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Doenças pulmonares eosinofílicas
Diagnóstico e conduta
Luiz Eduardo Mendes Campos
Ambulatório de Pneumologia Hospital Júlia Kubitschek-BH
Eosinófilo
Núcleo bilobulado
Grânulos secundário
s
• Proteínas catiônicas MBP-ECP
• Neurotoxina• Peroxidase
• Oxidantes• Corpos lipídeos
(eicosanóides)
• Defesa contra parasitas
• Inflamação eosinofílica: ↓ fibrose ↓ necrose ↑resposta ao corticóide
Doença Pulmonar Eosinofílica
▪ Grupo heterogêneo de doenças que a exceção da eosinofilia nada têm em comum ▪ DPE é definida por um ou dois critérios:
Conceito
• Critério 1
• Infiltrado pulmonar com
eosinofilia sanguínea
• Critério 2
• Eosinofilia tissular na biópsia pulmonar
ou LBA
Doença Pulmonar Eosinofílica
Conceito de eosinofilia
▪ normal = < 1%
▪ eosinofilia > 5%
▪eosinofilia intensa >25%
▪percentual > número
absoluto
▪ normal = 50-450/mm3
▪ eosinofilia > 500/mm3
▪ eosinofilia
intensa >1000/mm3
▪ número absoluto >
percentual
Sangue periférico
LBA
Doença Pulmonar Eosinofílica
Anatomopatologia** Biópsia pulmonar não
é pré-requisito▪ exudato intralveolar de histiócitos e eosinófilos
▪ bronquiolite obliterante
▪ micro abscessos eosinofílicos
▪ Macrófagos-cristais Charcot-Leiden
▪ pneumonia organizante
Achados comuns
Achados específicos
▪ Granuloma: parasita, ABPA, DCS
▪ Vasculite necrosante com eosinófilos extra vasculares: DCS
Allen JN. AJRCCM 1994; Wechsler ME. Immunol Allergy Clin N Am 2007.
5
Doença Pulmonar Eosinofílica
Classificação
Forma de Apresentação
1- Eosinofilia Pulmonar
Simples
2- Pneumonia eosinofílica
crônica
3- Pneumonia eosinofílica
aguda
4- DPE associada a asma:
ABPA
5- DPE como doença
sistêmica
▪Doença de Churg- Strauss
▪Síndrome hipereosinofílica
▪Extrínsecadrogas, parasitas, fungos, mycobactéria, tóxicos, irradiação.
▪Intrínseca ▪ Idiopática ▪ Associada a D.P. Difusa ▪ Associada a colagenose ▪ Associada a neoplasia
Etiologia
DPE- Questão 1
São Características da DPE:
1- Relação com começar a fumar
2- Pode ter resolução espontânea
3- Não há recaídas
4- Eosinofilia periférica ausente
na apresentação inicial.
5- DPE com a maior eosinofilia
tissular
Qual?
A- EPS
B- PEC
C- PEA
D- ABPA
EPS- eosinofilia pulmonar simples; PEC- pneumonia eosinofílica crônica; PEA- pneumonia eosinofílica aguda; ABPA- aspergilose broncopulmonar alérgica
DPE- Questão 1
São Características da DPE:
1- Relação com começar a fumar
2- Pode ter resolução espontânea
3- Não há recaídas
4- Eosinofilia periférica ausente
na apresentação inicial.
5- DPE com a maior eosinofilia
tissular
Qual?
A- EPS
B- PEC
C- PEA
D- ABPA
EPS- eosinofilia pulmonar simples; PEC- pneumonia eosinofílica crônica; PEA- pneumonia eosinofílica aguda; ABPA- aspergilose broncopulmonar alérgica
Eosinofilia pulmonar simples
Conceito
▪ Infiltrado pulmonar transitório e migratório▪ Duração: <30 dias▪ Eosinofilia sanguínea▪ Pouco/nenhum sintoma
▪ Corticóide raramente
▪ Drogas/ parasitas Idiopática em 1/3
Principais característica
s clínicas
Allen JN. AJRCCM 1994; Wechsler ME. Immunol Allergy Clin N Am 2007.
Pneumonia eosinofílica aguda
1- Clínico- Radiológico
▪ Infiltrado pulmonar difuso
▪ Início agudo (≤7 até 30d)
2- I. Respiratória Aguda
▪ PaO2/FiO2 <300 (IPA)
▪ PaO2/FiO2 <200 (SARA)
3- Eosinofilia tissular
▪ LBA > 25%*
4- Resposta ao corticóide
Critérios
* Liberação local de IL-5
Allen J. Semin Respir Crit Care Med; 2006. Philit F et al. AJRCCM; 2002
Pneumonia eosinofílica aguda Etiologia
▪ Extrínseca: drogas, parasitas, fungos,
tóxicos, iniciar a fumar
▪ Intrínseca: idiopática
associada à: PH, colagenose, neoplasia
CaracterísticasClínico-radiológicas
▪ Infiltrado difuso, espessamento de
septos, derrame pleural
▪ Não recai
▪ Pode ter resolução espontânea
▪ Mortalidade # SARA
King MA et al. Radiology 1997.Allen J. Semin Respir Crit Care Med; 2006.
JAMA 2004;292:2997-3005
• Pneumonia eosinofíliga aguda em 18 soldados no Iraque
• 18 fumantes; 14 recém-iniciados
• 17 expostos a tempestade de areia
• Philit et al; AJRCCM 2002
• King et al; Radiology 1997
•7/12 casos= VM; nenhum óbito
• 6/22 casos= resolução espontânea• nenhuma recaída
•14/22 casos= VM; nenhum óbito
27/ 03/ 1987
Caso Clínico 1- MF- F- 36 anos
03/04/87- Dispnéia.
02/ 04/ 1987
08/ 04/ 1987
• Há 7 dias: dores no corpo, febre.
• Dispnéia- chieira- tosse seca
• LG 9100 E6% (546)
• 37,5c; FR=50; FC=100• Fumante 16m/a
11/ 05/ 1977
13/05/77- Dispnéia
13/ 05/ 1977
02/ 06/ 1977
Caso Clínico DDA- F- 36 anos
• UTI• 39c, cianose (+++)
• LG 18.100 E9% (1.629)
• FC 140
• Escarro(2ex.): larvas de Necator
12
10/ 12/ 1987
PARJr- M- 17 anos
24/ 02/ 1978
RHD- M- 14 anos
•Dor abdominal- febre diarréia
• 01/12- 14.200 E26% (3.692)
•10/12- 12.300 E38% (4.674)
•Dor abdominal- febre diarréia
• Fígado a 4cm RCD
•LG 39.900 E69% (27.531)
Fezes: Schistosoma
13/06/2003- AAS
13/06/2003- AAS
13/06/2003- AAS
DPE- Questão 2
São Características da DPE:
1- Sexo Feminino 2:1, não
fumante, > 30 anos, asma (60%).
2- Derrame pleural raro.
3- Recaídas muito freqüentes.
4- Astenia, anorexia e
emagrecimento.
5- Pós-irradiação ca de mama.
Qual?
A- DCS
B- PEC
C- ABPA
D- SHE
DCS- doença de Churg-Strauss; PEC- pneumonia eosinofílica crônica; ABPA- aspergilose broncopulmonar alérgica; SHE-síndrome hipereosinofílica
DPE- Questão 2
São Características da DPE:
1- Sexo Feminino 2:1, não
fumante, > 30 anos, asma (60%).
2- Derrame pleural raro.
3- Recaídas muito freqüentes.
4- Astenia, anorexia e
emagrecimento.
5- Pós-irradiação ca de mama.
Qual?
A- DCS
B- PEC
C- ABPA
D- SHE
DCS- doença de Churg-Strauss; PEC- pneumonia eosinofílica crônica; ABPA- aspergilose broncopulmonar alérgica; SHE-síndrome hipereosinofílica
Pneumonia eosinofílica crônica
1- Clínico- Radiológico
▪ Infiltrado alveolar
periférico
▪ Início insidioso (> 2-4
sem.)
2- Eosinofilia
▪ sangue > 1000/mm3
▪ LBA > 25% (eos.>
linfócitos)
3- Resposta ao corticóide
Critérios
Carrington CB et al. N Engl J Med 1969. Marchand E, Cordier J-F. Semin Respir Crit Care Med 2006.
Fox B et al.Thorax 1980.
15
Pneumonia eosinofílica crônicaEtiologia
▪ Extrínseca: drogas, parasitas,
irradiação para câncer de mama.
▪ Intrínseca: idiopática
associada à: PH, colagenose, neoplasia
Clínico-radiológicas
▪ Sexo feminino 2:1, > 30 anos (82%),
asma (50-60%), não fumante (90%)
▪ Infiltrado alveolar periférico (25%),
pode ser migratório, derrame pleural
raro.
Tratamento*
▪ pred. 0,5mg/kg/6-8
sem.
▪ recaídas freqüentes
▪ Mantem a mesma
resposta inicial
Jederlinic PJ et al. Medicine 1988. Marchand E et al. Medicine 1998.
Naughton M et al Chest 1993. *Marchand-Cordier. Semin Respir Crit Care Med 2006.
09/ 05/ 1986
Caso Clínico- GAT- F- 71 anos
21/05/1986
22/ 05/ 1986
28/ 05/ 1986
• Asma
• E 29% (4.234)
• Escarro: eos.(+)
•VHS 120mm; Hb9,9gr%
28/ 05/ 1986
Caso Clínico AOO- M- 61 anos
17/ 02/ 1970
Pneumonias de repetição desde 1964- E 18% (1440)
06/ 05 / 1970
24/ 08/ 1970 05/ 10/ 1970
18
27/ 02/ 1978
09/ 10/ 1979
Caso Clínico- MLCM- F- 33 anos
09/10/1979- Dor torácica- E18% (1260)- Asma posteriormente
Caso Clínico EFF- F- 58 anos
14/ 11/ 1983
10/11/83- Dispnéia- asma- E14% (812) 20
Caso Clínico- PHM- M- 33 anos
Hansen: dapsona há 4 meses
• Dapsona há 4meses• E 8% (992)
• Fibro BTB: infiltrado inflamatório linf, neut, eos.
• E 4% (784)
DPE- Questão 3
Qual afirmativa não está correta com relação
à doença de Churg-Strauss?
A- Asma está presente em 100% dos casos.
B- O p-ANCA é positivo em 50-60%.
C- Vasculite eosinofílica na biópsia é pré-
requisito essencial para o diagnóstico.
D- Mono ou polineuropatia é uma
manifestação característica.
DPE- Questão 3
Qual afirmativa não está correta com relação
à doença de Churg-Strauss?
A- Asma está presente em 100% dos casos.
B- O p-ANCA é positivo em 50-60%.
C- Vasculite eosinofílica na biópsia é pré-
requisito essencial para o diagnóstico.
D- Mono ou polineuropatia é uma
manifestação característica.
Doença de Churg-Strauss
▪3 Fases da doençaAsma Eosinof. Vasculite
▪Principais órgãosPele; sistema nervoso perif.; trato GI; coração
▪Vasculite ANCAP-ANCA positivo em 50-60%.
CaracterísticasCritérios*1- Clínico- Radiológico
▪ Asma moderada a grave
▪ Mono ou polineuropatia
▪ Sinusite
▪ Infiltrados pulmonares
2- Eosinofilia
▪Sangue ≥ 10% ou
1500/mm3
3- Biópsia
▪vasculite eosinofílica* Colégio Americano de Reumatologia ≥ 4 critérios presentes
Lanham JG et al. Medicine 1984. Keogh K et al. Semin Respir Crit Care Med 2006.
Choi YH et al. Chest 2000.
Caso Clínico 4- FCF- M- 38 anos
03/ 02/ 2003
13/02/2003- Admissão na UE: hemoptises- asma- emagrecimento
• Há 1mês:• escarros de sangue, tosse, dispnéia.
• Febre, emagr. 10kg
• Asma. H. art.
Caso Clínico- FCF- M- 38 anos
16/ 02/ 2003
▪ 17/02- E46% (6.394)
▪ 19/02- E25% (4.425)
▪ 07/03- E20% (3.040)
• Piora da hemoptise
• Dificuldade para deambular
• BTB: hemorragia alveolar e infiltrado eosinofílico
• Cavitação
25
Caso Clínico- FCF- M- 38 anos
18/ 03/ 2003
• p-ANCA e c-ANCA neg.
• Fraqueza e parestesias nos Miis. Pé E caído
• 20/03- Alta com pred. 60mg
• TCSF= pansinusite
• Proteinúria; creatinina 1,5
• Evolução
• Pulso de ciclo + Metilpred.
DPE- Questão 4
Qual afirmativa não está correta com relação
à Aspergilose Broncopulmonar Alérgica?
A- Asma com bronquiectasia central é o
critério diagnóstico mais importante.
B- O encontro de Aspergillus no escarro é o
principal exame que confirma ABPA.
C- Calcificação no muco impactado é
patognomônico de ABPA.
D- IgE total > 1000UI/ml significa ABPA ativa
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DPE- Questão 4
Qual afirmativa não está correta com relação
à Aspergilose Broncopulmonar Alérgica?
A- Asma com bronquiectasia central é o
critério diagnóstico mais importante.
B- O encontro de Aspergillus no escarro é o
principal exame que confirma ABPA.
C- Calcificação no muco impactado é
patognomônico de ABPA.
D- IgE total > 1000UI/ml significa ABPA ativa
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Aspergilose Broncopulmonar alérgica
1- Clínico- Radiológico
▪ Asma com bronquiectasia
central e/ou impactação
muco e/ou infiltrado
pulmonar
2- IgE total > 1000 UI/ml
3- Sensibilização ao
Aspergillus
▪teste cutâneo imediato (+)
▪IgE ou IgG ou precipitinas
contra aspergillus no sangue
(+)
Critérios
Gibson PG. Semin Respir Crit Care Med 2006. Tillie-Leblond I, Tonnel A.-B. Allergy 2005.
Greenberger PA. J Allergy Clin Immunol 2002. Agarwal R et al. Chest 2006.
Aspergilose Broncopulmonar alérgica
Características
Eaton T et al. Chest 2000. Shah A. Curr Opin Pulm Med 2007. Wark P. Resp Med 2004.
Wark PAB et al. J Allergy Clin Immunol 2003. Stevens DA et al. N Engl J Med 2000.
• Hifas= enzimas proteolíticas
• Hifas ↔ folículos linfóides
• 5% teste positivo= ABPA
• 25% asmáticos teste cutâneo (+)
• ABPA ativa= corticóide oral
• ABPA cort-dep = itraconazol?
• Esporos 2-3 no solo, mofo inalados V. aéreas (hifas)
• Estudos de Itraconazol na ABPA
• Wark et al; JACI 2003
• 29 pacientes;16 semanas;400mg/d
• Stevens et al; NEJM 2000
• 55 pacientes; 400mg/d/16 semanas 2ª fase: 200mg/d/16 semanas• Resultados
• exacerbações: ↓ ( p=0,03)• Sintomas e IgE: ↓
Caso Clínico- IAC- M- 37 anos
• E 12% (1.488)
• Escarro: hifas septadas (+++)
• IgE = 1.038 UI/ml
• Asma grave córtico-dep.
30
30 / 05 / 2005
Caso Clínico 6- LSP- F- 39 anos
03/07/2005- Hemograma alterado
• JUL- LG 64.400 E61%
• AGO- LG 16.000 E33%
• OUT- LG 26.300 E44%
• SET- LG 15.000 E41%
Síndrome Hipereosinofílica
Critérios
1- Eosinofilia persistente
▪ >1500/mm3 ≥ 6meses (ou
morte <6m relacionada à
eos.)
2- > 1 órgão acometido
3- Ausência de causa
conhecida
▪ drogas, parasitas,
neoplasia
▪Principais órgãos▪ Coração (> endocárdio)▪ sistema nervoso (64%) ▪ pele (56%)▪ pulmões (40%)▪ trato GI, rins, fígado, art.
▪Classificação▪ Var. mieoloproliferativa transformação leucêmica
▪ Variante linfocítica (Th2) ↑ IL-5
Características
Fauci AS et al. Annals Intern Med 1982. Roufosse F et al. Semin Respir Crit Care Med 2006.
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