Hemoglobina Eritrocitos - Síntesis hem - Anemias

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sintesis hem- tipos de anemia- hemoglobina caracteristicas funciones y estructura deficencias de hemoglobina y relaciones con altura.

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  • 1. SEMINARIO HEMOGLOBINA Y ALTURA CTEDRA DE BIOQUMICA

2. ERITROCITOS Y SU FUNCIN 3. clula sangunea especializada en el transporte de oxgeno y dixido de carbono unidos a hemoglobina. Desprovistas de ncleo y mitocondrias 4. DESARROLLO Desarrollo morfolgico de la clula eritroide orden de madurez: *Proeritroblasto *Eritroblasto basfilo *Eritroblasto policromatfilo *Eritroblasto ortocromtico *Reticulocito *Hemate, finalmente, cuando ya carece de ncleo y mitocondrias. 5. Los eritrocitos tienen un papel clave en la regulacin del pH sanguneo. Disco bicncavo de entre 5 y 7,5 m de dimetro. Su forma bicncava permite al eritrocito tener una gran superficie en relacin a su volumen. En la maduracin eritrocitaria requiere aporte de CIANOCOBALAMINA B12 y B9 6. ERITROPOYESIS NORMOBLSTICA Torrente sanguneo Reticulocito circulante 7. HEMOGLOBINA En rojo se representa el grupo Hem y en verde la cadena lateral de la histidina 8. Formada por cuatro unidades parecidas a la miglobina, a1,a2,b2,b2; que se disponen en el espacio de manera simtrica en torno a un hueco central ocupados por moleculas de agua. Cada subunidad esta unida a las otras por interacciones electrostticas (puentes salinos) siendo las interacciones mas fuertes a1,b1 y a2,b2 respectivamente. 9. Hemoglobina Caractersticas: Su empacamiento le permite estar a altas conc. dentro del glb. rojo sin problemas de presin osmtica o viscosidad Hay 5 mil millones de glb. rojos/mL de sangre Cada glb. rojo tiene 280 millones de molculas de Hb Funciones: Capta O2 a altas PO2 en los pulmones Capaz de liberarlo a bajas PO2 Transporta CO2 de los tejidos a pulmones 10. 0 0 0 a 11. Cada bola roja es un tomo de hierroa hlice se muestra como cintas rojas En rojo se representa el grupo Heme y en verde la cadena lateral de la histidina 12. Diferencia funcional entre la hemoglobina y la mioglobina: Curva de disociacin Sigmoidal (Hb) vrs hiprbole (Mb) Unin del O2 es cooperativa en la Hb 13. Forma oxigenada y desoxigenada 14. Visin frontal de la molc. de Hb: en gris se observan los tomos de Carbono, el Nitrgeno en prpura, y la bola roja es el hierro Imagen lateral con el aminocido histidina unido al Fe El oxgeno (naranja) se une al Fe y a la histidina 15. Hemoglobina Fetal Alta afinidad por el O2 (subunidades gamma no unen bien el 2-3 DPG) La curva de afinidad por el oxgeno de la HbF est desviada a la izquierda comparada con la de la HbA. 16. La unin de protones provoca que la Hb pase de la forma R a la T. En los pulmones a alta PO2 y pH 7.4 pasa a la forma R con menor afinidad por los protones y estos son expulsados. La unin de CO2 igualmente favorece el paso a la forma T. CO2 + NH3 N - COOH +2 H Carbamato El efecto Bohr 17. (2H+)Hb + O2 + 60 H2O [Hb(O2)4] + 2H+ La coordinacion de O2 se ve afectada por el pH (efecto Bohr), adems de por la presencia de CO2 y H2C(PO4 2-)COO- (aloterismo heterogneo). 18. Pulmones Sangre Msculo 19. Sntesis del Hem 20. Sntesis de protoporfirina IX + Fe 2+: Succinil-Coa + Glicina cido a-amino--ceto adpico -aminolevulnico + -aminolevulnico Porfobilngeno Protoporfirina IX ferroquelatasa Fe Hemo 21. Hem Oxgeno Globina Estructura 22. Hemoglobina A Hemoglobina A2 Hemoglobina S Hemoglobina F Metahemoglobina Hemoglobina Glucosilada 23. Compone el 97% de la hemoglobina en el adulto 24. Representa menos del 2.5% de la hemoglobina despus del adulto Aumenta de forma importante en la beta- talasemia. 25. Alterada genticamente, presente en la Anemia de clulas falciformes. Afecta a la poblacin afroamericana. 26. Hemoglobina caracterstica del feto 27. Con grupo Hem con hierro en estado frrico, y este tipo de hemoglobina no se une al Oxgeno. 28. Es una sustancia que se forma cuando la glucosa en la sangre se fija a la hemoglobina. 29. Hay que tomar en cuenta que los niveles de corte para determinar anemia a nivel del mar, son diferentes a los niveles de corte en la altitud. 30. Edad o sexo Hemoglobina (g/dl) Nios y nias De 6 meses a 5 aos 11,0 De 6 aos a 11 aos 11,5 De 12 a 15 aos 12,0 Mujeres no embarazadas >15 aos 12,0 Hombres > 15 aos 13,0 31. Sobre los 1000 m. de altura la hemoglobina se incrementa, como respuesta adaptativa a la menor presin parcial de oxgeno. 32. Altitud (m) Hemoglobina (g/dl) < 1000 0 1000 0.1 1500 0.4 2000 0.7 2500 1.2 3000 1.8 3500 2.6 4000 3.4 33. Descenso de la masa eritrocitaria por debajo de los lmites normales. Descenso de los niveles de hemoglobina por debajo de 13 g/dl en el varn; y 12 g/dl en la mujer. 34. En el estudio DANS (1986), se reporta que 1 de cada 5 nios entre 6 y 59 meses de edad, tena anemia. El IIDES (1993), encontr que el 62% de los nios entre 12 y 23 meses de edad tenan anemia. En el 2004, en un estudio para evaluar el impacto de BDH, determin que la presencia de anemia alcanzaba el 61% entre los nios de 0 a 6 aos. 35. Deficiencia de Fe Alteraciones genticas Problemas de mdula sea Deficiencia Nutricional Prdida de Sangre Cncer falla renal 36. Microcticas (VCM 100 fL) Inducida por drogas Dficit de cido flico, VB12 Dao heptico crnico 37. PARMETRO VALOR NORMAL VALOR AUMENTADO VALOR DISMINUIDO VALOR NORMAL Eritrocitos H: 4500.000 5500.000 M: 4000.000 5000.000 Poliglobulia, hemoconcentracin Anemia, hemodilucin Hematocrito H: 42 52% M: 38 49% Hemoglobina H: 13-17 g/dl M: 12-16 g/dl Poliglobulia, hemoconcentracin Anemia, hemodilucin Anemia normoctica VCM 81-97 fL Anemia macroctica Anemia microctica Anemia normoctica HCM 26-32 pg Anemia hipocrmica