Poremećaji funkcije nadbubrežne žlijezde

  • Published on
    23-Jan-2017

  • View
    72

  • Download
    2

Embed Size (px)

Transcript

POREMEAJI FUNKCIJE NADBUBRENE LIJEZDE

POREMEAJI FUNKCIJE NADBUBRENE LIJEZDE- hiperadrenalizam i adrenalna insuficijencija -Sarajevo, maj 2016. godineUniverzitet u SarajevuMedicinski fakultetInstitut za patologijuStudent : Rusmir GadoMD to be PhD wannabe

Mentor :Semir Vrani MD, PhD

NOTE BENE!Repetitio est mater studiorum...

ANATOMIJA NADBUBREGA

bubreggl. suprarenalis

RAZVOJ NADBUBREGA

heterogena embrioloka osnovarazliite prenatalne razvojne putanjeembrio: 4x vea od bubregalui DHEA (spolne odlike fetusa)

HISTOFIZIOLOGIJAanatomska i funkcionalna zonalnoststeroidni hormoni (polazna supstanca: holesterol)mineralokortikoidi (aldosteron)glukokortikoidi (kortizon, kortizol)androgeni (DHEA, DHEA-S, androstendion)

HISTOFIZIOLOGIJAlijezda vana u imunoregulacijiosovina hipotalamus-hipofiza-nadbubreg (HHN)vana u endokrinom odgovoru na stresposrednik u psihikom balansiranjuregulacija putem releasing hormona (CRH-ACTH)negativna povratna sprega

Hydrocortisone (INN, USAN, BAN) is a name for cortisol when it is used as a medication. Hydrocortisone is used to treat people who lack adequate naturally generated cortisol. It is on the World Health Organization's List of Essential Medicines

POREMEAJI FUNKCIJE KOREPripazi, sinko, grad je dumanin. Ne idi sredinom dade, satrae te togod, ama nemoj ni plaho uz kraj, da te, boj se, ne udari neta s krova, nego hajde 'nako, 'nako... (Z. Dizdarevi Majka)

REGULACIJA

POMC

8

POREMEAJI FUNKCIJE KOREhiperadrenalizam VS hipoadrenalizamprimarni, sekundarni i tercijalni endokrini poremeajiendogeni i egzogeni uzrociautoimuna, idiopatska i hronina upalna (inf.) etiologija

+-A syndrome is a set of medical signs and symptoms that are correlated with each other and, often, with a specific disease.adrenalna insuficijencija(hipoadrenalizam)

Jerome W. Conn Harvey W. Cushing(hiperadrenalizam)hiperkortizolizamhiperaldosteronizamandrogenitalni sindrom

Thomas Addison

HIPERADRENALIZAMHIPERALDOSTERONIZAMDEFINICIJA:Oboljenje koje nastaje kao posljedica pojaane sinteze i izluivanja mineralokortikoida aldosterona.

ETIOLOGIJA:Primarni aldosteronizam (Conn sindrom) > adenom (80%), hiperplazija, gen za aldosteron-sintetazuSekundarni aldosteronizam > poremeaji vezani za prekomjernu sintezu renina

PATOGENEZA:Prim: Adenom zone glomerulose, autonomno luenje aldosterona, suprimiranje RAASSec: Poveanje koncentracije renina (hipoperfuzija, hipovolemija) - > aktivacija RAAS

MORFOLOKI:Adenomi > dolitarni vorii do 2cm, inkapsuliraniSpironolaktonska tijela (inkluzije)Zona glomerulosa hiperplastina, nodozna

KLINIKI:Zadravanje Na+ i vode, poveanje volemije ikrvnog tlaka, eliminacija K+ (hipokalijemija) i H+Hemodinamske i morfoloke posljediceZamaranje, glavobolja, miina slabost

HIPERADRENALIZAMHIPERALDOSTERONIZAM

spironolaktonska tjelaca

JEROME CONN

HIPERADRENALIZAMHIPERKORTIZOLIZAMDEFINICIJA:Prekomjerna sekrecija kortizola, bez obzira na njen uzrok endogeni ili egzogeni, sa posljedinim metabolikim i drugim promjenama u tijelu ETIOLOGIJA:Jatrogena (lijekovi: prednizon, deksametazon),Primarna hiperplazija i tumori nadbubregaParaneoplastini sindromiAdenomi hipofize (Morbus Cushing)Poremeaji u hipotalamusu

PATOGENEZA:Poremeaji (#1, #2, #3) regulacijske osovine hipotalamus-hipofiza-nadbubreg i principa negativne povratne sprege Primarni: autonomni nodusi u nadbubregu, egzogeno: lijekoviSekundarni: mikroadenomi hipofizeTercijarni: tumori hipotalamusa, psihiki poremeaji

MORFOLOKI:Ovisno o poremeaju; najupeatljivije promjene na nadbubregu i hipofiziHipofiza: Krukova hijalina degeneracijaAdenomi nadbubrega (30g - inkapsulirani), karcinomi (200-300g)Kora: od potpune atrofije do difuzne ili nodularne hiperplazije

KLINIKI:hipertenziju (zbog mineralokortikoidnog efekta kortizola), poveanu tjelesnu masu i centripetalnu gojaznost (buffalo hump, facies lunata ili moon face), gubitak miine mase i miina slabost, hiperglikemija (>200 mEq/dL), glikozurija, polidipsija adrenalni dijabetes, razgradnja kolagena tamne strije na koi, osteoporoza, sklonost ka infekcijama, hirzutizam, menstrualni poremeaji, mentalna neuravnoteenost.

Cushingov sindrom je pet puta uestalija pojava kod osoba enskog, nego kod osoba mukog spola, a najee se zamjeuje u treoj i etvrtoj dekadi ivota.

HIPERADRENALIZAMHIPERKORTIZOLIZAM

Krukova hijalina degeneracija hipofize

HIPERADRENALIZAMHIPERKORTIZOLIZAMA 23-year-old man presented with a 1-year history of diabetes mellitus, hypertension, and hypogonadism and a weight gain of 22 kg.

HIPERADRENALIZAMHIPERKORTIZOLIZAMcortical adenoma (Cushing patient)

facies lunata / moon face

< buffalo hump

HIPERADRENALIZAMANDROGENITALNI SINDROMDEFINICIJA:Prekomjerno luenje androgena porijeklom iz nadbubrega, sa posljedinim ispadima spolne funkcije i virilizacijom ETIOLOGIJA:Neoplastine promjene u zoni reticularis (ili metastaze u spratovima iznad)CAH uroena adrenokortikalna hiperplazija

PATOGENEZA:Manjak enzima koji uestvuju u sintezi kortizola i aldosterona21 ili 11- hidroksilazausmjeravanje intermedijera ka androgenim hormonima

MORFOLOKI:Uveana lijezda zbog djelovanja ACTH (izostanak kortizola)Hiperplastine kortikalne zone

KLINIKI:djevojice: virilizacija vanjskih spolnih organa, uvean klitoris, spojene velike usne stidnice, hirzutizam, poremeaji menstrualnog ciklusa

djeaci: preuranjeni pubertet, poveanje testisa i penisa, izraena dlakavost, grub glas

kod odraslih promjene maskirane fiziolokim dejstvom potentnijih andro-hormona

HIPOADRENALIZAMHipoadrenalizam kliniki podijeljen na:- primarnu akutnu insuficijenciju kore nadbubrega- primarna hronina insuficijencija nadbubrega (Addison)- sekundarna insuficijencija nadbubrega

Thomas Addison

ADRENALNA INSUFICIJENCIJADEFINICIJA:Nesposobnost nadbubrene lijezde da lui dovoljne koliine hormona ETIOLOGIJA:AKUTNA: prekid steroidne terapije, Waterhaus-Friedrichsen sindrom, Addisonska kriza

HRONINA: Addisonova bolest 90%: autoimuna, infektivna (tuberkuloza!), AIDS, metastaze

PATOGENEZA:Primarna: Destrukcija parenhima Sekundarna: Nedovoljna stimulacija ACTH + CRF

!!! Adrenal fatigue

MORFOLOKI:Potpuno atrofirane lijezde, jedva primjetne u odnosu na adipoznu kapsulu bubrega; Granulomi kod tuberkuloze

KLINIKI:pacijenti su podloni po ivot opasnim reakcijama, najee cirkulacijskom kolapsu koa pacijenata je hiperpigmentirana, zbog pojaane sinteze POMC oboljeli gube velike koliine Na+ i vode, zadravajui K+, to ima kardiodepresivni efekat ivotno ugroavajue stanje, ukoliko se zapusti

HIPOADRENALIZAM

HIPOADRENALIZAM

PITANJA ?

HVALA !