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“Classificazione, fisiopatologia, epidemiologia delle Perdite di 

Coscienza Transitorie di sospettanatura sincopale”

SOD di Medicina e Cardiologia Geriatrica

Università degli Studi di Firenze e Azienda Ospedaliero Universitaria Careggi ‐ Firenze

Centro per lo studio della Sincope

Andrea Ungar

Epidemiology

2009 ESC guidelines

Definizionedi sincope

La sincope è una perdita di coscienza transitoria dovuta ad ipoperfusione cerebrale globale, caratterizzata da rapida insorgenza, breve durata, recupero completo e spontaneo

Perdita di coscienza?

NO

Cadute

Modalità di presentazione della Perdita di Coscienza Transitoria

Coscienza Alterata Altro

SI

Transitoria?Rapido esordio?Breve durata?Recupero spontaneo?

Coma Altro

NO

PdCT

SI

Sincope Epilessia Funzionale Forme rare

Non traumatiche Traumatiche

Fisiopatologia

Bassa Pressione Arteriosa Sistemica

RVS Portata cardiaca

Il meccanismo fisiopatologico 

sottostante la sincope è una ipoperfusione cerebrale globale

transitoria

Poligono del Willis

In condizioni di normale funzionamento del poligono

del Willis, la causa della sincope è per definizione

“extracranica”

Sincope Riflessa

Bassa Pressione Arteriosa Sistemica

↓↓RVS

↓↓Portata

Cardiaca

Riflesso inappropriato

RitornoVenoso

Inadeguato

Danno Strutturale

SNA

DannoFunzionale

SNA

Cardiacae

Polmo-nare

Ipotensione ortostatica

SincopeCardiaca

Aritmica

StrutturaleCardiaca

EmboliaPolmonare

↓↓ RiservavenosaRiduzione

VolumeCircolante

Disautonomia Secondaria

DisautonomiaPrimaria

DSAFarmaco-

indotta

vaso-depressiva

cardio-inibitoria

mista

Sincope Riflessa

Bassa Pressione Arteriosa Sistemica

↓↓RVS

↓↓Portata

Cardiaca

Riflesso inappropriato

RitornoVenoso

Inadeguato

Danno Strutturale

SNA

DannoFunzionale

SNA

Cardiacae

Polmo-nare

Ipotensione ortostatica

SincopeCardiaca

Aritmica

StrutturaleCardiaca

EmboliaPolmonare

↓↓ RiservavenosaRiduzione

VolumeCircolante

Disautonomia Secondaria

DisautonomiaPrimaria

DSAFarmaco-

indotta

vaso-depressiva

cardio-inibitoria

mista

Ciò che non è sincope

“Classificazione, fisiopatologia, epidemiologia delle Perdite di 

Coscienza Transitorie di sospettanatura sincopale”

Condizioni che possono “mimare” una sincope

Con parziale o completa perdita di coscienza:• Epilessia• Disordini metabolici, incluse ipoglicemia, ipossia• Intossicazione

Senza perdita di coscienza:• Cadute• Catalessia• Drop attack• Pseudo‐sincope psicogena• Attacco ischemico transitorio carotideo• Iperventilazione con ipocapnia

Condizioni che possono “mimare” una sincope

Con parziale o completa perdita di coscienza:• Epilessia• Disordini metabolici, incluse ipoglicemia, ipossia• Intossicazione

Senza perdita di coscienza:• Cadute• Catalessia• Drop attack• Pseudo‐sincope psicogena• Attacco ischemico transitorio carotideo• Iperventilazione con ipocapnia

R.B. uomo di 86 anni• Pregressa emorragia cerebrale in sede temporalesinistra, encefalopatia sottocorticale diffusa su basevascolare senza decadimento cognitivo.

•Da 10 anni episodi di transitoria perdita dicoscienza (TPC) da uno a dieci per anno, sempreseguiti da incontinenza sfinterica, con conseguentiripetuti traumi cranici non gravi.

• Numerose TC cranio e valutazioni ecoDoppler deivasi epiaortici, sempre negativi

Marzo 2004: in occasione di una nuova recidivasincopale viene eseguito ECG con riscontro di flutter abassa frequenza ventricolare media, per il quale è statoimpiantato pace maker bicamerale DDD.

Ottobre 2004: TPC avvenuta in posizione seduta non associata a sintomi prodromici e caratterizzata da rigidità marcata, sguardo fisso, sub-cianosi. Ecocardiogramma, EEG, ecocolorDoppler dei vasi epiaortici, Holter ECG risultano negativi. Viene intrapresa terapia con carbamazepina “ex juvantibus”.

Nei mesi successivi almeno 4 episodi presincopali,senza postumi.

Novembre 2004: nuova TPC di naturaindeterminata avvenuta in ortostatismo concaduta a terra e trauma cranico lieve.Durante il ricovero, riscontro diiposodiemia secondaria ad eccessivasecrezione di ADH per cui viene sospesotrattamento con carbamazepina edintrapresa terapia con fenitoina.

Dalla dimissione il paziente, prima autonomo nelle attività di base e strumentali della vita quotidiana (ADL e IADL), ha sviluppato una sindrome ansioso depressiva con marcato peggioramento funzionale che lo ha reso totalmente dipendente, e ha smesso di camminare autonomamente.

Alla valutazione ambulatoriale il pazientearriva in carrozzina, incapace di alzarsiautonomamente.

Esame obiettivo: si rileva, con grande difficoltàviste le condizioni del paziente, graveipotensione ortostatica (PAS che cala da 120mmHg a 60 mmHg in ortostatismo).ECG: ritmo indotto da PM VVI con FC 60 b/min.

Dicembre 2004: Visita per nuova TPC presso il Centro Sincope della nostra Clinica.

Massaggio dei seni carotidei in clino ed ortostatismo

Sindrome senocarotidea di tipovasodepressivo associata a sincopecon rigidità e mioclonie del tuttosimili a quelle spontanee, comedescritto da un familiare presenteall’esame.

Il paziente ha sospeso la terapia antiepilettica, porta calze elastiche ed ha nettamente aumentato l’introito di liquidi. Dopo una progressiva stabilizzazione ha iniziato un ciclo di riattivazione ed ora è in grado di camminare per casa senza ausilio e senza episodi ipotensivi sintomatici.

Il ruolo dell’anamnesi nella diagnosi differenziale tra sincope ed epilessia

SincopeEpilessia

Elementi osservatidai testimoni

Sintomi che precedono l’evento

Sintomi dopo l’evento

Movimenti tonico-clonici prolungati, il loro inizio coincide con la perdita di coscienzaMovimenti clonici omolaterali Chiari automatismi come masticare o schioccare le labbraPresenza di schiuma alla boccaMorso lingualeFaccia cianotica

Aura (es. odori intensi)

Confusione prolungataDolori muscolariAumento CPK

Movimenti tonico-clonici di breve durata (<15 sec)che inziano dopo la perditadi coscienza

Nausea, vomito, “abdominaldiscomfort”, sensazione di freddo, sudorazione (sintomineurovegetativi)

Di solito di breve durataNausea, vomito, pallore(sintomi neurovegetativi)

ESC Guidelines 2009

Epilessia o Sincope ?

In total, an alternative diagnosis of syncope instead of epilepsy was found in 31 patients (41.9%)

After clinical and instrumental evaluation in two patients,episodes of prolonged bradycardia correlated precisely with seizures according to insertable ECG recorder

Epilessia con Asistolia

Seizure, 2011, in press

J Neurol, 2011, in press

Epilessia e Sincope

OESYSOverlapping between Epilepsy and SYncope Study

Gruppo Italiano Sincope nell’anziano (GIS)Italian Society of Gerontology and Geriatric

Italian Society of Neurology

January 2010 – June 2011

78 patients

Uncertain Epilepsy48 patients

Resistant Epilepsy30 patients

Mean Age: 56±20 years

Final diagnosis

05

101520253035404550

Syncope andEpilepsy

Isolated Syncope Isolated Epilepsy No Diagnosis

% A diagnosis of syncope was present in more than 79 % of patients considered “only” epilettics before the enrolment

In patients with drug resistant or uncertain epilepsy Syncope and Epilepsy coexist in 39% of the cases.

Condizioni che possono “mimare” una sincope

Con parziale o completa perdita di coscienza:• Epilessia• Disordini metabolici, incluse ipoglicemia, ipossia• Intossicazione

Senza perdita di coscienza:•Cadute• Catalessia• Drop attack• Pseudo‐sincope psicogena• Attacco ischemico transitorio carotideo• Iperventilazione con ipocapnia

Cadutenon spiegate

Sincopenon spiegata

Anziano

Protocollo diagnostico

comune?

Syncope Unit

Cardiologia e Medicina GeriatricaAzienda Ospedaliero Universitaria Careggi, Firenze

Università degli Studi di Firenze

Le cadute nell’anziano: l’importanzadella valutazione neuroautonomica in

pazienti con caduta inspiegata

Rafanelli Martina, Ruffolo Emilia, Chisciotti Valentina M, Brunetti Maria A, Ceccofiglio Alice, Tesi Francesca, Morrione Alessandro,

Marchionni Niccolò, Ungar Andrea

989 Sincope inspiegata

298Caduta inspiegata

Una diagnosi è stata raggiunta al termine della valutazione comprensiva di IO, TT, MSC nel 64% dei pazienti con sincope e nel 61% di quelli con caduta (p=ns)

Syncope Unit – Cardiologia e Medicina GeriatricaUniversità di Firenze

Pazienti sottoposti a valutazione neuroautonomica da Luglio 2002 a Giugno 2011

Cadutenon spiegate

Sincopenon spiegata

AnzianoProtocollo

diagnostico comune

si

Casistica

1267 pazienti afferenti al DEA per T-LOC

Dal 1 Gennaio 2007 al 30 Giugno 2007

295 pazienti seguiti con follow up a 1 e 12 mesi

Mortalità e ricoveri

362 pazienti con diagnosi principale di T-LOC (sincope probabile)

1. Database“FIRST AID”

in uso al DEA

2. Analisi delle singole cartelle

3. Registri Regione Toscana

•Sincope e presincope•Ipotensione•BAV di II grado Mobitz II e III grado •Blocco della branca sinistra•Blocco trifascicolare•Infarto miocardico acuto•Tachicardia non altrimenti specificata•Embolia polmonare•Ictus/TIA•Epilessia•Sindrome dell’arteria basilare•Sindrome da furto della succlavia•Sindrome dell’arteria vertebrale•Sindromi Vertiginose•Attacco di panico•Intossicazione ed avvelenamento da farmaci•Ipoglicemia

67 pazienti Non residenti

Metodi

Diagnosi iniziale al DEA suddivisa per quartili di età

TIPO DI SINCOPE CasisticaGlobalen=295

15-46annin=78

47-69annin=75

70-79Annin=69

80-101Annin=73

Cardiaca (n, %) 28(9,5) 3 (3,8) 7 (9,3) 8(11,6) 10(13,7)

Neuromediata (n, %) 129(43,7) 49(62,8) 38(50,7) 19(27,6) 23(31,6)

Pseudo-sincope (n, %) 28(9,5) 11(14,1) 3 (4,0) 10(14,5) 4(5,5)

Indeterminata (n, %) 110(37,3) 15(19,2) 27(36,0) 32(46,4) 36(49,3)

43,7 %

9,5 %

9,5 %

37,3 %

Risultati DEA

La sincope

“Classificazione, fisiopatologia, epidemiologia delle Perdite di 

Coscienza Transitorie di sospettanatura sincopale”

Classificazione della sincope

• Sincope da ipotensione ortostatica

• Sincope riflessa (neuromediata)

• Sincope cardiaca

Classificazione della sincope

• Sincope da ipotensione ortostatica

• Sincope riflessa (neuromediata)

• Sincope cardiaca

Pressione arteriosa, frequenza cardiaca e sistema nervoso autonomo

Parasimpatico(Nervo VagoAcetilcolina)

Simpatico(Adrenalina e Noradrenalina)

▲ PA e FC ▼ PA e FC

Sindromi sincopali neuromediate

•RiflesseLegate ad un’ attivazione eccessiva del riflesso vasovagale.

•Ortostatiche o disautonomicheLegate ad un cattivo funzionamento della bilancia simpato-vagale con conseguente intolleranza all’ortostatismo.

Classificazione della sincope

• Sincope da ipotensione ortostatica

• Vasovagale• Situazionale• Senocarotidea • Forme atipiche 

• Disautonomia primitiva• Disautonomia secondaria• Ipo orto farmaco‐indotta• Deplezione di volume• Eccessiva riserva venosa

• Sincope riflessa (neuromediata)

• Sincope cardiaca

Spesso benigna

Spesso patologica

Ipotensione OrtostaticaClassificazione

Ipotensione Ortostatica Classica:Riduzione della pressione arteriosa sistolica ≥ 20 mmHg durante 3 minuti di ortostatismo attivo

Ipotensione Ortostatica Iniziale:Riduzione immediata della pressione arteriosa conseguente l’assunzione dell’ortostatismo, che si risolve entro 30 secondi con la scomparsa della sintomatologia ed il ritorno alla norma dei valori pressori

Ipotensione Ortostatica Progressiva:Lenta e progressiva riduzione dei valori pressori in ortostatismo. I sintomi compaiono dopo alcuni minuti dall’assunzione della posizione ortostatica

Wieling W, Clin Sci 2007

Classificazione della sincope

• Sincope da ipotensione ortostatica

• Vasovagale• Situazionale• Senocarotidea • Forme atipiche 

• Disautonomia primitiva• Disautonomia secondaria• Ipo orto farmaco‐indotta• Deplezione di volume• Eccessiva riserva venosa

• Sincope riflessa (neuromediata)

• Sincope cardiaca• Aritmica• Strutturale

Sincopi cardiache

• Strutturali: Legate ad una riduzione della gittata sistolica per cause meccaniche

• Aritmiche:Legate ad una riduzione della portata cardiaca per bradicardie estreme o tachiaritmie

Grazie per la vostra attenzione

• La sincope è una transitoria perdita di Coscienza legata ad un ipoafflusso cerebrale

•Solo le Transitorie perdite di coscienza che “mimano” la sincope sono definite “pseudosincopi”. Le più frequenti sono le forme epilettiche e le cadute

•Nella classificazione di sincope non sono più presenti le sincopi “cerebrovascolari”

• La sincope riflessa 

• La valutazione iniziale e gli score prognostici sono fondamentali per la valutazione del paziente

Grazie per l’attenzione

Prognosi

OESIL score

(Osservatorio Epidemiologico sulla Sincope nel Lazio)

San Francisco Syncope Rule

Fattori prognostici negativi a breve termine

EGSYS score Fattori predittivi di sincope cardiogena

Parametro Valore

Età>65 anni +1

Storia Clinica di malattie cardiovascolari +1

Sincope senza prodromi +1

ECG patologico +1

Parametro Valore

Palpitazioni pre-sincope +4

Cardiopatia e/o ECG patologico +3

Sincope durante lo sforzo +3

Sincope da supino +2

Fattori precipitanti -1

Prodromi neurovegetativi -1

STEPS(Short-Term Prognosis of Syncope)

Fattori prognostici negativi a breve termine

Parametri

ECG patologico

Trauma

Assenza di prodromi

Sesso maschile

Parametri

Dispnea

Ematocrito<30%

Pressione arteriosa sistolica <90 mmHg

Storia di scompenso cardiaco

ECG patologicoA

C D

B