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Proctologie et anatomie pathologique

J-F Fléjou, janvier 2008

Proctologie et anatomie pathologique

• « Petite chirurgie proctologique »• Biopsies (pathologie tumorale essentiellement)• Peu de pièces opératoires carcinologiques

pathologies et terminologies peuvent être particulières

Tumeurs malignes de l’anus

«La classification des tumeurs malignes épithéliales de l’anus a été compliquée par une appréciation inappropriée de l’anatomie microscopique complexe de cette région, et par la multiplicité des aspects histologiques qui lui est liée»

d’après Rickert RR; in Pathology of the Gastrointestinal Tract, Eds : SC Ming, H Goldman, 1998

D’après Fenger C et al

Classification des tumeurs intestinalesOMS, Jass et Sobin, 1989

• Intestin grêle• Appendice• Côlon et rectum• Canal anal• Marge anale

Tumeurs malignes du canal analClassification de l’OMS, 1989 (revue en 2000)

• Tumeurs épithéliales– Bénignes : papillome– Malignes

• Néoplasie intra-épithéliale (dysplasie)– Malpighienne (ACIN)– Glandulaire– Maladie de Paget

• Carcinome – Epidermoïde– Adénocarcinome– Adénocarcinome mucineux– Carcinome à petites cellules

• Tumeur carcinoïde• Mélanome malin• Tumeurs non épithéliales• Tumeurs secondaires• Pseudotumeurs

Tumeurs malignes de la marge analeClassification de l’OMS, 1989

• Tumeurs malignes épithéliales- Carcinome épidermoïde- Carcinome verruqueux (condylome géant)- Carcinome basocellulaire

• Maladie de Paget• Maladie de Bowen• Tumeurs non épithéliales• Lésions pré-cancéreuses : dysplasiePour les définitions, classifications détaillées et explications, voir le fascicule «types histologiques des tumeurs cutanées »

• Tumeurs épithéliales- carcinome épidermoïde (cloacogénique)

. grandes cellules kératinisantes

. grandes cellules non kératinisantes

. basaloïde- adénocarcinome

. type rectal

. des glandes anales

. fistulo-végétant- Carcinome à petites cellules (grains d’avoine)- Carcinome indifférencié

Carcinomes non glandulaires de l’anusune terminologie confuse

Zone transitionnelle (ATZ), d’origine cloacogénique :carcinome basaloïde, transitionnel, épidermoïde

non kératinisant, cloacogénique, muco-épidermoïde...

d’après Rickert RR; in Pathology of the Gastrointestinal Tract, Eds : SC Ming, H Goldman, 1998

Carcinome épidermoïde de l’anus

• 2 à 4% des cancers du côlon distal• Rôle +++ de l’HPV• Femme âgée et homme jeune (VIH)• Le classement doit prendre en compte le siège par rapport à la ligne pectinée :

- au dessus : canal anal, 75% des cas, 60 ans, 3F /H

épidermoïde +/- cloacogénique- au dessous : marge anale, 25% des cas, 3H / 1F, meilleur pronostic

épidermoïde typique cas particulier du carcinome verruqueux

Carcinome épidermoïde du canal anal

• Définition : tous les cancers du canal anal, sauf les adénocarcinomes et les mélanomes malins!• Comprend :

- carcinome basaloïde, transitionnel et cloacogénique- carcinome épidermoïde avec microkystes mucineux (muco-épidermoïde)

• Macroscopie non spécifique• Histologie : - de l’épidermoïde différencié au basaloïde

+/- tubes, +/- cellules fusiformes, +/- microkystes mucineux- autres formes (?) : verruqueux, CPC, cellules fusifomes pur

Carcinomes du canal analWilliams et Talbot, Histopathology 1994

Ductal Malpighien

Basaloïde

9 4 31

0 42

22

1

Reproductibilité de la classification histologique des cancers de l’anus

103 cancers, 3 pathologistes experts (C Fenger, J Jass, G Williams) - Virchows Archiv 2000

Kverruq. GCNKer. GCKer. Basaloïde AutreP1 1 73 66 61 5P2 18 56 58 61 11P3 17 76 19 87 5

k : 0.47R1 20 95 95 90 8R2 16 110 48 119 13

k : 0.61

Pronostic des carcinomes du canal analPronostic des carcinomes du canal anal• Taux de survie 45% à 5 ans

• Moins bon pronostic des carcinomes muco-épidermoïdes, adénoïde kystique et cpc

• Présence de métastases gglionnaires inguinales facteurs de mauvais pronostic, associé à la présence de métastases viscérales

pTNM– Tis: carcinome in situ– T1: taille < 2 cm– T2: 2 cm < Taille < 5 cm– T3: taille > 5 cm– T4: infiltration organes de

voisinage (vagin, urèthre, vessie)

– N1: métastases péri-rectales– N2: métastases iliaque ou

inguinale unilatérales– N3: métastases péri-rectales et

inguinales ou iliaques et inguinales bilatérales

– M1 métastases viscérales

Carcinome verruqueux de l’anus (1)• rare

• lésion bourgeonnante ou sessile, taille > 2 cm

• marge anale (ou partie malpighienne du canal)

• aspect histologique :

papillomatose de surface

épais lobules en profondeur (infiltration très limitée, difficile à prouver)

très bien différencié, peu d’atypies

globes cornés fréquents

+/- koïlocytes

Carcinome verruqueux de l’anus (2)

• Traitement : excision locale complète

• Limites d’exérèse saines et aspect purement verruqueux : pas de

traitement complémentaire ->

inclusion en totalité

vérification des limites latérales et profondes

Tumeur de Buschke-LowensteinCondylome géant (1)

• lié à une infection HPV (type 6)

• Masses polylobées souvent multiples

• lésions élémentaires identiques à celles du condylome accuminé :

kératose, papillomatose, acanthose

«koïlocytes»

Tumeur de Buschke-LowensteinCondylome géant (2)

• Traitement : exérèse locale complète (résiste à la podophylline)

• Evolution : récidive locale, ulcérations -> évolution locale +/-

agressive

• Association à une dysplasie : fréquence ?

Bogomoletz et al, Histopathology : 5 cas sur 7

• Liens avec le carcinome verruqueux ?

Tumeur de Buschke-Lowenstein - Carcinome verruqueux

BL CV

BL CV BL

BL CV

CV

Tumeurs anales HPV+Tumeurs anales HPV+• Condylome• Papulose bowénoïde• Condylome géant (tumeur de Buschke-

Lowenstein)• Carcinome verruqueux• Néoplasie intra-épithéliale du canal anal (Anal

Canal Intraepithelial Neoplasia)• Maladie de Bowen• Carcinome épidermoïde invasif

Condylome analCondylome anal • Papillome malpighien en rapport avec une infection par HPV (Human Papillomavirus) surtout HPV 6,11,2,10, 16 et 18.

• Fdr: homosexualité, partenaires multiples, immunodépression, grossesse, diabète, tabac, autres maladies vénériennes

• Histologie– Lésion papillomateuse– Ep acanthosique– Hyperplasie c basales– Koïlocytes en surface– Parakératose

• Lésions ACIN fréquence?• Diag diff: atypies après tt local

par podophylline

Lésions pré-cancéreuses anales• Terminologie

- canal anal : ACIN «Anal Canal Intraepithelial Neoplasia)

- marge anale : maladie de Bowen (PSIN : Perianal Skin

intraepithelial neoplasia)

• Macroscopie- souvent peu spécifique : découverte fortuite (hémorroïdes...)

- papules, plaques...

- associé à leucoplasie

condylome accuminé

géant (Buschke-Lowenstein)

ACIN - classification

Grade ACIN Grade dysplasie Limite des lésions

I légère 1/3 profond

II modérée 1/3 moyen

III sévère 1/3 supérieur

Différenciation : classique / basaloïde

+/- présence de koïlocytes

ACIN sur pièce d’hémorroïdectomie• 1 à 4% des pièces

• Pas de facteurs prédictifs (Femmes > Hommes) -> inclusion

systématique des pièces (en l’absence de facteurs de risque ???)

• Localisé sur la muqueuse transitionnelle, s’étend sur le versant

malpighien

• Grade généralement élevé (III)

• Fréquence des «koïlocytes»

• Chercher micro-invasion

• Traitement : hemorroïdectomie puis surveillance (rares récidives)

En pratique• examiner les pièces d’hémorroïdectomie et de petite chirurgie

proctologique

• chercher et grader l’ACIN (ou dysplasie)

• y compris dans des lésions de type condylome

acuminé,

géant, qu’il est très difficile de distinguer du...

• ...carcinome verruqueux, dont il est très difficile d’affirmer la

malignité

• vérifier les limites d’exérèse

Maladie de Maladie de BowenBowen analeanale• Forme particulière de carcinome

intra-épithélial• Parfois HPV induit• Sujet âgé• Plaque eczématiforme• Histo

– Désorganisation architecturale totale

– Atypies ++, mitoses anormales, cellules dyskératosiques

– Extension le long des canaux sudoraux ou follicules pileux

– Forme à cellules claires (diagdifférentiel: Paget, SSM)

• Evolution– 5% des lésions évoluent vers un

carcinome invasif (30% donnant des métastases)

PapulosePapulose bowbowéénonoïïdede analeanale• Sujet jeune• Eruption de papules ou de macules

pigmentées HPV induite (HPV16)• Histo

– Aspect similaire à une maladie de Bowen

– Désorganisation architecturale et atypies un peu moins prononcée

– Pas d’extension le long de la gaine des follicules pileux ou canaux sudoraux

• Maladie chronique mais à prioribénigne, sans dégénérescence (mais association fréquente àcondylomes typiques)

Remise en cause de lRemise en cause de l’’analyse systanalyse systéématique des pimatique des pièèces ces dd’’hhéémorromorroïïdectomiedectomie en anatomie pathologiqueen anatomie pathologique

• Découverte dans seulement 0,7% (56/8153) des cas d’un diagnostic microscopique sur 16 ans

• Seulement 7 cas d’ACIN III (0,05%)

• Dans tous les cas hémorroïdectomie seul tt Lemarchand N et al. GCB 2004;28:659-61

• 1 cas de carcinome anal /21257 hémorroïdectomie sur une période de 20 ans

Cataldo PA et al. Surg Gynecol Obst 1992;174:302-4

Recommandations Soc Française de Colo-proctologie

• Analyse anapath lors de– Anomalie macroscopique suspecte

en pré ou per-op– Pathologie associée (fissure,

fistule)– Condylome– Sujet à risque d’ACIN (VIH)

Autres tumeurs malignes de l’anus

• Adénocarcinome : 5%

- Type rectal : le plus fréquent

- Fistulo-végétant (mucineux)

sur fistule congénitale, ou m. de Crohn

- Adénocarcinome des glandes anales : «une forme rare d’une variété rare d’un cancer rare!» (Fenger)

• Maladie de Paget de l’anus

• Mélanome malin - du canal anal

- de la marge anale

Maladie de Paget analeMaladie de Paget anale • Infiltration de l’épith. malpighien péri-anal par des cellules carcinomateuses mucosécrétantes

• H=F, 60 ans• Lésion eczématiforme, plaque

érythémateuse• Pathogénie?

– Extension adk rectal ou anal (45% des cas)

– Carcinome primitif intra-épithélial, cellules d’origine eccrine, apocrine, épidermique totipotente, mammaire ectopique (c de Toker)?

Mélanome de l’anus• 0,25 à 1,25% des cancers de l’anus• 0,4 à 1,6% des mélanomes• Adulte, souvent > 50 ans, F = H• Diagnostic souvent tardif (pseudo-hémorroïdes, polype fibreux...)

• A partir de tout segment du canal anal• Histologie : idem cutanés, y compris SSM, mélanome

acral...• Immunohistochimie : protéine S-100, HMB45• Pronostic : mêmes critères que cutanés

Carcinomes de la marge anale

• Epidermoïde différencié (mature)

• Verruqueux - condylome géant (T de Buschke-Lowenstein)

• Baso-cellulaire

• Maladie de Bowen, maladie de Paget

Carcinomes de l’anusPrise en charge des prélèvements

• Biopsies : rien de spécifique

• Résection locale : orienter, inclure en totalité

• Résection étendue (rare, en général après Rx +/-chimio) : idem cancer du rectum

• Colorations : HE (PAS)

• Immunohistochimie : - T peu différenciée : chromogr., NSE, S100, HMB45

- basaloïde / basocellulaire : kératines (19, 22)

Lymphome de l’anus• Très rare• SIDA, homosexuel masculin• B diffus à grandes cellules

Tumeurs conjonctives de l’anusTout est rare mais peut se voir!

• Bénignes– Tumeur à cellules granuleuses– Hémangiome (des plexus hémorroïdaires), lymphangiome,

léiomyome, lipome, neurofibrome...

• Malignes– Sarcome de Kaposi (VIH, HHV8)– GIST– Autres sarcomes : MFH, fibrosarcomes, léiomyosarcomes,

rhabdomyosarcomes...

Tumeur à cellules granuleuses

GIST

Fréquence des tumeurs malignes de l’anus

Klas et al, Minnesota, Cancer 1999192 tumeurs malignes

• Carcinome épidermoïde 74%• Adénocarcinome 19%• Mélanome malin 4%• Carcinome à petites cellules 1%• Carcinoïde 0,5%• Sarcome de Kaposi 0,5%• Léiomyosarcome 0,5%• Lymphome 0,5%

Etude des pièces de petite chirurgie proctologique

• Recherche de lésions d’AIN : hémorroïdectomie(macro non suspecte?), fissurectomie, fistulectomie(et adénocarcinome)

• Recherche de lésions inflammatoires spécifiques– fistules et abcès: tuberculose, actinomycose, maladie de Crohn

• Confirmation Dg de lésions inflammatoires bénignes – sinus pilonidal

– maladie de Verneuil (hidradénite suppurée)

Pathologie non tumorale analePathologie non tumorale anale• Kyste ano-rectal

(hamartome kystique)– Ep malpighien, transitionnel,

sécrétant, cilié, tissu musculaire au sein de la paroi

• Tératome kystique rétro-rectal

• Kyste rétentionnelglandes anales

• Hétérotopie tissulaire(prostate, gl salivaire, fundus)

• Fissure, fistule, abcès– Primitive

• cause? Constipation, trauma par fèces…– Secondaire à infection glandes anales– Histologie

• Inflammation, abcès, bourgeon charnu, granulome CE

• Crohn (granulome)

• Hidradénite suppurée (Maladie de Verneuil)– Folliculite, remaniements fibro-

inflammatoires

• Granulome à corps étranger– Oléogranulome (Paraffinome)– Baryte– Fils,…

Pathologie non tumorale analePathologie non tumorale anale

Pathologie infectieuse analePathologie infectieuse anale• Maladies vénériennes

– Chancre syphylitique(ulcération, infiltrat riche en plasmo, spirochètes WhartinStarry + sur smear)

– Histologie: ulcérations et infiltrat infl non spécifique

• Chancre mou • Gonococcie (smear)• Donovanose (smear)• Maladie de Nicolas Favre

– Tuberculose ano-rectale– Herpès, CMV, HPV,

Molluscum contagiosum

Autres pathologie Autres pathologie inflammatoires analesinflammatoires anales

• Malakoplakie

• Lichénification, lésions de grattage non spécifique

• Lichen scléro-atrophique

LLéésions sions pseudopseudo--tumoralestumorales• Polype inflammatoire

cloacogénique– Apparenté à ulcère solitaire

rectal– Aspect polypoïde de la muqueuse

de la jonction ano-rectale– Histologie

• Cryptes allongées, parfois ramifiées, dilatées et kystisées

• Ascension de fibres muculaireslisses entre les cryptes

• Remaniements inflammatoires

LLéésions sions pseudopseudo--tumoralestumorales• Polype fibro-épithélial

– Polype fibreux « sentinelle »souvent au voisinage d’une fissure anale

– Lésion polypoïde similaire aux lésions cervico-vaginales

– Histologie• Tissu conjonctif fibreux et

oedémateux• Cellules stromales plurinucléées,

parfois atypiques, sans mitose• Vimentine +, souvent CD34+• Parfois RO, RP+ chez les femmes

Pathologie non tumorale analePathologie non tumorale anale• Hémorroïdes

– Varicosités des plexus sous-muqueux des veines hémorrhoïdaires sup

– Protusion tissulaire dans le canal anal du tissu sous-muqueux fibro-musculaire avec des vaisseaux congestifs (« coussinet » protecteur, avec altération du conjonctif lié àl’âge, favorisant congestion)

• Hémorroïdes internes (au dessus de la ligne pectinée) bordée par une muqglandulaire

• Hémorroïdes externes (au dessous de la ligne pectinée) bordées par un epmalpighien

Pathologie non tumorale analePathologie non tumorale anale• Hémorroïdes

– Histologie• Thrombose, parfois

reperméabilisée• Ulcération• Inflammation• Dyskératose pagétoïde (c claires à

partie sup de épithélium malpighien, réactionnelles)

– Découverte fortuite• ACIN• Maladie de Paget• Tumeur (adk, K épid, mélanome,

GIST, métastase k rein)

Fernando Val-Bernard J et al. Arch Pathol Lab Med2001;125:1058-62