HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

ALUMNO: Aguinaga Agurto Bragian Adrián Universidad Privada Antenor Orrego_9no Ciclo

Es una anomalía congénita en la cual

hay una abertura anormal del

diafragma, esta abertura permite que parte de los órganos

abdominales se introduzcan en la cavidad torácica

DESARROLLO E HIPOPLASIA PULMONAR

• El desarrollo pulmonar se divide en cuatro etapas superpuestas.

• Etapa seudoglandular dura de la 5ta a la 17 semana, se forman los bronquios mayores y los terminales

• Etapa canalicular entre la semana 16 y 25, se forma bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y vasos pulmonares.

• Periodo de saco terminal 24 semana hasta el nacimiento.

• Periodo alveolar inicia en la vida fetal tardía hasta la niñez.

• Hipoplasia pulmonar: disminución de la masa y el peso del pulmón, reducción de las divisiones bronquiales y menor número de alveolos y bronquiolos respiratorios.

EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia: 1/ 2000 y 1/ 5000 RN vivos.

• Mujeres 2:1 Varones

• Predisposición genética (15q)

• Mayoría de los casos sucede en forma esporádica sin nexo familiar.

• Relacionado con Trisomía 13, 18 y 21.

• 30% de los fetos con HDC nace muerto

• Y los que sobreviven al parto hasta el 30-50% mueren cuando se transfiere a un centro neonatal

• Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en niños con HDC

FISIOPATOLOGÍA

Ciclo Grave hipoxia, hipercapnia y acidosis

Pulmones hipoplásicos, inmaduros

dificultad para intercambiar gases

Gravedad o el grado de hipoplasia depende:

- Duración - Época de herniación

visceral.+ - Cantidad de intestino

dentro del tórax

Hipoplasia es más grave en el lado ipsolateral,

pero tbm contralateral.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

• La INSUFICIENCIA RESPIRATORIA , es la presentación común de la HDC.

• Se presenta después de nacer + Apgar bajo o de 24 a 48 horas después de un periodo inicial de estabilidad y signo clínicos mínimos.

Taquipnea Respiraciones en

gruñido Retracciones torácicas Palidez Cianosis Signos clínicos de

derivaciones y circulación fetal persistente

• Examen físico

Abdomen escafoide Aumento probable de diámetro

anteroposterior del tórax Posible desviación mediastínica. Quizá ruidos intestinales en el

hemitórax afectado. Ruidos respiratorios atenuados

en ambos lados por reducción del volumen corriente, que se escucha menos en el sitio afectado

• Signos iniciales

VALORACIÓN DE LA SEVERIDAD ?? La predicción prenatal del resultado postnatal en la HDC es uno de los grandes retos para los especialistas en medicina materno fetal. La probabilidad de supervivencia y morbilidad deben ser calculados para cada caso en particular basándose en los parámetros objetivos que tengan la mejor evidencia disponible: - Lado del defecto. - Medición del tamaño pulmonar mediante el lung-to-head ratio (LHR). - Presencia de herniación hepática. - Valoración de la circulación pulmonar.

TRATAMIENTO PRENATAL • Corticoides prenatales.

• Oclusión traqueal; por la colocación del balón endoscópica fetal, se lleva a cabo en el segundo trimestre.

• Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestación, por vía vaginal o cesárea

TRATAMIENTO POSNATAL Procedimientos: OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar Barotrauma. • Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o bolsa. • Sonda nasogástrica y aspiración continua suave. • Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo

hemodinámico y de gases arteriales. • Catéter venoso umbilical: administración de agentes vasoactivos y

soluciones. • Nutrición parenteral total.

Recién nacido con HDC + Insuficiencia Respiratoria Grave

REANIMACIÓN INTENSIVA

- Intubación endotraqueal - Bloqueo neurmuscular

- Ventilación con presión +

Ventilación con mascarilla

- Evitar hipervolemia o

hipovolemia

Tratamiento adecuado con

líquidos y electrólitos (acidosis)

SF + PVC (vigilar reanimación con líquidos

Inserta SNG + aspiración para descomprimir

estómago y reducir la distención abdominal

EKG

OBSERVA

• Mala contracción del ventrículo derecho. • Cámaras del hemicardio derecho crecidas • Insuf. de válvulas pulmonares y tricúspide

Hipertensión Pulmonar + disfunsión de VI o

hipotensión sistémica

Administrar medicamentos

inotrópicos

- Dopamina ( 2 a 20 ug/kg/min) - Dobutamina ( 2 a 20 ug/kg/

min - Adrenalina ( 0.1ug/kg/min)

Aumentar el gasto del VI Elevar la presión sistémica arriba de la

pulmonar a fin de reducir al mínimo el

cortocircuito ductal de derecha a izquierda.

ECMO • Oxigenación por membrana

extracorpórea: Circula la sangre por un pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio.

• Criterios generales de inclusión en el recién nacido

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• La reparación qx de una HDC debe llevarse a cabo con eficiencia y rapidez a fin de reducir al mínimo el estrés quirúgico.

Vía transabdominal

Se penetra en el abdomen a través de

una incisión abajo del borde costal.

permite

Reducir con facilidad las vísceras y proporciona

una observación excelente del defecto

diafragmática

Gracias….