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Sme Guillain Barre

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Text of Sme Guillain Barre

  • Febrero 2010HCR

  • Poliradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA) es un proceso autoinmune que se caracteriza por una debilidad progresiva e hipo-arreflxia (rotuliano) asociada a cambios sensoriales que a menudo preceden a los motores.Puede afectar msculos respiratorios (20% insuficiencia respiratoria) siendo la causa principal de muerte; disfunciones autonmicas.

  • Bastante infrecuente, 1/100000 ao.Sin distincin de sexo ni edad.Sin variacin estacional .El trastorno puede aparecer en el curso de varias hs, das o requerir hasta 3 4 semanas. Generalmente precedido por proceso infeccioso, 70% 15 das previos, infecciones resp virales y bact, enteritis por campylobacter yeyuni,HIV, CMV, VEB, vacunas, cirugas generales, anestesia,etc.

  • El sistema inmunolgico es activado por agentes infecciosos, desarrollando reaccin cruzada con epitopes del mismo y antgenos de la mielina. (C. yeyuni semejante gangliosido de la mielina GM1).El dao a la vaina de mielina conduce a la desmielinizacin segmentaria. Esto se traduce en disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa y, a veces, bloqueo de conduccin.

  • Clnico: Comienza con parestesias en pies y luego manos, debilidad muscular simtrica, progresiva y ascendente (MMII-MMSS), hipo arreflexia (rotuliano), progresin menor a 4 semanas, ausencia de otras causas de polineuropatia aguda.LCR: disociacin albumino-citologia (protenas mayor 0.45g/l y menor 10cel/mm3).EMG: enlentecimiento de la velocidad de conduccin, la prolongacin de la latencia distal, bloqueo y la prolongacin de las ondas f o su ausencia indican desmielinizacion; la denervacin es tarda e indica dao axonal secundario.

  • Sme de Miller-Fisher: (5%) presenta oftalmoplejia, ataxia y arreflexia o leve debilidad o fuerza normal.SGB axonal: ataque inmunolgico contra antgeno axonal, cuadro de mayor severidad y mas lenta recuperacin. Asociado a anticuerpos anti-GM1/anti-GD1a.

  • Habitual recuperacin en semanas a meses, 15% dficit residual importante, 5% muere por complicaciones resp y disautonomicas.Tto basado en medidas de sostn (trast resp. y deglutorios), plasmaferesis o gammaglobulina IV por 5 das, analgesia y rehabilitacin quinsica motora.Los corticoides no demostraron beneficios.