Curs 6-Tumori Cerebrale (2)

TUMORILE CEREBRALE TUMORILE CEREBRALE (TC)(TC)

UOC-Medicina Generala an VNeurochirurgieDr H.B.Davidescu

ConsideratiiConsideratii generalegenerale

IncidentaIncidenta : 6 : 6 noinoi imbolnaviriimbolnaviri / 100.000 / an;/ 100.000 / an;

FrecventaFrecventa : : -- adultiadulti: 1.glioame, 2.metastaze : 1.glioame, 2.metastaze cerebralecerebrale, 3.meningioame; , 3.meningioame;

80% 80% supratentorialsupratentorial, 20% , 20% subtentorialsubtentorial

-- copiicopii: 1.meduloblastoame, : 1.meduloblastoame, 2.astrocitoame 2.astrocitoame cerebeloasecerebeloase;;

60% 60% subtentorialsubtentorial, 40% , 40% supratentorialsupratentorial..

PatologiePatologie

TumoriTumori benignebenigne –– tratamenttratament chirurgical chirurgical →→vindecarevindecare completacompleta;;TumoriTumori malignemaligne –– vindecarevindecare partialapartiala, , indiferentindiferent de de tratamenttratament →→ decesdeces;;TC TC bebennigneigne ca ca structurastructura histologicahistologica dardarmalignemaligne ca ca localizarelocalizare: : hemisferhemisfer dominant, dominant, sausau infiltreazainfiltreaza zone zone largilargi de de parenchimparenchimcerebral (ex. cerebral (ex. astrocitomulastrocitomul benign), benign), fiindfiindimposibilimposibil de de abordatabordat chirurgical.chirurgical.

TeoriiTeorii cu cu privireprivire la la aparitiaaparitia TCTC

LeziLeziuni uni precanceroaseprecanceroase::

1 1 -- InflamatoriiInflamatorii meningomeningoencefaliticeencefalitice;;

2 2 -- LeziuniLeziuni traumaticetraumatice;;3 3 -- De De naturanatura embrionaraembrionara;;4 4 -- RadiatiileRadiatiile sisi

substantelesubstantele chimicechimice..

FactoriFactori cancerigenicancerigeni::

1 1 -- ModificariModificari hormonalehormonale2 2 -- AlimentatiaAlimentatia3 3 –– TCCTCC;;4 4 -- ProceseProcese infectioaseinfectioase;;5 5 -- RoengenterapiaRoengenterapia..

Simptomatologia TC Simptomatologia TC

Deficite neurologice Deficite neurologice –– evolutie progresiva;evolutie progresiva;

CefaleeCefalee –– 54%;54%;

EpilepsieEpilepsie –– debut tardiv debut tardiv –– 26%;26%;

Semne si sindrom de HICSemne si sindrom de HIC::

-- cefalee;cefalee;

-- papiloedem;papiloedem;

-- varsaturi;varsaturi;

-- tulburari ale starii de constienta;tulburari ale starii de constienta;

-- diplopie diplopie –– n VI.n VI.

Clasificarea TC in functie de Clasificarea TC in functie de zona de dezvoltarezona de dezvoltare

Zona de dezvoltare Tipul tumorii

Hemisfere cerebrale Meningioame, chisturi dermoide, epidermoide, arahnoidiene, tu neuroepiteliale, limfoame, metastaze.

Hipotalamus Astrocitomul

Selar si supraselar Adenomul hipofizar, craniofaringiomul*, meningiomul, gliomul de n optic*, chisturi dermoide/epidermoide.

Regiunea pineala Germinomul, teratomul, pineocitomul, pineoblastomul, astrocitomul, ependimomul, meningiomul.

Clasificarea TC in functie de Clasificarea TC in functie de zona de dezvoltarezona de dezvoltare

Zona de dezvoltare Tipul tumorii

Sistem ventricular Chisturi coloide, papilomul de plex coroid, ependimomul, germinomul, teratomul, meningiomul.

Fosa posterioara Neurinomul (V, VIII), meningiomul, chisturi epidermoide, dermoide, chisturi arahnoidiene, metastaze, hemangioblastomul, meduloblastomul*, astrocitomul*.

Baza de craniu Cordomul, tumora de glomus jugular, osteoamele.

Simptome specifice zonei de dezvoltare a TCSimptome specifice zonei de dezvoltare a TC

Dementa; tulburari de echilibru.

Defecte de camp vizual; apetit ↑ sau ↓; tulburari endocrine; n cranieni 3, 4, 6, 5a.

Nistagmus; dizartrie; ataxie.

Pareze de n cranieni 3 – 12 – in fc de nivel; deficit cerebelos; deficit motor/ senzitiv membre si trunchi; functii vitale: termoreglare, respiratie, circulatie...

Simptome specifice zonei de dezvoltare a TCSimptome specifice zonei de dezvoltare a TC

Deficite de camp vizual: hemianopsie lat homonima; halucinatii optice; agnozie vizuala

Epilepsie partiala senzitiva - jaksoniena; tulburari de sensibilitate; tulburari de limbaj –afazie; apraxie; Sdr. Gerstmann – e dominant

Deficit motor contralat; tulb de sensibilitate contralateral; disfazie – emisfer dominant

Ex. Neurinom de acustic. Pareze n 8, 7, 5; deficit cerebelos ipsilat.

Crize complexe partiale: halucinatii vizuale/ auditive; tulb. de camp vizual: cvadranopsie homonima superioara; afazie receptiva.

Crize generalizate/ partiale motorii – jaksoniene; deficit motor contralateral;

Afazie expresiva – em. dominant; tulburari psihice -dezinhibare

Hemianopsie laterala homonima; halucinatii optice; agnozie vizuala.

Hernierea cerebrala sec TCHernierea cerebrala sec TC

Heniere centrala

Uncala

Subfalcina

Tonsilara

Midriaza ipsilat-nIII; hemipareza ipsilat; hemianopsie homonima contralat-compres ACP.

Stupor, coma; resp. Cheyne-Stokes –hiperventilatie –apnee; mioza –pupile intermediare areactive la lumina; reflex vestibulocohlear (ochi de papusa)

Redoare de ceafa; coma; stop respirator.

ACA – infarct lob frontal medial (RMN, arteriografie)

ClasificareaClasificarea TC in TC in functiefunctie de de origineaoriginea tesutuluitesutului tumoraltumoral

T T neuroepitelialeneuroepiteliale;;T T dezvoltatedezvoltate din din meningemeninge;;T cu T cu origineaoriginea la la nivelulnivelul teciitecii celulelorcelulelor nervoasenervoase;;T cu T cu origineorigine la la nivelulnivelul vaselorvaselor sanguine;sanguine;T ale T ale celulelorcelulelor germinalegerminale;;T din T din resturiresturi embrionareembrionare;;T T lobuluilobului anterior al anterior al glandeiglandei pituitarepituitare;;T de T de glomusglomus jugular;jugular;LimfomulLimfomul malign (malign (microgliomatozamicrogliomatoza););MetastazeleMetastazele cerebralecerebrale..

1.1.TumoriTumori neuroepitelialeneuroepiteliale

AstrocitomulAstrocitomul: : celcel. = . = astrocitulastrocitul;;OligodendrogliomulOligodendrogliomul: : celcel. = . = oligodendrocituloligodendrocitul;;EpendimomulEpendimomul si papilomul de plex coroidsi papilomul de plex coroid: : celcel. = . = ependimaraependimara sisi de de plexplex coroidcoroid;;GangliogliomulGangliogliomul, , gangliocitomulgangliocitomul, , neuroblastomulneuroblastomul: : celcel. = . = neuronulneuronul;;PineocitoamelePineocitoamele, , pineoblastoamelepineoblastoamele: : celcel. = . = pineocitulpineocitul ((celcel glgl pinealepineale););MeduloblastomulMeduloblastomul: : celcel = de tip = de tip embrionarembrionar;;GlioblastomulGlioblastomul multiformmultiform: : celcel = = nediferentierenediferentiere celularacelulara..

AstrocitomulAstrocitomul

GradulGradul IVIVAstrocitomulAstrocitomulanaplazicanaplazic;;

MalignitateaMalignitatea ceacea maimaimaremare;;

FrecventaFrecventa maremare; ; infiltreazainfiltreaza tesuturiletesuturile..

SusSus –– necrozenecroze

JosJos –– modifmodif. . nuclearenucleare

1.1. Proliferarea vasculară Proliferarea vasculară;;2.2. PrezenPrezentta celulelor gigante cu nuclei multipli;a celulelor gigante cu nuclei multipli;3.3. PrezenPrezentta mitozelor celulare;a mitozelor celulare;4.4. Slabă diferen Slabă diferenttiere celulară generalăiere celulară generală;;5.5. Celule dispuse Celule dispuse îîn n ““palisadăpalisadă”” ( (adică ca ulucile din gardadică ca ulucile din gard) ) îîn n jurul unei arii de necrozăjurul unei arii de necroză celularăcelulară;;6.6. Zone de necroză celulară Zone de necroză celulară..

Caracterele histologice ale astrCaracterele histologice ale astr .. de grad IVde grad IV

AstrocitomulAstrocitomul

GradulGradul IIIIII -- malignemaligne; ; lipsalipsa zonelorzonelor de de necrozanecroza tisularatisulara..

GradulGradul I I sisi IIII = = benignebenigne; ; astrocitiastrociti maturimaturi;;

-- fibrilarfibrilar ((sussus));;-- protoplasmaticprotoplasmatic ((josjos));;-- pilociticpilocitic;;-- gemistociticgemistocitic..

AstrocitomulAstrocitomul (benign (benign –– stangastanga; ; malign malign –– dreaptadreapta))

Astrocitomul Astrocitomul

RMN;RMN;

A. de lob frontal;A. de lob frontal;

TuTumoramora infiltrativa cu infiltrativa cu minim efect de masa minim efect de masa si edem.si edem.

OligodendrogliomulOligodendrogliomulCrestereCrestere lentalenta –– 1010--15 15 aniani;;

BenignBenign;;

Pot Pot diseminadisemina spinalspinal;;

VarianteVariante: : anaplaziceanaplazice ((malignemaligne); ); ““mixtemixte””(astrocitom(astrocitom--oligodendrogliomoligodendrogliom))..

Imagine = O. malignImagine = O. malign

Oligodendrogliomul Oligodendrogliomul

O. de lob frontal cu O. de lob frontal cu zone caracteristice zone caracteristice de calcificare.de calcificare.

EpendimomulEpendimomul

La nivelul sist ventricular/ canal spinal;La nivelul sist ventricular/ canal spinal;

Caracteristic Caracteristic ventricul IVventricul IV si si coada de cal;coada de cal;

Infiltreaza tes. adiacent si poate disemina Infiltreaza tes. adiacent si poate disemina la nivelul cailor de scurgere a LCRla nivelul cailor de scurgere a LCR--ului;ului;

Varietati principale: Varietati principale: ependimom anaplazic ependimom anaplazic (cu malignitate foarte mare) si (cu malignitate foarte mare) si subependimomulsubependimomul –– cu originea la nivelul cu originea la nivelul astrocitilor subependimari.astrocitilor subependimari.

Ependimomul de ventricul IVEpendimomul de ventricul IV

Papilomul de plex coroidPapilomul de plex coroid

Tu Tu benignebenigne, rare;, rare;

Apar in primele 2 decade de viata; in Apar in primele 2 decade de viata; in special la sexul masculin;special la sexul masculin;

In In ventriculiiventriculii cerebrali;cerebrali;

Produce Produce hidrocefaliehidrocefalie prin supraproductie prin supraproductie de LCR;de LCR;

RarRar-- malign malign –– carcinomul coroidian.carcinomul coroidian.

TumorileTumorile glandeiglandei pinealepineale::Pineocitomul si pineoblastomulPineocitomul si pineoblastomul

Pineocitomul-tumora benignaPineoblastomul-tumora maligna

Reprezinta mai putin de 0,5% din neoplaziileintracraniene si 50% dintre ele sunt pinocitoamesi 50% pineoblastoame

Meduloblastomul Meduloblastomul

Incluziunile embrionare Incluziunile embrionare –– acoperis acoperis v IVv IV;;

In profunzimea vermisului;In profunzimea vermisului;

Moale, rozatMoale, rozat--cenusie, vasculara, poate fi cenusie, vasculara, poate fi aspirata cu usurinta;aspirata cu usurinta;

Tendinta de a infiltra leptomeningele;Tendinta de a infiltra leptomeningele;

MalignitateMalignitate extrema extrema –– metastazare metastazare –– pe pe cale lichidiana si prin invadarea cale lichidiana si prin invadarea leptomeningelui leptomeningelui ‘’‘’din aproape in aproapedin aproape in aproape’’. .

Meduloblastom Meduloblastom

Interventie microneurochirurgicala pentruexcizia unui meduloblastom cerebelos stg.

Glioblastomul multiform Glioblastomul multiform -- lipsa de lipsa de diferentiere cel; malignitate f mare.diferentiere cel; malignitate f mare.

“U.S. Senator Edward Kennedy (D-Massachusetts) has been diagnosed with a malignant glioma in the left parietal lobe of the brain”.

Diagnostic-20 mai 2008Deces-25 august 2009

Senator Ted Kennedy: Seizure, Brain Cancer, & Death !!!Senator Ted Kennedy: Seizure, Brain Cancer, & Death !!!

Interventie microneurochirurgicala pentruexcizia unui glioblastom temporal stg.

2.Tumori dezvoltate din 2.Tumori dezvoltate din meninge. meninge. MeningioameleMeningioamele

Din granulatiile arahnoidiene;Din granulatiile arahnoidiene;

In stransa relatie cu sinusurile venoase / la nivelul In stransa relatie cu sinusurile venoase / la nivelul hemisferelor cerebrale;hemisferelor cerebrale;

ComprimaComprima, nu invadeaza tes nervos;, nu invadeaza tes nervos;

Baza craniului, orbita, canal spinal;Baza craniului, orbita, canal spinal;

Majoritatea Majoritatea –– benignebenigne; tendinta de a invada osul ; tendinta de a invada osul adiacent;adiacent;

Tipuri histologice: sincitial, tranzitional, Tipuri histologice: sincitial, tranzitional, fibroblastic, angioblastic, hemangiofibroblastic, angioblastic, hemangio--pericitomul, pericitomul, meningosarcomul, melanomul meningeal.meningosarcomul, melanomul meningeal.

Meningiomul Meningiomul

3.Tumori cu originea la nivelul 3.Tumori cu originea la nivelul tecii celulelor nervoasetecii celulelor nervoase

Neurinomul (Schwannomul)Neurinomul (Schwannomul)-- din cel tecii Schwann din cel tecii Schwann -- neinvaziva, crestere lenta;neinvaziva, crestere lenta;

-- intracranian intracranian –– n.VIIIn.VIII: neurinomul de acustic;: neurinomul de acustic;

-- extracranian extracranian –– n. periferici.n. periferici.

NeurofibromulNeurofibromul-- din cel Schwann si fibroblasti;din cel Schwann si fibroblasti;

-- expansiune fusiforma, ce inconjoara fascicolul expansiune fusiforma, ce inconjoara fascicolul nervos; nervos; n periferici si spinalin periferici si spinali, rar n. cranieni;, rar n. cranieni;

-- tendinta de transformare maligna;tendinta de transformare maligna;

-- asociata cu asociata cu boala Von Recklinghausen.boala Von Recklinghausen.

ScSchhwannwannoommulul vestibularvestibular((neurinomulneurinomul de de acusticacustic))

ScSchhwannwannoommulul spinalspinal

4. Tumori cu origine la nivelul 4. Tumori cu origine la nivelul vaselor sanguinevaselor sanguine

HemangioblastomulHemangioblastomul-- Parenchim cerebelos/ maduva spinarii;Parenchim cerebelos/ maduva spinarii;

-- TTuumorimori congenitale;congenitale;

-- BenignBenign !!

-- InclusInclusee in cadrul facomatozelor;in cadrul facomatozelor;

-- ProdusProdus de de modificareamodificarea uneiunei gene gene apartinandapartinand

cromozomuluicromozomului 33 care in mod normal, care in mod normal, regleazaregleazadezvoltareadezvoltarea capilarelorcapilarelor

Sunt descrise mai multe forme:

-cerebeloasa (maladia Lindau-1926), -retiniana (maladia Von Hippel-1904), -retiniana si cerebeloasa (Von Hippel Lindau),

HemangioblastomulHemangioblastomul cerebeloscerebelos((MaladiaMaladia LindauLindau--1926)1926)

5. Tumori ale cel. germinale5. Tumori ale cel. germinaleTC rareTC rare -- aparapar in in regiunileregiunile medianemediane ale ale creieruluicreierului, , reg. pineala/ supraselarareg. pineala/ supraselara, , comprimanducomprimandu--le.le.

GerminomulGerminomulTumoraTumora malignamaligna formataformata din din celulecelule primitive primitive sferoidalesferoidale comparabilecomparabile cu cu celecele din din seminomulseminomultesticular.testicular.

Teratomul

-din derivatele celor 3 foite embrionare;-resturi de piele, os, cartilagiu, par;-intracranian si regiunea sacro-coccigiana

6. Tumori din resturi embrionare6. Tumori din resturi embrionare

Craniofaringiomul;Craniofaringiomul;

Chistul epidermoid (colesteatomatos) / Chistul epidermoid (colesteatomatos) / dermoid;dermoid;

Chistul coloidal;Chistul coloidal;

Cordomul;Cordomul;

Lipoamele .Lipoamele .

Craniofaringiomul Craniofaringiomul

Din cel Din cel epitelialeepiteliale (incluziunile epiteliale (incluziunile epiteliale embrionare ale embrionare ale pungii lui Rathkepungii lui Rathke) ) –– pe fata pe fata anterioara a anterioara a tijei hipofizare;tijei hipofizare;

Dimensiuni variabile;Dimensiuni variabile;

Bine delimitata Bine delimitata –– capsulacapsula;;

Tumora formata din doua zone:1.chist cu lichid – “ulei de motorina” – cristale de colesterina si cel scuamoase – ¾ din vollum; 2. portiune compacta, - alb-roza, frecvent calcificata.

Chist coloid al v IIIChist coloid al v III

7. Tumorile lobului anterior al 7. Tumorile lobului anterior al glandei pituitareglandei pituitare

Adenomul hipofizarAdenomul hipofizar-- tumora benigna;tumora benigna;

-- secreta prolactina, hormon de crestere, secreta prolactina, hormon de crestere, ACTH, tireotrofina, gonadotrofina.ACTH, tireotrofina, gonadotrofina.

Adenocarcinomul hipofizarAdenocarcinomul hipofizar-- malignamaligna

Adenomul hipofizarAdenomul hipofizar

8. Tumora de glomus jugular8. Tumora de glomus jugular

Tu vasculara;Tu vasculara;

Originea in cel glomusului venei jugulare Originea in cel glomusului venei jugulare interne;interne;

Invadeaza urechea interna, portiunea Invadeaza urechea interna, portiunea pietroasa a osului temporal, fosa pietroasa a osului temporal, fosa posterioara, gatul.posterioara, gatul.

Limfomul malign cerebral

Origine la nivelul microgliei (histiocitelorcerebrale) sau a limfocitelor, normal situate la nivelul durei sau in jurul vaselor

10. Metastazele cerebrale10. Metastazele cerebrale

Dignosticul TCDignosticul TC

Examenul fundului de ochiExamenul fundului de ochi: stergerea : stergerea marginilor papilare, edem papilar, atrofii marginilor papilare, edem papilar, atrofii optice postoptice post--HIC.HIC.

Diagnosticul TCDiagnosticul TC

EEGEEG: valoare in TC supratentoriale; : valoare in TC supratentoriale; emisfera lezata emisfera lezata -- unde de tip delta.unde de tip delta.

Diagnosticu TCDiagnosticu TC

Radiografia simpla de craniuRadiografia simpla de craniu

-- modificari de HIC la copil;modificari de HIC la copil;

-- lize osoase, spiculi ososi, calcificari.lize osoase, spiculi ososi, calcificari.

-- CalcificarileCalcificarile prezenteprezente in in uneleunele tumoritumori suntsunt

vizibilevizibile pepe Rx. Rx.

Tomografia computerizataTomografia computerizata

Rezonanta magneticaRezonanta magnetica

CalcificariCalcificari tumoraletumorale vizibilevizibile Rx.Rx.

Tratamentul TCTratamentul TC

Tratamentul chirurgicalTratamentul chirurgical

Vizeaza: Vizeaza: -- ablatiaablatia totala a TC, fara lezarea totala a TC, fara lezarea struct. vasculare si nervoase adiacente struct. vasculare si nervoase adiacente procesului tumoral;procesului tumoral;

-- restabilirea circulatiei LCRrestabilirea circulatiei LCR..

Paleativa Paleativa –– scaderea HICscaderea HIC..

Tratament cortizonic si diuretic preTratament cortizonic si diuretic pre-- si si postoperator!postoperator!

Tratamentul TCTratamentul TC

Radioterapia Radioterapia

-- TC radiosensibile (meduloblastomul, TC radiosensibile (meduloblastomul, ependimomul) + TC maligne;ependimomul) + TC maligne;

-- dupa cura chirurgicala a tumorii.dupa cura chirurgicala a tumorii.

Tipuri de radioterapie:Tipuri de radioterapie:

1.1.Hipervoltata;Hipervoltata;

2.2. Interstitiala (brahicurieterapia);Interstitiala (brahicurieterapia);

3.3.Radiochirurgia prin gamma knife.Radiochirurgia prin gamma knife.

Tratamentul TCTratamentul TC

Chimioterapia cu citostaticeChimioterapia cu citostatice

In TC maligne, dupa efectuarea In TC maligne, dupa efectuarea tratamentului chirurgical si radioterapic, tratamentului chirurgical si radioterapic, pentru a pentru a preveni recidivele si diseminarea preveni recidivele si diseminarea pe calea LCS. Se efectueaza mai multe pe calea LCS. Se efectueaza mai multe cure combinate cu corticoterapie.cure combinate cu corticoterapie.