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Mujer de 65 años
Sd constitucional y nódulos pulmonares
Mujer de 65 años
Sd constitucional y nódulos pulmonares– Mialgias cinturas
– Sd seco seronegativo
– Lesiones cutáneas faciales
– Polineuropatía mixta desmielinizante
Nódulos pulmonares
TAC:
“ Nódulos pulmonares múltiples de diferente tamaño bilaterales de bordes mal definidos. Algunos de ellos tienden a confluir.
De localización fundamentalmente periférica”.
Nódulos pulmonares
• Neoplasias
• Infecciones
• Inflamatorias
• Malformaciones AV
• Neumoconiosis
Nódulos pulmonares
• Neoplasias– Metástasis
Nódulos pulmonares
• Infecciones– Abscesos pulmonares
– Embolos sépticos
– Hongos
– Micobacterias
Nódulos pulmonares
• Inflamatorias– Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
– Artritis reumatoide
– Linfomatosis granulomatosa
– Sarcoidosis
Nódulos pulmonares
+
– Mialgias cinturas
– Sd seco seronegativo
– Lesiones cutáneas faciales
– Polineuropatía mixta desmielinizante (EMG)
Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)
• Vasculitis sistémica
• pequeño vaso
• inflamación granulomatosa necrotizante
• “clásica”: tracto respiratorio superior e inferior y riñón
“obstrucción nasal y rinorrea acuosa…”
Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)
Criterios ACR 1990
• inflamación nasal u oral (rinorrea purulenta o hemática, úlceras dolorosas o no)
• Rx tórax: nódulos, infiltrados o cavidades
• Sedimento anómalo: proteinuria, hematuria, cilindros hemáticos
• Inflamación granulomatosa de una arteria o área perivascular
Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)
Algoritmo diagnóstico EAM
• Vías bajas: infiltrado fijo, nódulos, cavitación> 1mes, o estenosis bronquial
• Vías altas: rinorrea hemática, ulcerada, sinusitis crónica…
• GN: hematuria, proteinuria
• ANCA +
Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)
• GPA sin TRS, sin riñón, con ANCA ‐
• Mejor explicación neuropatía
• ¿y los otros?– Lesiones cutáneas: púrpura, nódulos, livedo
– Mialgias
– Sd seco
Granulomatosis con poliangeítis(Wegener)
• Diagnóstico?– Biopsia pulmón (videotoracoscopia, abierta)
– Bx nervio
Sarcoidosis
• Enfermedad granulomatosa (granulomascaseificantes)
• Multisistémica– Pulmón
– Piel
– Ojo
– Articulaciones
Sarcoidosis
• Pulmonar:I‐ adenopatías
II‐ adenopatías + infiltrados
III‐ infiltrados sin adenopatías
IV‐ fibrosis
Sarcoidosis nodular
PFR restrictivo DLCO disminuída
Sarcoidosis
• Lesiones cutáneas:– Específicas: las que contienen granulomas
• Sarcoidosis papular, nodular,subcutánea, maculopapular, placas,
• lupus pernio : “papulas, placas o nódulos eritematosos o violáceos en la cara – ala nasal, mejillas”
– No específicas
Sarcoidosis
• Sd seco ANA ‐– Infiltración por granulomas de glándulas endocrinas
– Parotidomegalia?/ submaxilares?
– Edema palpebral?
Sarcoidosis
• Ocular– Edema palpebral
Sarcoidosis
• Neurológico– Neuropatía periférica
Sarcoidosis
• Neurológico– Neuropatía periférica:
• Granulomas epineurales y perineuritis
• Infiltrados inflamatorios invaden endoneurosiguiendo septos de tejido conectivo y vasos
• Células gigantes mononucleares
• Vasculitis necrotizante
• DD Wegener
Sarcoidosis
• Miopatía:– Granulomas 50‐80%, <3% dan síntomas
– Tres patrones: • El más frecuente: dolor y debilidad cinturas, insidioso, con CK normal
• Aguda
• Nodular
Sarcoidosis
• Hipercalciuria
Sarcoidosis
• Dx?• Bx lesiones
• Fibro/BAL/bx– CD8/CD4 > 1, > 16% de Lf, bx transbronquial
• Bx nervio??
¿qué espero encontrar en la biopsia?
Presunción diagnóstica: sarcoidosis
Prueba de confirmación: biopsia cutánea
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