Coartación de aorta

Coartación de Coartación de AortaAorta

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Servicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología CMN SXXI

DefiniciónDefinición

Constricción de la luz de aorta torácica, localizada generalmente en la zona de unión del cayado con aorta descendente y puede abarcar el arco aórtico

TAP

CoAo

ISTMO Ao

Ao Desc

PCA

PrevalenciaPrevalencia

• Una de las malformaciones cardiovasculares más frecuentes

• Afecta del 5 al 8% de los individuos con cardiopatía congénita

• Ocupa el 6° o 7° lugar de frecuencia

• Preponderancia del sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1

• Es la malformación cardiovascular más frecuente en el síndrome de Turner X0 (30%)

Coartación en síndrome de TurnerCoartación en síndrome de Turner

Aspectos históricosAspectos históricos

• 17501750, Friedrich Meckel hizo las primeras descripciones

• 17611761, Morgagni hizo una descripción post-mortem

• 17911791, París hizo la primera descripción inequívoca

• 18331833, Legrand primer correlación clínico-patológica

• 18271827, Albrecht Meckel describió la erosión de las costillas

• 18751875, Wernicke estableció criterios de diagnóstico clínico

Aspectos históricosAspectos históricos

• 19031903, Bonnet estableció 2 tipos: infantil y adulto• 1944-19451944-1945, Crafoord y Gross realizaron las

primeras resecciones quirúrgicas• 19481948, Edwards y cols.,establecieron

descripciones morfológicas y la importancia de algunas complicaciones

• 19491949, usaron los primeros injertos homólogos• 1950-19521950-1952, Calodney y Kirklin operaron a los

primeros lactantes• 19571957, Vosschulte utilizó el parche sintético• 19651965, Gerbode propuso el colgajo de arteria

subclavia izquierda

EtiologíaEtiología

• No se ha establecido

• Teorías: – Skoda: postula la existencia de crecimiento

excesivo del tejido ductal

– Hemodinámica: favorecen su aparición las patologías obstructivas izquierdas

– Defecto de embriogénesis: ausencia de migración cefálica de la arteria subclavia izquierda

Teoría Tejido DuctalTeoría Tejido Ductal

EmbriologíaEmbriología

• El arco aórtico y sus ramas se desarrollan durante la 6a a 8a semana de gestación

• El 3er arco forma las carótidas comunes• El 4o arco izquierdo forma el arco aórtico y el

istmo• El 4o arco derecho normalmente involuciona• El 6o arco forma la porción proximal de la arteria

pulmonar y el izquierdo forma el conducto arterioso

• Por tanto la coartación es una anormalidad del 4o y 6o arco izquierdos

PatologíaPatología

• Se describen dos tipos principales:

– Hipoplasia tubular del arco aórtico: asociado a otras malformaciones del corazón (tipo infantil o preductal)

– Constricción localizada (membrana o diafragma) en unión de arco aórtico con aorta descendente (tipo adulto o postductal)

Tipos de coartaciónTipos de coartación

Tipo IHipoplasia

tubular

Localizada

Coartación abdominalCoartación abdominal

PseudocoartaciónPseudocoartación

Anatomía patológicaAnatomía patológica

HistologíaHistología

• Deformación y engrosamiento de capas arteriales media e íntima

• Membranas concéntricas de colágeno con algún componente elástico en capas más profundas

• Proliferación endotelial con tejido redundante junto al orificio de la coartación por las turbulencias sanguíneas

Anomalías cardiacas asociadasAnomalías cardiacas asociadas

• Anomalías de la válvula aórtica (aorta bicúspide)

• Persistencia del conducto arterioso (60% en el primer año de vida)

• Comunicación interventricular

• Estenosis aórtica• Comunicación

interauricular• Anomalías de la válvula

mitral

• Transposición de las grandes arterias

• Origen anómalo de arterias subclavias

• Fibroelastosis endocárdica

• Canal aurículo-ventricular• Anomalías del retorno

venoso pulmonar• Persistencia de vena

cava superior izquierda

Anomalías extracardiacas asociadasAnomalías extracardiacas asociadas

• Aneurismas de arterias cerebrales• Síndrome de Turner X0 (1-2% de

los casos) • Síndrome de Marfán• Hipospadias• Pie zambo• Defectos oculares• Anomalías del tracto urinario

Lesiones asociadasLesiones asociadas

FisiopatologíaFisiopatología

Mecanismos:Neurohumoral

RenalBarorreceptores

Hipertensiónarterial

Circulación porcolaterales

Obstrucción al flujo de sangre

en aorta

Hipertensión en miembros superiores

No transmisión de onda de

pulso en piernas

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

• Menores de 1 año

• Mayores de 1 año

Datos clínicosDatos clínicosMenores de 1 añoMenores de 1 año

• Insuficiencia cardiaca congestiva – Dificultad para la alimentación– Disnea– Diaforesis– Pobre ganancia pondoestatural– Infecciones respiratorias frecuentes

• En casos de hipoplasia tubular hay otras lesiones asociadas que son graves

• Es más grave cuanto más precoz es el diagnóstico

Exploración físicaExploración físicaMenores de 1 añoMenores de 1 año

• Hipoperfusión• Taquipnea• Cianosis de miembros inferiores

• Taquicardia• Pulsos ausentes o disminuidos

(presentes en la 1a y 2a semana)• Hepatomegalia

• Presión arterial diferente en los miembros superiores y los inferiores

Paraclínicos No InvasivosParaclínicos No InvasivosMenores de 1 añoMenores de 1 año

• RADIOGRAFÍARADIOGRAFÍA– Cardiomegalia– Si hay

cortocircuitos de izquierda a derecha hay HVCP

– Flujo pulmonar aumentado

– NONO hay Roessler (<20%)

• ELECTROCARDIOGRAMAELECTROCARDIOGRAMA– Hipertrofia ventricular derecha– Si hay datos de crecimiento

ventricular izquierdo es por lesiones asociadas (CIA o PCA)

– Trastornos de la repolarización (fibroelastosis endocárdica)

– El cambio de HVD a HVI se da con el tiempo

Procedimientos Invasivos Procedimientos Invasivos Menores de 1 añoMenores de 1 año

• Cateterismo derecho • Por el foramen oval, conducto

arterioso, comunicación interventricular pasar a cavidades izquierdas

• Demuestra el tipo de coartación y anomalías asociadas

• Ventriculografía izquierda (Lat y OIA)• Aortograma por oclusión

• Asintomáticos la mayoría

• Detección de soplo cardiaco

• Detección de hipertensión arterial• Detección de ausencia de pulsos

femorales

• Algunos refieren cefaleas o fatigabilidad

Datos clínicosDatos clínicosMayores de 1 añoMayores de 1 año

• Ausencia de pulsos femorales

• Presión arterial

• Fenotipo Turner• Frémito supraesternal

• Primer ruido normal, chasquido protosistólico (aorta bivalva), soplo expulsivo aórtico irradiado a cuello

• Soplo continuo en región dorsal

Exploración físicaExploración físicaMayores de 1 añoMayores de 1 año

Exploración físicaExploración física

Paraclínicos No InvasivosParaclínicos No InvasivosMayores de 1 añoMayores de 1 año

• RADIOGRAFÍARADIOGRAFÍA– Erosión del borde

inferior de las costillas (2a a 6a) después de los 5 años de edad (80%)

– Signo del 3 (30%)– Signo de E en

esofagograma– Discreta cardiomegalia

Radiografía de tóraxRadiografía de tórax

Signo de RoesslerSigno de Roessler

Signo de RoesslerSigno de Roessler

Procedimientos no invasivosProcedimientos no invasivosMayores de 1 añoMayores de 1 año

ELECTRO-ELECTRO-

CARDIOGRAMACARDIOGRAMAHipertrofia ventricular izquierda

Poco específico

Hallazgos electrocardiográficosHallazgos electrocardiográficos

EcocardiografíaEcocardiografía

EcocardiogramaEcocardiograma

Otros estudios no invasivosOtros estudios no invasivos

Resonancia MagnéticaResonancia Magnética

Resonancia tridimensionalResonancia tridimensional

Tomografía con múltiples cortesTomografía con múltiples cortes

Procedimientos Invasivos Procedimientos Invasivos Mayores de 1 añoMayores de 1 año

• Cateterismo izquierdo• Elevación discreta de

PSAP y VD• Ventriculografía izquierda• Aortograma

AngiografíaAngiografía

AngiografíaAngiografía

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Menores de 1 año

Mayores de 1 año

PronósticoPronóstico

• Sobrevida sin tratamiento 35 años• Mortalidad a 50 años del 75%• Causas de muerte:

– Falla ventricular izquierda– Aneurisma disecante– Ruptura de aorta– Hemorragia cerebral por aneurismas– Endocarditis bacteriana de válvula aórtica– Endarteritis aórtica

IndicacionesIndicaciones

• Insuficiencia cardiaca que no responde a tratamiento médico

• Hipertensión arterial en miembros superiores

• Gradiente mayor de 20 mmHg entre brazos y piernas

Opciones de tratamientoOpciones de tratamiento

• Menores de 1 año:– Tratamiento quirúrgico urgente– Mortalidad 40%

– Primero tratar la coartación y luego lesiones asociadas

– Parche sintético o subclavia

• Mayores de 1 año– Están hipertensos– Mueren por complicaciones de ésta

– Cirugía temprana

Resección y anastomosis termino-terminalResección y anastomosis termino-terminal

Coartación localizadaCoartación localizada Hipoplasia tubularHipoplasia tubular

Aortoplastía con parche sintéticoAortoplastía con parche sintético

Aortoplastía con colgajo de subclaviaAortoplastía con colgajo de subclavia

Hipoplasia tubularHipoplasia tubular Coartación localizadaCoartación localizada

Aortoplastía con colgajo de subclaviaAortoplastía con colgajo de subclavia

Hipoplasia del istmo aórticoHipoplasia del istmo aórtico

Técnica de Blalock-ParkTécnica de Blalock-Park

Prótesis tubularesPrótesis tubulares

Complicaciones InmediatasComplicaciones Inmediatas

• Mortalidad <1%• Paraparesia o paraplejia parcial o total

(0.4%)• Síndrome post-coartectomía

– Crisis hipertensivas paroxísticas– Arteritis mesentéricas (hemoragias o

necrosis)– Lesión del vago izquierdo, laríngeo

recurrente y conducto torácico

Complicaciones tardíasComplicaciones tardías

– Recoartación (mayor a menor edad de Qx) del 7-60%

– Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-27%– Hipoperfusión del brazo izquierdo con

hipotrofia

– Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%

Reparación quirúrgicaReparación quirúrgica

SeguimientoSeguimiento

Sobrevida después de cirugíaSobrevida después de cirugía

Factores de riesgo para recoartaciónFactores de riesgo para recoartación

Cardiología Cardiología IntervencionistaIntervencionista

Angioplastía con balón

Angioplastía con balón y stent

Tratamientos combinados

Angioplastía con balónAngioplastía con balón

ComplicacionesComplicaciones

• La mortalidad asociada al procedimiento fue, en conjunto, del 0,45 %.

• La producción de aneurismas, aunque difícil de comparar por los diferentes criterios de evaluación, varió entre 1,5 y 5,6 %.

PronósticoPronóstico

En MéxicoEn México

Factores de riesgo para reintervenciónFactores de riesgo para reintervención

Hipoplasia del istmo Gradiente residual

Hipertensión y edadHipertensión y edad

Angioplastía percutánea con balón y Angioplastía percutánea con balón y colocación de stentscolocación de stents

Aortoplastía con balón y stentAortoplastía con balón y stent

Mecanismo de acción del StentMecanismo de acción del Stent

• Fuerza radial que limita el retroceso elástico de la pared

• Mejor respuesta proliferativa ante el menor traumatismo de la distensión.

• Mejora la superficie vascular, limita las posibilidades de disección y refuerza las áreas débiles de la pared.

• Queda abierta la controversia en cuanto a la proliferación de la íntima, la remodelación del arco aórtico post-implante, la reexpansión posterior o el uso en lactantes.

Indicaciones para StentIndicaciones para Stent

– hipoplasia de istmo, – la coartación de aorta con mal

alineamiento de los segmentos,

– la coartación recurrente y – la aparición de aneurismas tras

la cirugía o la dilatación

PerspectivasPerspectivas

• Stents “abiertos” que permitan la sobredilatación posterior,

• Stents “biodegradables” que se mezclen con el colágeno del tejido y refuercen la pared

• Stents “encadenados” o “multiarticulados” para la dilatación de grandes superficies.

Tratamiento mixtoTratamiento mixto

Cierre de PCA y aortoplastíaCierre de PCA y aortoplastía

Dilatación, Stent y ControlDilatación, Stent y Control

SeguimientoSeguimiento

ConclusionesConclusiones

• Debe hacerse diagnóstico oportuno

• TOCAR los pulsos y TOMAR la TA

• Existen varios métodos diagnósticos no invasivos disponibles

• El cateterismo es con la intención de hacer aortoplastía con balón con o sin stent

ConclusionesConclusiones

• La cirugía tiene sus indicaciones especiales

• El desarrollo de la cardiología intervencionista proporciona nuevas opciones en los no tratados y en los que sufren de recoartación después de cirugía o de una dilatación previa con balón

ConclusionesConclusiones

• A todos los pacientes tratados (cirugía o intervencionismo) se les debe tomar la presión arterial y hacer estudios de imagen en forma periódica por el riesgo de desarrollar hipertensión y aneurismas