View
226
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Patiëntendemonstratie
12 april 2006
Mariëlle Vlooswijk
Dhr. A. 51 jaar
• A: Sinds 4 mnd uitstulping rechts bovenop schedelBij rechtop komen juist ingevallen plek Gat lijkt steeds groter te worden Geen andere verschijnselen
Geen trauma capitis
• VG: ’82 ribfractuur tgv auto-ongeval (geen schedeltrauma)
• NO: Rechts parietaal onregelmatig schedeldakdefect, diameter ca. 4 cm, pulsatiele, niet-drukpijnlijke, elastische zwelling. Verder geen afwijkingen
Vervolg dhr. A.
• X-schedel (door HA aangevraagd):Lytische botafwijking rechts parietaal van ca. 4
cm met omgevende zone van 10 cm met lage botdensiteit
• DD schedeldakdefect zonder neurologische symptomen:– Primaire ossale maligniteit (M. Paget, M. Kahler)– Ossale metastase bij onbekende primaire tumor (bv prostaat)– Meningeoom
Aanvullende beeldvorming dhr. A.: CT
Vervolg dhr. A.
• Radiologische diagnose: meningeoom• MRI-hersenen: botdestructie passend bij meningeoom in
contact met sinus sagittalis superior• Beleid: neurochirurgische behandeling
– Macroscopisch geheel verwijderde tumor met uitnemen v/e botluik en vervanging met plastiek
– PA: plasmacytoom– Stagering via hematologie: X-skelet geen afwijkingen
• Diagnose: solitair plasmacytoom schedeldak
Vervolg dhr. A.
• Beloop:– Drie mnd na OK: opname ivm liquorcollectie thv operatiewond
behandeling middels drainage en bloodpatchivm onvoldoende effect lumboperitoneale drain
– Vijf mnd na OK: opname ivm verdenking draindysfunctie (toegenomen zwelling rond botlap en voorhoofd)
spontane remissie– Plan: controle MRI juni 2006
Dhr. B. 66 jaar
• A: Acute nekpijn met uitstraling naar linkerarmTintelingen in de vingers, links meer dan
rechts Onmogelijkheid hoofd te bewegen
• VG: 1990 M. Kahler type IgD. Behandeld met melfalan / prednison, later meerdere VAD-kuren, ’03
dexamethason’03 decompensatio cordis
’03 RT LWK, tevens hypercalciemie en nierfunctiest. ’05 start thalidomide
Vervolg dhr. B.
• NO: drukpijn cervicaal en hoog-thoracaalnormale kracht, sensibiliteit
symmetrisch verlaagd reflexenpatroon
• Beeldvorming:– X-CWK: geen fracturen– MRI-CWK: diffuse aantasting alle corpora; geen compressie van
wortels of myelum
• Beloop:– Daags na opname klachten passend bij ‘ulnaropathie’ te
provoceren middels hoofdbewegingen– Start neurontin en radiotherapie ter pijnbestrijding– Start dexamethason– Tien dagen na ontslag heropname ivm dyspnoe. Anamnestisch
progressief krachtverlies v/d armen– X-CWK: uitgebreide lytische haarden, normale hoogte C1 t/m C5– CT-CWK: hoogteverlies corpus C7 bij uitgebreide osteolytische
metastasering, geen stenose spinale kanaal– Conclusie: spierzwakte tgv recente (eenmalige) bestraling
Vervolg dhr. B.
• December ’05 poli neurologie
• A: Enige verbetering kracht in armenNog minder kracht buigers linkerhand, mn dig. III
Vervelend gevoel dig III t/m V links sinds 6 weken, sinds twee weken pijn vingertoppen dig IV en VTintelingen ulnaire zijde linker hand en arm
• NO: Anamnestisch 1.60m (was voorheen 1.85)Atrofie m. interosseus bdz, beide duim- en pinkmuizen Distale paresen: m. opponens pollicis 2/2, mm. Lumbricales 3/3, flexor carpi ulnaris 3/3, abductor dig V 3/3 Hypesthesie dermatoom C8 links Areflexie, plantaire voetzoolreflexen
Vervolg dhr. B.
• Conclusie: C8-radiculopathie links meer dan rechts bij bekende M. Kahler en metastasen CWK
MRI dhr. B.
Vervolg dhr. B.
• Beloop:– Start radiotherapie
– Na enkele weken enige verbetering; kan vingers linkerhand weer bewegen, kan zelfstandig tanden poetsen en zich scheren
– NO: flexie vingers 4-/3, extensie 4+/4
– Expectatief beleid
Multipel myeloom (MM = M. Kahler)
• Een v/d plasmaceldyscrasieën: ongecontroleerde proliferatie van cellen betrokken bij antilichaam productie
• Woekering van plasmacellen uitgaande v/h beenmerg
• Gemiddelde leeftijd 62 jaar
• Kliniek– Botpijnen– Klachten van anemie en verhoogde infectieneiging– Hyperviscositeitssyndroom– Hypercalciemie
Bron: Interne geneeskunde. J. v/d Meer & C. Stehouwer, 2001
Multipel myeloom
• Diagnose (drie major criteria)– Plasmacytoom in weefselbiopt– Beenmergpunctie: >30% plasmacellen– Paraproteinemie
Stadium Kenmerken Behandeling Prognose
I Normaal Hb, Ca, geen osteolytische laesies, laag paraproteine
Expectatief
II Tussenvorm Jonge mensen: zware chemo, evt RT, beenmergTx
4 jaar
III Laag Hb, hoog Ca, osteolytische laesies, hoog paraproteine
Ouderen: lichte chemo (melfalan en prednison)
2,5 jaar
Bij NF-stoornis een jaar
Solitair plasmacytoom
• Zeldzaam: 3-5% alle plasmaceltumoren• Twee lokalisaties:
– Ossaal– Extramedullair– In schedeldak is zeldzaam (tot ’97 wereldwijd 35 casus *)
• Behandeling: lokale radiotherapie• Prognose: merendeel ontwikkelt toch gegeneraliseerde
ziekte
* Khouja et.al. Neurochirurgie 2000
Neurologische complicaties MM
Dispenzieri & Kyle, Best Pract & Res Clin Haematology 2005
Neurologische complicaties MM
1. Radiculopathie• Directe compressie zenuwwortel door vertebraal
plasmacytoom• Foramenvernauwing secundair aan inzakking v/d wervel• Leptomeningeale metastasering (zeldzaam)• Behandeling middels corticosteroiden en systemische
chemo; bij stenose tgv directe compressie evt radiotherapie
2. Myelumcompressie• Directe compressie tgv ingroei van
plasmacytoom naar extradurale ruimte, meestal thv ThWK
• Klinisch: rugpijn, paraplegie, conus-/ cauda verschijnselen
• Behandeling: hoge dosis corticosteroiden, RT bij directe compressie; laminectomie minder zinvol (decompressie posterieur ipv anterieur)
3. Intracerebrale complicaties a. Hersenzenuwuitval
• Tgv leptomeningeale betrokkenheid (zeldzaam), mn bij ernstiger vormen van MM
• Uitval n. VI en VIII tgv lokale distorsie of compressie tgv laesie in os petrosum en sella
• ‘Numb chin’ syndrome: hypesthesie in gebied n. mentalis of n. alveolaris inferior tgv lytische haard in mandibula (ca. 10%)
b. Intracranieel plasmacytoom
c. Encefalopathie
Schiphof et.al. Clin Neurol Neurosurg 1989
• Ad 3c. Encefalopathie– Vaak geassocieerd met metabole stoornissen:– Hypercalciemie: misselijkheid, braken, verwardheid, coma– Hyperviscositeitssyndroom
• Neuropsychiatrische verschijnselen: hoofdpijn, duizeligheid, vertigo, nystagmus, verminderd gehoor, ataxie, paresthesieen, diplopie, somnolentie, coma, hersenbloeding
• Visusstoornissen• Decompensatio cordis• Diffuse slijmvliesbloedingen• Behandeling: plasmaferese
4. Perifere neuropathie1. Tgv chemotherapie (mn thalidomide en bortuzomab, ook
vincristine en cisplatine)
2. Direct tgv MM is zeldzaam (wisselende incidenties 1-5%). Echter vaak gerelateerd aan co-existente amyloidosis
Steck, J Neurol 1998
Vragen?
•
Bron: www.multiplemyeloma.org
Recommended