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La Sclérose En PlaquesEn 2004
Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE
Service de Neurologie – Hôpital Bellevue
HO PITA UX DE SA IN T-ETIEN N E
Données générales sur la SEP
Maladie inflammatoire du système nerveux central(cerveau/moelle/nerf optique)
Plus fréquente chez la femme : 3 femmes / 2 hommes
Maladie de l’adulte jeune : 2/3 des cas entre 20 et 40 ans
40 à 60/100000 habitants soit 40000 patients en France
1ère cause de handicap neurologique du sujet jeune
Physiopathologie de la SEP
Situation normale
Attaque de la myéline : poussée
Processus de réparation
Atteinte de l’axone
Atteinte du cerveletTrouble de l’équilibreTremblement
Névrite optiqueBaisse de la vue
Atteinte médullaireParaparésieTroubles sensitifsTroubles urinaires et sexuels
Atteinte de tronc cérébralTrouble de l’équilibreNévralgie facialeVue doubleTrouble de l’équilibreParalysies
Atteinte de l’encéphaleParalysiesTroubles sensitifsTroubles de mémoire
Manifestations de la SEP
SEP
Maladie auto-immuneContre les constituants de la myélineRôle de l’auto-immunitéThéories «virales»
Susceptibilité génétique5-10% de cas familiaux (1 deuxième cas)30% de concordance chez les vrais jumeaux2% de concordance se faux-jumeaux
Facteurs environnementauxRisque différent en fonction du paysGradient Nord/SudSi migration après 15 ans, risque = celui du pays d’origine
Étiologie(s) de la SEP
SEP progressive primitive(15-20%)
age moyen au début : 37-40 ans
SEP rémittente (80-85%)age moyen au début : 30 ans
SEP secondairement progressive50% des patients 10-15 ans après la première poussée
Évolution(s) de la SEP
Examens complémentaires de la SEP
L’IRM
Examens complémentaires de la SEP
La ponctionlombaire
Recherche de signed’inflammation du LCR
Anxiolytique,Anesthésie de la peau,
Prévention des céphalées post-PL
Stimulussensoriel
Cerveau
Examens complémentaires de la SEP
Recherche d’un ralentissementde la réponse
(atteinte de la myéline)
Lespotentielsévoqués
Le diagnostic de SEP
Clinique
Examens
Évolution
Relation privilégiée : ConfianceÉvaluation du psychisme du patientPrendre du temps, laisser du temps
Expliquer la maladie : Dialogue établiVolonté de savoir du patientMoment choisiRelativiser car maladie capricieuseAssociations de patientsInternet
Deuxième avis : Laisser la porte ouverteMettre en garde
L’annonce dudiagnostic de SEP
• De la poussée : – bolus de corticoïdes : 1g/j x 3j
• De fond : ceux qui ont une AMM (médicaments d’exception)
– interféron • AVONEX®: IM, 1 fois/semaine• REBIF®: SC, 3 fois/semaine• BETAFERON®: SC, 1 jour sur 2
diminuent de 30-40% le nombre de poussée et pour
2 d’entre eux peuvent retarder le handicap.
effets secondaires : syndrome grippal, état dépressif,
surveillance biologique (NFP transaminases), réaction
Locale.– copolymère (COPAXONE®) 1 inj/j, diminue le nombre de
poussée (30%)
Traitement de la SEP
• Autres traitements de fond
– mitoxanthrone (NOVANTRONE®) :
• dans les formes rapidement progressive• toxicité cardiaque• risque oncogène à long terme
– autres immunosuppresseurs• azathioprine (IMUREL®)• cyclophosphamide (ENDOXAN®)• mycophenolate mophetyl (CELLCEPT®)
Traitement de la SEP
Traitement de la SEP
Recherche
• Nouveaux mode d’administration : traitements per os
• Nouveaux traitements à l’étude :
Anticorps monoclonaux ANTEGREN®, dirigés contreles cellules de l’inflammation.
Nouveaux immunosuppresseurs.
Immunoglobulines intra-veineuses.
Greffes de cellules réparatrices (oligodendrocytes).
• Spasticité• Douleurs neuropathiques• Troubles génito-sphinctériens• Fatigue• Prise en charge du handicap
– adaptation de l’environnement :• travail : poste adapté reclassement professionnel
(COTOREP)• domicile
– aides aux déplacement :• cannes canadiennes• déambulateurs• fauteuil roulant manuel ou électrique
Traitement de la SEP
SEP et vaccination
SEP = maladie dysimmune
Vaccination réactionimmunitaire provoquée
Contre-indication ?
Vaccination contre la grippe
Miller et al., Neurology, 1997
- 104 patients atteints de SEP : 1 groupe vacciné contre la grippe 1 groupe vacciné avec un placebo
- double aveugle / suivi de 6 mois
SEP et vaccination
3 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe vaccin (NS)
2 poussées dans les 28 premiers jours dans le groupe placebo (NS)
nombre de poussée égal dans les 2 groupes sur six mois
pas de variation entre les 2 groupes pour la progression de la maladiesur 6 mois
Vaccination contre l’hépatite B
Données épidémiologiques
• 350 millions de porteurs chronique du VHB.
• 4 millions d’hépatite B aiguë / an.
• 1 million de décès lié au VHB / an.
• Europe du Nord et USA : 0,5% porteurs chroniques.
• Europe de l’Ouest : 29/100000 nouveau cas / an.
• 17500 cas nouveau d’infection par VHB en France / an.
10% : porteurs chroniques 5% : cancer (Carcinome hépatocellulaire) 20% : cirrhose 75% porteurs sains
SEP et vaccination
Vaccination disponible depuis 1981.Quelques cas de pathologie démyélinisante du SNC : enquête officiellede pharmacovigilance depuis 1994.
Pathologies démyélinisantes du système nerveux central rapportéesvaccination hépatite B par GenHevac B.Bilan de dix années de notification spontanées (1989-1998).Soubeyrand et al. Presse Médicale, 2000.
Population vaccinée :
34,34 millions de doses3,2 injections par vacciné10,8 millions de vaccinés40% des 27 millions de vaccinés en France fin 1998
SEP et vaccination
Vaccination contre l’hépatite B
SEP et vaccination
Vaccination contre l’hépatite B
Pathologies démyélinisantes notifiées :
187 événements dont 142 SEP
10 ans d’analyse
10,8 millions de vaccinés
187 épisodes démyélinisants / 142 SEP
Fréquence non supérieure à celle attendue
Distribution âge-sexe superposable à celle rencontrée en l’absence de vaccination
Kinésithérapie et SEP
Fin 2003 : soirée d’information aux kinésithérapeutesPour la prise en charge de la pathologie neuromusculaire
120 participants
Les 2 grandes limites : pas de douleurpas de fatigue
Attention à la chaleur (balnéothérapie)
Chaleur et SEP
La chaleur est susceptible de favoriser l’apparitionde symptômes de la maladie
Attention : saunabains très chaudsbains de soleilscasques coiffures
Garder du bon sens
Nécessité d’une contraception avec les traitements de fond
La SEP n’influe pas sur le développement de l’enfant mais tenir compte du handicap
Pendant la grossesse le risque de poussée diminue puis remonte après l’accouchement si bien que le risque global de poussée n’est pas modifié
La grossesse n’influe pas à long terme sur la maladie
SEP et grossesse
Conclusion
Vers une prise en charge en réseau… SEPRA
Vers une prise en charge pluridisciplinaire… consultation commune
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