SINDROMESMIELODISPLASICOS

| HEMATOLOGíA |

MARIOLA F. MONTERDE SERNA

DEFINICIóN

Grupo heterogéneo de trastornos clonales de la MO.

Se caracteriza por una mala producción de celulas hematopoyeticas que se traduce en una citopenias variables o pancitopenia

Celularidad de la MO es normal o hipercelular

PATOGENESIS

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Falla de hematopoyesis efectiva

Leucemia mielogena aguda

CLASIFICACIÓN

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Clasificación Franco-Americana-Británica 1976

• ANEMIA REFRACTARIA• ANEMIA REFRACTARIA CON

SIDEROBLASTOS ANULARES• ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE

BLASTOS • LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA• ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE

BLASTOS EN TRANSICION

CLASIFICACIÓN

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Clasificación OMS 1999

ETIOLOGíA

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• EDAD Raro en infancia, Adultos 50ª• SEXO > frecuente Masculino• PREDISPOSICION GENETICA• EXPOSICION AMBIENTAL benceno y

solventes industriales• TX PREVIO Radioterapia, ag.

Alquilantes y epipodofilotoxinas

• SMD PRIMARIOS Y SECUNDARIOS

Factores de riesgo

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40 a 90% de los px con SMD

Análisis inicial de MO o evolución del cariotipo durante la progresión de la enfermedad.

Desempeñan papel en la génesis del SMD

Tipo Monosomia o Trisomía

Cromosomas 5, 7 y 8

Niños trisomía 8, monosomia 7 y deleciones en brazos largos de cromosomas 20 y X

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APARICIÓN LENTA Y GRADUAL MESES

ANEMIA MANIFESTACIÓN INICIAL

INFECCIONES

HEMORRAGIAS

PERDIDA DE PESO

DERMATOSIS NEUTROFILICA

SEUDOANOMALIA DE PELGER-HUëT

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DATOS DE LABORATORIO

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SANGRE:• citopenias o

pancitopenia • Anemia macrocitica• Leucopenia +

neutropenia absoluta • Displasias celulares• Cuenta baja de

blastos leucemicos

MO:• Normo o hiperplasica• Diseritropoyesis• Disgranulocitopoyesis• Dismegacariocitopoyesis• Cuenta baja de blastos

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TRATAMIENTO

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