CERVELLETTO - sdc858063671d84c6.jimcontent.com · CERVELLETTO •Paleocerebellum •Connessione con...

CERVELLETTO

Centro di integrazione che interviene nel controllo e nell’organizzazione

dell’attività motoria.

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ANATOMIA DEL CERVELLETTO

• Emisferi cerebellari

• Verme cerebellare

• Filogeneticamente

• Archicerebellum(lobulo flocculo-nodulare)

• Paleocerebellum (verme e zona intermedia degli emisferi)

• Neocerebellum (Parte laterale degli emisferi)

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ANATOMIA DEL CERVELLETTO

• SISTEMA AFFERENTE• Fibre rampicanti e muscoidi in sinapsi diretta e

indiretta con le cellule di Purkinje• Sinapsi diretta =eccitatoria (Aspartato)• Sinapsi indiretta =inibitoria ( GABA) • FIBRE RAMPICANTI dal TE (olive bulbari)• FIBRE MUSCOIDI dai nuclei vestibolari• Midollo spinale• Ponte • Sostanza Reticolare

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ANATOMIA DEL CERVELLETTO

• SISTEMA EFFERENTE

• Attraverso il TE e il talamo efferenze al midollo spinale e alla corteccia motoria

• Vie cerebello-rubro spinali

• Vie cerebello vestibolari

• Vie cerebello talamo corticali

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FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Attraverso le informazioni ricevute dalla periferia il cervelletto raffronta il programma motorio corticale, da mettere in atto, con le modificazioni posturali e le attività motorie in periferia e corregge e riaggiusta il movimento in corso nel caso questo si discosti dal programma

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ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Archicerebellum

• Connessione con il sistema vestibolare

• (vie cerebello vestibolari)

EQUILIBRIO

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ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Paleocerebellum

• Connessione con il midollo spinale

• (vie cerebello-rubro spinali, vie spino-cerebellari)

• Tronco encefalo

• (vie cortico olivo cerebellari, vie cortico reticolo cerebellari)

• Nuclei di relais = n.interposto, n.globoso, n.emboliforme

POSTURA-TONOwww.slidetube.it

ANATOMIA E FISIOLOGIA DEL CERVELLETTO

• Neocerebellum

• Corteccia motoria

• (vie cerebello talamo corticali, vie cortico ponto cerebellari- nucleo di relais=nucleo dentato)

COORDINAZIONE MOVIMENTI

INTENZIONALI

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Patologia CEREBELLARE

• ERRATO “PIANO DI LAVORO”ERRATO CONTROLLO MOTORIO

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SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

• PERDITA DEL TONO MUSCOLARE

• DISTURBI DELL’EQUILIBRIO

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SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

TREMORE INTENZIONALE :

irregolarità nell’accelerazione e decelerazione dei

movimenti in una continua perdita del bersaglio da

raggiungere e quanto più piccoli, rapidi e veloci sono i

riaggiustamenti, tanto più ciò si traduce in TREMORE

INTENZIONALE

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SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

Incoordinazione nello spazio(alterazione dell’organizzazione del movimento nello spazio

Dismetria (non colpire il bersaglio)

Ipermetria (oltre)

Frenage(rallentare prima del bersaglio)

Tremore(ampie ritmiche accelerazioni)

Incoordinazione nel tempo:Adiodocinesia(alternanza di velocità di

esecuzione di movimenti, alterata

sincronizzazione www.slidetube.it

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

DISARTRIA:

alterazione della coordinazione dei muscoli fonatori

Parola aritmica con pause errate e accentuazione

inappropriata e volume incostante

Un’alterazione particolare = parola scandita

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SEMEIOTICA CEREBELLARE

• INCOORDINAZIONE DEI MOVIMENTI VOLONTARI

NISTAGMO:

Movimenti oculari a scatto ( Dismetria saccadica). Nel

tentativo di fissare un oggetto lo sguardo va oltre il

bersaglio e oscilla diverse volte sino a raggiungere la

posizione )

•Esauribile

•Inesauribile

•Elicitabile

•Presente nella posizione primariawww.slidetube.it

SEMEIOTICA CEREBELLARE

• PERDITA DEL TONO MUSCOLARE

IPOTONIA:

Ridotta resistenza che i muscoli offrono alla

mobilizzazione passiva (per inibizione dei motoneuroni

alfa e gamma)

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SEMEIOTICA CEREBELLARE

• DISTURBI DELL’ EQUILIBRIO-ANDATURA

ATASSIA CEREBELLARE :

Andatura abse allargata, instabile, irregolare con

deviazione dalla linea retta.

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SEMEIOTICA CEREBELLARE

• Prove utilizzate per la valutazione della coordinazione motoria

• prova indice-naso

• prova calcagno ginocchio

• prova indice-orecchio

• manovra di prensione

• scrittura

• movimenti veloci di prono-supinazine

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SINDROMI CEREBELLARI

SINDROME VERMIANA

Prevalenti sintomi vestibolari

Disturbi della stazione eretta (atassia del tronco) e

della marcia ( oscillazioni pluridirezionali e

lateropulsione, ATASSIA)

Disartria

Cause: medulloblastoma (età infantile)

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SINDROMI CEREBELLARI

SINDROME PALEOCEREBELLARE

Alterazione della coordinazione motoria e

dell’equilibrio

Oscillazioni del capo e del tronco e disturbi della

marcia

Cause: malattie degenerative (degenerazione

alcoolica, paraneoplastica, atrofie multisistemiche)

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SINDROMI CEREBELLARI

SINDROME DEGLI EMISFERI CEREBELLARI

Alterazione della coordinazione motoria

Alterazione dei movimenti fini delle estremità con

atassia, dissinergia, tremore intenzionale,

adiadocinesia, ipotonia, disartria nistagmo

Cause: tumori (astrocitomi)

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PATOLOGIE DEL CERVELLETTO E DELLE CONNESSIONI CEREBELLARI

• Vascolari

• Tumori

• Sclerosi multipla

• Patologie infettive

• Processi infiammatori

• Cause tossiche/carenziali

• Ereditarie

•Disordini metabolici

• Malformazioni congenite

•Sindromi paraneoplastiche

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SCLEROSI MULTIPLA

Localizzazione Sottotentoriale:

TE e cervelletto

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Infezioni/Infiammazioni convolgenti il cervelletto

Forme infanzia Pancefalite da

rubella congenita

Forme adulto Sindrome di Jakob-

Creutzfeld

Infezioni virali

Toxoplasmosi

ENCEFALOMIELITE ACUTA DISSEMINATA

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Encefalomielite Acuta Dissemninata

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ENCEFALOMIELITE ACUTA

DISSEMINATA

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Malattie tossico-carenziali con degenerazione cerebellare

• Deficienza di Vitamina E (abetalipoproteinemia, autosomica recessiva)

• Deficit di Tiamina e Alcoolismo

• Farmaci (Carbamazepina, Dintoina, piperazina, 5 fluorouracile, citosina arabinoside, litio)

• Solventi (toluene)

• Metalli pesanti ( Mercurio, Tallio)

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ATROFIA CEREBELLARE tossico carenziale

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Sindromi atassiche congenite ereditarie

• Atassia congenita con ritardo mentale e spasticità, autosomica recessiva autosomoca dominante , X –linked

• Atassia congenita con iperpnea episodica, abnormi movimenti oculari e ritardo mentale:autosomica recessiva

• Atassia congenita con ritardo mentale e parziale aniridia

• Atssia X-linked recessiva con spasticità, ritardo mentale e microcefalia

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Sindromi atassiche ereditarie

• Atassia autosomica recessiva: ATASSIA di FRIEDREICH • 1-2 casi/100000 : Età esordio: 8-15 anni. Alterazione a

livello Cromosoma 9• Istopatologia: degenerazione a livello dei cordoni

posteriori, fasi spino cerebellari, fasci piramidali. A Clinicamente: atassia mista, areflessia, disartria, segni piramidali, nistagmo, ipotonia, scoliosi, piede cavo, dita a martello, atrofia ottica,alterazioni cardiache (nel 65%)

• segni EMG di neuropatia sensitiva assonale• PESS: alterati• RMN: lieve atrofia cerebellare• Evoluzione progressiva

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Sindromi atassiche ereditarie

• Atassia autosomica dominante• Oftalmoplegia, atrofia ottica, demenza o segni

extrapiramidali• SCA1 ( locus 6p22-p23. Espansione tripletta CAG (43-81

ripetizioni)• SCA2 ( locus 12q23-q24) • SCA3 (locus 14q 23.3q ter, espansione tripletta CAG)• Machado Joseph (locus 14 q24.3-q32, ripetizione

tripletta CAG)• SCA4 (16q24-ter) + segni neuropatia assonale• ………………..

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Disordini Metabolici

• Atassia metabolica intermittente• con iperammoniemia• Con aminoaciduria • Alterazione del metabolismo lattato e piruvato• Atassia progressiva • Deficienza esosaminidasi• Leucodistrofia metacromatica• Wilson • Disordini associati con alterato DNA• Atassia teleangectasica• Xerodermia pigmentosa

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ADRENO-LEUCODISTROFIA

LEUCODISTROFIA METACROMATICA

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DEGENERAZIONE CEREBELLARE PARANEOPLASTICA

• Presenza di anticorpi nel siero e CSF :

• 1) anti-Yo (anti citoplasma cellule di Purkinje) >nel tumore ovarico: Clinicamente atassia ad esordio acuto, vertIgini, disartia, nistagmo.

• Atrofia cerebellare alla RM

• 2) anti-Hu (anti nucleo c. Purk.) > nel tumore polmonare

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