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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Dr. Laguna
Cardiopatías congenitasINTRODUCCIÓN
Cardiopatías congenitas
ETIOLOGIA
• Factores ambientales:
• Rubéola: Ductus arterioso persistente
• Alcohol: Comunicación interventricular (CIV)
• Litio: Anomalías tricúspides
• Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias
• Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito
• Factores genéticos:
• Sd Down: Canal AV
• Sd Turner: Coartación aórtica
• Sd Noonan: Estenosis pulmonar
• Sd Di George: Tronco arterioso
•Acianóticas con cortocircuito I-D
•Acianóticas sin cortocircuito
•Cianóticas
•Otras
Clasificación
Cardiopatías congenitas
•Color azulado que adquiere la piely mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml
•Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosade las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones
•No mejora con oxígeno
CIANOSIS
Cardiopatías congenitas
Acianóticas con cortocircuito I-D
I. Cortocircuito auricularA.Comunicación interauricular (CIA)B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher)C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares
II. Cortocircuito ventricular A. Comunicación interventricular (CIV)B. Comunicación interventricular con insuficiencia aorticaC. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD
Cardiopatías congenitas
Acianóticas con cortocircuito I-DIII. Cortocircuito desde aorta a corazón derecho
A.Rotura de aneurisma de seno de ValsalvaB.Fistula A-V coronariaC.Origen anómalo de CI en AP
IV. Cortocircuito aortopulmonar A.Ventana aortopulmonar B.Persistencia de conducto arterioso(PCA)
V.Cortocircuito a varios nivelesA. Canal AV completoB. CIV + CIAC. CIV + PCA
Cardiopatías congenitas
Cardiopatías congenitasAcianóticas sin cortocircuito
I.Malformaciones del corazón izquierdo
A.Obstrucción del flujo en o hacia AI1.Estenosis de venas pulmonares2.Estenosis mitral3.Cor triatriatum
B.Insuficiencia mitralC.Fibroelastosis endocardicaD.Estenosis aórtica
1.Subvalvular2.Valvular3.Supravalvular
E. Insuficiencia aórticaF. Coartación aórtica
Cardiopatías congenitas
Acianóticas sin cortocircuito
II.Malformaciones del corazón derecho
A.Anomalía de EbsteinB.Estenosis pulmonar
1.Subinfundibular2.Infundibular3.Valvular4.Supravalvular y ramas
C.Insuficiencia pulmonarD.Dilatación idiopática de AP
Cardiopatías congenitas
Cianóticas
I.Hiperaflujo pulmonar
A.Transposición de grandes arteriasB.Doble salida de VD tipo Taussig-BingC.Tronco arterioso comúnD.Drenaje venoso pulmonar anomalo
TOTALE.Ventriculo único sin EPF.Aurícula únicaG.Hipoplasia de cavidades izquierdas
Cardiopatías congenitas
Cianóticas
II.Flujo pulmonar normal o disminuido
A.Atresia tricuspideB.Atresia pulmonarC.Tetralogía de FallotD.Estenosis pulmonar + CIVE.Ventriculo único con EP
Cardiopatías congenitas
Otras
I. Transposición corregida de grandes arteriasII.Malposiciones cardíacasIII.Bloqueo AV completo congénito
Cardiopatías congenitas
•Comunicación interauricular (CIA)•Comunicación interventricular (CIV)•Persistencia de conducto arterioso(PCA)
•Estenosis pulmonar•Coartación aórtica
•Transposición de grandes arterias•Tetralogía de Fallot
Acianóticas con cortocircuito I-D
Acianóticas sin cortocircuito
Cianóticas
LAS MAS FRECUENTES
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
• Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto
• Predominio del sexo femenino (2:1)
• Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza precozmente
• La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
QPQS
=1
Cardiopatías congenitas
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Comunicación interauricular
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
QPQS
>1
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
•Cortocircuito I-D
•Sobrecarga diastólica de VD
•Hiperaflujo pulmonar
Cardiopatías congenitasComunicación interauricular
1. Septum secundum (Fosa Oval-80%)
2. Septum primum
3. Seno venoso
Tipos
1 2
3
VD
AD
AP
tr
Cardiopatías congenitas
Evolución natural
Cortocircuito I-D
Asintomático
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensión pumonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
Infancia
3-4ª década
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitasComunicación interauricular
•Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido•Soplo protomesosistólico
Auscultación
En Foco pulmonar
ECG•Bloqueo de rama derecha
Rx Tórax•Cardiomegalia (VD)•Dilatació AP- hiperaflujo
EcocardiogramaResonancia
Cardiopatías congenitas
ECGComunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
–En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.
–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.
TRATAMIENTO
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cierre con dispositivo percutáneo
Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
Cierre con dispositivo percutáneo
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Comunicación interventricular
QPQS
>1
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
–Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente
al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el
10%
–Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a
los 40 años y el 70% antes de los 60 años
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
1. Perimembranosas.
2. Subarteriales (anteriores)
3. Medioposteriores.
4. Musculares (apicales).
12
3 4
Tipos
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
–El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares
–Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser:
• Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar (Roger)
• Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar
• Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
– En la evolución natural de una CIV puede ocurrir:
• Cierre espontáneo (25-40%)
• Disminución del tamaño
• Estenosis infundibular pulmonar
• Insuficiencia Aórtica (subarteriales)
• Estenosis subaórtica
• Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
Cardiopatías congenitasComunicación interventricular
•Soplo holosistólico que irradia a Dcha•Mayor intensidad menor severidad
Auscultación
ECG•Hipertrofia VI
Rx Tórax•Cardiomegalia (VI)•Hiperaflujo pulmonar
EcocardiogramaResonancia
En mesocardio
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitasComunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
Cardiopatías congenitas
Sindrome de Eisenmenger
Cardiopatías congenitas
Sindrome de Eisenmenger
– CIV con HAP severa
• Disnea y cianosis.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
• Ausencia de soplo de CIV.
• 2º R muy reforzado.
• Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide.
• Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
– La indicación quirúrgica viene dada por:
• Síntomas.
• QP/QS > 2,1.
• Presión de A.P. 50 mmHg.
• Deterioro de la función del V.I
– Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo “oclusor”.
TRATAMIENTO
Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso
Cardiopatías congenitas
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Persistencia del conducto arterioso
QPQS
>1
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso
• Del 5 al 10% de todas las CC• Cortocircuito I-D• ICC si es grande• Tratamiento:CIERRE
•percutaneo:dispositivo•quirurgico•prematuros: indometacina
Cardiopatías congenitas
•Soplo continuo
Auscultación
En Foco pulmonar
ECG•Hipertrofia VI
Rx Tórax•Cardiomegalia (VI)•Hiperaflujo
EcocardiogramaResonancia
Persistencia del conducto arterioso
Similar a la CIV
Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso
Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso
Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso
Cardiopatías congenitas II
•Estenosis pulmonar•Coartación aórtica
•Transposición de grandes arterias
•Acianóticas sin cortocircuito
•Cianóticas
•Tetralogía de Fallot
Cardiopatías congenitasEstenosis pulmonar
Representa el 10%.
CLASIFICACIÓN
-Estenosis pulmonar infundibular
-Estenosis pulmonar valvular
-Estenosis supravalvular
- Del tronco
- De la bifurcación
- De ramas periféricas
Cardiopatías congenitasEstenosis pulmonar
– La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta ser sólo un orificio puntiforme (tratamiento quirúrgico urgente)
– Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de VD sobre todo infundibular. Si la sobrecarga se mantiene durante muchos años: fibrosis endocárdica, dilatación ventricular e I. Cardíaca
– En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa, la supervivencia hasta la edad adulta es la regla
Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
– Los síntomas son tardíos y se incrementan
con la edad
• Disnea
• Fatigabilidad
• Mareos y/o síncopes
• Dolor precordial.
– EXPLORACIÓN
• Soplo sistólico eyectivo
• Chasquido protosistólico
• Segundo ruido disminuido o ausente
Cardiopatías congenitasESTENOSIS PULMONAR
Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
Cardiopatías congenitasESTENOSIS PULMONAR
Cardiopatías congenitasESTENOSIS PULMONAR
Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
Dilatación postestenótica
Etenosis valvular
Reacción infunfibular
• Historia natural es bastante benigna= actitud terapéutica en general conservadora
• Gradientes > 60 mmHg tratamiento quirúrgico (valvulotomía) o valvuloplastia con balón
• Objetivo:
• Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho
• Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha
• La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son
mínimas
Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
Cardiopatías congenitas
ESTENOSIS PULMONAR
VALVULOPLASTIA PULMONAR
Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
– Los síntomas están relacionados con la hipertensión arterial proximal, la hipoperfusión distal y la sobrecarga ventricular izquierda
– Dejada a su evolución natural el 25% fallece antes de los 20 años; el 50% a los 30 años y el 75% a los 50 años
– La presencia de una hipertensión en un adolescente o adulto joven siempre tiene que hacernos sospechar coartación
Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
– El diagnóstico se basa en:
• Hipertensión en brazos
• Disminución o ausencia de pulsos en EEII
• Soplo sistólico en toda el área precordial
• Pulsos intercostales y soplos continuos en la espalda
• HVI en el ECG
• Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
– La Ecocardiografía confirma el diagnóstico
– La RNM proporciona muchos datos de la zona de la coartación
Cardiopatías congenitasCoartación de aorta
Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
Cardiopatías congenitasCoartación de aorta
Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
– Intervención quirúrgica temprana
– Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40
mmHg aconseja la intervención
– También puede resolverse la coartación con
dilatación de catéter-balón e implantación de un
stent
TRATAMIENTO
Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
1.resección y anastomosis término-terminal
2.reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda
3.aortoplastia con parche
4.implantación de un injerto tubular
TRATAMIENTO
21
3
Cardiopatías congenitas
•Comunicación interauricular (CIA)•Comunicación interventricular (CIV)•Persistencia de conducto arterioso(PCA)
•Estenosis pulmonar•Coartación aórtica
•Transposición de grandes arterias
•Tetralogía de Fallot
Acianóticas con cortocircuito I-D
Acianóticas sin cortocircuito
Cianóticas
LAS MAS FRECUENTES
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida
– Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas
ANATOMÍA
– Estenosis pulmonar infundibular
– CIV amplia
– Dextroposición aórtica-acabalgamiento
– Hipertrofia del Vent. Dcho
– La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitas
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Tetralogia de Fallot
–Anomalías asociadas:
• Arco Aórtico a la derecha (25%).
• Estenosis pulmonar valvular.
• CIA (Pentalogía).
• CIV musculares múltiples.
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
– Sintomas:
• Cianosis
• Posición en cuclillas( squating)
• Crisis hipóxicas
• Excepcional insuficiencia cardíaca
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
00
2020
4040
6060
8080
100100
11 33 1010 2020 3030 4040añosaños
Su
per
viv
enc
ia (
%)
Su
per
viv
enc
ia (
%)
•• Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno, Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno, pacientes adultos con T/F pacientes adultos con T/F
Historia natural
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitas
•Soplo sistólico con 2º R disminuido•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I
Auscultación
En Foco pulmonar
ECG•Hipertrofia VD
Rx Tórax•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)•Hipoaflujo
EcocardiogramaResonancia
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitasTetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitasTetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Gradiente 64 mm HgGradiente 64 mm Hg
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
– El tratamiento quirúrgico puede ser:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares
• Reparador
* Cierre de la CIV
* Resección infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
- Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidosintervenidos
Su
per
vive
nci
a (%
)S
up
ervi
ven
cia
(%)
añosaños0
20
40
60
80
100
1010 2020 3030
n= 490n= 490
(85%)(85%)
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Cardiopatías congenitas
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Cardiopatías congenitas
VD
APAD
VI
AIAO
Trasposición de Grandes Arterias
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
VD
APAD
VI
AIAO
VD
AP
AD
VI
AI
AO
NORMAL TGA
– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el nacimiento
– Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas
– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
– Es más frecuente en varones (2:1)
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
– Anomalías asociadas:
•Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transpo-sición simple).
•1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Este-nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi-ción compleja).
– Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y tratamiento muy precoz.
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
00
2020
4040
6060
8080
100100
1 sem.1 sem. 1 mes1 mes 6 mes.6 mes. 1 año1 añoEdadEdad
Su
per
viv
enc
ia (
%)
Su
per
viv
enc
ia (
%)
Historia natural
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Tratamiento tras el nacimiento
•Prostaglandinas:Ductus dependiente•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Tratamiento tras el nacimiento •Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
VD
APAD
VI
AIAO
Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind
• Corrección fisiológica (“switch” auricular)
• Corrección anatómica (“switch” arterial)
MUSTARDMUSTARD
SENNINGSENNING
JATENEJATENE
Tratamiento quirúrgico
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Parche intraauricular que desvía la sangre de las venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas cavas a la mitral.El VD soporta la circulación sistémica.
MUSTARD y SENNINGMUSTARD y SENNING
Intercambio de los troncos arteriales con reimplanta-ción de las arterias coronarias a la neoaorta.El VI soporta la circulación sistémica.
JATENEJATENE
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
Cardiopatías congenitas
Corrección fisiológica (“switch” auricular)
Cardiopatías congenitasCorrección anatómica (“switch” arterial)
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