CONGENITAS
• AGENESIA RENAL• HIPOPLASIA• RIÑONES ECTOPICOS • RIÑONES DE HERRADURA
Angenesia renalNo se desarrollaIncompatible con la vida se asocia con muchos trastornos congénitos (extremidades o pulmones) Pero la angenesia unilateral es una anomalía que es compatible con la vida si no hay alteraciones pero como consecuencia de una hipertrofia compensatoria puede llevar a una nefropatía crónica
HIPOPLASIA RenalEs el fracaso del desarrollo de los riñones a su tamaño normalNo muestra cicatrización y tiene un numero menor de lóbulos renales seis o menos Si es bilateral da lugar a la IRC
Riñones ectópicos Están los riñones ubicados a niveles bajos en el borde de la pelvis o incluso a nivel de ella lo que va a llevar a una obstrucción al flujo urinario y a sufrir infecciones bacterianas
Riñones de hendidura Es la fusión de los polos superior e inferior tiene forma de herradura que pasa por delante de los grandes vasos.
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
Es la persistencia del riñón de estructuras anormales (cartílago, mesénquima indiferenciado y túbulos colectores inmaduros)
Produce obtruccion ureteropelvica, agenesia ureteral o atresia y otras anomalías de las vías urinarias
Extirpación del riñón afectado
*NEFROPATIAS QUISTICAS
NEFROPATIAS QUISTICAS
• TRANSTORNOS HEREDITARIOS • ADQUIRIDOS • DESARROLLO
1.- FRECUENTES Y PLANTEAN PROBLEMAS DE DIAGNOSTICO2.- ALGUNAS NEFROPATIAS POLIQUISTICAS CAUSAN NEFROPATIAS CRONICAS 3.- SE CONFUNDEN CON TUMORES MALIGNOS
CLASIFICACION DE LOS QUISTES RENALES
1. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA 2. NEFROPATIA POLIQUISTICA • E.P.AUTOSOMICA
DOMINANTE(ADULTOS)• E.P.AUTOSOMICA RECESIVA (INFANCIA)3. ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR • RIÑON ESPONJOSO MEDULAR • NEFRONOPTIS 4. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA(DIALISIS)5. QUISTES RENALES LOCALIZADOS 6. QUISTES RENALES EN SINDROMES DE MALFORMACIONES HERDITARIAS 7. ENFERMEDAD GLOMERULOQUISTICA 8. QUISTES RENALES EXTRAPAREQUIMATOSOS
NEFROPATIA POLIQUISTICA AUTOSOMICA DOMINANTE ADULTOS
MULTIPLES QUISTES EN AMBOS RIÑONES
FINAL DESTRUYEN EL PARENQUIMA Y CAUSA INSUFICIENCIA RENAL
TRANSPLANTE O DIALISIS
AFECTAN INICIALMENTE A LAS NEFRONAS
FUNCION RENAL CONSERVADA
AFECTA 4 Y 5 DECADA DE VIDA
MUTACION ALELOS GENES PKD
MUTACIONES PKD1 85% CASOS(MORTAL)
PKD2 15% CASOS
GENETICA Y PATOGENIA
GEN PKD1 codifica proteína integral policistina1
GEN PKD2 proteína integral de membrana policistina 2
Localizado en células epiteliales tubulares que revisten las nefronas distal
Localizado en todos los segmentos de los túbulos renales y tejidos extrarrenales
• Cada célula del riñón contiene un cilio primario no móvil• Se proyecta hacia la luz tubular y estos cilios vigilan el
cambio de flujo del liquido • Los cilios pueden inducir el flujo de Ca+ que realizan la
formación de quistes
MORFOLOGIA
MACROSCOPICAMENTE= Aumento de tamaño bilateral, superficie externa parece estar formado por quistes desde 3 a 4 cm.
MICROSCOPICAMENTE= Nefronas funcionantes distantes quistes, los quistes están llenos de líquidos turbios rojo o marrón, los quistes aumentan hasta englobar los cálices
CARACTERISTICAS CLINICAS
Son asintomáticos hasta que la insuficiencia renal anuncia la presencia de la enfermedad
Las hemorragias y dilatación de los quistes causan dolor La excreción de coágulos de sangre causan cólico renal Los riñones aumentan de tamaño y son evidentes a la palpación
e inducen sensación de peso Debuta con hematuria y proteinuria progresiva
NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA DE LA INFANCIA
Variantes:• Perinatal • Neonatal• Del lactante • Juvenil
Etiología: mutación del gen PKHD1, codifica a
fibrocistina
Fibrosis hepática congénita: fibrosis
periportal y proliferación de
conductillos biliares
Niños mayores desarrollan: hipertensión portal con
esplenomegalia
ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MEDULA RENAL
Riñones en esponja
medular
Complicaciones: Calcificaciones
Hematuria Cálculos
Nefronoptisis y enfermedad
quística medular de inicio en el
adulto
Variantes: Esporádica no familiarNefronoptisis juvenil familiar Displasia renal-retiniana
Etiología: mutación genes NPH1
NPH2 NPH3
Enfermedad quística adquirida(asociada a diálisis)
• Frecuente en pacientes con diálisis prolongada.• se muestran quistes corticales y medulares.• A consecuencia de una obstrucción en los túbulos• 0.5 – 2cm diámetro, liquido claro, revestidos por
epitelio tubular hiperplasico o aplanado.• Contienen cristales de oxalato y calcio.• Asintomáticos. pueden sangrar hematuria
complicación: carcinona de células renales.
Quistes simples.
• Normalmente corticales.• 1 -5 cm 10 cm• Translucidos, rodeados por membrana lisa, gris
brillante, llenos de liquido claro.• La hemorragia interna puede causar distensión con
dolor. Observables en radiografía
• Radiografia: Contornos lisos, generalmente avasculares y generan señales mas a líquidos
Obstrucción de vías urinarias(uropatia obstructiva)
• Mayor sucebtibilidad a la infeccion y calculos,• Atrofia renal permanente en forma de
hidronefrosis o uropatía obstructiva.• Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa• En cualquier nivel de las vías urinarias.• Por lesiones intrínsecas o extrínsecas.
Características clínicas.
• Obstrucción aguda provoca dolor por distensión del sistema colector o de la capsula.
• Hidronefrosis unilateral parcial o completa puede mantenerse silente por mucho tiempo.
• En obstrucción bilateral parcial presenta:
Incapacidad para concentrar la orina poliurianicturia
• Obstrucción bilateral completa:Oliguria y anuria, incompatible con la supervivencia.
UROLOTIASIS(CALCULOS RENALES,
PIEDRAS)
Unilaterales Se forman en los
cálices, pelvis renal y vejiga
2-3 mm de diámetro Silentes en el interior
de la pelvis renal (hematuria)
Los mas pequeños obstruyen uréteres, y producen cólicos.
CALCULOS DE CALCIO: oxalato cálcico y fosfato cálcico. Asociados a hipercalcemia e hipercalciuria o idiopática.
CALCULOS DE FOSFATO AMÓNICO MAGNÉSICO: Infecciones Bacterianas, la orina alcalina precipita sales de fosfato amónico magnésico. Son grandes y obstruyen riñón, uréter, vejiga.
CALCULOS DE ÁCIDO ÚRICO: Gota, Leucemia. Orina con ph menos de 5,5.
CALCULOS DE CISTINA: defectos geneticos de la reabsorcion renal de aminoácidos (cistina)
TUMORES RENALES TUMORES BENIGNOS
ADENOMA PAPILAR RENAL Tumores pequeños menos de 0,5 cm. Bien delimitado, se
origina del epitelio tubular. Están en la corteza. Nódulos separados bien definidos de color amarillo grisáceo pálido. Las células son cúbicos con núcleos centrales pequeños y regulares, citoplasma escaso y sin atipias.
ANGIOMIOLIPOMA Compuestos por diferentes porciones de
musculo liso, vasos sanguíneos, y grasa. Esclerosis tuberosa 25-50% Su importancia clínica es la tendencia a
la hemorragia espontanea.
ONCOCITOMA Son tumores
compuestos por células de amplio citoplasma eosinofilas.
Macroscópicamente son tumores bien delimitados, no encapsulados, de color marrón claro.
Células eosinofilas con numerosas mitocondrias.
Tamaño de hasta 12 cm.
TUMORES MALIGNOS
CARCINOMA DE CELULAS RENALES(Adenocarcinoma Renal)
• Factores de Riesgo:– Tabaco.– Obesidad ♀.– HTA.– Tto. Con estrógenos no neutralizados.– Exposición a asbesto, metales pesados.
CARCINOMA DE CELULAS RENALES(Adenocarcinoma Renal)
IRC
ENFERMEDAD QUÍSTICA
ADQUIRIDA
ESCLEROSIS TUBEROSA
• Sd. De von Hippel – Lindau: hemangioblastomas en cerebelo y retina, quistes renales y CCR.
• Carcinoma hereditario de células claras:• Carcinoma papilar hereditario: tumores
bilaterales múltiples papilares.
Clasificación del CCR:
• Carcinoma de células claras.• Carcinoma papilar.• Carcinoma renal cromófobo.• Carcinoma de los conductos colectores.
Carcinoma de Células Claras
• 70-80 % de Ca renales.• Citoplasma claro o granular (no papilares).• En cromosoma 3 (VHL).• Gen HVL actúa como supresor tumoral.• Célula diana: factor-1 inductor de hipoxia.
Carcinoma Papilar
• 70-80% de Ca renales.• No se asocia a deleción de 3p.• Forma esporádica (1,PRCC) y familiar
(7,MET).• MET: receptor tirosin cinasa de FCH.
Carcinoma Renal Cromófobo
• 5% de Ca renales.• Células de membrana prominente y
citoplasma eosinófilo pálido. Con halo perinuclear.
• Crece de células intercalares de conductos colectores.
• Parecido a oncocitoma benigno.
Carcinoma de Conductos Colectores (Conductos de Bellini)• 1% de neoplasias epiteliales renales.• Origen: células de conductos colectores.• Característica: Nidos de células malignas
inmersas en estroma fibrótica.
MORFOLOGÍA
MORFOLOGÍA
• Neoplasias de células claras:– En epitelio tubular proximal.– Masas esféricas amarillo-grisáceas, blanco-
grisáceas, hemorrágicas.• Tumores papilares:
– Túbulo contorneado distal.– Hemorrágicos.– Quísticos.– Invade vena renal.
MORFOLOGÍA
• Carcinoma de células claras:– Crecimiento trabecular o tubular.– Células redondas con abundante citoplasma.– Irrigado por finas ramificaciones.
• Carcinoma papilar:– Células cúbica o columnares bajas.– Suele haber células intersticiales espumosas.– Muy vascularizada.
MORFOLOGÍA
• Carcinoma renal cromófobo:– Células eosinofílicas pálidas.– Halo perinuclear.– Grupos de masas sólidas.
• Carcinoma de conductos colectores:– Conductos irregulares de aspecto de
tachuela.
CARCINOMAS DE LA PELVIS RENAL• 5 – 10 - tumores renales primarios • Evidentes en corto tiempo• en el flanco Sintomatología: Hidronefritis – dolor en el flanco• Tumores uroteliales multiples afectan:
Características histológicas.o focos con atipia en urotelioo Macroscópicamente normales
↑ incidencia: nefropatías por analgésicos –balcanes
CAPITULO 21
VIAS URINARIAS BAJASY
APARATO GENITAL MASCULINO
VIAS URINARIAS BAJAS
Uréteres: trayecto retroperitoneal.
• Tumores o fibrosis retroperitoneal obstrucción
• Daños en cirugías por localización (arterias uterinas)
Estrechamientos:• unión útero pélvica• Entrada a la vejiga• Cruce con vasos iliacos
Trayecto oblicuo sirve como esfínter Defectos en los esfínteres (reflujo vesiculoureteral)
Vejiga – aparato genital femenino + diseminación ↨
VIAS URINARIAS BAJASY
APARATO GENITAL MASCULINO
URETERES
MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS URETERES
URETERES DOBLES Y BIFIDO
Se asocian casi invariablemente a una pelvis renal doble totalmente diferenciada o a un desarrollo anómalo con un riñón grande que tiene una pelvis parcialmente bífida que termina en uréteres independientes.
Normalmente se unen dentro de la pared vesical y drenan atravez de un único orificio ureteral.
Son unilaterales Carece de significado
clínico.
LA OBSTRUCCIONDE LA UNION
UTEROPELVICA(UUP)
Es un trastorno congénito Da lugar a una hidronefrosis. Se presenta en lactante, niños y
es mas frecuente en varones. Es bilateral en el 20% de los
casos . Se asocia a otras
malformaciones congénitas. En los adultos la UUP es mas
frecuente en mujeres y en la mujeres suele ser unilateral.
Este problema se ha atribuido a una anomalía de la organización de los haces de musculo liso en la UUP.
Deposito excesivo de estroma colágeno entre las haces de musculo liso.
Compresión congénita de uno de los vasos renales.
LOS DIVERTICULOS
Excrecencias saculares de la pared ureteral
Son lesiones poco frecuentes y habitualmente asintomáticas.
Se detectan en estudio radiológico.
Aparecen como defectos congénitos o adquiridos.
Son importantes por que permite la estasis de la orina e infecciones secundarias.
Puede verse dilatación (hidroureter), elongación y tortuosidad de los uréteres con anomalías congénitas o como defectos adquiridos.
INFLAMACION - URETERITISMORFOLOGIA:
La acumulación o agregación de linfocitos formando centro germinales de la región subepitelial puede causar una pequeña elevación de la mucosa y producir una superficie mucosa granular fina (URETERITIS FOLICULAR).
En otros casos, la mucosa puede verse salpicada por finos quistes de diámetro variable entre 1 y 5 mm recubiertos por urotelio aplanado (URETERITIS QUISTICA).
8 y 10 pulgadas (20 y 26 cm)
TUMORES O LESIONES SEUDOTUMORALES
LOS TUMORES PRIMARIOS SON RAROS
LOS TUMORES BENIGNOS PEQUEÑOS DEL URÉTER Son de origen
mesenquimatosos en general
EL POLIPO FIBROEPITELIAL
Es una lesión tumoral que se presenta macroscópicamente como una pequeña masa que se proyecta ala luz a menudo en niños.
Es mas frecuente en uréteres, puede aparecer en vejiga , pelvis renal y uretra.
LOS TUMORES MALIGNOS PRIMARIOS DEL URÉTER
Se parecen a los originados en la pelvis renal, cálices y vejiga.
La mayoría son carcinomas uroteliales.
Son mas frecuentes durante la sexta y séptima década de la vida ,
Causan obstrucción de la luz ureteral.
LESIONES OBSTRUCTIVAS HIDROURETER HODRONEFROSIS PIELONEFROSIS
En estos casos lo significativo no es la dilatación sino la
afección consiguiente de los riñones.
LA OBSTRUCCION UNILATERAL ES CONSECUENCIA DE CAUSAS
PROXIMALES
LA OBSTRUCCION BILATERAL SE RELACIONA CON CAUSAS
DFISTALES COMO LA HIPERPLASIA NODULAR DE LA
PROSTATA.
Fibrosis retroperitoneal esclerosante - causa poco frecuente de estrechamiento u obstrucción.
Formas especiales de cistitis
Cistitis Intersticial
Malacoplaquia
Metaplasia escamosa
Metaplasia nefrogenica
Cistitis Intersticial
Se caracteriza clínicamente por:
Dolor suprapubico intermitentePolaquiuriaNecesidad imperiosaHematuriaNo infección bacterianaHemorragias puntiformes
Malacoplaquia
Macrófagos
Cistitis glandular
Células caliciformes
Cistitis quística
Quistes de 0,1-1cm
Metaplasia escamosa
• Urotelio escamoso
Glucógeno
• Urotelio cubico
Metaplasia nefrogenica
NEOPLASIAS
Tumores Uroteliales
Neoplasia Urotelial no
invasiva
Tumores papilares no
invasivos
Carcinoma urotelial plano
no invasivo
Neoplasia urotelial invasiva
Invasión de lamina propia
Invasión de la muscular
propia
Tumores uroteliales (transicionales)Papiloma exocíticoPapiloma invertidoNeoplasias uroteliales papilares de bajo potencial malignoCánceres uroteliales papilares de bano y alto gradoCarcinoma in situ (Cis, o carcinoma urotelial plano no invasivo)
Tumores de la Vejiga Urinaria
Carcinoma mixtoAdenocarcinomaCarcinoma microcíticoSarcomas
MORFOLOGIA PATRÓN
MORFOLÓGICOPapilar
Nodular o planaVaria / forma
LESIONES PAPILARES
• Exorecencias rojas elevadas
• Tamaño variable (1 – 5 cm)
• Surgen de las paredes laterales o posterior (base de la vejiga)
PAPILOMAS: - Pacientes Jóvenes
- Papiloma ExofiticoPapilomas aislados como estructuras pequeñas delicadas unidas supef a la mucosa por un Tallo,Constituido por tejido fibrovascular laxo cubierto por epitelio (urotelio normal)
- Papiloma InvertidoLesiones benignasCuran mediante resecciónCordones anastomosados entre siConstituido por urotelio anodino se extiende (lamina propia)
MORFOLOGIA
Neoplasias uroteliales papilares de bajo potencial
maligno
• Urotelio Mas grueso• Aumento del tamaño
difuso del núcleo• No se asocian a
invasión
Carcinomas Papilares Uroteliales de bajo grado
• Células Mantienen polaridad
• Indicios mínimos de atipia nuclear
Carcinomas Papilares Uroteliales de alto grado
• Células (uniones imperfectas)
• Núcleos hipercromaticos grandes
• Anaplasia• Perdida de polaridad• Mayor invasión (capa
muscular)
MORFOLOGIA
Los tumores agresivos (no solo se extienden a la pared
vesical)
Mas avanzados- Próstata- Vesícula seminales- Uréteres- Retroperitoneo
Algunos producen comunicaciones fistulosas
Vagina o el recto
Metastatizan (Ganglios Linfático Regionales)
Diseminación hematógena (hígado, pulmón y medula ósea)
MORFOLOGIACARCINOMA IN SITU
(Carcinoma Uroterial plano)
Células malignas (urotelio plano)
Diseminación pagetoide
Macroscópicamente• Área de enrojecimiento,
granularidad o engrosamiento de la mucosa
• Es multifocal• Afecta mayor parte la
superficie de la vejiga y extenderse hacia los uréteres y uretra
• Invadir la muscular
CANCER UROTELIAL INVASIVO
La extensión de la diseminación en el momento del diagnostico inicial es el factor mas importante que condiciona la evolución
OTROS TUMORES EPITELIALESCARCINOMAS EPIDERMOIDES PUROS
Representan del 3-7% de canceres en EE.UU y son asociados a irritacion e infeccionCronica de la vejiga
Carcinomas uroteliales mixtos con áreas de
carcinomas epidermoides
Mas frecuentes
Su grado diferenciacion varia
Invasivos fungoides
ulcerados
ADENOCARCINOMA
Son raros e histológicamente parecidos a los del aparato digestivo
Se originan sobre restos de uraco o
Se asocian a una metaplasia intestinal extensa
CARCINOMAS MICROCÍTICOS
Son indistinguibles de los carcinomas microciticos del pulmon
Surgen asociados a carcinoma urotelial, epidermoide o adenocarcinoma
Estadificacion patologica T
del carcinoma de vejiga
Profundida de la invasion
AJCC/UICC
Ta No invasivo, papilar
Tis Carcinoma in situ
T1 Invasion lamina propia
T2 Invasion muscular propia
T3a Invasion extravesical microscopica
T3b Invasion extravesical macroscopicamente evidente
T4 Invasion de estructuras adyacentes
EPIDEMIOLOGIA Y PATOGENIA
Consumo de cigarrillo (50-80%)
Exposicion industrial a arilaminas
Infecciones por schistosoma haematobium
Analgesicos a largo plazo
Exposicion a largo plazo a ciclosfosfamida
Exposcion a radiacion
MODELO DE CARCINOGENIA DE VEGIJA
Dos vias:
Inicia por delecciones en genes supresores
tumorales9p y 9q
Dan origen a tumores papilares
superficales
Despues pueden adquirir mutaciones
del p53
Evulocionan a invasionIniciada por
mutaciones del p53
Conduce al CIS y perdida del
cromosoma 9
CURSO CLINICO DEL CANCER DE VEJIGA
Producen hematuria indolora acompañado de polaquiuria, tenesmo y disuria
Pielonefritis o hidronefritis (cuando existe afectacion del orificio ureteral)
El pronostico depende el grado histologico del tumor papilar
50% de los canceres se presentan con invasion a la muscular
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