View
216
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
neuronok neuroglia erek falát és agyhártyákat alkotó sejtek
neuroektodermális eredet
(kivéve mikroglia) mezodermális eredet
asztroglia oligodendroglia mikroglia ependyma
* asztrociták
* glia limitans sejtjei
* Bergmann glia
* radiális glia
perivaszkuláris
*ependymociták
*ependyma-
szervek sejtjei
*choroid plexus
hámsejtjei
* rezidens
mikroglia
bevándorolt
makrofágok
* oligodendrociták
* szatellitasejtek
* NG2 sejtek
* olfactory nerve
ensheating
cells (ONEC)
* tanycita
* Müller glia
* pituicita * corpus
pineale
gliasejtjei
*adeno-
hipofízis
csillag-
sejtjei
* enterális
gliasejtek
Gliális sejttípusok az idegrendszerben
* Schwann sejtek
pericelluláris
perinodális asztrociták
* II. típusú asztrociták
periszinaptikus
GLIA: gyűjtőfogalom !!! “gliák”
Szatellitasejtek
- a neuronok sejttestjéhez
közvetlenül illeszkedő sejtek
- PNS-ben a ganglionokban
- asztrocitákhoz hasonló funkciók
PNS-ben
- neural crest eredetűek
Satellite glial
cells (SGCs)
Afferent-stimulated ATP release from the
soma of a Dorsal Root Ganglion neuron
and the excitatory (red arrow) and
inhibitory (black arrow) control of the
neuronal activity by SGCs. Gu, Huang 2010
http://neurolex.org/wiki/Sao792373294
Szatellitasejtek
Satellite glial cells (SGCs)
Érző neuron – SGC unit. A:
egér DRG, SGC sejtek
neuronok körül. A neuron-
SGC egységeket kötőszövet
(ct) választja el . *: nem
myelinált axonok Schwann
sejtekkel körülvéve. sc: SGC.
B: érző ganglion sematikus
szerkezete.
Hanani 2005
GS+ (glutamin szintáz)
szatellitasejtek, nyíl:
sejttestjük
- myelinálás a periférián
- egy Schwann sejt – egy axont myelinál
- minden internodus egy sejthez tartozik
- neural crest eredetűek
- 4 típus:
- myelináló (nagy átmérőjű axon körül)
- nem myelináló (kis axonnal kapcsolatos
sejt - axon-kötegeket különít el)
- periszinaptikus (neuromuszkuláris)
- terminális (érzőidegek)
nucleus
node of Ranvier
axon
Schwann
sejt
Schwann cells
forming myelin
sheathes around
axons.
http://www.wesapiens.org/file/2109169/Myelinated+nerve
nem-myelinált axon myelinált axon, Schwann sejttel
Schwann sejt Periférián
mitokondrium
Nem myelinált
axon, csak egy
egyszerű Schwann
membránnal
körbekerítve kollagén rostok
Schwann
sejt
(1) Schwann cell progenitors
proliferate and populate axon
bundles
(2) immature Schwann cells face a
binary choice:
(3) they either stay tightly
associated with several axons
to form a Remak bundle
(4) or alternatively they single out
larger axons and differentiate
into myelinating Schwann cells
(5) The entire path of Schwann cell
development and myelination
is remote controlled by the
neurons through expression of
the neuregulin-1 on the
axonal surface. Nave, Schwab 2005
Schwann sejt
Schwann sejtek neural crest
eredetűek, a növekvő axonok
mentén vándorolnak.
A korai Schwann prekurzorok
axonális kontakt nélkül nem
élnek túl.
Corfas, Ramsay 2003
Schwann
sejt
Verrkhratsky, Butt 2007
Myelin
P2, protein 2
- FABP család tagja
- myelin
citoplazmatikus
oldalán
expresszálódik
- talán
intracelluláris
zsírsavtranszport
ban játszik
MBP
- jelen van, de nem
olyan fontos, mint
CNS-ben
- shiverer mutánsban
CNS hypomyelinált de
PNS nem
PLP/DM20
- Van PNS-ben is, de itt funkciója ?
- PLP-KO egér: PNS myelináció OK
MAG
- periaxonális Schwann sejt membránban
- funkciója is mint a CNS-ben: axon/myelin
kapcsolat („axon-recognition”, adhézió,
myelin-integritás fenntartása)
Schwann
sejt
PMP22, Peripheral myelin protein 22
- tetraspan membrane glycoprotein
- trembler mutáns (PMP22 pontmuációk): PNS-
scpecifikus dismyelináció (P0 KO-hoz hasonló)
- PMP22 KO: először hypermylináció majd
demyelináció
- myelináció kezdeti lépéseit, majd a myelinhüvely
vastagságát és stabilitását is szabályozza
- valószínűleg integrin/laminin kötésben is részt vesz
http://structbio.vanderbilt.edu/sanders/Research_Julia_Ver_1/Research.html
P0-PMP22: ec. heterophilic interaction
P0-P0: homophilic interaction
http://adc.bmj.com/content/78/4/296.full
Bell, Haites 1998
P0, Peripherial myelin protein zero
- glycoprotein, IgCAM szupercsalád tagja
- PNS myelin 50% -a
- Schwann-sejt specifikus (ODC nem
expresszálja)
- myelin lamellák adhéziójáért felel (mint
PLP CNS-ben)
- P0 KO egerek: komoly hiponyelináció és
axondegeneráció - bár a myelinképzés
kezdeti lépései nem értintettetek
Schwann cells (blue) form
myelin by wrapping an
inner process (arrow)
around an axon (orange);
initially loose wraps later
compact. The entire axon–
Schwann cell unit is
surrounded by a basal
lamina (gray). Schwann
cells have two very
distinct surfaces: the
adaxonal membrane
contacting the axon and
the abaxonal membrane
contacting the basal
lamina.
Taveggia 2007
Rat sciatic nerve, teased
fiber technique. Sudan
black. Nyílhegy: nodes of
Ranvier;
Szaggatott vonal:
Schmidt-Lanterman
incisures
(„rés”) – ez PNS-re
jellemző, CNS-ben ritka !!
Schwann sejt
Krinke 2000
Goodenough, Paul 2003
Oligodendroglia CNS-ben:
nincs bazális membrán !!
Piros kör: Schwann sejt magja
a, Longitudinal and transverse
protoplasmic bands stained with silver by
Ramón y Cajal (Cajal bands).
b, Teased fibres double-labelled with
TRITC–phalloidin (actin) and an antibody
against DRP2 (dystrophin related protein
2). Schwann cell cytoplasm is excluded
from spheroidal clusters immunopositive
for DRP2.
c, Immunostaining of fibres for the
Schwann cell cytoplasmic protein S100.
Court 2004
Schwann sejt
Sherman 2005
Cajal bands are cytoplasm-filled channels that
lie underneath the plasma membrane of the
Schwann cell. Cajal bands contain microtubules
that participate in the delivery of mRNA from the
nucleus to distal sites at which it is translated.
Schwann
sejt
- PNS-specifikus glycoprotein, S és L-periaxin izoformák
- L-periaxin: Schwann sejt cytoszkeleton-bazális
membrán kapcsolat
- érett myelin-hüvely stabilizációja
- mutációja: Charcot-Marie-Tooth disease
„Teased fibers”, adult mouse
sciatic nerve, most superficial
layer of the Schwann cell
membrane.
α-DG: a-disztroglikán;
β-DG: b-disztroglikán; Drp2 :
dystrophin related protein 2
Periaxin
Schwann cell
abaxonal
domains.
Appositions,
Cajal-bands.
Court 2011
Schwann
sejt
Connexin32
- főleg paranodális
régióban és a Schmidt-
Lanterman incisures –
ban
- rés-kapcsolatok a
myelinben (Smidht-
Lanterman incisures)
- ÉS Schwann sejtek
között is
- X-kromoszómás Cx32
mutációk: Charcot-
Marie-Tooth disesase-
ben
- Cx32 KO egér hasonló
fenotípus
Nave 2010
Compact myelin: halvány lila, ami teljesen leszigeteli
az axont, citoplazma-mentes
Non-compacted myelin: sötét lila, csatornarendszer,
melyen át a periaxonális térhez metabolitok juthatnak
el: - SLIs: Schmidt–Lanterman incisures és paranodális
régiók
Olfactory nerve ensheating cells (ONEC, OEC)
Bulbus
olfactorius
Puche AC.
Rágcsáló
szaglórendszer
feromonok !
Olfactory nerve ensheating
cells (ONEC, OEC)
Olfactory receptor neuronok (ORN)
bipoláris neuronok, dendritjük az orrüreg
felé nyúlik, sok csillót bocsátva a
szaglóhámot borító nyálkarétegbe.
Axonjaik a szaglóideget alkotják, melyet
ONEC sejtek kísérnek egészen a bulbusig.
Boyd 2005
Olfaktorikus axonok a glomerulusokban mitrális
sejtek dendritjeivel képeznek szinapszisokat. Az
ONEC sejtek ezen axonokat borítják. A
dendriteket asztrocita nyúlványok fedik. Raisman 2011
Olfactory nerve ensheating
cells (ONEC, OEC)
Boyd 2005
C: Olfactorikus lamina propria.
OEC sejtmagok jellegzetesen oválisak.
1: OEC sejtek egy nagy köteg nem-
mielinált olfaktorikus axon közelében.
2: Egy nagyobb myelinált axon.
3: Sok nem myelinált axon.
FB: fibroblasztok
Cross-section of the embryonic chicken
olfactory bulb showing neural crest-derived
olfactory ensheathing cells. Axons; low-
affinity neurotrophin receptor
Clair Baker
Olfactory nerve ensheating
cells (ONEC, OEC)
GFAP+, S100b+, nestin+, vimentin+
fagocitálnak !
- szaglóideg-regenerációért
felelős sejtek, egész életen át
(fagocitotikus és anti-
inflammatorikus szerep)
- implantációjukkal
próbálkoznak pl.
gerincvelősérüléseknél
Olfactory Ensheathing Glia (Sox10, Purple) surrounding the
olfactory nerve which runs between receptor cells in the nose
(right) and the brain
http://thenode.biologists.com/wellcome-to-the-node/4_10x_sox10_e5-5_os/
Regrowth of nerve fibres across a lesion of the rat corticospinal tract
transplanted with olfactory ensheathing cells. Reparative effect of
olfactory ensheathing cells (OEC) and their associated olfactory nerve
fibroblasts (fbl) on severed corticospinal axons. (a) During the first
week, the axons advance, intimately surrounded by OECs and flanked by
advancing fibroblasts. (b) During the third and fourth weeks, the axons
have proceeded through the transplant, where they are now myelinated
(myel) by OECs, thus forming a bridge from the oligodendrocytic myelin
territory (oli) at the cut, proximal end all the way through the
transplant to re-enter the oligodendrocytic territory at the distal end.
Raisman 2006
Ependimasejtek
http://vanat.cvm.umn.edu/neurHistAtls/pages/glia6.html
Gerincvelő,
központi csatorna
Scanning electron micrograph
of the ciliated ependymal
lining of the floor of the 4th
ventricle of a 12-d-old Wistar
rat. The 1-cm bar on the
photograph is equivalent to a
length of 1.28 μm
O Callaghan és mtsai., 1999; Luo és Conover 2008
3. kamra fala, 32 hetes fetus
http://missinglink.ucsf.edu/lm/introductionneuropat
hology/Response%20_to_Injury/EpendymalCells.htm
- agykamrákat és a gerincvelő
centrális csatornáját bélelő
epitélsejtek
- köbhám
- mikrobolyhok és 1-több
csilló: liquor keverőáramai
Csillófejlődés a laterális kamrában P0-P10.
P10: érett állapot
Tissir 2010
hibás ciliogenezis: hydrocephalus
Neuroblast migration parallels
cerebrospinal fluid (CSF) flow
Cell migration
CSF flow
India ink
Sawamoto, Alvarez-Buylla et al. 2006
Sawamoto, Buylla et al. 2006
Neuroblast
migration
parallels
cerebro-
spinal fluid
(CSF)
flow
Camera lucida drawing
Neuroblasts labeled with
a retrovirus encoding
alkaline phosphatase
n=25 egérből !
Sawamoto, Buylla et al. 2006
Neuroblast migration parallels
cerebrospinal fluid (CSF) flow
Tg737orpk
mutant mice:
hypomorphic
allele for Polaris,
which is essential
for normal
ciliogenesis
Wild type
PSA-NCAM staining
Choroid plexus kaudálisan: Slit2-t termel, ependyma Slit2
gradienst alakit ki: kemorepulziv hatás, migráció
orientációjának irányítása !!
Ependima – choroid plexus CP 3 kompertmentuma:
- vaszkuláris zóna (20% of tissue volume),
- intermedier intersticiális zóna (15% of tissue
volume): főleg intersticiális folyadék (ISF)
- Külső epitélsejt – gyűrű (65% of tissue
volume)
http://visualsunlimited.photoshelter.com
/image/I0000OTV7u.m4qeg
(mouse) cryofractured
preparation of the
choroid plexus
Richard Kessel
Johanson 2011
Lateral ventricle
150mm b-gal
lv
cp
50um
RALDH2:
RA
Produc-
tion S100A10
http://www.abcam.com/S100A10-antibody-ab50737.html#ab50737if.gif
Ventricle wall
epenyma
cp epenyma
Ependima – choroid plexus
http://www.sci.uidaho.edu/med532/choroid.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Choroid_plexus http://neuromedia.neurobio.ucla.edu/campbell/nervous/wp.htm
1918, Gray’s
anatomy
N: nucleus V: ventricle L: lipid droplet
blue arrow: microvilli red arrow: cilia
Ependima – choroid plexus
Ependima – choroid plexus
The free cellular surface of the choroid plexus. Note numerous
microvilli (asterisk). Scale = 1 µm. (Rat, lateral ventricle.)
http://synapses.clm.utexas.edu/atlas/4_1.stm
- 3.-4. kamra
- velőcső (neuroektodermális) eredetű
- egyrétegű köbhám
- intercelluláris rések: tight junction
- szabad felszínén mikrobolyhok
- aktív ion/metabolit transzport
- vízre szabadon permeábilis (és alkoholra és
koffeinre)
- nem permeábilis: fehérjékre; fehérje-
kötött hormonokra, drogokra; erősen
hidrofíl anyagokra (Na+, K+) – itt spec.
carrier-mediált transzport
Ependima – choroid plexus
http://imueos.wordpress.com/2010/10/16/blood-brain-
barrier/
Ependima Markerek (well..)
Glucokinase
- inzulin-reszponzív enzim - pancreas b-sejtekben glükóz-szenzor
GLUT1-4, glucose transporters
- facilitative glucose carriers
- water flux too
Monocarboxylate transporters (MCT)
- uptake and release of lactate,
pyruvate, and ketone bodies
VEGF, vascular endothelial growth
factor
- appears to be involved in ependymal
stability
- inhibition of VEGF in mice leads to
disappearance of microvilli
Cx26, Cx30, Cx43, Cx45
AQP4, Aquaporin 4
S100B
-jelen van ependymában
- egér gerincvelői ependyma Nkx6.1
expresszáló ventrális neuroepitél
sejtekből származik
- egér előagyi ependyma radiális glia
eredetű FGF2, HGF, GDNF, CTGF, IGFBP, BDNF,
NT-4/5, Noggin, CD133, MAGI-3 kináz
- termelés bizonyos
életkorokban/ependyma
szubpopulációkban
GFAP, vimentin, cytokeratin
- intermedier filamentumok
RIL, Reversion-induced LIM
- citoszkeleton-reguláció
Tight junction proteins, CAMs
– élekor/lokalizáció függően
Type I-III kollagén, fibronektin,
laminin, utrophin, alpha-
dystrobrevin, beta-dystroglycan
- bazális membránban, BM-mel
kapcsolatban
Del Bigio 2010
Csillók – csilló proteinek
- Ependyma: Őssejt ??? ... (SVZ oly közel...)
Végdifferenciáltak vagy képesek de-differenciálódni ?
Ependima
Jonas Frisen
1992, Reynolds, Weiss
Richards, L. J., Kilpatrick, T. J. & Bartlett, P. F. De novo
generation of neuronal cells from the adult mouse
brain. Proc. Natl Acad. Sci. USA 89, 8591–8595 (1992).
Recommended