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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO
BÉJAR VILELA,ROSARIO.
HONADOMANI SAN BARTOLOME
EHRN
Proceso inmunológico que afecta al feto y al RN: Incompatibilidad de GS entre madre-descendiente.
Causa: Anemia hemolítica, ictericia
Eritroblastosis fetal: Aparición de GR nucleados en S.P.
PATOGENIA
o Aloinmunización materna por reconocimiento de antígenos en los hematíes fetales, los cuales no se hallan en los hematíes maternos.
o Los Acs atraviesan placenta, penetran circulación fetal y se une a hematíes: Destrucción y eliminación de circulación.
o Conduce a distintas manifestaciones patológicas, clínicas y hematológicas.
o Ags de eritrocitos fetales pueden ser detectados en circulación materna desde la semana 8.
o Volumen capaz de inducir sensibilización 1ria 0,05 a 0,1 mL.
CLASIFICACION POR CAUSA DESENCADENANTE
EHRN por incompatibilidad RH: Fenotipos D, C, E,c,e
EHRN por incompatibilidad ABO
EHRN por incompatibilidad a otros Antígenos: Kell ,Duffy, Kidd,etc
EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD Rh
Ag Rh solo está presente en GR: Inmunización por exposición a GR que poseen dichos Ag.
Ag D buena capacidad inmunogénica.
Ag Rh presente en GR fetales de embriones de 38 días de gestación.
Inmunización materna disminuye con inmunoglobulina anti-Rh.
Inmunización en el 1er embarazo se previene con administración de inmunoglobulina anti-Rh a las 28 semanas de gestación.
FACTORES QUE AFECTAN LA ACTIVIDAD HEMOLÍTICA
del Ac en la madre: 1/64 (cuadro hemolítico)
Subclase de IgG: IgG3 actividad hemolítica.
Capacidad de macrófagos para destruir GR sensibilizados por determinada subclase de IgG.
Cantidad de Acs que pasan al feto.
Momento del embarazo en que aparecen los Acs.
CLASE,SUBCLASE DE INMUNOGLOBULINAS,TRANSFERENCIA
TRANSPLACENTARIA Y ACTIVIDAD HEMOLÍTICA
Sensibilización inducida por el factor Rh son de clase IgG y de subclase IgG1 e IgG3.
Mujeres inmunizadas en embarazo producen más IgG1 pero con estimulación sucesiva de IgG3.
GR sensibilizados con Ac anti-Rh de las subclase IgG1 e IgG3:Fagocitosis por macrófagos y monocitos de SP.
IgG3 actividad hemolítica IgG1. IgG2 e IgG4 no inducen a hemólisis.
IgG1 hemólisis prenatal intenso, postnatal benigno (Hb, bilirrubina en cordón: Periodo largo de destrucción crónica de GR, bilirrubina después del nacimiento lenta).
IgG3 hemólisis de menor intensidad en útero, postnatal clínicamente más acentuado(Hb, bilirrubina en cordón: Elevación postnatal de bilirrubina acelerada indica que Acs potencial hemolítico).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Anemia
Ictericia
Hepatoesplenomegalia
Petequias
Hemorragias y anasarca
(edema generalizado causado por una infiltración del líquido seroso en los tejidos celulares, principalmente el tejido subcutáneo).
Hidrops fetalis
(anemia severa que conduce a insuficiencia cardiaca con edema generalizado resulta en muerte intrauterina o después del parto).
LABORATORIO
o EHRN Leve – Hb Cordón 14gr/dl, BT: menor 16mg/dL
o EHRN Moderada – Hb cordón:8-13 gr/dl; aumento rápido BT
– Hepatoesplenomegalia
o EHRN Severa – hidrops fetalis.
EXAMEN LABORATORIO EN SANGRE CORDÓN Y EVALUACIÓN
DEL RN
Hb y Hto
Reticulocitos
Bilirrubinas
Albúmina
GS ABO y RH
T.C.D
Lámina periférica
EXAMEN FISICO: Palidez Ictericia Hepatoesplenomegalia Petequias Hidrops Dificultad respiratoria Taquicardia
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Sangre periferica – Reticulocitos
– Eritroblastos
– DI. neutrofilia
Rcto Reticulocitos – Leve hasta 6%
– Grave : 40-50%
Eritroblastos – VN: 10 a 15000 x uL
– Aumento 100-200
HALLAZGOS DE LABORATORIO
HEMOGLOBINA – VN: 16 - 18 gr/dl
– Severa: 3 gr/dl
BILIRRUBINA – Cordon: 3 mg/dl
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Bilirrubinas : 0.5 mg/dl / h.
Aumento rápido de BT – 3 mg/dl en 6 horas
– 6 mg/dl en 12 horas
– 12mg/dl en 24horas
– 20 mg/dl en cualquier momento
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Test Coombs
Cordón: TCD+
Títulos altos
Madre:TCI +
EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO
Los Acs Ig M e IgG no es dependiente de exposiciones al Ag de los GR.
Ag A y B no son exclusivos de GR.
Presencia de estos Ag en Bacterias G- : Inmunización por Ag A y B es natural en los 1ros 6 meses del nacimiento y dura el resto de la vida.
EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO
Causado por anti-A,anti-B y anti-AB
Puede afectar al primer hijo
Madres GS ¨0¨: ictericia precoz
2/3 de todos los casos de EHRN por incompatibilidad ABO.
Distribución: Todas células somáticas excepto tejido nervioso, secreción (lágrimas, saliva, orina ,sudor).
EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO
Cuadro más leve que la incompatibilidad Rh.
Madre suele ser O y el niño del grupo A o B, AB.
Escasa antigenicidad de los factores ABO en feto y neonato explicaría la baja incidencia de incompatibilidad.
Las IgG atraviesan placenta, el 1er hijo puede presentar enfermedad hemolítica isoinmunitaria ABO.
EHRN DEBIDA A INCOMPATIBILIDAD ABO
Son leves en su mayoría.
Ictericia única manifestación clínica. Aparece durante las primeras 24h.
Niño no es afectado al nacer. No palidez, hidropesía fetal infrecuente.
Bazo e hígado no muy aumentados de tamaño.
HALLAZGOS POR LABORATORIO
Reticulocitosis ( 10 a 30%)
Microesferocitosis
Bilirrubinas elevadas después del parto.
Autoaglutinacion +
Eluato positivo en GR del RN
HEMORRAGIA FETO MATERNA
Test de elución ácida de KLEIHAUER-BETKE
determina la proporción de GR fetales en
circulación materna
< 0.1 ml
HEMORRAGIA FETO MATERNA
3% en el 1º trimestre
12% en el 2º trimestre
45% en el 3º trimestre
64% inmediatamente después del parto.
SEGUIMIENTO Y PROFILAXIA
PRENATAL – Eval. Paciente
– Interrumpir embarazo (33 a 36 semanas) Ultrasonografia
Liquido Amniótico
– Transf. intrauterina y Plasmaferesis ( 33 s)
SEGUIMIENTO Y PROFILAXIA
EVALUACIÓN PACIENTE:ESTUDIO INMUNOHEMATOLOGICO
Antecedentes
Gestaciones
Transfusiones
Identificación Acs
Espectrofotometría
a partir 24 sem.
Acs títulos de 64 dil
GRACIAS
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