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Homme de 55 ans, conduit aux urgences par les pompiers après une chute de vélo.
· La chute est de survenue spontanée
· A l ’arrivée, il saigne abondamment du nez ainsi qu ’au niveau d ’une lésion cutanée de la main droite
· Il a des ecchymoses étendues au niveau du bras droit, un hématome de la cuisse droite
· On note aussi des ecchymoses plus anciennes sur les bras et les jambes
ON REALISE UN EXAMEN CLINIQUE ET UN BILAN BIOLOGIQUE dont les résultats sont les suivants
• NFP: globules rouges: 3.7 Tera/l hémoglobine: 11;5 g/dl hématocrite: 40% VGM: 108 Plaquettes: 100 Giga/l
• Coagulation: TP: 40% TCA: 47" (té=32") Fibrinogène: 1.8 g/l
• Quels commentaires suggère l ’analyse de ces résultats?
• Par rapport aux résultats d ’hémostase, quels dosages complémentaires réaliser?
en première intention, on dose les facteurs du « complexe
prothrombinique » ou « tronc final commun »
• Résultats:
facteur II: 43% (N: >70%)facteur VII: 37% (N: >70%)facteur X : 42% (N: >70%)facteur V : 45% (N: >70%)
Ce bilan est en faveur d ’une insuffisance hépatique
mais explique-t-il les manifestations hémorragiques constatées?
• Il existe un « seuil critique » pour chaque facteur de la coagulation
• le risque hémorragique est aussi corrélé au chiffre de plaquettes
• penser à une thrombopathie iatrogène ou liée à la pathologie sous-jacente
hémostase et insuffisance hépatique constituée (cirrhose alcoolique le plus souvent)
• défaut de synthèse de la plupart des facteurs et inhibiteurs de la coagulation: retentissement sur TP et TCA
• retentissement sur les fonctions plaquettaires : TS allongéécchymoses fréquentes
• défaut d ’épuration des protéines de la coagulation (tPa):augmentation de l ’activité fibrinolytique (utilisation d ’antifibrinolytiques utile lors de gestes invasifs)
grossesse et manifestations hémorragiques
• Mme B…, 27 ans, enceinte de 7 mois
• Clinique : syndrome hémorragique depuis l’enfance – Ménorragies+++, lors des 1ères règles
transfusion sanguine– Épistaxis cautérisation– Hématomes faciles– Gingivorragies
ANTECEDENTS
– Médicaux : 0
– Chirurgicaux : 0
– Biologiques : 0
La grossesse se déroule sans problème, l ’accouchement aussi…
on demande à la patiente de venir en
consultation 2 à 3 mois après le post-partum
Elle revient, mais à nouveau enceinte de 6 mois
Finalement 3 mois après le 2° accouchement, on peut la voir en consultation pour un bilan « de base »
suivi biologique
1° bilan 2° bilan 3° bilan 4° bilan
grossesse 7 mois 7mois 6 mois o
plaquettes 181 196 224 232
TS 7'30 10'
TCA (te=32") 29 32 31 35
Fibrinogène 4 4.8 3.8 2.6
F. VIIIc (%) 170 150 157 40
VWFAg (%) 96 100 85 25
VWFRCo (%) 120 90 100 20
Commentaires sur les bilans successifs
Diagnostic?
DIAGNOSTIC
MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1
DIAGNOSTIC
MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1
CONCLUSION
• Ne pas méconnaître un diagnostic de maladie de Willebrand dans certains contextes
• Les taux de vWF varient avec :
– LE GROUPE SANGUIN– L’ETAT INFLAMMATOIRE– LE CONTEXTE PHYSIOLOGIQE
CLASSIFICATION de la maladie de Willebrand
Déficit quantitatif totalType 3
Déficit qualitatifDistribution anormale des multimères
Type 2
Déficit quantitatif partielType 1
cas du petit Aurélien
• premier enfant
• parents aucune pathologie
• bilan préopératoire (ORL) à 20 mois:TP: 100%, TCA: 55 " (te=32 ") F: 1.8 g/l
QUEL BILAN COMPLEMENTAIRE?
résultats du bilan complémentaire:
• facteur VIII: 12.5%
• facteur IX: 75%
• facteur XI: 70%
• facteur XII: 150%
• recherche d ’anticoagulant circulant:- positive par TCA- négative par TTD
• recherche spécifique d ’antiVIII: négative
• facteur Willebrand: vWRCo:64%
QUEL EST LE DIAGNOSTIC?
Qu ’est-ce-qu ’un anticoagulant circulant?
Y-a-t-il un lien avec le déficit en facteur VIII
Pour Aurélien, l ’intervention est repoussée
• test à la Desmopressine
TCA Facteur VIII vWFAg vWRCo
To 46 15 % 49% 60 %
T 30' 33 96 % 110 % 112 %
T 2h 35 62 110 109
Complément de bilan
• Un mois plus tard:contrôle de l ’anticoagulant circulant par TCA:recherche négative
• Entre temps dans labo. spécialisé:étude de la capacité du facteur Willebrand à fixer le facteur VIII affirme le diagnostic de
maladie de Willebrand de type 2N
Traitement de la maladie de Willebrand
• Desmopressinetest préalable nécessaire
• Produits Dérivés du Sang Stables: - Concentrés de facteur Willebrand + concentrés de facteur VIII- Concentrés de facteur Willebrand1 UI/kg augmente de 2% le taux circulant/12h
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