A szívsebészet szerepe az újszülöttkori mortalitás ......Tetralogy of Fallot is a progressive...

A szívsebészet szerepe az

újszülöttkori mortalitás javításában

Dr Prodán ZsoltGottsegen György Országos Kardiológiai Intézet,

Gyermekszívsebészeti Osztály

2013 02. 07.

A technikai lehetőségek

fejlődnek

A gyerekek

kisebbek

A congenitalis szívhibák

• Lehetnek izoláltak (D-TGA)

• Ugyanolyan gyakran complexek (Fallot

tetralógia)

• Vagy több szervrendszert érintőek (Cantrell

pentalógia, Holt-Oram sy)

A congenitalis szívhibák klinikai

csoportosítása

• A.:morfológiai komplexitás szerint

• B.: hemodinamikai következmények alapján

A szívcső segmentális fejlődésű

Súlyosság( keringés/morfológia)

• I. jelentéktelen/ kis eltérés

• II.szignifikáns/komplex, de jól operálható

• III.súlyos/ még operálható

• --------------------------------------------------------

• IV:incurábilis, kilátás nélküli

Neonatális Szívsebészet

Történelmi áttekintés

• neonatális coarctatios műtét 1961

• Blalock Hanlon műtét 1950

• Neonatális shunt ?

• Rashkind septostomia 1972

• Neonatális Switch 1983

• Norwood műtét 1982

Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek

• PDA: koraszülöttekben

• Teljes nagyértranszpozíció

• Obstruált tüdővéna transzpozíció

• Egykamrás szív:

� elégtelen szisztémás keringés: HLHS

� elégtelen tüdőkeringés PA/IVS

• JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel

• BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS

• Kongenitális AV blokk

Palliatív/kuratív műtétek

• Inkább: biventrikularis versus univentrikularis

szívhibák

Egykamrás szív típusú vitiumok neonatális korban történő palliátiója

• Pulm sten./atresia:PG terápia

Shunt

• Szisztémás kiáramlási obstr:

PG terápia

aortaív rekonstrukció

Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op

Obstruktív tüdővéna transzpozíció

• Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia

– PG nem hatékony

– Minden óra késedelem végzetes

JIE Hofmann, JACC2002

Neonatális Szívsebészet

Történelmi áttekintés

• neonatális coarctatios műtét 1961

• Blalock Hanlon műtét 1950

• Neonatális shunt ?

• Rashkind septostomia 1972

• Neonatális Switch 1983

• Norwood műtét 1982

Betegségek amelyek neonatális korban sebészeti beavatkozást igényelnek

• PDA: koraszülöttekben

• Teljes nagyértranszpozíció

• Obstruált tüdővéna transzpozíció

• Egykamrás szív:

� elégtelen szisztémás keringés: HLHS

� elégtelen tüdőkeringés PA/IVS

• JK kiáramlási szűkület: PA/VSD ill. Fallot duktusdependens keringéssel

• BK kiáramlási szűkület: CoAo, IAA, krit. valv. AS

• Kongenitális AV blokk

Egykamrás szív típusú vitiumok neonatális korban történő palliátiója

• Pulm sten./atresia:PG terápia

Shunt

• Szisztémás kiáramlási obstr:

PG terápia

aortaív rekonstrukció

Damus-Kaye-Stansel/Norwood típusú op

Obstruktív tüdővéna transzpozíció

• Egyetlen valódi neonatálisgyermekszívsebészeti emergencia

– PG nem hatékony

– Minden óra késedelem végzetes

Kritikus JK kiáramlási szűkület „kétkamrás”szívben

• Klasszikus (és nemcsak…) megoldás:

• SHUNT

• Fiziológiás és cost/efficiency szempontból előnyös megoldás

• NEONATÁLIS KORREKCIÓ

Natural History (100% mort. ) vs. altered history

• HLHS: 65% túlélés 1éves korig

• Art switch: 95%op túlélés, norm várható élettartam

• Egykamrás szív: (nem HLHS): 90% 10 év, lassú kései attríció

• CoAo: ~100% op túlélés; 2,5-10% recidíva ráta

• Tüdővéna transzpozíció: 15% op mort, 25% rezid PV

stenosis

Natural history

Tetralogy of Fallot is a progressive disorder.

Patients will become symptomatic in infancy and childhood.

The outlook for children born with tetralogy of Fallot and untreated is indeed bleak.

66% of patients with tetralogy of Fallot not treated surgically live to age 1 year,

48% to age 3 years

24% to age 10 years

Life expectancy of unoperated patients with tetralogy of Fallot based on data from the Danish

populations study. Crosses, data points calculated in that study; solid line (with its 70% CL

enclosed by dashed lines), parametric analysis of this data.

(Reprinted from Bertranou et al.

Classic picture (Netter)

Actuarial survival curve of 60 patients undergoing complete

repair of tetralogy of Fallot as neonates.

Survival was 93% at 5 years. (2000)

Evolution of surgical maneuvers:

• the Blalock–Taussig shunt (1945)

• the Potts shunt ( 1946)

• primary repair (1954)

• the Waterston shunt (1962)

• prostaglandin therapy (1976)

• primary repair of the infant (1973).

• Infundibular or ductal stenting (2010’)

Factor negatively influencing outcome

• In Fallot, beyond the cardiac malformation

itself there is a significant association with

important extracardiac anomalies that

influence outcome.

Genetical syndroms

• mis-sense mutation (G274D) in JAG1

• mutations in the transcription factor NKX2.5

• ZFPM2

• VEGF

• 22q11 deletion in 15.9% of TOFpatients

• CATCH 22, and velocardiofacial syndrome

• VATER and CHARGE syndromes

Neonatal TOF Aorta