Anemias Hemolíticas Extracorpusculares

MI Canales

Clasificación

1. Anemias hemolíticas autoinmunes1. Enf. Hemolítica del Recién Nacido

2. Sd. Hemolítico Autoinmune

2. Anemia por hemólisis intravascular mecánica

1. Angiopatías

2. Microangiopatías

Anemias Hemolíticas Autoinmunes

Anticuerpos calientes (IgG)Anticuerpos fríos (IgM)

Anticuerpos Calientes IgG

Operativos a temp. de 37°CTipo incompleto

30% sólo estos anticuerpos se hallan en la superficie del hematíe.

40% existe complemento junto a ellos10% el complemento se halla en la superficie

de los glóbulos rojos.Hemoglobinuria paroxística a frigore

Test de Donath-Landsteiner

Anticuerpos Fríos IgM

Temp < 20°CAglutinan los hematíes directamente, sin

necesidad de añadir suero Coombs.Se desconoce su causaDx con test de Coombs.

Clasificación Clínica

Formas agudasProceso infecciosoHemoglobinuríaAutolimitado

Formas crónicasEnf. sistémica subyacenteSuele prolongarse durante mesesSind Evans

Tratamiento

Transfusiones de sangreEsteroides

Prednisona a 2mg/kg/díaEsplenectomia

Ciclosporina AGammaglobulina IV 5g/kgDanazolPlasmaféresis

Anemias por hemólisis intravascular mecánica

AngiopatíaCirugía cardiovascular

MicroangiopatíaAlteración del endotelio de los pequeños vasos

Anemias Hemolíticas corpusculares

Causas

Generación de unas cadenas de globina anómalas

La proporción en que se producen las distintas hemoglobinas se encuentre alterado

Hemoglobinopatías

DrepanocitosisSustitución del ácido glutámico por el

aminoácido valina en la posición 6 de la cadena β de la hemoglobina

Hemoglobina tipo SAutosomico recesivo

HeterocigoticoHomocigotico

Cuadro Clínico

Sd hemolítico crónicoAplásticaHemolíticasInfarto

Crisis de secuestro

Diagnostico

Forma de los hematíesHemoglobina S patologica

Tratamiento

Prevención de las infeccionesTratamiento de las crisis

FluidoterapiaAnalgésicos

Transfusiones de sangreEritropoyetina recombinante

Gracias