View
2
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
1
Kasus nr. 4
To og et halvt år gammel gutt med 3 cm stor tumor på høyre lår. På MR mistanke om nerveskjedetumor. Tidligere vaksinert på samme sted. Nålebiopsi
Christina Vogt St. Olavs hospital
x4;x10
Pleomorft spolcellet svulstvev med innimellom store celler med rikelig eosinofilt cytoplasma, noen også multinukleære
x20
x20
x40
x40
x40
Desmin
FLI 1
CD99
MIB 1
12
Mikrobeskrivelse
• Pleomorft delvis spolcellet svulstvev
• Betydelig kjernepleomorfi og celler med mer epiteloid form med rikelig eosinofilt cytoplasma
• Spolformete celler med cytoplasmatiske utløpere
• Noen multinukleære og multilobulære celler
• Positiv for desmin, fli1 og CD99
• Myogenin pos
13
Diagnose på biopsien: Pleomorft rhabdomyosarkom
14
Oppfølging
Operert med komplett reseksjon 12 dager etter biopsitaking, tumor
var < 5 cm og ingen suspekte glandelmetastaser
Endelig diagnose på operasjonsprepartet:
Embryonalt rhabdomyosarkom med anaplasi
Behandlet som «low risk» tumor med kjemoterapi, residivfri jan. 2013
15
Rhabdomyosarkom
Lokalisasjoner • Den vanligste bløtdelssvulsten hos barn under 15 år
• 20-50% diagnostisert i første leveår, hyppigst hos gutter
• Hode/nakke med orbita, nese, nasofarynx og øre utgjør 35-50%
• Urinveier, prostata, vagina, cervix uteri og paratestikulært vev utgjør 20-40%
• Paraspinale svulster kan invadere medulla
• Galleganger, både ekstrahepatiske og intrahepatiske
• Trunkus: thoraks, abdomen, perianalt
• Ekstremiteter: armer, legger, hender og føtter
Klassifikasjon
Tradisjonell klassifikasjon • Embryonalt rhabdomyosarkom (sarcoma botryoides) • Alveolært rhabdomyosarkom • Pleomorft rhabdomyosarkom
Internasjonal klassifikasjon God prognose • Botryoid rhabdomyosarkom • Spindelcelle rhabdomyosarkom Intermediaær prgnose • Embryonalt rhabdomyosarkom Dårlig prognose • Alveolært rhabdomyosarkom
17
Parham DM,Alaggio R, Coffin CM. Myogenic tumors in children and adolescents. Ped Dev Path 2012,15 (1) Supplement, 211-238.
18
Referanser
• Pediatric Surgical Pathology. Ch. 11, Small cell tumours of childhood. Eds. Elizabeth S. Grey and Nicholas M. Smith. Churchill Livingstoune. Edinburgh 1995.
• Pediatric Soft Tissue tumors. Ch. 7, Patricia A. O’Shea. Myogenic tumors of soft tissue. Eds. Cheryl M. Coffin, Louis P. Dehner, Patricia A. O’shea. William & Wilkins. Baltimore 1997.
• Parham DM,Alaggio R, Coffin CM. Myogenic tumors in children and adolescents. Ped Dev Path 2012,15 (1) Supplement, 211-238.
Recommended