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R3 pneumologia e alergologia pediátrica Lídia L. Guimarães
Maio, 2017
Caso Clínico
Caso clínico Contexto
� CMC, sexo feminino, 4 meses, 4,8Kg, natural de Belo Horizonte.
� Iniciou atendimento no ambulatório de fibrose cística do HIJPII em janeiro/2017 encaminhada do centro de saúde com diagnóstico fechado de fibrose cística (2 testes do pezinho alterados e teste do suor positivo).
Data: Exame: Resultado: Valor normal:
30/12/16 IRT 147ng/ml <51,688ng/ml
06/01/17 IRT 103ng/ml <51,688ng/ml
19/01/17 Teste do suor 80nmol/L <40nmol/ml
31/01/17 Estudo molecular ------------------------
Caso clínico Contexto
� História do Parto: Ø Pré-natal alto risco por hipertensão materna. Ø A termo, 39s, sem intercorrências no parto e pós parto
� História pregressa: Ø Ficou uma vez em observação no PA devido a desidratação. Ø Nega alergias. Ø Cartão vacinal em dia.
� História familiar: pais não são consanguíneos; não há outro familiar com fibrose cística.
Caso clínico Contexto
� Exames realizados: Ø Hemograma, função hepática, função renal, glicemia, íons
séricos e IgE total: sem alterações Elastase fecal(20/01/17): 322mcg/g de fezes
Ø Cultura do escarro: não colonizada.
Ø Na urinário: sempre alterado
Data: 20/01/17 06/02/17 08/03/17 11/04/17
Na urinário 6mmol/ml 7mmol/ml 5mmol/ml 9mmol/ml
Caso clínico Contexto
� Dificuldades encontradas: Ø Baixa aceitação da dieta Ø Baixo ganho ponderal Ø Dificuldade dos pais em administrar dieta
� Tratamento inicial: 1g de sal/dia e AQUADEKS
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Caso clínico Consulta no ambulatório de Fibrose Cística
� 02/05/17: antecipado consulta ambulatorial devido a vômitos e apetite reduzido.
� HMA: em 12/04/17 piorou ainda mais a ingesta alimentar e
em 29/04/17 evoluiu com vômitos(4x/dia), prostração e tosse seca. Nega cansaço, febre e diarréia. Diurese concentrada(sem alteração do odor).
Caso clínico Consulta no ambulatório de Fibrose Cística
� Exame físico: Alerta, corada, acianótica, anictérica, afebril Desidratada(+/4+) – fontanela deprimida e mucosa oral seca Sem sinais meníngeos. Sem alterações de pele. Otoscopia e oroscopia normais. ACV: BNRNF, em 2t; sem sopro; pulsos cheios e simétricos; FC130bpm AR: MVF sem RA; sem esforço respiratório; FR=38ipm AD: semigloboso; livre; sem visceromegalias; RH+
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Caso clínico Consulta no ambulatório de Fibrose Cística
� HD: 1) Fibrose cística 2) Baixo ganho ponderal 3) Baixa aceitação da dieta 4) Vômitos a esclarecer
Ø gastroenterite? Ø alergia ao leite de vaca? Ø distúrbio hidroeletrolítico/distúrbio ácido básico
� Conduta: Ø Solicitado exames: hemograma, íons, gasometria venosa
Caso clínico Consulta no ambulatório de Fibrose Cística
� Resultado de exames:
Exame Resultado: Referência:
Hemograma Hb: 10,5 GL: 8.200 B1 S24 E12 L 56 M5 LR2 Plaq: 431.000
Hb 9-14 GL:6000-17000 Plaq150-500000
Gasometria venosa pH: 7,46; pCO2: 53 pO2: 23; HCO3: 37 BE: 11
pH 7,32-7,43; pCO2 38-50; pO2 35-40 HCO3 22-29 CO2t 23-30; BE-2+2 SatO2 60-75%
Íons Na: 133; K: 3,0 Cl: 86; Cá iônico: 5,14
Na135-146; K3,5-5 Cl 98-106;Ca4,61-5,17
Caso clínico Consulta no ambulatório de Fibrose Cística
� HD: pseudo-síndrome de Bartter (alcalose metabólica hipoclorêmica, hiponatrêmica e hipopotassêmica)
� CD: encaminhado a semi-internação
Caso clínico Semi-internação (02 a 03/05/17)
� Paciente admitida desidratada, recebeu 30ml/Kg de SF 0,9% e após isso mantida em soroterapia venosa com AH100%
� Evolução: manteve vômitos( 4 episódios), mas ao longo da
hidratação apresentou melhora do quadro de prostração. Manteve-se o tempo todo afebril, eupneica e sem diarréia. Solicitado exames para acompanhamento.
Caso clínico Semi-internação (02 a 03/05/17)
Exame: Resultado: 02/05 as 18:00h
Resultado: 03/05 as 00:50h
Referência:
Gasometria venosa:
pH 7,50 pCO2 39,8 pO2 56,4 HCO3 31,2 BE 7,5 Sat 89% Lactato 2,0
pH7,50 pCO2 37,3 pO2: 32 HCO3: 28,5 BE: 5,2 Sat 89% Lactato 2,1
pH 7,32-7,43 pCO2 38-50 pO2 35-40 HCO3 22-29 CO2t 23-30 BE-2+2 SatO2 60-75% Lact 0,5-1,6
Íons Mg 2,0 Na 138 K 2,7 Cl 94 Cai 5,08
Na:143 K2,8 Cl:102 Ca: 5,3 Mg:2,3 Cai:5,3
Na135-146 K3,5-5 Cl 98-106 Ca4,61-5,17 Mg 1,6-2,3
Raio x tórax sem alterações
Caso clínico Semi-internação (02 a 03/05/17)
� CD:
Ø Discutido com equipe da fibrose cística e optado por passar sonda nasogástrica e iniciar, quando possível, fórmula elementar
Ø Soro iso AH100%, K2 à AH50%, K3mEq/100ml Ø Encaminhada a enfermaria
Caso clínico
Evolução na enfermaria: 03/05/17
� Em uso: Ø Vitaminas AQUADEKS Ø Soro iso AH 50 + K 3mEq/100 Ø Fórmula infantil elementar por SNE 100 mL 3/3h + 1g de sal
dividido entre as refeições. � Paciente admitida em ar ambiente, afebril, em melhora do
estado geral. Apresentou 2 episódios de vômitos, sem outras alterações. Exame físico sem alterações.
Caso clínico
Evolução na enfermaria: 03/05/17
� Solicitado exame:
� Conduta: Ø Mantido soroterapia venosa: soro iso AH 50 + K 3mEq/100
Exame: Resultado: Referência:
Gasometria venosa pH: 7,42; pCO2: 35,4 pO2: 37,2 HCO3: 23 BE: -1,1
pH 7,32-7,43; pCO2 38-50 pO2 35-40;HCO3 22-29 CO2t 23-30;BE-2+2 SatO2 60-75%
Íons Mg: 2,0; Na: 141 K: 3,3; Cl: 109 Ca iônico:5,62
Na135-146;K3,5-5 Cl 98-106;Ca4,61-5,17 Mg 1,6-2,3
Caso clínico
Evolução na enfermaria: 04/05/17
� Em uso: Ø Fórmula infantil elementar por SNE 100 mL 3/3h + 1g de sal
dividido entre as refeições. Ø Vitaminas AQUADEKS Ø Soro iso AH 50 + K 3mEq/100
� Paciente apresentou 2 episódios de vômitos, sem outras intercorrências.
Caso clínico
Evolução na enfermaria: 04/05/17
� Solicitado exames: � Conduta:
Ø Suspenso hidratação venosa Ø Soro rehidratação oral após vômitos
Exame: Resultado: Referência:
Gasometria venosa pH: 7,34; pCO2: 41,8 pO2:25,3; HCO3:20,8 BE: -3,1
pH 7,32-7,43; pCO2 38-50 pO2 35-40;HCO3 22-29 CO2t 23-30;BE-2+2
Íons Mg 1,8; Na 144;K 4,3 Cl 110 ; Ca 5,61
Na135-146;K3,5-5 Cl 98-106;Ca4,61-5,17 Mg 1,6-2,3
Caso clínico
Evolução na enfermaria: 05 a 10/05/17 � Paciente evoluiu com melhora do quadro, com último vômito em
07/05/17
� Em 09/05/17 foi optado iniciar enzima pancreática até a realização de nova elastase fecal. Neste mesmo dia foi retirada a sonda nasogástrica e a fórmula elementar foi substituída por NAN
� Paciente recebeu alta em bom estado geral. Ganhou 490gramas durante internação. Solicitado na alta Na urinário e elastase fecal. Consulta agendada no ambulatório de fibrose cística em 1 semana.
Pseudo síndrome de Bartter
Síndrome de Bartter
Definição e fisiopatologia: 1. Mutações genes cromossoma 36àalteração no cotransportadores de Na, K,
Cl e Ca presentes alça ascendente de Henle
2. Má absorção de Na, K, Cl e Ca e aumento reabsorção água na alça descendente de Henle
3. Túbulo distal alto volume urinário e com excesso de Na, K, Cl e Ca Ø Neste local parte do Na excretado é reabsovido em troda de K+àhiperpotassiúria
4. Defeito absorção de Na pela alça ascendente do túbulo de Henle à aumenta níveis de prostaglandina E2à exacerba defeito primário do transporte de Cl
5. Perda NaCl na parte distal do néfron à hipovolemiaà ativação sistema renina-angiotensina-aldosterona à hipocalemia sucundária ao aumento da atividade da aldosterona + redução do transporte de NaCl + redução reabsorção de água pelos ductos coletores
Síndrome de Bartter
Definição e fisiopatologia:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/76/37676tn.jpg
Síndrome de Bartter
Definição e fisiopatologia:
http://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/76/37676tn.jpg
Pseudo Síndrome de Bartter
Definição:
� Anormalidades bioquímicas semelhantes àquelas da síndrome de Bartter, em pacientes que não exibem alterações nos túbulos renais.
Ø Alcalose metabólica hipoclorêmica acompanhada por
hiponatremia e hipocalemia
Pseudo Síndrome de Bartter
Características:
� Perda excessiva NaCl no suor sem reposição do mesmo àdeplação Na, Cl àredução volume extracelular + hiperaldosteronismo secundário
� Hiperaldosteronismo secundárioà aumento perdas H e K pelos rinsà agrava alcalose já instaurada e a hipocalemia.
� Alcalose metabólica: mecanismos Ø Hipovolemiaàaumento relativo de HCO3 Ø Hipovolemiaàbaixa filtração glomerularàreduz filtração HCO3 Ø Perda de ânion(Cl)àaumento reabsorção de HCO3
Pseudo Síndrome de Bartter
Características:
� Prevalência na fibrose cística: Ø 12 a 17,6% dos casos Ø prevalência mais alta em <1ano: 18,1 a 32,4% dos casos
� Manifestação clínica da alcalose metabólica hiponatrêmica hipocalêmica: Ø anorexia Ø vômitos Ø hipotonia Ø baixo ganho de peso
https://encrypted-tbn0.gstatic.com/images
Pseudo Síndrome de Bartter
Diagnóstico:
� Gasometria arterial ou venosa � Ionograma
http://www.saudemedicina.com/wp-content
Pseudo Síndrome de Barter
Depleção de Na e hiponatremia:
� Muito frequente
� Alguns apresentam Na sérico <120 mEq/L ao diagnóstico
� Sinais clínicos:
Agudos: Crônicos
Desidratação Baixo ganho de peso
Inapetência Anorexia
Hipoatividade Vômitos esporádicos
Perda de tônus
Pseudo Síndrome de Bartter Depleção de Na e hiponatremia:
� Avaliação laboratorial:
� Na urinário:
Ø < 10: depleção corporal grave Ø 10-20:depleção corporal moderada Ø 20-40:aceitável Ø > 40: desejável
1ºano
• Ionograma trimestral
• Na urinário mensal
2ºano
• Ionograma trimestral
• Na urinário trimestral
Se sinal de hiponatremia
• Na sérico (urgência)
Após hiponatremia grave
• Na sérico mensal nos primeiros 3 meses após episódio
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Pseudo Síndrome de Barter
Depleção de Na e hiponatremia:
� Tratamento da Hiponatremia: Ø Sintomático ou Na sérico < 120: tratamento venoso
Ø Na sérico > 120 e assintomático:
Ø 3 a 10 mEq/Kg/dia de sódio (1,0 g de sal de cozinha: 17 mEq Na)
Ø Apenas com Na urinário baixo e assintomático: Ø 3 a 10 mEq/Kg/dia Na
Pseudo Síndrome de Bartter
Depleção de Na e hiponatremia:
� Prevenção:
Ø 3 a 10 mEq/kg/dia de sódio
Ø Sais de reidratação oral em livre demanda
� Acompanhamento na Pseudo Síndrome de Bartter:
Ø Na sérico semanalmente até normalização Ø Na urinário
Pseudo Síndrome de Bartter
Hipocalemia:
� Tratamento da hipocalemia: Ø Se K > 2,5 mEq/l: 3 a 5 mEq/Kg/dia de solução KCl oral .
Ø Se K < 2,5 mEq/l: correção venosa.
Referências bibliográficas � Maia et al, Pseudo‑Bartter syndrome as a initial presentation of cystic fibrosis- J Nephrol
Hypert 2014; 28(4): 348-351
� Reis et al, Fibrose Cística- Jornal de Pediatria - Vol. 74, Supl. 1, 1998
� Fibrose cística: Protocolo Clínico dos Centros de Referência do Estado de Minas Gerais / organizado por Elizabet Vilar Guimarães e colaboradores – Belo Horizonte : Secretaria de Saúde de Minas Gerais, 2008.
� Protocolo assistencial de fibrose cística serviço de referência pediátrico e adulto do estado do Espírito Santo, 2016.
� Sanfelice et al.Síndrome de Bartter: relato de dois casos em crianças - J Pediatr (Rio J) 1998;74(6):473-8
� Graziela Cristina Mattos Schettino, G.C.M., Prevalência e fatores de risco de hiponatremia em lactentes com fibrose cística diagnosticados a partir da triagem neonatal – Belo Horizonte, 2008
Obrigada
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