Alex Yataco Cuyán

FACULTAD DE MEDICINAFACULTAD DE MEDICINAFACULTAD DE MEDICINAFACULTAD DE MEDICINA

UNIVERSIDAD DE CHICLAYOUNIVERSIDAD DE CHICLAYOUNIVERSIDAD DE CHICLAYOUNIVERSIDAD DE CHICLAYO

SINDROME SINDROME DE DE

GUILLAIN GUILLAIN BARRÉBARRÉ

ALEX YATACO CUYANALEX YATACO CUYAN

Estudiante de MedicinaEstudiante de Medicina

Alex Yataco Cuyán

Son afecciones que comprometen a múltiples nervios periféricos desde su cuerpo medular, ganglio raquídeo y nervio propiamente dicho.

NEUROPATIAS PERIFERICAS

Alex Yataco Cuyán

Formas de presentación:

Agudas : Menos de 1 semana

Subagudas:Menos de 1 mes

Crónicas : Mas de 6 meses

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Neuropatia periferica aguda

Neuropatia periferica subaguda

Neuropatia periferica Crónicas

Guillain Barre

Porfiria

Talio

Simetricas:•Carenciales

•Alcoholismo

•Drogas

•Metales pesados y solventes

Adquiridas (meses)

•CIDP (polineuropatia inflamatoria crónica desmielinizante)

•Diabeters

•Paraproteinemias

Asimetricas (Mononeuropatia múltiple)

•Diabetes

•Vasculitis

Genéticas (años)Charcot Marie Tooth (HSM I y II)

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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

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DEFINICION

Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamación del nervio que ocasiona debilidad muscular , la cual continúa empeorando.

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EPIDEMIOLOGIA

Afecta a individuos de todas las edades.

Preferentemente a adultos jóvenes (30-50 años).

Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año.

La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad.

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Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos:

1. Infección respiratoria aguda.

2. Enfermedades gastrointestinales.

Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad:

1. C. Jejuni. 5. HBV.

2. CMV 6. HIV.

3. V. Varicela Zoster. 7. Micoplasma.

4. HAV. 8. EBV.

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FISIOPATOLOGIALa degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.

Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antígeno

• Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.

• Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas

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La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.

Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa.

Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina

Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos

Alex Yataco Cuyán

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CUADRO CLINICO

• PARALISIS ASCENDENTE (Tetraparesia flácida)

• ARREFLEXIA

• MUSCULATURA RESPIRATORIA

• DIPARESIA FACIAL

• PARESTESIAS

• DISFUNCION AUTONOMICA

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Cuadro Clínico

• Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular.

• Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%.

• Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores).

• Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.

• La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo

presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria.

• La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas.

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DIAGNOSTICOCaracterísticas principales para el dx del cuadro clásico :Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.Arreflexia.

Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:Progresión en 4 semanas.

Relativa simetría de los signos.

Compromiso de los nervios craneanos.

Signos o síntomas sensitivos leves.

Disfunción autonómica.

Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa.

Ausencia de fiebre al inicio.

Características de laboratorio

Características electrodiagnósticas de desmielinización.

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Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

•VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.

bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

•EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

•LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.

proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3

•ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

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1.-Neuropatías agudas:

Porfirias

Neuropatía del paciente crítico

Difteria

Toxinas

Vasculitis

Enfermedad de Lyme

2.- Enfermedades de la placa neuromuscular:

Botulismo

Miastenia Gravis

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

3.- Enfermedades musculares:

Hipokalemia e hipofosfatemia.

Polimiositis

Rabdomiolisis

4.- Enfermedades del sistema nervioso central

Poliomielitis, rabia

Mielitis transversa

Trombosis de la Arteria Basilar

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Neuropatía axonal sensitivo motora agudaFue descrita por Feasby y cols.Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de

la VM antes de los 7 días con tetraparesia profunda y VM prolongada.

A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia.

Neuropatía axonal motora aguda.Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni.Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.

Síndrome de Miller-Fisher:

Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia.

Representa el 5% de los casos

Estudios electrofisiológicas sofisticados demuestran una conducción anormal de las fibras espinocerebelosas

En general es de buen pronóstico.

VARIANTES

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TRATAMIENTO

TRATAMIENTO DE SOPORTE

Hospitalización.

Monitorización.

Ventilación mecánica.

Traqueostomía después de 2 semanas.

Analgesia.

Soporte nutricional intensivo.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

Plasmaferesis (PF).

Inmunoglobulina Endovenosa.

Corticoides.

Filtración de LCR

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Mejoría más rápida a las 4 semanas.

Mejores outcomes a los 6 meses.

Weaning precoz.

Deambulación independiente un mes antes.

• PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo.

• La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas.

• La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg).

PLASMAFÉRESIS

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Inmunoglobulina Endovenosa

Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad.

• Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente

efectivas y la asociación no fue mejor.

• En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos

antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF.

• Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:

No produce inestabilidad hemodinámica.

Es de fácil administración.

No requiere de accesos venosos especiales.

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CORTICOIDES

• No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los grupos.

• Por lo tanto, los corticoides no deberían ser usados en forma rutinaria en SGB.

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GRACIAS