View
137
Download
1
Category
Preview:
Citation preview
CLINICAL SCIENCE SESSION
* Kepaniteraan Klinik Senior / G1A106085 / 06 Agustus 2011
** Pembimbing : dr. Humaryanto. SpOT. M.Kes
BLOUNT DISEASE
Oleh :
SYAFRINA ARIFIN
G1A106085
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR
BAGIAN/SMF ILMU BEDAH RSUD RADEN MATTAHER
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
UNIVERSITAS JAMBI
2
2011
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Dalam praktek sehari-hari kita akan menemukan sejumlah anak dengan
variasi normal kelainan muskuloskletal dalam bentuk serta fungsinya terutama
pada anggota gerak bawah.1
Blount disease merupakan gangguan pertumbuhan yang ditandai dengan
adanya gangguan ossifikasi dari aspek medial tibia proksimal fisis, epiphysis dan
metaphysis. Progresifitas pada deformitas ini dimanifestasikan oleh adanya
angulasi varus dan rotasi internal tibia di bagian metaphyseal proksimal langsung
di bawah lutut.2
Blount disease dapat terjadi pada anak-anak dalam masa pertumbuhan dan
diklasifikasikan menjadi 2 kelompok : early onset dan late onset. Early onset
(pada anak < 3 tahun) disebut tipe infantil. Kelompok late onset termasuk tipe
juvenile (pada anak usia 4-10 tahun) dan tipe adolescent (pada usia 11 tahun atau
lebih) dari penyakit.2
Tibia vara diperkenalkan pertama kali oleh Erlacher, seorang physician
pada tahun 1922. Namun, oleh W.P. Blount, seorang physician dari Milwaukee,
Wisconsin yang pertama kali mendeskripsikan tentang kelainan ini pada tahun
1937.3
Blount’s disease dapat terjadi bilateral yaitu sebanyak ±60-70% dan dan
kebanyakan kasus adalah bersifat simetris.2
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Tibia vara idiopatik atau Blount Disease adalah gangguan yang jarang
terjadi yang ditandai oleh kelainan pertumbuhan sisi media epifisis tibia
proksimal, mengakibatkan angulasi varus progresif di bawah lutut. Walaupun
penyebab tibia vara yang pasti tetap belum diketahui, kelainan ini tampaknya
akibat supresi pertumbuhan dari kenaikan gaya kompresif di sisi media lutut.2,4
2.2. Pertumbuhan Tulang panjang2
Proses pengerasan tulang disebut penulangan atau osifikasi. Osifikasi
pertama kali terjadi di diafisis, yaitu pusat osifikasi primer, pada akhir masa
embrionik. Pada waktu lahir, sebagian besar diafisis telah mengalami osifikasi,
sedang epifisis masih berupa kartilago. Osifikasi sekunder baru berlangsung pada
tahun-tahun pertama usia bayi. Karena osifikasi dari dua arah, dari epifisis dan
diafisis, hanya daerah di tengah-tengah kedua daerah itulah (lempeng epifisis)
yang masih berupa kartilago. Kartilago ini akan terus berproliferasi yang
dibarengi dengan osifikasi. Saat seluruh lempeng epifisis telang mengalami
osifikasi, berarti masa pertumbuhan tulang telah berhenti.
Pembentukan tulang dimulai dari perkembangan jaringan penyambung
seperti tulang rawan yang berkembang menjadi tulang keras. Jaringan yang
berkembang akan disisipi dengan pembuluh darah. Pembuluh darah ini akan
4
membawa mineral seperti kalsium dan menyimpannya pada jaringan tersebut.
Osifikasi atau yang disebut dengan proses pembentukan tulang telah bermula
sejak umur embrio 6-7 minggu dan berlangsung sampai dewasa. Osifikasi dimulai
dari sel-sel mesenkim memasuki daerah osifikasi, bila daerah tersebut banyak
mengandung pembuluh darah akan membentuk osteoblas, bila tidak mengandung
pembuluh darah akan membentuk kondroblas. Pembentukan tulang rawan terjadi
segera setelah terbentuk tulang rawan (kartilago). Mula-mula pembuluh darah
menembus perichondrium di bagian tengah batang tulang rawan, merangsang sel-
sel perichondrium berubah menjadi osteoblas. Osteoblas ini akan membentuk
suatu lapisan tulang kompakta, perichondrium berubah menjadi periosteum.
Bersamaan dengan proses ini pada bagian dalam tulang rawan di daerah diafisis
yang disebut juga pusat osifikasi primer, sel-sel tulang rawan membesar kemudian
pecah sehingga terjadi kenaikan pH (menjadi basa) akibatnya zat kapur
didepositkan, dengan demikian terganggulah nutrisi semua sel-sel tulang rawan
dan menyebabkan kematian pada sel-sel tulang rawan ini.
Kemudian akan terjadi degenerasi (kemunduran bentuk dan fungsi) dan
pelarutan dari zat-zat interseluler (termasuk zat kapur) bersamaan dengan
masuknya pembuluh darah ke daerah ini, sehingga terbentuklah rongga untuk
sumsum tulang.
Pada tahap selanjutnya pembuluh darah akan memasuki daerah epiphise
sehingga terjadi pusat osifikasi sekunder, terbentuklah tulang spongiosa. Dengan
demikian masih tersisa tulang rawan dikedua ujung epifise yang berperan penting
dalam pergerakan sendi dan satu tulang rawan di antara epifise dan diafise yang
disebut dengan cakram epifise.
5
Selama pertumbuhan, sel-sel tulang rawan pada cakram epifise terus-
menerus membelah kemudian hancur dan tulang rawan diganti dengan tulang di
daerah diafise, dengan demikian tebal cakram epifise tetap sedangkan tulang akan
tumbuh memanjang. Pada pertumbuhan diameter (lebar) tulang, tulang didaerah
rongga sumsum dihancurkan oleh osteoklas sehingga rongga sumsum membesar,
dan pada saat yang bersamaan osteoblas di periosteum membentuk lapisan-lapisan
tulang baru di daerah permukaan.
Osifikasi ini biasanya terjadi pada tulang-tulang pipih. Osifikasi ini terjadi
pada sel-sel mesenkim dan berlangsung dalam suatu membran yang dibentuk oleh
sel-sel mesenkim itu sendiri. Sel-sel mesenkim yang telah berkondensasi
berdiferensiasi menjadi osteoblast dan mulai mensekresikan matriks dan substansi
interselular. Osteoblast yang dikelilingi oleh matriks menjadi osteocyte.
Pada diafisis, sel-sel kartilago mengalami tiga hal, yaitu hipertropi,
kalsifikasi matriks serta kematian sel-selnya. Selain itu, perichondrium akan
mengalami vaskularisasi sehingga sel-sel kartilago akan berubah menjadi
osteoblast. Perichondrium pun sekarang disebut periosteum.
Pemanjangan tulang berlangsung hanya pada perbatasan antara diafisis
dan epifisis (lempeng epifisis). Hal ini dikarenakan hanya sel-sel kartilago di
bagian inilah yang mampu berproliferasi. Mendekati diafisis, sel-sel ini
mengalami hipertropi dan matriksnya akan mengalami kalsifikasi.
Jenis osifikasi ada dua macam yaitu :
1. Osifikasi Intramembranosa (osifikasi desmalis/osifikasi primer) Suatu
proses penulangan secara langsung. Osteoblast yang tumbuh menjadi
osteosit akan mempengaruhi zat-zat disekitarnya (matriks) yang mula-
6
mula cair akan menjadi kental, kemudian membentuk osteoid. Osteoid
akan mengeras karena proses pengapuran (cakification), sehingga akan
mengurung osteosit. Disinilah mulai terbentuk pulau tulang pertama, dan
tempat proses ini disebut titik penulangan (punctum ossification). Contoh
tulang yang pembentukannya melalui proses ini pada umumnya terjadi
pada tulang pipih misalnya os frontalis, os parietalis.
2. Osifikasi Intracartilaginosa (osifikasi endochondralis/osifikasi
sekunder)
Suatu proses penulangan tidak langsung, selalu didahului dengan
terbentuknya tulang rawan (cartilago) dan prosesnya lebih kompleks.
Jaringan mesencym mula-mula membentuk tulang rawan hyalin yang
sekaligus merupakan pola tulang yang akan dibentuk. Pertumbuhan
sampai menjadi tulang berlangsung melalui tahap berikut :
a. Pertumbuhan sel-sel tulang rawan: sel-sel mesencym menjadi sel
calon tulang rawan (chondroblast) kemudian melanjut menjadi sel
tulang rawan (chondrocyte).
b. Perbanyakan dan pembesaran chondrocyte yang berderat-deret
menurut poros panjang tulang.
c. Pengapuran matriks tulang rawan
d. Pergantian tulang rawan yang mengapur dengan tulang secara proses
penulangan langsung.
e. Proses ini umumnya dimulai dari kedua ujung bakal tulang (bakal
epiphyse), sedang ditenha batang tulang yang juga merupakan pusat
7
penulangan prosesnya berlangsung secara primer. dengan demikian
tulang yang proses pembentukannya secara tidak langsung sekurang-
kurangnya memiliki tiga punctum osifikasi.
Gambar : Pertumbuhan Tulang Panjang
2.3. Faktor Predisposisi4
a. Jenis Kelamin
Anak perempuan lebih sering terkena disbanding anak laki-laki.
b. Obesitas
Adolescent tibia vara (Blount disease) dapat berhubungan dengan obesitas.
Obesitas merupakan salah satu predisposisi terjadinya trauma berulang, yang
langsung menekan lempeng pertumbuhan pada medial tibial dan menyebabkan
varus deformity. Ukuran antara metaphyseal-diaphyseal dan tibiofemoral angle
menunjukkan malalignment pada pasien overweight.
c. Early Walking
8
Sebagian anak, belajar berjalan terlalu cepat sehingga menyebabkan stres
berulang-ulang dan beban tubuh yang dapat menekan atau menghambat
pertumbuhan tulang yang berkembang.
d. Ras
e. Riwayat Keluarga
Dilaporkan bahwa anak yang memiliki keluarga kemungkinan lebih besar
terkena blount disease.
2.4. Patofisiologi2
Blount disease dapat disebabkan oleh karena kekuatan yang menekan
proximal medial metaphysis os tibia sehingga dapat mengubah pembentukan
ossifikasi endochondral. Tidak jelas apakah kelainan tersebut disebabkan oleh
perubahan intrinsik pembentukan tulang yang diperburuk oleh kekuatan tekan
atau oleh kekuatan-kekuatan tekan yang menyebabkan gangguan dalam
pembentukan tulang normal endokhondral.
Weight bearing sangat diperlukan, karena penyakit tidak terjadi pada
pasien nonambulatory. Cook dkk, menghubungkan epidemiologi dan temuan
histologis dalam suatu model yang memberikan bukti bahwa kelebihan
biomechanical dalam patofisiologi tibia vara tipe infantile. Mereka menganalisis
sikap ekstremitas pada anak-anak dan ditentukan bahwa 10°-20° mengalami cacat
varus, pada anak usia 2 tahun dan 5 tahun, masing-masing, dapat menghasilkan
kekuatan kompresif yang dapat menyebakan hambatan pertumbuhan dari medial
tibial physis.
9
Jika tulang rawan pada aspek medial plateu rusak, osifikasi tertunda pada
sisi medial tibia dibandingkan dengan sisi lateral. Hasilnya adalah angulasi Varus
progresif di bawah lutut dan peningkatan kekuatan tekan pada physis, yang
mengubah arah gaya berat tubuh pada epiphysis tibialis atas dari tegak lurus
menjadi obliq. Para arah obliq, gaya ini cenderung untuk menggantikan epiphysis
tibialis lateral.
Patogenesis dari bentuk remaja penyakit ini masih kurang jelas
dibandingkan dengan bentuk kekanak-kanakan. Beberapa penulis
mempertimbangkan 2 bentuk untuk memiliki patofisiologi yang sama, sementara
penulis lain menganggap mereka menjadi entitas yang terpisah. Blount disease
tipe adolesen tidak muncul untuk progresif seperti pada tipe infantile. Faktor-
faktor seperti cedera atau infeksi pada physis telah diduga memainkan peran
etiologi, namun, sebagian besar pasien tidak memiliki riwayat trauma atau infeksi
yang dapat meragukan diagnosis.
2.5. Manifestasi Klinik1,2,4,5
Manifestasi klinik pada blount disease, berbeda berdasarkan tipe, yaitu :
1. Tipe infantile (early onset)
Bentuk infantil tibia vara paling lazim, terutama mengenai anak
perempuan dan kulit hitam, terdapat obesitas yang nyata, sekitar 80%
terjadi bilateral, tonjolan metafisis media hebat, torsi tibia interna, dan
ketidaksesuaian panjang kaki. Kelainan ini banyak ditemukan pada umur
2-10 tahun (10%). Diduga terjadi kerusakan pertumbuhan dan osifikasi
pada bagian medial epifisis tibia proksimal.
10
2. Tipe adolescent (late onset)
Didominasi laki-laki dan kulit hitam, obesitas yang nyata, tinggi normal
dan di atas normal, sekitar 50% keterlibatan bilateral, deformitas genu
varum progresif lambat, nyeri yang lebih merupakan keluhan utama awal,
tidak teraba tonjolan metafisis medial proksimal, torsi tibia interna
minimal, kelemahan ligamentum kolaterale mediale ringan, dan
ketidaksesuaian panjang tungkai bawah yang ringan. Mengenai anak usia
10-13 tahun. Mungkin disebabkan oleh karena penghentian pertumbuhan
dari lempeng epifisis.
2.6. Stadium6
1. Stadium I
Stadium ini terlihat pada anak saat usia 3 tahun. Terdapat ossifikasi yang
irregular dengan gambaran radiolusen zona didaerah jaringan kalsifikasi
dari metafisis. Bagian medial metafisis yang menonjol ke medial
2. Stadium II
Stadium ini terlihat pada anak berusia antara 2,5 sampai 4 tahun. Tampak
daerah kompresi lateromedial dari garis osifikasi di sepertiga medial
metafisis. Di bagian atas tampak lebih radiolusen dari bagian metafisis.
Bagian medialdari epifisis tulang berbentuk seperti baji.
3. Stadium III
Tampak pada anak usia 4-6 tahun. Ditandai dengan daerah kompresi yang
menekan bagian kartilago metafisis. Daerah radiolusen menunjukkan
daerah metafisis.
11
4. Stadium IV
Tampak pada anak berusia 5-10 tahun. Daerah epifiseal plate menyempit
sedangkan epifisealnya melebar. Bagian tepi medial yang ireguler.
5. Stadium V
Tampak pada anak berusia 9-11 tahun. Linea transversus medialis tidak
tampak lagi pada epifiseal plate.
6. Stadium VI
Tampak pada usia anak 10-13 tahun
Gambar : Stadium Blount Disease
2.7. Diagnosis
Pada anak-anak mungkin tidak merasakan keluhan apapun. Namun pasien
dengan tibia varum tipe juvenile biasanya mengeluhkan rasa sakit di sepanjang
sisi medial lutut. Pengamatan visual merupakan metode diagnosis pertama.
Penampilan dengan kaki yang pengkor mungkin merupakan tanda khas. Jarak
antara lutut diukur dengan anak berdiri tegak. Jika ruang antara lutut lebih dari
lima cm (1 1/4 inci) pengujian lebih lanjut diperlukan. Lihat juga apakah sifatnya
simetris atau asimetris. 1,7
12
Dokter dapat melihat gait atau cara anak berjalan. Anak mungkin
mengalami kesulitan berjalan tanpa tersandung. Cara berjalan anak tidak terlihat
normal. Dia akan menyodorkan kaki keluar jauh dari kaki yang lain ketika
berjalan di kaki yang terkena. 1,7
Gambaran klinik blount disease
Pemeriksaan radiologis tipe infantile menurut Langenskiold dibagi
menjadi 6 fase yang disesuaikan dengan umur penderita, dimana dijelaskan
tingkat kerusakan dari epifisis bagian medial tibia proksimal dan metafisis.1
Pemeriksaan radiologi tipe adolesen berbeda dengan tipe infantile yaitu
dimana bagian tengah dari separuh bagian medial lempeng epifisis menyempit
dengan densitas tulang yang meningkat pada sisi lain. Bentuk epifisis normal dan
tidak ditemukan kelainan. 1
Pada anak dengan tibia vara biasanya dilakukan foto rontgen AP pada
kedua ekstremitas bawah dan posisi lateral pada ekstremitas yang terkena. Posisi
anak berdiri dengan pembebanan memungkinkan terlihatnya deformitas klinis
maksimal. Fragmentasi dengan deformitas tahap penonjolan dan penonjolan
13
metafisis tibia medial proksimal merupakan tanda-tanda utama kelompok
infantil.4
Gambar :
a. Metaphyseal/Diaphyseal Varus Angle
b. Tibial-Femoral Angle
Perubahan dalam metafisi tibiale medialis kurang mencolok pada bentuk-
bentuk mulai awal, yang ditandai oleh adanya baji bagian medial epifisis, depresi
artikuler posteromedial ringan, fisis lengkung ke arah kepala serpiginosa, dan
tidak ada fragmentasi atau ringan atau tonjolan metafisis medial proksimal.4
Kadang-kadang, atrografi, foto resonansi magnetik, atau tomografi
mungkin perlu untuk menilai meniskus, permukaan artikuler tibia proksimal, atau
integritas fisis tibia proksimal. Ini biasanya dicadangkan untuk deformitas yang
lebih berat.4
14
Gambar :
Radiologi Blount Disease tipe Infantil
Gambar :
Radiologi Blount Disease tipe adolesen
2.8. Penatalaksanaan
1. Non-operatif
Penatalaksanaan ortotik dapat dipertimbangkan pada anak dengan tibia
vara infantil yang berumur 3 tahun atau lebih muda dengan deformitas ringan.
Pada sekitar 50% anak yang memenuhi kriteria ini, deformitas dapat terkoreksi
15
secara memadai. Orthosis lutut-pergelangan kaki-kaki harus digunakan dengan
satu medial tegak, tanpa lutut bergantung. Bantalan dan tali pengikat harus
ditempatkan pada femur distal dan tibia proksimal untuk mempergunakan gaya
valgus. Orthosis harus dipasang 22-23 jam setiap hari. Trial maksimum 1 tahun
manajemen orthotik sekarang dianjurkan. Jika koreksi total tidak dicapai sesudah
1 tahun atau jika penjelekan terjadi selama waktu ini, kemudian terindikasi
osteotomi korektif. 4
Seorang ahli rehabilitasi medik akan bekerja sama dengan keluarga untuk
memberi edukasi mereka bagaimana mengenakan dan melepas orthosis. Anak
mungkin memerlukan bantuan dengan gaya berjalan pelatihan (belajar cara
berjalan dengan benar). Terapis akan membantu anak belajar bagaimana
menggunakan alat bantu apapun (misalnya, alat bantu jalan, tongkat) yang
mungkin diperlukan. 4
Kegagalan untuk memperbaiki deformitas tibia vara sering mengakibatkan
kerusakan permanen pada pertumbuhan lempeng pertumbuhan dan berkembang.
Kemudian, degenerasi sendi dapat terjadi. 4
2. Operatif
Indikasi penanganan bedah tibia infantil adalah usia 4 tahun atau lebih,
kegagalan penatalaksanaan ortotik, dan deformitas lebih berat. Osteotomi valgus
tibia proksimal dan osteotomi diafisis fibula terkait biasanya merupakan prosedur
pilihan. Pada tibia vara yang mulai lambat, koreksi juga diperlukan untuk
memperbaiki sumbu mekanik lutut. Pilihan bedah yang sama seperti disajikan
pada anak yang lebih tua dengan tibia vara infantil dapat diterapkan pada
16
kelompok umur ini. Osteotomi valgus tibia proksimal dan osteotomi diafisis
fibula merupakan prosedur yang paling lazim.4
Osteotomy dengan fiksasi internal biasanya sembuh dalam enam sampai
delapan minggu. Pada olahragawan akan dikurangin menjadi lima sampai enam
minggu setelah operasi jika ada cukup tulang membangun-up untuk mencegah
perubahan atau kehilangan posisi. Cast kedua diterapkan yang membuat lutut
lurus tetapi kaki dan pergelangan kaki bebas untuk meletakkan berat badan
melalui kaki. 4
Ketika anak operasi dengan fixators dan gangguan eksternal osteogenesis,
koreksi bertahap dari cacat berlangsung selama tiga minggu. Setelah tibia adalah
menegakkan, batang tambahan digunakan untuk menstabilkan bingkai eksternal.
Frame diambil dari sekitar 12 minggu pascaoperasi.4
Gambar :
Surgical Correction : Proximal Tibial Osteotomy
17
Gambar :
Realignment by External Fixation-Taylor Frame
2.10. Perawatan Post Operatif4,8
a. Terapi Diet
Terapi diet direncanakan berdasarkan individu. Hal ini bertujuan untuk
membuat defisit 500-1000 kkal/hari.
b. Aktivitas Fisik
Pada penderita obesitas, terapi harus dimulai secara perlahan dan
intensitasnya sebaiknya ditingkatkan secara bertahap. Pasien dapat
memulai aktivitas fisik dengan berjalan selama 30 menit dengan jangka
waktu 3 kali seminggu dan dapat ditingkatkan intensitasnya selama 45
menit dengan jangka waktu 5 kali seminggu. Dengan regimen ini,
pengeluaran energy tambahan sebanyak 100 sampai 200 kalori per hari
dapat dicapai.
18
c. Farmakoterapi
Sibutramine dan Orlistat merupakan obat-obatan penurun berat badan
untuk penggunaan jangka panjang untuk pasien dengan indikasi obesitas.
Sibutramine ditambah diet rendah kalori dan aktivitas fisik terbukti efektif
menurnkan berat badan dan mempertahankannya. Orlistat menghambat
absorpsi lemak sebanyak 30 persen.
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Rasjad, Chairuddin. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta : PT. Yarsif
Watampone. 2003.
2. Lavernia, Carlos J. Blount Disease. Serial Online diunduh dari URL:
http://emedicine.medscape.com/article/406458-overview. 2 Agustus 2011
3. Columbia Orthopaedics. Blount disease. Diunduh dari URL :
http://www.childrensorthopaedics.com/blountsdisease.html. 2 Agustus
2011
4. Behrman, Richard E, et al. 2000. Ilmu Kesehatan Anak, edisi 15. Jakarta :
EGC
5. Anonymous. Bow Leg. Diunduh dari URL : http://www.pediatric-
orthopedics.com/Topics/Bow_Legs/bow_legs.html. 2 Agustus 2011
6. Lovell, Winter. Pediatric Orthopaedics Second Edition. Philadelphia :
Lippincott Company.
7. Anonimous. Blount's Disease in Children and Adolescents. Diunduh dari
URL : http://www.eorthopod.com/content/blounts-disease-in-children-
and-adolescents. 2 Agustus 2011
8. Setiati, Siti. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat
Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI
20
Recommended