View
215
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
A szisztémás autoimmun betegségekkel asszociált interstitialis
tüdőbetegségek
Dr. Müller Veronika MTA doktora Egyetemi tanár
Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika
Haladás a reumatológia, immunológia és osteologia területén 2015-2017. Budapest 2018.04.19.
Diagnosztikus algoritmus
Modified from Kevin Brown CIPF 2018 and Raghu G et al.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
ILD
Megalapozott diagnózis
Diagnosztikus algoritmus
Modified from Kevin Brown CIPF 2018 and Raghu G et al.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
ILD
Azonosítható ok vagy összefüggés Nem IIP IIP
Diagnosztikus algoritmus
Modified from Kevin Brown CIPF 2018 and Raghu G et al.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
ILD
Azonosítható ok vagy összefüggés Nem IIP
HRCT mintázat meghatározása
IIP
Megalapozott diagnózis
Diagnosztikus mintázat Nem diagnosztikus mintázat
Diagnosztikus algoritmus
Modified from Kevin Brown CIPF 2018 and Raghu G et al.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
ILD
Azonosítható ok vagy összefüggés Nem IIP
HRCT mintázat meghatározása
IIP
Megalapozott diagnózis
Diagnosztikus mintázat Nem diagnosztikus mintázat
Szövettani mintázat meghatározása
Diagnosztikus mintázat Nem diagnosztikus mintázat
Diagnosztikus algoritmus
Modified from Kevin Brown CIPF 2018 and Raghu G et al.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
Munka diagnózis
ILD
Azonosítható ok vagy összefüggés Nem IIP
HRCT mintázat meghatározása
IIP
Megalapozott diagnózis
Diagnosztikus mintázat Nem diagnosztikus mintázat
Szövettani mintázat meghatározása
Diagnosztikus mintázat Nem diagnosztikus mintázat
ILD-team
Rövidítések: ILD= intersitialis tüdőbetegség, IIP=idiopatiás interstitialis pneumonia, CTD= kötőszöveti betegség (connective tissue disease), LAM= lymphangioleiomyomatosis, LSG=Langerhans sejtes granulomatosis
ILD
Ismert etilógiájú ILD (gyógyszer, CTD, por, stb.)
Granulomatosus ILD (pl: sarcoidosis)
Egyéb jellegzetes ILD (pl: LSG, LAM) IIP
Major IIP
Ritka IIP
Nem klasszifikálható IIP
Travis WD et al. ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official american thoracic society/european respiratory society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 Sep 15;188(6):733-48.
ILD típusa SLE RA SSc PM/DM Sjögren
NSIP X X X X X UIP X X X X OP X X X X X LIP X X X AIP X X Amyloidosis X X
Egyéb ILD IPF CTD Egyéb autoimmun U-ILD IPAF U-CTD
Autoimmun jelleg
Tüdőérintettség
Nem klasszifikálható ILD-k és CTD-k
Ferri C et al: Interstitial pneumonia with autoimmune features and undifferentiated connective tissue disease. Our interdisciplinary rheumatology–pneumology experience, and review of the literature. Autoimmunity reviews 2015.
1. eset 2.eset Életkor 71 év 50 év Nem férfi nő Dohányzási anamnézis Fiatal korában
alkalmanként Nem dohányzott
Foglalkozási anamnézis Környezeti anamnézis
Mérnök irodai munka Állatot nem tart,
porexpositio nem érte
Bolti eladó
Pulmonológiai tünetek: 1.Száraz köhögés 2.Terhelésre nehézlégzés
Igen Igen
Nem Igen
Egyéb klinikai tünetek: Óraüveg köröm Ujjbegyen hegek, hűvös végtagok, duzzadt ujjak
Szakrendelés helye Tüdőgondozó Kardiológia
Bőrgyógyászat
1. eset 2. eset pO2 (Hgmm) 66,3 65,5 pCO2 (Hgmm) 38,1 45,9 pH 7,43 7,39
1.eset 2.eset Járástávolság (m) 360 458 Pulzus 6MWT előtt 81 102 Pulzus 6MWT után 130 142 O2 sat. 6MWT előtt 96 91 O2 sat. 6MWT után 88 66 Borg 6MWT előtt 0 0 Borg 6MWT után 3 4
Krónikus fibrotizáló ILD: életkor szerepe
Patterson KC et al. Interstitial Lung Disease in the Elderly. Chest. 2017 Apr;151(4):838-844..
N=327 Idős ≥ 70 év (N=80; 24%)
Krónikus fibrotizáló ILD: nem csak IPF
Ahmad K et al: Interstitial pneumonia with autoimmune features: Clinical, radiologic,and histological characteristics and outcome in a series of 57 patients. Respir Med 2017; 123: 56-2.
20% IPF 20% nem fibrotizáló 60% egyéb fibrotizáló 21% CTD-ILD
UIP CTD-kben
Kim EJ, Collard HR, King TE Jr. Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: the relevance of histopathologic and radiographic pattern. Chest. 2009 Nov;136(5):1397-1405.
ILD túlélés
U-ILD= CTD-ILD, HP, idiopathias NSIP Korra, nemre, FVC-re és DLco-ra korrigált
Ryerson C et al: Prevalence and prognosis of unclassifiable interstitial lung disease. Eur Respir J 2013; 42: 750–757
CTD-ILD? Attól függ, kit kérdezünk
A határ, hogy mit nevezhetünk CTD-nek, vagy autoimmun folyamatnak orvostól, szakvizsgától, centrumtól stb függhet…..
Hazai prevalencia/incidencia
• Nincsenek pontos adatok • Sok esetben kérdéses a diagnózis
Járó esetszámok a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinikáján
0100200300400500600700800900
1000
2010 2011 2012 2013 2014
N
ILD CTD-ILD IPF és vsz IPF
ILD-team Semmelweis Egyetem (2016. 12. 20-2017.09.18: 8 team megeszélés)
0
50
100
150
200
250
300
Esetszám Betegszám
ILD team
ILD igazolt
Eset: 257 (beteg: 223) ILD igazolt: 194 eset (162 beteg)
TAT: első találkozástól a diagnózis felállítása és kezelés megkezdéséig 1-4 hónap!
2016. 12. 20-2017.09.18: 8 team
0
50
100
150
200
250
300
Esetszám Betegszám
ILD team
ILD igazolt
162
62
14 12 14 15 8 0
20406080
100120140160180
50% autoimmun!
Milyen ILD? Attól függ, kit kérdezünk
A határ, hogy ki mit tart IPF-nek vagy egyéb ILD-nek orvostól, szakvizsgától, centrumtól stb függhet…..
Diagnosztikus algoritmus
Modified from Kevin Brown CIPF 2018 and Raghu G et al.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
Munka diagnózis
ILD
Azonosítható ok vagy összefüggés Nem IIP
HRCT mintázat meghatározása
IIP
Megalapozott diagnózis
Diagnosztikus mintázat Nem diagnosztikus mintázat
Szövettani mintázat meghatározása
Diagnosztikus mintázat Nem diagnosztikus mintázat
ILD-team
ILD teamek egyetértése: van hová fejlődni!
Walsh SL et al. . Multicentre evaluation of multidisciplinary team meeting agreement on diagnosis in diffuse parenchymal lung disease: a case-cohort study. Lancet Respir Med. 2016 Jul;4(7):557-65.
Adj
uste
d an
nual
rate
(SE
) of d
eclin
e in
FV
C (m
L/ye
ar)
Continued nintedanib Initiated nintedanib n=638 n=423
Nintedanib Placebo n=430 n=304
*The latest time point reached by the last patient included in INPULSIS®-ON at the time of the data snapshot for this analysis.
INPULSIS® (52 weeks) INPULSIS®-ON (144 weeks*)
Éves FVC csökkenés IPF esetén
Crestani et. al. Presented at the ERS Congress, Milan, Italy, September 2017
tartós hatás hasonló hatás
Analysis: Oct 2016
Progresszív fibrotizáló ILD-k
Athol Wells ERS 2017
IPF
pUIP
IPAF fNSIP
fHP (-Ag)
Possible UIP
Sarcoidosis
CTD-ILD
fHP (+Ag) RA-ILD
Nem IPF
Kezelési lehetőségek a jövőben
Idiopathias UIP (IPF)
Klinikai vizsgálat LuTX
Nintedanib Pirfenidone
CTD-ILD (bármely minta)
Idiopathias nem-UIP Krónikus HP
Nem klasszifikálható ILD
Nem fibrotizáló Fibrotizáló
ISU +/-
Nintedanib Pirfenidone
vagy egyéb antifibrotikus szer
ISU
Összefoglalás
1. ILD team működése alapvető fontosságú
2. Pulmonológiai-rheumatológiai/immunológiai együttműködést tovább kell fejleszteni
3. IPF kezelésében pirfenidone és nintedanib 2,5 éve elérhetők, aktuálisan 200 beteg az EMPIRE regiszterben
4. Fibrotizáló ILD és SSC-ILD klinikai vizsgálatok folyamatban
Semmelweis Egyetem ILD-team
Pulmonológiai Klinika Radiológiai Klinika Isz. Patológia Intézet Müller Veronika Karlinger Kinga Pápay Judit Bohács Anikó Tárnoki Dávid Eszes Noémi Tárnoki Ádám Vincze Krisztina Fejér Bence
Recommended