View
227
Download
6
Category
Preview:
Citation preview
Nieuwe ontwikkelingenop het gebied van
Sclerodermie en MCTD
Dr FHJ van den Hoogenreumatoloog
St Maartenskliniek Nijmegen / Woerden
Waar ga ik het over hebben?
• Sclerodermie en MCTD- waar praten we over?
• Nieuwe ontwikkelingen:- diagnostiek- medicijnen- niet-medicamenteuze
therapie
Sclerodermie
Betekent letterlijk: harde huid
2 vormen: - systemische sclerodermie /
sclerose
- lokale sclerodermie
Hoe ontstaat sclerodermie: onduidelijk
Veronderstelling oorzaak
Het lichaam (het systeem) :
- miljarden cellen
- aan elkaar geplakt door bindweefsel
- bindweefsel : gemaakt door
bindweefselcellen
Te veel bindweefsel schade aan organen
Wat gebeurt er bij sclerodermie?
- beschadiging van de binnenbekleding van
vaatwand (endotheelcellen)
- bloed komt buiten bloedvat
- in bloed: ontstekingscellen
- ontstekingscellen activeren bindweefselcellen
ontstekingsrecatie verbindweefseling
Sclerodermie en MCTD: auto-antistoffenDoor witte bloedcellen gemaaktAfweer tegen bacteriën, schimmels, virussen
Bij sclerodermie en MCTD: antistoffen tegen cellen van het lichaam zelf
→ beschadigen cellen van organen en dus organen
→ tegen het lichaam zelf: auto-antistoffen
auto-antistoffen
Voorbeeld: positieve ANA-test
Verschijnselen bij systemische sclerose1. Fenomeen van Raynaud 90%
1. Zuurbranden 90%
1. Strakke huid vingers 99%
1. Auto-antistoffen 90%
1. Andere inwendige orgaanschade
Verschijnselen bij lokale sclerodermie- Vlekkige huidafwijkingen- Geen fenomeen van Raynaud of
zuurbranden- Geen strakke huid vingers of auto-
antistoffen
Onderscheid lokaal versus systemisch
- Geen inwendige orgaanschade
- Onderscheid niet moeilijk
- Prognose verschillend
- Behandeling bij lokale vorm anders dan systemisch
Mixed Connective Tissue Disease
Betekent letterlijk: gemengde bindweefselziekte
Bindweefselziekten: systemische sclerose
systemische lupus
erythematosus (SLE)
myositis, (reumatoïde) artritis
syndroom van Sjögren
Patiënten hebben klachten, dokters maken
ziektebeelden
Mixed Connective Tissue Disease
Voldoet niet aan criteria van andere
bindweefselziekte
Echter: + fenomeen van Raynaud
+ worstvormig verdikte
vingers
+ auto-antistoffen (anti-RNP)
Beloop als bij sclerodermie óf SLE óf mysoitis
óf artritis
Nieuwe ontwikkelingen diagnostiek
Snellere diagnose door betere alertheid artsen:
fenomeen van Raynaud
- bij 90% sclerodermie en MCTD, vaak eerste
symptoom
- bij ± 10% van gezonden
Bloedonderzoek naar auto-antistoffen
Nagelriemonderzoek
Nagelriemonderzoek
Nieuwe ontwikkelingen diagnostiek
Verfijndere onderzoekingen
In verleden: Röntgenfoto van hart/longen,
longfunctie
beperkt laboratoriumonderzoek
Nu:beschikking over echo-onderzoek hart, CT- en
MRI-scans
lab-waarden makkelijker te bepalen
Betere diagnostiek betere behandeling
beschadiging vaatwand
bloed buiten vaatwand
ontsteking
verbindweefseling schade
Algemene Behandelprincipes
Zo snel mogelijk ontsteking remmen
(hoe minder ontsteking, des te minder beschadiging)
→ Ontstekingswerende medicijnen
→ Symptomatische medicijnen/therapieën:
pijnstillers hartmedicijnen
zuurremmers dialyse
anti-hoge bloeddruk zuurstof
Algemene Behandelprincipes
Behandelingen Systemische Sclerose
Oorzakelijke behandeling:methotrexaat, azathioprine (imuran)cyclofosfamide (endoxan)
Nieuw: mycofenolaat mofetil (MMF)vele middelen getest
Bij snelle progressie: beenmergtransplantatie
Behandelingen Systemische Sclerose
Nieuw:
Fenomeen van Raynaud: sildenafil (viagra)
Behandelingen Systemische Sclerose
Nieuw bij zweervorming: bosentan (Tracleer)
Behandelingen Systemische Sclerose
Nieuw: pulmonale hypertensie
Verhoging van de bloeddruk in longslagader
Vele nieuwe medicijnen
Ingewikkelde behandeling, in aantal centra
Nieuwe behandelingen: Mixed Connective Tissue DiseaseGeen apart medicijnonderzoek
Geen nieuwe ontwikkelingen
Behandeling als bij andere systeemziekten:
SLE, sclerodermie, myositis, reumatoïde artritis
Nieuwe behandelingen: beweeg!Lichamelijke inspanning / sporten
In verleden: angst voor verergering ziekteactiviteit
Nu: geen invloed op ziekteactiviteit!
Nieuwe behandelingen
Niet medicamenteuze behandelingNauwelijks onderzoek naar verricht!
- fysiotherapie : voorkomen van dwangstand
- ergotherapie : omgaan met beperkingen
- maatschappelijk werkende - gedragstherapie
→ multidisciplinaire benadering
Samenwerkingsverbanden
Tussen artsen beter onderzoek
Tussen patiënten onderlingmet artsen
Vrijwilligers gezocht!
Werkgroep sclerodermie
8 ziekenhuizen
afstemming onderzoek
Samenwerking met
Europa (EUSTAR)
Amerika (SCTC)
Europa : EUSTAR
125 ziekenhuizen
• > 6000 patients
• database (anoniem)
Europa : FESCA
Patiëntvereniging
Opgericht in 2006
14 leden
Vertegenwoordigers in FESCA
Tot slot
In verleden: - weinig aandacht voor sclerodermie / MCTD- moeilijke aandoeningen- zeldzaam- weinig betrokkenheid farmaceutische
ind.
Nu: - veel meer belangstelling van artsen / specialisten- meer kennis: aandoeningen minder moeilijk- farmaceutische industrie zeer actief- patiënten actief betrokken
NVLE: van harte proficiat !
Recommended