DR OSCAR IVAN SOLENO MOGUEA RESIDENTE DE II AÑO DE MEDICINA INTERNAUNIVERSIDAD DE ORIENTE NUCLEO BOLIVAR07-05-2015

DEFINICIONEl síndrome de Guillain-Barré o

poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes.

INTRODUCCIONLleva el nombre de 2 de los 3

neurólogos que lo descubrieron por primera vez en 1916. (Georges Guillain, Jean Alexander Barre, y Andre strohl) Descubrieron que se trataba de una parálisis aguda arreflexica con recuperación espontanea.

INTRODUCCIONEstos autores describían la existencia de

una elevada concentración de proteínas en el LCR con una celularidad normal que corresponde con lo que la mayoría de textos y bibliografías denominan disociación “Albumino- citológica” hoy día sabemos que este síndrome agrupa diferentes patologías relacionadas con la producción de anticuerpos antigangliosido.

NOMBRES ALTERNATIVOSParalisia ascendente de Landry. Westphal (1876)

Polineuritis febril aguda Ostler (1892)

Síndrome de radiculoneuritis con disociación albumino- citológica (Guillain barre, strohl) 1916.

Polineuritis infecciosa aguda (Bradford 1918)

SGB (Draganescu claudian 1927)

OTROS DATOS HISTORICOS

En 1969 Asbury et al. describieron una desmielinización multifocal inflamatoria de las raíces espinales y los nervios periféricos.

La confirmación electrofisiológica de la desmielinización la obtuvo Comblath en 1990.

Incidencia 1-2/ 100000 personas por año

Predominio por el sexo masculino entre 30-50 años

Aumenta frecuencia con la edad, mortalidad de un 6% y las secuelas hasta un 16%

EPIDEMIOLOGIA

LESEnfermeda

d de hodgkin

Sepsis grave

Sarcoidosis

Transplantes

Embarazo

ASOCIACIONES

ETIOLOGIAInfecciones precedentes4 : 2/3 de los casos han

padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3 semanas antes . Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay que investigar, son:

1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher.

2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas

3. Virus de Epstein- Barr (10%). 4. Haemophilus influenzae (2-13%), 5. Virus varicela-zoster. 6. Mycoplasma pneumoniae.

CLINICA3 fases clínicas1-fase de extensión: Duracion no superior a 4

semanas .

2-Fase de estabilización (plateau)Duracion de 2-4 semanas a veces meses.

3-Fase de recuperación dura algunos meses.

CLINICAParesia de inicio distal y progresión ascendente

simétrica.ArreflexiaDolor : Paravertebral, artromialgias, axial.(80%)Síntomas sensitivos poco manifiestos:

Parestesias distalesManifestaciones disautonomicas: Hipotensión ,

arritmias, taquicardias, retención urinaria. (60%)Compromiso de pares craneales no afecta los

oculomotores (50%).

CLINICAVisión borrosa Dificultad para mover los músculos de la cara Torpeza y caídas Contracciones musculares Síntomas de

emergencia en donde se debe pensar en VM son: Dificultad para deglutir Babeo Dificultad respiratoria ApneasDesmayos

VARIANTES CLINICAS1.Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del 85-90% de los casos).

2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos: a) Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma desmielinizante, y b) Motor (sin afectación de los nervios sensitivos).

3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA DE HUGHES MODIFICADOS

0. sano, normal. 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer

las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.

3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.

4. está confinado en cama. 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial. 6. muerte

DX DIFERENCIALNeuropatías agudas: Porfirias, neuropatía del

paciente critico.DifteriaToxinasVasculitisEnfermedad de lymeBotulismoMiastenia gravisPolimiositisPoliomielitisMielitis transversa y rabiaTrombosis de la arteria basilar

Clínico

Biológico: Características del LCR (Proteinorraquia, celularidad normal

Neurofisiología

DIAGNOSTICO

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO, adaptados de Asbury y Cornblath, 1990

I. Criterios requeridos para el diagnóstico Debilidad progresiva en más de un miembro.Arreflexia osteotendinosa universal.II. Criterios que apoyan fuertemente el DiagnosticoProgresión de 2-3 semanasCierta simetríaAfectación cranealAusencia de fiebre al inicioDisfunción autonómicaRecuperación casi completa

III. RASGOS QUE HACEN EL DIAGNÓSTICODUDOSO

1. Asimetría marcada o persistente de la afectación.

2. Disfunción vesical o rectal marcada.

3. Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.

4. Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.

5. Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.

6. Nivel sensitivo nítido, agudo

IV. RASGOS QUE DESCARTAN EL DIAGNÓSTICO

1. Intoxicación por hexacarbonados, Porfiriaaguda intermitente, difteria, neuropatíapor plomo, poliomielitis, botulismo,parálisis histérica, neuropatía tóxica.

2. Síndrome sensitivo aislado.

3. Progresión de la afectación durante másde 2 meses (se trataría de una poliradiculoneuropatíacrónica inflamatoria desmielinizante).

LCR

El examen del líquido cefalorraquídeo muestra aumento de los niveles de proteínas con recuento celular normal (excepto aquellos con infección por HIV, enfermedad de Lyme y linfoma).

DIAGNOSTICO ELECTROFISIOLOGICOVCN (Velocidad de conducción nerviosa) que

muestra básicamente el daño del nervio. Bloqueo o enlentecimiento de la conducción

nerviosa en algunos puntosEMG: Muestra la actividad eléctrica de los

músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan adecuadamente a los estímulos en un 90% de los casos

Latencia o ausencia de onda F

FACTORES DE MAL PRONOSTICOLos factores asociados con un mal pronóstico

son: 1. Edad mayor de 60. 2. Progresión rápida de la enfermedad

(menos de 7 d). 3. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del 20 % de lo normal).

4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

5. Tratamiento tardío.

CRITERIOS DE INTUBACION

• Imposibilidad de extender el cuello• CVF menor a 20 ml/Kg • PIM menor a 20 • No se debe esperar la desaturación o los GSA para la toma de decisión

TRATAMIENTO GENERAL 1.- Tratamiento de soporte: Hospitalización. Monitorización. Medición de PIM. Ventilación mecánica. Traqueostomía después de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo.

TRATAMIENTO ESPECIFICO

1.Todo paciente debe ser ingresado para vigilar estrecha

2.La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) han demostrado similar eficacia.

3.El empleo de ambas combinadas en un mismo paciente no proporciona, sin embargo mejores resultados. Puesto que ambas son igualmente caras y efectivas.

TRATAMIENTOInmunoglobulina intravenosa Comenzar el

tratamiento lo antes posible. La pauta más común es 0,4 gr/Kg de peso y día durante 5 días. No se ha demostrado en adultos diferencias significativas en la evolución empleando esta dosis durante 3 días o 6 días.

tratamientoPlasmaféresis Debe realizarse cuanto antes,

preferiblemente en la primera semana, aunque puede llegar a ser útil incluso en el primer mes.

En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3) basta con dos sesiones y la evolución con ellas es mejor y más rápida que sin ellas. Los casos moderados (estadio 4) evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora aumentando a seis.

TRATAMIENTOLos recambios son de unos 40 cc/Kg en cada

uno, y se hacen a días alternos. Las recaídas (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejoría inicial) se pueden tratar con nuevos recambios plasmáticos, o bien con IgG i.v.

CORTICOIDESCorticoides Los corticoides por vía oral no

mejoran la evolución sino que retrasan la recuperación. La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/día durante 5 días) no ha mostrado mejoría respecto al placebo en seis ensayos doble ciego.

Se han utilizado esteroides por vía intratecal (betametazona 8 mg. en días alternos durante 2 semanas), con buenos resultados en pacientes jóvenes, no así en mayores de 50 años.

PRONOSTICO Y EVOLUCIONLa enfermedad evoluciona en 3 fases,

denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.

El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto del 1 al 4% morirá a pesar de los cuidados intensivos.

GRACIASPOR SU ATENCION