Tumor de WilmsAndrea Cabrera

También conocido como Nefroblastoma o embriona renal

es un tumor maligno que se origina en las células del riñón y es el tipo de

cáncer renal más común y representa alrededor del 6% de los cánceres

infantiles.

Afecta a hombres y mujeres por igual, y se puede presentar entre los 3 y 15

años de edad, siendo en la mayoría de los casos se detecta a los 3 años

Constituye el 8% de todos los tipos de cáncer en niños

Poco común después de los 8 años

La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años con una media de 3.5

años,

el 90% ocurren en menores de 7 años, siendo raro en recién nacidos

incidencia anual de 5 a 7.8 por millón en menores d e 15 años.

El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse hacia otros

tejidos del cuerpo, siendo el más común los pulmones, hígado, el otro

riñón, el cerebro o los huesos.

El 5%de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.

1 de cada 200.000 a250.000 niños posee la enfermedad

Cada año se diagnostican en Estados Unidos de América

aproximadamente500 casos

Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se

asocian a anormalidades del desarrollo

En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los

riñones

Aproximadamente el5% de los casos poseen la enfermedad en ambos

riñones

GrupoNúme

ro%

I. Leucemias 1043 28.6

II. Linfomas y otras neoplasias reticuloendoteliales 705 19.4

III. Neoplasias del sistema nervioso central, intraespinales,

intracranealas y misceláneas.238 6.5

IV. Tumores del sistema nervioso simpático 9.4 2.6

V. Retinoblastoma 218 6.0

VI. Tumores renales 142 3.9

VII. Tumores hepáticos 44 1.2

VIII. Tumores malignos de hueso 462 12.7

IX. Sarcomas de tejidos blandos 251 6.9

X. Tumores de Células germinales, enfermedad trofoblástica y otras

neoplasias gonadales

215 5.9

XI. Carcinomas y otros neoplasias epiteliales malignas 89 2.4

XII. Otras neoplasias malignas inespecíficas 53 1.5

Histiocitosis 86 2.4

TOTAL 3640 100

Distribución del cáncer en los niños menores de 15 años.

Diagnóstico %

Leucemia linfoide aguda 23.3

Tumores de sistema nervioso

central20.7

Neuroblastoma 7.3

Linfoma no Hodgkin 6.3

Tumor de Wilms 6.1

Linfoma de Hodgkin 5

Leucemia mieloide aguda 4.2

Rabdomiosarcoma 3.4

Retinoblastoma 2.9

Osteosarcoma 2.6

Sarcoma de Ewing 2.1

Otros 16.4

Gurney y cols Cancer

1995;75:2186

Según la raza, en los países occidentales la tasa de incidencia es mayor

que en los países asiáticos

La raza negra presenta una tasa de incidencia casi del doble de los niños

blancos.

La incidencia es mayor entre hermanos y gemelos

Causas

Defectos esporádico o congénitos:

Asociaciones: Malformaciones GU, anhiridia y RM

Protooncogenes y FC: TW1(11p13) y el NWTS.

3 elementos: Blastemal, epitelial y estromal

Sintomas

Dolor abdominal por compresion

Hinchazón del abdomen.

Hematuria.

Fiebre.

Perdida de apetito, debilidad o

cansancio

N y V

Malestar.

Hipertensión.

Estreñimiento.

Hemihipertrofia.

Aparente dilatación o

agrandamiento delas venas del

abdomen.

anhiridia

Orina color anormal

Signos y exámenes

Se hace énfasis especialmente en el historial clínico y el examen físico del

paciente, buscando antecedentes familiares de cáncer y anomalías

congénitas.

Algunos de los exámenes son:

CH

BUN

Creatinina elim. Creat

Análisis de la orina (sangre o proteína en la orina)

Ecografía abdominal

Radiografía abdominal

Radiografía abdominal

Radiografía del tórax

TC del abdomen

Tratamiento

Cirugía

Biopsia del tumor

Quimioterapia

Radiación

Medicamentos

Control de la presión

Seguimiento médico continuo

Quimioterapia

Estadio I Histología Favorable o desfavorable y Estadio II Histología

Favorable.

Vincristina 1.5 mg/m2/sosis IV semanal por 10 dosis (semanas 1 a 10)

Vincristina 2mg/m2/dosis IV DU (semanas 12, 15 y 18)

ActinomicinaD 45 mcg/kg/día IV DU (semanas 0,3,6,9,12,15 y18)

No Radioterapia

Estadio III-IV Histología Favorable

Vincristina 1.5 /m2/dosis IV semanal por 10 dosis (semanal 1 a 10)

Vincristina 2 mg/m2/dosis IV DU (semanas 12,15,18,24)

Actinomicina-D 45mcg/kg/día IV DU (semanas 0,6,12,18,24)

Adriamicina 45 mg/m22/día IV DU (semanas 3,9,15,21)

Radioterapia abdominal para EIII; en EIV se administra siempre y cuando la

estadificación del primario corresponda aun EIII. Radioterapia pulmonar en

EIV si no se resolvieron las metástasis pulmonares y a otros sitios de

metástasis.

Estadios II, III, IV Histología Desfavorable, Estadios I-IV Sarcoma de células

claras

- Vincristina 1.5 mg/m2/dosis IV (semanas 1,2,4,5,6,7,8,10,11)

- Vincristina 2 mg/m2/dosis IV (semanas 12,15,18,24)

- Ciclofosfamida 4440 mg/m2/día x 5 días (semanas 3,9,15,21)

- Ciclofosfamida 440 mg/m2/día x 3 días (semanas 6, 12,18,24)

- VP-16 100 mg/m2/día x 5 días IV (semanas 3,9,15,21)

- Adriamicina 1.5 mg/kg/día (semanas 0,6,12,18,24)

- FEC-G Ó gm 5 mcg/kg/día cada 24 horas vía SC durante 7 días

Expectativas

Con el tratamiento adecuado, tiene una alta tasa de curación.

Los niños con un tumor localizado tienen una tasa de curación del 90%

cuando han sido sometidos a cirugía y a quimioterapia o la combinación

de cirugía, radioterapia quimioterapia

Radioterapia

Indicaciones

E-III y IV Histología Favorable

E-II, III,IV Histología Desfavorable

E -IV Sarcoma de células claras y Tumor Rabdoide Maligno

Pacientes que han recibido quimioterapia preoperatoria cuando la

indicación haya sido irresecabilidad del tumor

Edad Porcentaje

Del nacimiento

hasta los 2 años

93.2%

Entre 2 y 4 años 87.2%

De 4 años en

adelante

71.3%

Complicaciones

La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los

pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro.

HTA y daño renal como resultado del tumor o se su tratamiento.

La extirpación de un tumor de Wilms presenta en ambos riñones puede

dejar al paciente con una función renal en el límite de la normalidad.

Recidiva

Se presenta en un 10% en países desarrollados

Se presenta en un 40% en países de escasos recursos

Se presenta en pacientes con la enfermedad avanzada e historial médico

desfavorable.

Perspectivas del tumor a largo plazo

La histología.

El avance de la enfermedad.

La edad y el estado general.

Tamaño del tumor primario.

Respuesta de la terapia.

Tolerancia.

Nuevos acontecimientos.

Atención médica inmediata.

Una terapia agresiva.

Seguimiento continuo.

Fe

no

tip

os

rela

cio

na

do

s

Síndrome de sobrecrecimiento

Síndrome de sin sobrecrecimiento

Síndrome de sobrecrecimiento

Resultado de un excesivo crecimiento somático prenatal y postnatal.

Los 2 tumores más conocidos en este síndrome son:

Síndrome de Beckwith Wiedemann.

Hemihipertrofia aislada

Sindrome de sin sobrecrecimiento

Los trastornos relacionados con este síndrome son:

Aniridia aislada.

Trisomía 18.

Anirídia combinada con malformaciones genitourinarias.

AGR.

Síndrome de Bloom.

Síndrome de Denys- Drash

Prevención

Se puede recomendar un examen de los riñones con ultrasonido para los

niños con un alto riesgo conocido de presentar un tumor de Wilms