Development of the eye and ear 张晓丽

Development Development

of the eye and earof the eye and ear

张晓丽张晓丽

Development of the eye ballDevelopment of the eye ball

3rd w ，神经管前端尚未闭合前，其两侧发生一对视沟 (optic groove) 。4th w ，当神经管前端闭合成前脑时，视沟向外膨出形成视泡 (optic vesicle) 。视泡诱导：表面外胚层增厚，形成晶状体板 (1ens placode) 。视泡腔与脑室相通，视泡远端膨大，贴近表面外胚层 (surface ectoderm) ，并内陷形成双层杯状的视杯 (optic cup) 。视泡近端变细，称视柄 (optic stalk) ，与间脑相连。晶状体板内陷入视杯内，形成晶状体凹 (1ens pits) ，且渐与表面外胚层脱离，形成晶状体泡 (1ens vesicle) 。眼的各部分就是由视杯、视柄、晶状体泡及它们周围的间充质进一步分化发育形成的。

Development of the Retina

视网膜由视杯内、外两层共同分化而成。视杯外层 /outer layer 分化为视网膜色素上皮层。 5th w ，此层为假复层柱状，胞质清亮无色素颗粒，随后出现色素颗粒。至 14th w ，色素上皮层从中央到周边逐渐全部转变为单层立方或柱状。视杯内层 /inner layer 增厚，为神经上皮层。自 6th w 起，先后分化出节细胞、视锥细胞、无长突细胞、水平细胞、视杆细胞和双极细胞。视杯两层之间的腔 变窄，最后消失，于是两层直接相贴，构成视网膜视部。

在视杯边缘部，内层上皮不增厚，与外层分化的色素上皮相贴，并向晶状体泡与角膜之间的间充质内延伸，形成视网膜盲部，即睫状体部和虹膜部。睫状体部内层上皮分化为非色素上皮，虹膜部内层上皮分化为色素上皮。虹膜的外层上皮还分化出虹膜的平滑肌，即瞳孔括约肌和瞳孔开大肌。

Development of optic nerve

5th w ，视杯及视柄下方向内凹陷，形成一条纵沟，称脉络膜裂 (choroid fissure) 。脉络膜裂内除含间充质外，还有玻璃体动、静脉，为玻璃体和晶状体的发育提供营养。玻璃体动脉发出分支营养视网膜。脉络膜裂 / choroid fissure 于胚胎 7th w 封闭，玻璃体动、静脉穿经玻璃体的一段退化，并遗留一残迹称玻璃体管（ hyaloid vessel ）。近段成为视网膜中央动、静脉。视柄与视杯相连，也分内、外两层，两层之间夹一腔隙。随着视网膜的分化发育，逐渐增多的节细胞轴突向视柄内层聚集，视柄内层逐渐增厚，并与外层融合，两层之间的腔隙消失。视柄内、外层细胞演变为星状胶质细胞和少突胶质细胞，并与节细胞轴突混杂在一起，于是视柄演变为视神经。

lens placode lens placode lens pit lens pit lens vesiclelens vesicle

Development of the LensDevelopment of the Lens

Development of the lens

最初，晶状体泡由单层上皮组成 。泡的前壁细胞呈立方形，分化为晶状体上皮；后壁细胞高柱状，渐向前壁方向伸长，形成初级晶状体纤维 (primary lens fiber) ，泡腔渐小，直至消失，晶状体变为实体结构。此后，晶状体赤道区的上皮细胞不断增生、变长并形成新的次级晶状体纤维(secondary lens fiber) ，原有的初级晶状体纤维及其胞核逐渐退化形成晶状体核。新的晶状体纤维逐层添加到晶状体核的周围，晶状体及晶状体核逐渐增大。此过程持续终身，但随年龄的增长而速度减慢。

Development of the cornea,Development of the cornea,ciliary body, iris and aqueous chamberciliary body, iris and aqueous chamber

晶状体泡的诱导，表面外胚层分化为角膜上皮，角膜上皮后面的间充质分化为角膜其余各层 /5-layer 。靠近视杯前缘处的两层上皮增殖，连同进入其间的毛细血管和结缔组织共同形成睫状突，其后侧逐渐变成平坦的睫状环，睫状突和睫状环合称睫状体 / ciliary bodyciliary body 。晶状体前面的间充质形成一层膜，周边部厚，以后形成虹膜的基质；中央部薄，封闭视杯口，称为瞳孔膜 (pupillary membrane) 。视杯两层上皮的前缘部分形成虹膜上皮层，与虹膜的基质共同发育成虹膜。在晶状体泡与角膜上皮之间充填的间充质内出现一个腔隙，即前房。虹膜与睫状体形成后，虹膜、睫状体与晶状体之间形成后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后房经瞳孔连通

Development of tunicae vasculosa and Development of tunicae vasculosa and sclerasclera

6～ 7th W ，视杯周围的间充质分为内、外两层。内层富含血管和色素细胞，分化成眼球壁的血管膜。血管膜的大部分贴在视网膜外面，即为脉络膜；贴在视杯口边缘部的间充质则分化为虹膜基质和睫状体的主体。视杯周围间充质的外层较致密，分化为巩膜。脉络膜与巩膜分别与视神经周围的软脑膜和硬脑膜相连续

Cyclopia:

胚胎早期左、右侧视沟

在正中线融合而形成的

单眼，位于颜面正中。

Common malformations

脉络膜裂关闭异常 : 可发生在眼球的不同部位而引起不同部位的组织缺损，如虹膜缺损(coloboma iridis or

indoschisis) 、脉络膜缺损(coloboma

choriolodeae) 、视网膜缺损 (coloboma of retinae) 、玻璃体缺损 (coloboma of

vitreous ) 以及视神经缺损(coloboma of optic nerve)

等。

microphthalmia

先天性无眼球或小眼 先天性无眼球或小眼 (anohthalmia or micro- phthalmia) 是由于视杯没有发生或虽然发生但未能继续发育所致。常伴有严重的颅脑异常。

Thalidomide:反应停 海豹畸形

无眼畸形

1. 无眼症通常不会明显遗传，所以患儿家庭压根不会知道他们是否携带这种缺陷基因。2 、无眼症的发病原因可能是因为基因突变，也可能是在孕妇怀孕的最初几周中，胚胎发生了某些无法解释的变化。 3 、无眼症的发病概率大约为万分之三，非常罕见。4 、一些患儿部分缺少眼球组织，一些患儿彻底没有任何眼球组织。

指晶状体的透明度异常。其发生原因有内源性、外源性两种，内源性为染色体基因异常，有遗传性；外源性为母体或胎儿的全身性病变对晶状体的损害，如母体在妊娠前 2个月内感染风疹病毒、母体甲状腺机能低下、营养不良和维生素缺乏等均可造成胎儿先天性白内障。

先天性白内障 /congenital cataract

Development of the earDevelopment of the ear

Development of the Inner EarDevelopment of the Inner Ear

The inner earThe inner ear

Formation of otic placode, otic pit, otic vesicle4th w 初，菱脑两侧的表面外胚层在菱脑的诱导下增厚，形成听板 (otic

placode) ，继之向下方间充质内下陷，形成听窝 (otic pit) ，最后听窝闭合并与表面外胚层分离，形成一个囊状的听泡 (otic vesicle) 。

听泡形成

The inner earThe inner ear vestibular portion (capsule) cochlear portion (capsule)vestibular portion (capsule) cochlear portion (capsule)听泡初为梨形，以后向背腹方向延伸增大，形成背侧的前庭囊和腹侧的耳蜗囊，并在背端内侧长出一小囊管，为内淋巴管 (endolymphatic duct) 。前庭囊形成三个半规管和椭圆囊的上皮；耳蜗囊形成球囊和耳蜗管的上皮。这样，听泡及其周围的间充质便演变为内耳膜迷路。3rd M ，膜迷路周围的间充质分化成一个软骨囊，包绕膜迷路。 5th M ，软骨囊骨化成骨迷路。于是膜迷路完全被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。

The middle earThe middle ear

9th W，第 1咽囊向背外侧扩伸，远侧盲端膨大成管鼓隐窝 (tubotympanic recess)，近端细窄形成咽鼓管。管鼓隐窝上方的间充质密集形成 3个听小骨原基。6th M时， 3个听小骨原基先后经软骨内成骨，形成 3个听小骨。与此同时，管鼓隐窝的末端扩大形成原始鼓室 (primary tympanic cavity)， 3个听小骨周围的结缔组织被吸收而形成腔隙并向上部扩展而形成鼓室。 3个听小骨渐入鼓室内。管鼓隐窝顶部的内胚层与第 1鳃沟底部的外胚层相对，分别形成鼓膜内、外上皮，两者之间的间充质形成鼓膜内的结缔组织，于是形成了具有 3层结构的鼓膜，位于鼓室和外耳道底之间。

The external auditory meatusThe external auditory meatus

7th month

外耳道由第 1鳃沟演变形成。2nd M末，第 1鳃沟向内深陷，形成漏斗状管，演变成外耳道外侧段。管道的底部外胚层细胞增生形成一上皮细胞索，称外耳道栓 (external acoustic meatus plug) 。胚胎第 7月时，外耳道栓内部细胞退化吸收，形成管腔，成为外耳道的内侧段。

6th W ，第 1鳃沟周围的间充质增生，形成 6个结节状隆起，称耳丘 (auricular hillock) 。这些耳丘围绕外耳道口，演变成耳廓。

The external ear The external ear The auricle (auricular hillock)The auricle (auricular hillock)

Branchial arch Branchial arch Branchial grooveBranchial groovePharyngeal pounch Pharyngeal pounch

Branchial membraneBranchial membrane

鳃弓——中胚层间充质增厚（ 6 对） 鳃沟——外胚层凹陷（ 5 对） 位置相对 咽囊——内胚层向外突出（ 5 对） 鳃膜——鳃沟底的外胚层 + 咽囊顶的内胚

Congenital Deafness/先天性耳聋 : 遗传性 非遗传性

遗传性 : 属常染色体隐性遗传，主要由程度不同的内耳发育不

全、耳蜗神经发育不良、听小骨发育缺陷和外耳道闭锁所致；

非遗传性 : 与药物中毒、感染、新生儿溶血性黄疸等因素有

关。这些因素可损伤胎儿的内耳、螺旋神经节、蜗神经和听觉

中枢。

每类耳聋均可表现为导音性、感觉神经性或混合性耳聋。先天

性耳聋者因听不到语言，不能进行语言学习与锻炼，故为聋哑

症 (deafmutism) 。

Common Malformation

accessory auricle

/auricular appendages

副耳廓或耳廓附件 副耳廓(accessory auricle) 或耳廓附件 (auricular

appendages) 是由于耳结节的发生过多所致，常发生在耳屏前方或颈部。

auricular appendages

Stenosis of the external auditory meatus

由第一鳃沟和第一、二鳃弓后部的发育畸形所致。

cervical auricle/ 颈部耳状附件

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