View
12
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Malattie dell’apparato gastro-intestinale
Atresia esofagea e fistola tracheoesofagea
I difetti del tessuto mesenchimale che separa l’esofago e la trachea determinano la formazione di una fistola tracheoesofagea
Spesso si associa ad altre anomalie congenite (vertebrali, anali, cardiache, arti..)
Incidenza: 1 nato vivo ogni 3000
Eziologia: sconosciuta; tra le ipotesi, fattori genetici, infezioni, fattori teratogeni
Atresia esofagea senza TEF
Atresia esofagea con TEF prossimale
Atresia esofagea con TEF distale
Atresia esofagea con doppia TEF TEF di tipo H
Atresia esofagea e fistola tracheoesofagea
I neonati con atresia esofagea hanno una storia fetale di polidramnios, presentano la fuoriuscita di abbondanti secrezioni salivari e mucose dalla bocca e dal naso e sono a rischio di polmoniti da aspirazione
Nel sospetto di TEF, bisogna posticipare il primo pasto fino all’esecuzione di test diagnostici.
Sondino naso-gastrico: si blocca a livello dell’atresia
RX torace
Trattamento: chirurgico
Complicazioni: tracheomalacia, reflusso GE, insufficienza della motilità esofagea, stenosi o fistole dell’anastomosi.
Stenosi ipertrofica del piloro
È una condizione acquisita causata dall’ipertrofia del muscolo piloro, che provoca uno svuotamento gastrico ostacolato.
Incidenza 3/1000 nati vivi, predominante nel sesso M (5:1)
I lattanti iniziano a vomitare nel primo mese di vita, talvolta l’esordio può essere più tardivo.
Differisce dal semplice rigurgito per la natura vigorosa e spesso propulsiva; non contiene mai bile
Con il tempo, gli episodi di vomito diventano più frequenti e di maggiore entità.
I lattanti nel primo periodo hanno una fame vorace, successivamente diventano più letargici per la malnutrizione e la disidratazione.
Stenosi ipertrofica del piloro
Stomaco dilatato
Segno dell’oliva pilorica, palpabile
Diagnosi:
Ecografia del piloro: indagine d’elezione
Alcalosi metabolica ipocloremica
Rx addome: stomaco dilatato
Trattamento: chirurgico → piloromiotomia chirurgica
Ma prima…correggi lo stato di disidratazione con soluzione
glucoelettrolitica per via endovenosa!!!!
DOLORE ADDOMINALE
DOLORE ADDOMINALE
Origine: organi intraddominali, strutture somatiche sovrastanti, malattie extra-addominali.
DOLORE VISCERALE: i nervi del tratto intestinale rilevano la lesione (fibre non mielinizzate) → vago, sordo, ad esordio lento, scarsamente localizzabile
DOLORE SOMATICO: lesioni a carico del peritoneo parietale, le fasce, i muscoli, la cute della parete addominale. Fibre mielinizzate permettono la rapida trasmissione e la buona localizzazione del dolore.
IRRADIAZIONE DEL DOLORE: percezione del dolore in regioni anatomiche distanti dalla sede di origine, permette di prevedere in base alla sede la localizzazione della lesione viscerale (es. dolore colecisti: sottoscapolare dx).
DOLORE ADDOMINALE ACUTO
Può segnalare la presenza di condizioni patologiche pericolose:
Appendicite
Occlusione intestinale
Infezioni o calcolosi delle vie urinarie
Polmonite dei lobi inferiori
Elementi importanti per la diagnosi vanno evidenziati dall’anamnesi e esame obiettivo.
Gli eventi che si verificano improvvisamente causano in genere un dolore a insorgenza repentina, invece l’esordio graduale è più comune nei processi infettivi o infiammatori
Caratteristiche distintive del dolore addominale in età pediatrica
Malattia Esordio Sede Irradiazione Caratteristiche Altro
Funzionale Ricorrente Periombelicale, flessure splenica ed epatica
nessuna Sordo, crampiforme, intermittente; dure 2 h
Stress familiare, fobia scolastica,
ipersensibilità al dolore
Reflusso GE Ricorrente, dopo i pasti e nel letto
Sottosternale Torace Bruciante Sapore acido in bocca; sindrome di Sandifer
Pancreatite Acuto Epigastrica Schiena Costante, pungente, monotono
Nausea, vomito, importante dolorabilità
Occlusione intestinale
Acuto o graduale Addome periombelicaleo inferiore
Schiena Alternanza di dolori colici e periodi senza
dolore
Distensione addominale, stitichezza, vomitobiliare, > peristalsi
Appendicite Acuto Periombelicale o epigastrica, FID
Schiena o pelvi (se retrocecale)
Trafittivo, progressivo Nausea,vomito,dolorabilità locale,febbre
MICI Ricorrente Dipende dalla sede coinvolta
Sordo, crampiforme, tenesmo
Febbre, calo ponderale,+/- ematochezia
Invaginazione Acuto Addome periombelicale o inferiore
Nessuna Alternanza di periodi con crampi e privi di
dolore
Posizione antalgica con ginocchia sollevate, feci
a gelatina di ribes
Intolleranza al lattosio
Ricorrente dopo assunzione di alimenti
contenenti lattosio
Addome inferiore Nessuna Crampiforme Distensione addominale,meteorismo, diarrea
Pielonefrite Acuto, improvviso Schiena Nessuna Da sordo a trafittivo Febbre, dolorabilità costocondrale, disuria,
pollachiuria, vomito
Dolore addominale funzionale - DAR
Dolori addominali parossistici tali da modificare le normali attività del bambino, con ricorrenza almeno mensile, per almeno 3 mesi consecutivi, di durata breve (< 3 h)
Problema comune, che riguarda più del 10% dei bambini; picco d’incidenza tra i 7 e i 12 anni.
Caratteristiche:
Dolore quasi quotidianamente
Dolore non è correlato ai pasti né alleviato dalla defecazione
Sede periombelicale o epigastrica, con periodi intercritici asintomatici, obiettività negativa, curve di crescita nella norma
Tendenza ad essere ansiosi e perfezionisti
I sintomi spesso derivano da stress scolastici o nuove situazioni sociali
Spesso maggiore al mattino, e causa ritardo o assenza da scuola\
Sindrome dell’intestino irritabile
È un sottotipo di dolore addominale funzionale
Caratteristiche:
Insorgenza di dolore con la modificazione della frequenza e della consistenza delle feci
Alternanza tra stipsi e diarrea
Sensazione di distensione addominale, flatulenza
Sollievo del dolore con l’evacuazione
Anche in questo caso, spesso si riscontra assenza scolastica, ottenimento di vantaggi secondari, ansia inerente problemi minimi, problemi relazionali con i coetanei
Segni di allarme per patologie organiche alla base dei DAR
Vomito
Screening di laboratorio anormali
Febbre
Vomito biliare
Arresto della crescita
Dolore che risveglia dal sonno
Calo ponderale
Dolore in sedi diverse da quellaperiombelicale
Sangue nelle feci o nel vomito
VOMITO
IL VOMITO
È una serie coordinata e sequenziale di eventi che provoca l’espulsione orale forzata dei contenuti gastrici.
Preceduto da nausea, cui fanno seguito i conati e l’emissione
Diverso dal rigurgito, che avviene in maniera spontanea e non è preceduto da nausea.
Rappresenta un problema comune in età pediatrica e può essere determinato da molteplici cause
Nel neonato, deve essere esclusa la presenza di lesioni ostruttive congenite!!!
Diagnosi differenziale del vomito
Diagnosi potenziale Indizi anamnestici
Gastroenterite virale Febbre, diarrea, esordio acuto, assenza di dolore
Reflusso gastro-esofageo Spontaneo, non preceduto da nausea, cronico
Allergie alimentari Associazione con l’assunzione di formule o alimenti particolari, presenza di sangue nelle feci
Gastrite o ulcera Dolore epigastrico, vomito caffeano, dolore attenuatodall’assunzione di terapia antiacida
Appendicite Febbre, dolore addominale migrante dalla regione periombelicale al quadrante inferiore destro, dolorabilità
Sistema nervoso centrale - Meningite- Emicrania- Tumore cerebrale
Febbre, rigidità nucaleAttacchi sporadici, cefaleaVomito mattutino, ingravescente, cefalea, diplopia
Labirintite Vertigini
Malattie metaboliche Esordio precoce, peggioramento in caso di condizioni cataboliche o in seguito ad esposizione a substrati
DIARREA
LA DIARREA
Volume di feci quotidiane eccessivo, > 10 mL/Kg di peso corporeo al giorno.
È una delle principali cause di morbilità e mortalità infantile nel mondo
ACUTA: < 2 SETTIMANE
CRONICA: > 2 SETTIMANE
La maggior parte dei casi di diarrea acuta è virale, è autolimitante e non richiede l’esecuzione di test diagnostici o interventi specifici.
Diagnosi differenziale della diarreaFrequenza Lattante Bambino Adolescente
ACUTA
COMUNEGastroenterite, infezione sistemica, associata a terapia antibiotica, iperalimentazione
Gastroenterite, intossicazionealimentare, infezione sistemica, associata a terapia Ab
Gastroenterite, intossicazione alimentare, associata a terapia antibiotica
RARADeficit primario di disaccaridasi, colite tossica di Hirschsprung
Ingestione di sostanze tossiche Ipertiroidismo
CRONICA
COMUNEDeficit di lattosio, IPLV,diarrea cronica aspecifica dell’infanzia, celiachia, fibrosi cistica
Deficit di lattasi secondario post-infettivo, IBS, celiachia, intolleranza al lattosio, giardiasi, IBD
IBS, IBD, Intolleranza al lattosio, Giardiasi, Abuso di lassativi (anoressia nervosa)
RARADeficit immunitari congeniti, atrofia familiare dei villi, tumori secretivi, enteropatia autoimmune, gastroenterite eosinofila, sindrome dell’intestino corto, fittizia
Deficit immunitari acquisiti, tumori secretivi, pseudo-ostruzione, enteropatia da AIDS, fittizia
Enteropatia da AIDS, tumori secretivi
Meccanismo eziopatogenico
DIARREA SECRETIVA: determinata dalla secrezione diretta di fluidi ed elettroliti nelle feci da parte della mucosa intestinale.
Può essere secondaria ad infiammazione (IBD) o a stimoli chimici (Vibrio cholerae con la tossina colerica, VIP secreto da tumori neuroendocrini)
DIARREA OSMOTICA: si verifica dopo malassorbimento di una sostanza ingerita che «attira» acqua nel lume intestinale
Intolleranza al lattosio
Maldigestione (insufficienza pancreatica)
Lassativi
Spesso, nelle Enteriti virali il meccanismo è misto!!
DIARREA FUNZIONALE DEL BAMBINO: frequenti scariche acquose nell’ambito di una crescita e un aumento ponderale normali. È causata da un eccessiva ingestione di liquidi dolci contenenti carboidrati, tale da superare la capacità di assorbimento dell’intestino.
Diagnosi
ANAMNESI: esordio, numero e caratteristiche delle scariche, presenza di altri sintomi come la febbre o il sangue nelle feci. Viaggi recenti all’estero
ESAME OBIETTIVO: dolorabilità addominale, distensione, peristalsi accentuata, segni di disidratazione.
Emocromo, PCR
Coprocoltura per germi comuni
Esame parassitologico delle feci
Ricerca Rotavirus e Adenovirus nelle feci
Test di approfondimento per altre eziologie
STIPSI
STITICHEZZA
L’emissione di feci 2 volte a settimana o meno, o il passaggio di feci dure o caprine per almeno 2 settimane.
Problema frequente in età pediatrica
Nel 95% dei casi, problema FUNZIONALE
Nel 5% dei casi, problema ORGANICO: alterazioni anatomiche dell’ano, anomalie neuromuscolari intrinseche intestinali (M. di Hirschsprung), effetti collaterali dei farmaci, patologie multisistemiche (fibrosi cistica, diabete..)
STIPSI FUNZIONALE - eziologia
Familiarità, predisposizione genetica
Fattori dietetici: scarso apporto di fibre con la dieta, disidratazione, malnutrizione.
Dischezia infantile: evacuazione difficoltosa e/o dolorosa di feci dure e secche nei primi mesi di vita, in conseguenza di modificazioni alimentari (passaggio dal latte materno a quello vaccino), o di una patologia acuta (febbre)
Ritenzione fecale funzionale: causa più frequente tra i 2 e i 4 anni. Si ha in presenza di una storia di almeno 3 mesi di evacuazioni con frequenza < 2 vv/sett, associata all’adozioni di posture ritentive messe in atto per evitare la defecazione, con contrazione volontaria dei mm del pavimento pelvico e dei glutei.
Consegue a un esperienza spiacevole o dolorosa associata alla defecazione per cause varie (educazione al vasino intempestiva, interruzione dei giochi, disagio nell’utilizzo dei servizi igienici scolastici, ragadi anali o infezioni)
Ritenzione fecale funzionale
Emissione di feci solide, con dolore frequente alla defecazione e possibili episodi di dolore addominale
Soiling: passaggio involontario di feci liquide per accumulo di feci nel retto con distensione e rilassamento permanente dello sfintere anale interno
Encopresi: incontinenza fecale causata dalla perdita involontaria delle feci ritenute
La diagnosi è essenzialmente clinica!
TERAPIA:
Rimozione dell’ingombro fecale: clisteri evacuativi, oppure per os soluzioni orali contenenti Macrogol
Mantenimento: dieta ricca in acqua e fibre, modificazioni comportamentali con toilette training (sedersi sulla tazza/vasino ad orario fisso, meglio dopo i pasti per sfruttare il riflesso gastro-colico e per almeno 10 minuti, con piedi sollevati), attività sportiva per stimolare la funzione intestinale, Lassativi .
GASTROENTERITI
GASTROENTERITI VIRALI
Più comuni nei mesi invernali
Feci acquose, senza sangue né muco, di durata 7-10 giorni
La febbre, se presente, è di basso grado.
Può essere presente vomito, di durata 3-4 giorni, e disidratazione (+ comune nei bambini piccoli)
Rotavirus: invade l’epitelio, danneggia i villi del tratto prossimale del piccolo intestino, nei casi gravi coinvolge sia piccolo che grande intestino. È possibile effettuare vaccinazione, la prima dose a 14 settimane circa e la seconda dose entro l’8° mese.
Calicivirus
Astrovirus
Adenovirus enteropatici
GATROENTERITI BATTERICHE
Febbre tifoide: da Salmonella typhi o paratyphi.
Shigella dysenteriae: diarrea, febbre alta e convulsioni.
Escherichia coli:
Enteropatogeno: epidemie negli asili o in neonatologia
Enterotossigeno: causa diarrea del viaggiatore
Enteroinvasivo
Enteroemorragico: coliti emorragiche, possibile causa di Sindrome Uremico-emolitica (anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale).
Enteroaggregante
Campylobacter jejuni
Yersinia enterocolitica
Clostridium difficile: diarrea da antibiotici
Trattamento
La maggior parte delle diarree infettive sono autolimitanti
REIDRATAZIONE: reintegrare l’acqua e gli elettroliti perduti con le feci e il vomito eventuale.
Per via orale: in tutti i bambini con diarrea; formule bilanciate, da assumere a piccoli sorsi, reintegrano gli elettroliti in maniera equilibrata. Non assumere soluzioni ricche in zuccheri (potere osmotico)
Per via endovenosa: necessaria nei casi di insuccesso o impossibilità alla reidratazione orale (es. vomito importante) o in caso di disidratazione moderata-grave. A seconda dei protocolli, si utilizzano soluzione fisiologica, emifisiologica o soluzione glucosata 5%, corrette con NaCl e KCl. Dopo una fase di rapido ripristino con boli di fluidi, si impostano le pompe di infusione alla velocità adeguata al peso corporeo del bambino
Trattamento
ALIMENTAZIONE: deve essere proseguita se possibile, o reinstaurataprecocemente per una più rapida ripresa funzionale dell’intestino. Evitare alimenti ricchi in grassi o zuccheri semplici. L’allattamento materno va proseguito assolutamente (proprietà antimicrobiche).
TERAPIA ANTIBIOTICA: se ci sono dati clinici e anamnestici deponenti per un’infezione batterica
PROBIOTICI:
Lactobacillus casei GG: particolarmente efficace nella diarrea da Rotavirus
Saccharomyces boulardii: aattivo nelle GE acute, ma soprattutto nella prevenzione della diarrea da antibiotici.
NO FARMACI ANTIDIARROICI!!
CELIACHIA
La CELIACHIA
Patologia autoimmune sistemica indotta, in soggetti geneticamente predisposti, dall’introduzione con la dieta del glutine, contenuto nel grano e in altri cereali (orzo, segale, avena, farro, Kamut).
Prevalenza: 1 ogni 100-200 persone
Fino al 10% dei familiari di 1° grado di celiaci è affetto spesso in forma atipica o silente.
EZIOPATOGENESI
Non completamente chiarita, ma ad EZIOLOGIA MULTIFATTORIALE
Predisposizione genetica: HLA-DQ2 nel 96% dei pz, HLA-DQ8 nel restante
Presenza nella dieta di una proteina: IL GLUTINE
Fattori ambientali: tasso del 30% di discordanza nei gemelli omozigoti, tasso del 70% di discordanza tra fratelli HLA-identici, età di esordio tra fratelli è variabile
Abnorme risposta immunitaria nei confronti di antigeni tissutali quali la Transglutaminasi umana tissutale, innescata dall’esposizione a un agente scatenante
Autoanticorpi:
ANTI-TG2: altamente sensibili e specifici
EMA IgA: elevata specificità e sensibilità, ma operatore dipendenti
Ab anti-DGP (peptidi deamidati della gliadina): se negatività degli altri Ab, specie se < 2 anni
CLASSIFICAZIONE
CLASSICHE
ATIPICHE ASINTOMATICHE
SILENTI: pazienti clinicamente asintomatici, ma con positività degli anticorpi specifici e istologia compatibile alla biopsia intestinale
POTENZIALI: sierologia positiva, HLA compatibile, senza anomalie istologiche alla biopsia intestinale, in pazienti con o senza manifestazioni cliniche
LATENTE: HLA compatibile, che hanno presentato almeno una volta nella vita un’enteropatia glutine-dipendente, con o senza anticorpi e sintomi.
Poiché le manifestazioni atipiche sono più frequenti delle classiche, l’ESPGHAN è ricorso alla distinzione tra celiachia con o senza segni e sintomi gastrointestinali o extraintestinali
Sintomi Gastrointestinali
Diarrea cronica
Distensione e dolore addominale
Stipsi cronica
Vomito
Flatulenza
Inappetenza
Incremento sierico delle transaminasi
Sintomi extraintestinali
Calo ponderale
Arresto della crescita
Bassa statura
Anemia sideropenica
Cefalea
Ipoplasia dello smalto dentario
Stomatite aftosa
Dermatite erpetiforme di Duhring
Alopecia areata
Irritabilità
Complicanze della celiachia
Si presentano nei pazienti che non rispettano una dieta senza glutine
Infertilità
Aborti spontanei
Osteoporosi
Disturbi neurologici
Linfoma a cellule T a livello intestinale
…
Diagnosi
Clinica e anamnesi
Autoanticorpi
Tipizzazione HLA:
utile nei casi con pattern sierologico e/o istologico ambigui → se la sierologia è negativa, in caso di assenza degli aplotipi HLA DQ2 o DQ8 esclude la diagnosi
Se sierologia completamente positiva, e presenza di HLA DQ2 o DQ8, conferma la diagnosi consentendo di evitare la biopsia intestinale
Utile anche nello screening dei familiari di 1° grado o in pazienti affetti da patologie associate a maggior prevalenza di celiachia (deficit di IgA, diabete mellito tipo 1, sindrome di Down, Artrite cronica giovanile, patologie autoimmuni di fegato e tiroide)
Diagnosi
BIOPSIA INTESTINALE IN CORSO DI GASTROSCOPIA: almeno 4 campioni a livello della 2°-3° porzione duodenale e almeno 1 campione a livello del bulbo.
Indicata se forte sospetto di patologia ma sierologia negativa o scarsamente positiva
Caratteristiche: atrofia dei villi intestinali, allungamento delle cripte, aumento dei linfociti intraepiteliali, aumento delle mitosi a livello delle cripte
Può essere evitata, se sierologia e HLA positivi
ALGORITMO DIAGNOSTICORICORDA: se dieta priva di glutine, le
indagini possono venire falsate!!
Terapia
DIETA PRIVA DI GLUTINE: escludere per tutta la vita alimenti contenenti glutine, sostituendo i cereali banditi con mais, miglio, riso, soia, ceci, grano saraceno, legumi, patate, sesamo…
Esistono in commercio prodotti alimentati privi di glutine, riconoscibili mediante il simbolo standardizzato
Attenzione ai farmaci, molti di essi contengono tracce di glutine.
MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI
Le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (MICI) sonopatologie ad eziopatogenesi ancora solo parzialmente delineatacaratterizzate da un processo infiammatorio cronico a carico diuno o più segmenti dell’apparato digerente con un decorso clinicocronico-intermittente
Circa il 30% delle MICI viene diagnosticato in età pediatrica con unpicco di incidenza intorno ai 14-16 anni
Il termine MICI comprende la Malattia di Crohn (MC), la RettocoliteUlcerosa (RCU) e la Colite Indeterminata (CI)
MALATTIA DI
CROHN
RETTOCOLITE
ULCEROSA
COLITE
INDETERMINATA
+
LO SPETTRO “IN EVOLUZIONE” DELLE MALATTIE INFIAMMATORIE INTESTINALI NEL BAMBINO
SPONDILOARTROPATIA e
infiammazione intestinale
(colite indeterminata,
iperplasia nodulare linfatica)
Probabile
MC
◼ Incidenza complessiva delle MICI 5-10 casi/100000 bambini peranno
◼ Aumento dell’incidenza nelle ultime 3 decadi, anche nelle areetradizionalmente considerate a bassa incidenza (Europa dell’Est,Africa, America Latina, India, Cina)
◼ Picco di incidenza intorno ai 14-15 anni
◼ Aumento incidenza MC > RCU
◼ A differenza dell’adulto MC più frequente nei maschi
◼ “Early onset IBD” (con esordio prima dei 5 aa di età):
- RCU e CI più frequenti della MC
- Anamnesi familiare positiva
- Più frequente localizzazione colonica
Epidemiologia
INFIAMMAZIONE
INTESTINALE
EZIOPATOGENESI
FATTORI
AMBIENTALI
GENISISTEMA IMMUNE
INTESTINALE
- HYGIENE HYPOTHESIS- MICROFLORA INTESTINALE- FUMO- APPENDICECTOMIA
Quando sospettare una MICI in un bambino o in un adolescente?
Storia di diarrea cronica con muco e sangue, con dolori addominali, tenesmo
RITARDO DI CRESCITA PONDERALE, non spiegato, specie se associato a segni bioumorali di malnutrizione
Diarrea cronica non spiegata, anche senza muco e sangue, specie se ad insorgenza notturna e associata a segni di malnutrizione
Dolore addominale importante, invalidante, specie se associato a malnutrizione, insorgenza notturna
I segni e sintomi precedenti in associazione a manifestazioni extraintestinali (epatopatia cronica, artrite, uveite, eritema nodoso, pioderma gangrenoso)
Aftosi ricorrente del cavo orale, malattia perianale (ascessi, fistole, ragadi, ulcere, skin tags) specie se associati a segni bioumorali di attività
CARATTERISTICHE CLINICHECaratteristiche Malattia di Crohn Colite Ulcerosa
Sintomi sistemici
Dolori addominali
Sanguinamento rettale
Massa addominale
Coinvolgimento del retto
Coinvolgimento dell’ileo
Affezione perianale
Stenosi
Fistole
Lesioni segmentarie
Ulcere cavo orale
Aspetto ad acciottolato
Interessamento transmurale
Ascessi criptici
Granuloma
ASCA
p-ANCA
Rischio cancro colon
Frequenti
Frequenti
Poco frequente
Frequente
Occasionale
Frequente
Frequente
Frequente
Frequente
Frequenti
Frequenti
Frequente
Frequente
Poco frequenti
Frequenti
Presenti
Presenti nelle localizzazioni
coliche
Di poco aumentato
Poco frequenti
Poco frequenti
Frequente
Assente
Sempre presente
ileite da reflusso
rara
rara
rare
rare
rare
assente
assente
frequenti
rari
assenti
frequenti
molto aumentato
PRESENTAZIONI CLINICHE
• Esordio extraintestinale
• Esordio Intestinale.
Le modalità di presentazione intestinale dipendono dalla sede della malattia:
• stomaco e duodeno: sintomi dispeptici, nausea, vomito, dolore epigastrico.
• piccolo intestino: malassorbimento, diarrea cronica, perdita di peso, dolore, sub occlusione (vomito, distensione addominale e dolore).
• Colon: diarrea muco ematica (acuta, cronica, severa), diarrea mucosa cronica, enterorragia, ematochezia
• regione ano-perianale: fissurazioni, ulcere, fistole, ascessi
Non solo intestino…
Manifestazioni extra-intestinali
Le manifestazioni extraintestinali sono presenti nel 25-35% dei bambini epossono precedere di anni l’esordio dei sintomi intestinali.
COMPLICANZE ARTICOLARI: artrite (manifestazione extraintestinale piùcomune in età pediatrica (7-25%), sacroileite, spondilite anchilosante(colpisce circa il 10% dei pazienti con IBD e si associa in due terzi dei casialla positività per l’antigene HLA-B27).
COMPLICANZE OSSEE: osteopenia ed osteoporosi
COMPLICANZE OCULARI: uveite, irite, iridociclite, sclerite
COMPLICANZE CUTANEE: l’eritema nodoso (3%) e il pioderma gangrenoso(1%).
COMPLICANZE RENALI: nefrolitiasi nel 5% dei bambini con IBD
COMPLICANZE EPATICHE: Colangite Sclerosante (solo il 5% dei pazienticon IBD sviluppa una colangite sclerosante, mentre l’80% dei pazienti conColangite Sclerosante Primitiva (PSC) sviluppa IBD).
COMPLICANZE EMATOLOGICHE: anemia normo-microcitica (componenteinfiammatoria e componente sideropenica), piastrinosi
Episclerite
Uveite/irite
Indagini di laboratorio
Emocromo: Hb ↓(perdita, malassorbimento di ferro e folati, inibizionemidollare per liberazione delle citochine infiammatorie); leucocitosi;piastrinosi
↑ indici di flogosi (VES, PCR; Fibrinogeno)
Proteine totali e albumina ridotte (↑ perdita + alterazione proteicapropria della risposta infiammatoria)
↑ IgG
Coprocoltura + parassitologico: shigella, salmonella, EPEC, yersinia,campylobacter, Clostridium difficile, micobacterium, giardia, ameba),colite da CMV
Calprotectina fecale, lattoferrina fecale, proteina S-100 elevate
CARATTERISTICHE ENDOSCOPICHE
MC
Lesioni lungo tutto l’intestino
Infiammazione segmentaria
Risparmio del retto
Ulcere aftoidi
Ulcere serpiginose
Aspetto ad acciottolato
Interessamento parete a tutto
spessore
RCU
Confinata al colon
Lesioni continue
Coinvolgimento del retto
Erosioni/microulcere
Interessamento strati
superficiali della parete
MC
Interessamento parete a tutto
spessore
Infiltrato linfo-plasmacellulare
lamina propria
Criptite
Atrofia dei villi e ramificazione
cripte
Granulomi non caseosi
RCU
Interessamento mucosa e
sottomucosa
Infiltrato linfo-plasmacellulare
lamina propria
Ascessi criptici
Criptite e ramificazione cripte
Deplezione mucinica
CARATTERISTICHE ISTOLOGICHE
• Mantenere la remissione
• Prevenire la ricaduta
• Mantenere la guarigione GI
• Prevenire le complicazioni
• Ridurre l’ ospedalizzazione
/chirurgia
• A lungo termine:
• Indurre la remissione clinica
• Normalizzare la qualità di vita
• Guarire la mucosa GI
• A breve termine:
OBIETTIVI TERAPEUTICI NELLE MALATTIE INFIAMMATORIE INTESTINALI NEL BAMBINO
PROMUOVERE LA CRESCITA
MALATTIA DI CROHN:
• terapia nutrizionale esclusiva
• aminosalicilati (5-ASA)
• steroidi / nuovi steroidi!!
• antibiotici (Metronidazolo,
Ciprofloxacina)• terapia biologica (INFLIXIMAB/ADALIMUMAB)• chirurgia (stenosi serrate, fistole, ascessi, perforazioni)
COLITE ULCEROSA:
•aminosalicilati (5-ASA)
• steroidi sistemici
• terapia biologica (INFLIXIMAB)
• chirurgia (forme acute fulminanti,
megacolon tossico)
TERAPIA DELLE MICI
FASE ACUTA
MALATTIA DI CROHN:
• terapia nutrizionale
• aminosalicilati (5-ASA)
• AZA/6-MP/MTX
• Terapia biologica
(INFLIXIMAB/ADALIMUMAB:
ritrattamento)
COLITE ULCEROSA:
• aminosalicilati (5-ASA)
• AZA/6-MP/MTX
• Terapia biologica
(INFLIXIMAB: ritrattamento)
COLECTOMIA RISOLUTIVA !!!!!!!!!!!
TERAPIA DELLE MICI
FASE CRONICA
Limiti della terapia steroidea nelle MICI
1. Frequente ricaduta e dipendenza
2. Mancanza di efficacia come terapia di mantenimento
3. Incapace a prevenire la ricaduta endoscopica
4. ComplicanzeMuscoloscheletriche (Osteonecrosi, Osteoporosi, miopatie)
Metaboliche e della pressione arteriosa
Eventi avversi oculari
Disturbi Gastrointestinali
Rischio di infezioni
Recommended