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Mitocondrias: estructura, función. Transporte de moléculas hacia y desde la mitocondria. Respiración y producción de energía.
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Origen endosimbióntico de la mitocondria y el cloroplasto:
La mitocondria tiene dos membranas y dos espacios:
Tamaño de la mitocondria
Metabolismo anaeróbico vs. aeróbico
Todo lo que ocurre dentro de la mitocondria, desde el espacio
intermembranal hasta la matriz:
-oxidación de ác. grasos
Ala, Cys, Gly,
Ser, Thr, Trp
• Membrana externa: permeable a iones y pequeñas moléculas. Tiene algunas
proteínas principalmente porina y parte del aparato de importación de proteínas.
• Membrana interna: impermeable a casi todas las moléculas pequeñas e iones,
incluyendo H+. Rica en proteínas como las encargadas de la cadena respiratoria,
acarreadores, etc.
• Matriz mitocondrial:
• las enzimas del complejo de piruvato deshidrogenasa,
• enzimas del ciclo del ácido cítrico,
• enzimas de la -oxidación de ácidos grasos,
• enzimas de la oxidación de aminoácidos,
• DNA,
• Ribosomas,
• ATP, ADP, Pi, Mg2+, Ca2+, K+,
• intermediarios metabólicos solubles.
• Espacio intermembranal: citocromo c, H+.
En resumen, ¿qué tiene la mitocondria?
Mitoproteoma: estudio de las proteínas que se encuentran en la
mitocondria de humanos
Membrana externa: 41 entradas,
Membrana interna: 58 entradas,
Espacio intermembranal: 6 entradas,
Matriz mitocondrial: 101 entradas.
http://www.mitoproteome.org/html/data
base.html
La cadena respiratoria mitocondrial está formada por cuatro
complejos multiméricos que tienen grupos redox:
Complejo I: NADH ubiquinona
reductasa
Complejo III: ubiquinol citocromo c
reductasa
Complejo IV:
citocromo c oxidasa
Complejo II: Succinato ubiquinona
reductasa
Componentes redox de la cadena respiratoria, acarreadores
móviles, grupos prostéticos
La ubiquinona es un acarreador móvil de electrones dentro de la membrana interna
Diferentes grupos prostéticos de los complejos respiratorios
grupos hemo centros Fe-S
Diferentes grupos hemo de la cadena respiratoria
Los cuatro
complejos
oxidoreductores
de la cadena de
transporte de
electrones
tienen distintos
E’º
Acoplado al
transporte de
electrones hay una
de H+ hacia el
espacio
intermembranal
Componentes proteicos de la cadena de transporte de electrones
Purificación de los
complejos respiratorios:
Deshidrogenasas dependientes de
NAD o de FAD
El complejo I: NADH:quinol óxido-reductasa
El complejo II:
Succinato:ubiquinona
deshidrogenasa
Cataliza la oxidación de
succinato a fumarato,
reduce a una quinona
Tiene 4 subunidades
citocromo b:
8 cruces
transmembra
nales, dos
hemos
citocromo c1:
un cruce
transmembra-
nal, un hemo
covalentemen
te unido
Proteína fierro-
azufre: un
cruce
transmembra-
nal, un centro
2Fe-2S
El complejo III ó complejo bc1
Bos taurus Rhodobacter Chlamydomonas
pollo capsulatus reinhardthii
levadura Mastigocladus
conejo laminosus
QUINOL-CITOCROMO C (PLASTOCIANINA) ÓXIDO-REDUCTASA
2QH2p + Qn + 2 citocromo cox + 2H+n
2Qp +QH2n + 2 citocromo cred + 4H+p
Reacción neta del complejo III catalizada por el ciclo Q
sitio Qp:
oxidación del quinol
grupos:
ubiquinol, FeS
hemo bL
sitio Qn:
reducción de la
quinona
grupos:
ubiquinona,
hemo bH
Los sitios de reacción de la quinona
están en el citocromo b:
ISP cit c1
cit c
QH2
QH2
Q
Q Qn.-
2H+
Qp.- e- e-
e- e-
sitio Qn(-)
o
sitio de
reducción
de la quinona
sitio Qp(+)
o
sitio de
oxidación
del quinol
2H+
espacio intermembranal
matriz
4H+
QH2
El ciclo Q del bc1:
citbH
citbL
O2 O2.-
estigmatelina
mixotiazol
antimicina
El complejo bc1 tiene una estructura dimérica:
citocromo b
citocromo c1
Proteína
Fe-S
grupos redox
• cristalizado en: bovino, conejo, pollo y levadura
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El complejo IV: citocromo c oxido-reductasa
Complejo de Paraccocus
La reacción de reducción de oxígeno y el bombeo de protones por el complejo IV:
Espacio
intermembranal
Membrana
interna
Matriz
QH2
Q
QH2
cit c 1/2 O2
H2O
Succinato
Fumarato
H+ H+
ADP+Pi
ATP
La cadena respiratoria mitocondrial: (los complejos cristalizados)
4H+
2H+
+
-
El acoplamiento quimio-osmótico:
cómo resulta la síntesis de ATP a partir
de la oxidación de sustratos
El autor de la hipótesis quimiosmótica:
La fuerza protón-motriz:
1.- Membrana
impermeable
a protones
2.-Generación de la fuerza protón-motriz
----- -----
++++ ++++
H+
Ca++ H+ X H+
Y
Simport antiport
uniport
Energía química mitocondria y
bacterias aeróbicas
Energía
luminosa cloroplasto y
bacterias
fotosintéticas
Mitchell P. (1961) Nature 191, 141
H+
3.- ADP
Pi
ATP
4.-transporte
acoplado
H+
Rotación del
flagelo
Acoplamiento
H+= + RT/nF pH
Quimi-osmótico
Qué es la fosforilación oxidativa:
CLOROPLASTO
Jagendorf A.T. & Uribe E. (1966)
Brookhaven Symp. In Biol. 19, 215
MITOCONDRIA
Thayer, W.S. & Hinkle, P. C. (1975)
JBC 250, 5330
Tres sistemas
de
transducción
de energía
Síntesis de ATP por la ATPsintasa:
una máquina molecular de síntesis.
El complejo V: La
ATP sintetasa
F1: 3α, 3β,
1γ, 1δ, 1ε
Fo: 10-14 c,
1a, 2b.
Los segmentos F1, Fo cristalizados:
Walker J.E. et al (1994)
Nature 370, 621
F1
F0
Diferencias estructurales dadas
por la unión de ATP, ausencia de
ATP ó ADP y Pi.
La ATP sintasa vista desde la
zona que ve hacia el espacio
intermembranal.
Mecanismo de
liberación del
ATP por el sector
F1 de la
ATPsintasa
La síntesis de ATP
requiere de movimiento
en el segmento F1
ocasionado por la
subunidad en
movimiento.
Comprobación de que la subunidad gira
Noji H. et al (1997) Nature 386, 299
Rotación del filamento de actina en cuadros
(2004) NATURE 427, 465.
La síntesis de ATP
puede ser hecha
mecánicamente sin el
sector Fo
Para ver esta película, debe disponer de QuickTime™ y de un descompresor Sorenson Video 3.
Otras proteínas mitocondriales
Proteínas mitocondriales que no tienen que ver con la cadena respiratoria
La mitocondria es un organelo que importa la gran mayoría
de sus proteínas.
Proteínas de la cadena respiratoria que están codificados en el genoma
mitocondrial
El genoma mitocondrial humano
Cristales de oxaloacetato en mitocondrias de pacientes con miopatías mitocondriales
Cómo se estudia el transporte
de proteínas a la mitocondria
El sistema translocador de proteínas en bacterias:
Proteínas secretadas como toxinas:
El sistema de importación
de proteínas en la
mitocondria:
Importando una proteína citosólica a la mitocondria
Estudio in vitro
del transporte de
una proteína a la
que se le ha
unido el
inhibidor
metotrexato
Sitios de
unión entre
la membrana
interna y la
externa
Péptidos señal
de proteínas
mitocondriales
El complejo III
Ubiquinol:citocromo c
reductasa
El complejo III:
ubiquinol:citocromo c oxido-reductasa
Estequiometría neta del ciclo Q
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