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Guillain Barre

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Text of Guillain Barre

  • 1. SINDROME DE GUILLAIN BARR ALEX YATACO CUYAN Estudiante de Medicina FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHICLAYO

2. Son afecciones que comprometen a mltiples nervios perifricos desde su cuerpo medular, ganglio raqudeo y nervio propiamente dicho. NEUROPATIASPERIFERICAS 3. Formas de presentacin: Agudas : Menos de 1 semana Subagudas:Menos de 1 mes Crnicas : Mas de 6 meses 4. Genticas (aos) Charcot Marie Tooth (HSM I y II)

  • Asimetricas(Mononeuropatia mltiple)
  • Diabetes
  • Vasculitis
  • Adquiridas (meses )
  • CIDP (polineuropatia inflamatoria crnica desmielinizante)
  • Diabeters
  • Paraproteinemias
  • Simetricas:
  • Carenciales
  • Alcoholismo
  • Drogas
  • Metales pesados y solventes

Guillain Barre Porfiria Talio Neuropatia periferica Crnicas Neuropatia periferica subaguda Neuropatia periferica aguda 5. SINDROME DE GUILLAIN BARR 6. DEFINICION Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamacin del nervio que ocasiona debilidad muscular , la cual contina empeorando. 7. EPIDEMIOLOGIA

  • Afecta a individuos de todas las edades.
  • Preferentemente a adultos jvenes (30-50 aos).
  • Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/ao.
  • La mortalidad sigue siendo de un 6% y hasta un 16% quedan con algn grado de discapacidad.

8.

  • Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo sntomas neurolgicos:
  • 1. Infeccin respiratoria aguda.
  • 2. Enfermedades gastrointestinales.
  • Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad:
  • 1.C. Jejuni. 5. HBV.
  • 2.CMV6. HIV.
  • 3. V. Varicela Zoster.7. Micoplasma.
  • 4. HAV.8. EBV.

9. FISIOPATOLOGIA

  • La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario.
  • Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antgeno

  • Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.
  • Mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas

10. La terminacin de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. Se aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa.Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos 11. 12. CUADRO CLINICO

  • PARALISIS ASCENDENTE (Tetraparesia flcida)
  • ARREFLEXIA
  • MUSCULATURA RESPIRATORIA
  • DIPARESIA FACIAL
  • PARESTESIAS
  • DISFUNCION AUTONOMICA

13. Cuadro Clnico Caractersticamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular. Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%. Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores). Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensin, arritmias, taquicardias, retencin urinaria. La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes de las 3 semanas. 14. DIAGNOSTICO Caractersticas principales para el dx del cuadro clsico : Debilidad motora progresiva en brazos y piernas. Arreflexia. Caractersticas clnicas que fuertemente sugieren el diagnstico: Progresin en 4 semanas. Relativa simetra de los signos. Compromiso de los nervios craneanos. Signos o sntomas sensitivos leves. Disfuncin autonmica. Comienzo de la recuperacin 2-4 semanas despus de que laprogresin cesa. Ausencia de fiebre al inicio. Caractersticas de laboratorio Caractersticas electrodiagnsticas de desmielinizacin. 15.

  • Se pueden ordenar los siguientes exmenes:
  • VCN(velocidad de conduccin nerviosa) que muestra dao al nervio.
  • bloqueo o enlentecimiento de la conduccin nerviosa en algunos puntos
  • EMG: un examen de la actividad elctrica en los msculos quepuede mostrarque los nervios no reaccionan apropiadamente a los estmulos.
  • LCR(lquido cefalorraqudeo): puede haber incrementado los niveles de protenas sin un incremento en los glbulos blancos.
  • protenas elevadas (>0.55g/L) una semana despus del inicio de los sntomas o su aumento en exmenes repetidos.
  • < de 10 linfocitos /mm3
  • ECG: puede mostrar anomalas en algunos casos

16. 1.-Neuropatas agudas: Porfirias Neuropata del paciente crtico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia ehipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la ArteriaBasilar 17. Neuropata axonal sensitivo motora aguda Fue descrita por Feasby y cols. Es una variedad asociada a mal pronstico, con inicio dela VMantes de los 7 das con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguible de la variedad clsica y solo es unhallazgo en la autopsia. Neuropata axonal motora aguda. Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni. Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a. Sndrome de Miller-Fisher: Se presenta con una triada caracterstica de: ataxia, oftalmoplegiay arreflexia. Representa el 5% de los casos Estudios electrofisiolgicas sofisticados demuestran unaconduccin anormal de las fibras espinocerebelosas En general es de buen pronstico. VARIANTES 18. TRATAMIENTO TRATAMIENTO DE SOPORTE Hospitalizacin. Monitorizacin. Ventilacin mecnica. Traqueostomadespus de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo. TRATAMIENTO ESPECFICO Plasmaferesis (PF). Inmunoglobulina Endovenosa. Corticoides. Filtracin de LCR 19. Mejora ms rpida a las 4 semanas. Mejores outcomes a los 6 meses. Weaning precoz. Deambulacin independiente un mes antes. PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los sntomas. La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg). PLASMAFRESIS 20. Inmunoglobulina Endovenosa Un estudio Holands mostr el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/da) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. Se compar PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente efectivas y la asociacin no fue mejor. En el subgrupo de pacientes con ttulos positivos de anticuerpos antiGM1 respondi mejor a Ig que a PF. Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF: No produce inestabilidad hemodinmica. Es de fcil administracin. No requiere de accesos venosos especiales. 21. CORTICOIDES No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los grupos. Por lo tanto, los corticoides no deberan ser usados en forma rutinaria en SGB. 22. GRACIAS