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丹迪综合征 (Dandy syndrome DS) 郑州大学二附院 神经康复科 刘合玉. 概述 DS: 前庭性视觉障碍性头晕综合征 视觉识别障碍性头晕综合征 Dandy 氏( 1941 )首次报告 为一例美尼埃( Meniere`s D )病人双侧 Ⅷ 前庭支 切断后见此征. DS 病因(一) 病因不清,学说如下: 一 . 解剖缺陷 内耳血液循环终末动脉分支过细,侧支循环甚差, 灌注压欠佳,局部抗病能力不强,内耳组织细胞 - PowerPoint PPT Presentation
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DS 病因(二)二 . 先天疾病 母体感染,中毒,外伤,心血管病等→胎儿内耳迷路 耳石损伤三 . 后天疾病 如脑动脉硬化,三高(血压,糖,脂)症 中毒,感染,外伤,烟酒过量→内耳组织细胞缺血,缺氧, 中毒水肿,坏死→病理变化。
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DS 发病机理(一)
机理不清
1. 正常人,内耳椭圆囊和球囊中的耳石膜比周围淋巴液重,
当头和 / 或躯干作直线运动时→耳石膜位移,压迫 / 牵引
感觉 N
大脑小脑眼动 N 核脊髓前角 C
眼躯干肢体
反射运动,
相互调整,体位,视物焦点聚中,不晕,反之视物不清,头晕。
冲动前庭 N/ 核
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DS 发病机理(二)2. 正常人坐、蹲、行、立而不倒,系因:
三个半规管的壸腹嵴 椭圆囊 / 球囊斑耳石器
周围突
前庭 N 双极 C
中枢突
前庭 N (与蜗 N 成位听 N )→内听道→桥小脑角→脑干前庭 N 核→ 大脑 小脑 脊髓前角 C
头颈 伸屈躯干 → 内收四肢 外展
肌群的肌张力相互调整,维持平衡。
一旦耳石功能受损→前庭平衡破坏→头晕,不稳,倾倒。
若在暗处视觉监护↓→更重
其 N 冲动使
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DS 发病机理(三)
DS 部分患者经适当锻炼 / 治疗后,有大脑和健侧耳石代偿作用,
平衡功能重建,其轻症者可自行缓解或全愈,重症或代偿功能较差者,
恢复慢或有残疾(生活质量↓)
一般两侧前庭功能全部丧失者,前庭刺激不存在, DS 可消失。
其中少数仍头动频率超过能忍受限度见头晕,欲吐。可因视网膜上
来往游动物象 大脑皮质 植物 N 中枢失调刺
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DS 临床表现(二)
2.DS的主要症状 ⑴ 头和 / 体位改变中,如扭转身体,头颈摆动,上、下台阶,上下车等 动作时,感外物晃动,视觉不清,重者眩晕,恶心,呕吐,倾倒。 当头部保持静止不动后,视动觉消失,景物清晰。故病人尽量行走 直线,步线均匀头颈正直不动,以求改善症状。 ⑵ 病人行、立、起、坐、转身、卧倒、体态僵硬,速度慢,幅度小, 以免引发不适。
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DS 临床表现(三)
3. DS 的其它症状 神经耳科检查(排除锥体系 / 外系、小脑、深感觉障碍) ⑴ Dandy试验(属耳石平衡功能检查) 方法:▲患者直立,注视正前景物,便步走去 4~ 5 次, 走中视景物模糊,止步后清晰,为( + ) ▲将步行改为原地小跑,症状更著,易暴露轻症者 ▲球囊耳石体功能正常者,景物清晰(可微晃感), 功能↑ /两侧不等为( + ) 甚者,眩晕,恶心,眼震,站不稳,倒向功能低下侧。
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DS 临床表现(四)
3.DS其他症状 神经耳科检查 ⑵ 耳石 /静态平衡功能检查包括 A. 伸臂试验 受检者坐 / 立位,闭眼,头前倾 30°,双臂水平前伸 60秒, 观察有无偏斜,上抬、下落及程度,潜伏期。椭圆囊耳石功能 低下侧伸臂上抬(屈肌张力↓),功能强,下落(屈肌张力↑)。 意义:球囊体耳石功能低下侧伸臂偏向同侧(内收肌张力下降), 功能增高偏向对侧(内收肌张力增高)。
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DS 临床表现(五)
3. DS 其他症状
神经耳科检查
⑵ 耳石 /静态平衡功能检查
B 直立试验:
Ⅰ 双足并拢(闭目难立, Romberg 征)试验
直立,闭眼,头前倾 30° (除外后索,小脑,共济扩展检查),
Ⅱ 双足跟趾相连,直立( Mann )试验 /并前后走( Mann加强)试验
Ⅲ 左右双足( 60秒) /单足( 30秒)直立试验
Ⅳ 站立转身 90° , 180° , 270° 体位二次试验。观察躯干倾斜方向,
程度,潜伏期。
定位意义:一侧椭圆囊耳石功能↓躯干倒向病侧后方(屈肌张力↓)功能↑,
倒向病侧前方(屈肌张力↑);球囊体耳石功能↓ /↑,均倒向病侧
(内收肌张力↑)
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DS 临床表现(六)
⑶ 椭圆囊 / 球囊功能其他检查指—指试验直线行走试验头变位试验
⑷ 听力检查:可有单 / 双侧轻度 N 性聋 重振还原试验( + )
⑸ 血管检查头、颈、眼底 A 硬化 /Bp↑(老年人 )
低血压病(中 /青年人)
⑹ 血液检查高血脂高血糖高粘血症
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DS 诱发因素
劳累,生气,失眠,长途乘车,咽炎,血压波动大,烟酒过量
DS 既往病史
动脉硬化,高脂,高糖,高粘血症,链霉素中毒,耳咽部感染,颅脑外伤,耳气震荡伤,高 /低 Bp ,长期烟酒过量,晕车 /船、机,电梯等
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DS 诊断与鉴别
据临床表现,阳性体征和既往史诊断。
与 Menier,Lermoyez( 耳鸣—聋—晕综合征), Wallenberg 综合征,
眩晕癫痫, VBI (椎 -基底 A 缺血)等鉴别。
1. 灯光摆动试验诊断法:
在暗室中,固定头不动,注视 2米高悬空摆动的红灯泡,可看清
灯泡轮廓;若灯泡固定不动,将头左右搖动( 2~ 3 次 /秒)后再看,
见灯泡轮廓模糊。
2. Meyer-Zum-Gotlesberg试验:头摇动,视力↓
3. 常规前庭功能检查:减退 /消失
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DS 处理(治疗)
1. 积极治疗原发病( Bp ,三高)
2. 改善内耳血循环(活血化瘀,扩管药)
3. 改善和增强 N 平衡功能( N 代谢剂)
功能康复平衡锻炼(步行,转身,摆头,跑步, PT )
4. 及时对症处理(眩晕停,敏使朗等治晕药)
5. 加强预防工作(从胎儿抓起)
避免致病危险因素
加强心理治疗,提高治晕信心。
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