Epilepsia 2015

EPILEPSIAS 2015

DEFINICIONES

Crisis epiléptica:

Evento generado por una alteración transitoria de la función cerebral debido a una descarga neuronal anormal, excesiva y sincrónica, con la consiguiente expresión clínica.

Síndrome epiléptico:

Constituído por la agrupación de: tipo de crisis, patrones EEG, edad de comienzo, pronóstico, antecedentes familiares, severidad, etc

EPILEPSIA

Enfermedad crónica de diversas etiologías, caracterizada por la ocurrencia de 2 o más crisis, en general recurrentes y no provocadas

Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):

Enfermedad cerebral caracterizada por una alteración y/o predisposición sostenida a generar crisis y por sus consecuencias neurobiológicas, cognitivas y psicosociales.

La definición de Epilepsia requiere de la ocurrencia de al menos 1 crisis

TIPO DE CRISIS EPILÉPTICAS

• Parciales: Simples Complejas

generalización secundaria

• Generalizadas

CRISIS PARCIALES SIMPLES

• Actividad anormal que se origina en una región focal de la corteza cerebral

• Sin pérdida de la conciencia

• Signos o síntomas variables de acuerdo al área cerebral involucrada en la descarga: Motores, sensitivos, sensoriales, psíquicos,vegetativos

• Puede no estar presente una anormalidad en el EEG

• Puede evolucionar hacia una crisis parcial compleja o generalizada

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS

• Actividad anormal que se origina en una región focal de la corteza cerebral

• Aura (Crisis parcial simple)

• Perdida de conciencia o distintos grados de ruptura de contacto

• Anormalidad focal en el EEG

• Duración 1 a 3 minutos

• Automatismos, movimientos repetitivos o comportamiento sin un objetivo específico, mirada fija

• Amnesia del episodio

• Período postictal con confusión y recuperación gradual

CRISIS GENERALIZADAS

• Compromiso de ambos hemisferios cerebrales

• Alteración de la conciencia, salvo en las crisis mioclónicas

• Más frecuentes en niños

• Causa genética

• Semiología: Ausencias, tónicas, clónicas, tonico-clónicas, mioclónicas, atónicas

CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS GENERALIZADAS

• Sin prodromo

• Pérdida de la conciencia

• Patrón ictal: 1 a 3 minutos

• Caída, si la persona no está acostada

• Fase tónica

• Apnea, cianosis

• Fase clónica

• Maceración lingual

• Incontinencia de esfinteres, salivación, broncorrea

• Coma postictal y recuperación gradual (10 a 30) min

CRISIS DE AUSENCIA

• Pérdida breve de conciencia (5 a 20 segundos)

• Suspención temporal de la actividad

• Mirada perdida

• Manifestaciones mioclónicas sutiles: Parpadeo movimientos faciales menores

• Automatismos simples en crisis de duración más prolongada

• Recuperación inmediata sin efecto postictal

ETIOLOGÍA DE CRISIS EPILÉPTICAS

• Sintomática agudaCrisis asociadas a enfermedad aguda dentro de los 7 días del comienzo de la misma

- Anoxia/hipoxia

- Infecciones (SNC, sepsis)

- ACV isquémico, hemorrágico

- Trastornos electrolíticos

- Hipoglucemia/Hiperglucemia

- Insuficiencia renal, hepática

- Tóxicos, fármacos

- Alcohol

- Trauma encefalocraneano


• Sintomática remota Crisis sin un factor precipitante agudo, con historia de

enfermedad del SNC temporalmente remota a la ocurrencia de la crisis

- Accidente cerebrovascular

- Meningitis/encefalitis

- Malformaciones vasculares

- Malformaciones congénitas del SNC

- Tumores, abscesos, quistes

- Secuelas postraumáticas

- Lesiones cicatrizales, gliosis

- Atrofia difusas/localizadas


• Idiopática:

Sin causas identificables agudas o remotas, probable carga genética.

• Criptogénica:

Sin causa identificable, pero con elementos clínicos, historia evolutiva o antecedentes que sugieren causa subyacente.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Síntomas prodrómicos

Síntomas ictales

Síntomas postictales

Diagnóstico tipo de crisis

Diagnóstico topográfico

Diagnóstico etiológico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS

• Síncope

• Movimientos anormales

• Migraña

• Síndrome confusional

• Amnesia global transitoria

• Accidente cerebrovascular

• Patología del sueño

• Ataques paroxísticos de la esclerosis múltiple: Crisis tónicas

• Patología psiquiátrica


Crisis epiléptica AGT

• Recurrente Episodio único

• Dura pocos minutos Hasta 12-24hs

• Ruptura de contacto Preguntas repetidas y reiteradas

• Sin amnesia retrógrada Amnesia global

• Varios desencadenantes Ejercicio (20%)

o ninguno Tensión emocional


Signo Crisis epiléptica Síncope__

Prodromo Aura Oscurecimiento visión Oscurecimiento completo, frecuente

visión poco frec AcúfenosPostura Cualquiera Posición Al incorporarseComienzo Súbito LentoS. Vitales Taquicardia Pulso lento, palidez

HTA, cianosis hipotensión, sudoraciónSist motor Tonico, clónico Inmovilidad, clonías, mio

mioclónico, macera clonías + cortas y suaves cíon lingual frecuente m. Lingual muy rara

Recupera Gradual. Independiente Rápida. Especialmente ción de la posición corporal en posición supina


Crisis epiléptica Sd confusional

• Comienzo súbito Gradual

• Duración: minutos Horas a días

• Igual distribución en Horas vespertina

el día y la noche

• Automatismos simples Automatismos simples

Automatismos complejos

• Mejora con

benzodiazepinas No mejora

MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS

Situaciones que motivan la concurrencia a la sala de emergencias

• Primera crisis

• Crisis recurrentes o cluster en pacientes epilépticos conocidos

• Crisis epilépticas en pacientes internados por patología extraneurológica

• Status epiléptico

CONDUCTA ANTE UNA PRIMERA CRISIS

• 10% de la población sufrirá una primera crisis epiléptica

• 1 - 2% tendrá una recurrencia de crisis

• No todos los pacientes requieren tratamiento antiepiléptico crónico luego de una crisis

• Un gran porcentaje de pacientes que consultan o son llevados a la sala de emergencias por una “primera crisis”, presentan antecedentes de crisis previas que no fueron advertidas

ATENCIÓN Y MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS EN LA SALA DE EMERGENCIAS

Todo paciente adulto que presenta una primer crisis epiléptica requiere internación.

En pacientes con antecedentes de 1 crisis previa o epilepsia la internación es selectiva.

Causas de crisis

Sintomáticas agudas:

Crisis que ocurren en el contexto de enfermedades o trastornos médicos agudos o temporalmente cercanos a las mismas.

Ejemplo: Alteraciones metabólicas, electrolíticas, meningitis, encefalitis, intoxicaciones (drogas, fármacos, alcohol), repercusión de enfermedades sistémicas, abandono de medicación antiepiléptica

Sintomáticas remotas:

Crisis que ocurren sin un factor precipitante agudo, y existe historia de enfermedad del SNC temporalmente remota a la ocurrencia de las crisis.

Ejemplo: Tumores, antecedentes de infecciones del SNC, abscesos, secuelas de trauma, malformaciones congénitas, secuelas de stroke.

Idiopáticas:

Crisis que ocurren sin un factor precipitante agudo y en ausencia de enfermedad remota del SNC, o sea sin causa identificable.


Estabilización del paciente: Vía aérea, respiración, circulación

Acceso venoso, presión arterial, pulso, temperatura, glucemia

Extracción de muestras de sangre y orina para:

Hemograma, urea, creatinina, glucemia, ionograma, hepatograma, proteinograma, calcio, fósforo, magnesio, VDRL, HIV, orina completa, drogas de abuso, dosaje de anticonvulsivantes, alcoholemia.

Si pasados 5 minutos desde el inicio, la crisis no cede tratar con protocolo de status epiléptico.


Antecedentes de relevancia en la historia médica:

Nacimiento, sufrimiento fetal, uso de fórceps, convulsiones febriles

Traumatismos de cráneo (pérdida de conciencia, amnesia postraumática, fracturas de cráneo, contusiones, hematomas, secuelas)

Infecciones del SNC (meningitis, encefalitis)

Desarrollo, estudios, trastornos de aprendizaje.

Antecedentes de cualquier enfermedad, sobre todo primaria del SNC o sistémicas con repercusión sobre el mismo.

Consumo de sustancias y medicación habitual

Si la persona toma antiepilépticos investigar cambios en el último tiempo, descenso de dosis, abandono u olvidos en el tratamiento


• Examen neurológico

• TAC de cerebro con y sin contraste y ventana ósea si hubo trauma de cráneo. Siempre debe hacerse luego una resonancia magnética, en muchos de los casos se puede realizar ésta directamente sin pasar por la tomografía.

• EEG

• Considerar estudio de LCR según las características individuales del caso ante la ocurrencia de una primera crisis.

• En los pacientes epilépticos se intentará establecer si existe un desencadenante agudo de crisis (intercurrencia clínica) mediante los estudios de laboratorio de rutina y otros que se desprenderán del cuadro clínico en particular.


• Se realizará TAC cerebral y Rx de columna cervical de rutina si hubo trauma de cráneo en el contexto de la crisis.

• La necesidad de internación será en función de los resultados de dichos estudios, de la recuperación postictal del paciente, de enfermedades concomitantes y otros factores individuales de cada caso.

• La necesidad de medicar o no con antiepilépticos una primera crisis quedará a criterio del neurólogo en base a una serie de factores generales e individuales de cada paciente.


Recurrencia luego de una primera crisis: 23-90 %

Factores que incrementan el riesgo de recurrencia:

• Crisis sintomática remota

• EEG anormal

• Crisis parciales

• Ocurrencia de la crisis durante el sueño

• Historia familiar de Epilepsia

Factores que no modifican el riesgo de recurrencia:

• Edad, sexo, crisis previa provocada, status epiléptico como primera crisis, múltiple crisis en un período de 24 hs

El riesgo individual de recurrencia se establece con la ayuda de los siguientes factores predictivos

EEG: Normal EEG: anormal EEG: anormal

RMN: normal RMN: normal RMN: anormal

Riesgo recurrencia Riesgo recurrencia Riesgo recurrencia

24% 64% 80 – 90%


Es una emergencia neurológica con una significativa

morbimortalidad que requiere de un diagnóstico y

tratamiento precoz para evitar potenciales

complicaciones sistémicas y daño neuronal

• Incidencia: 60 casos por 100.000 hab por año

• Prevalencia: mayor en menores de 1 año y mayores de 60 años

STATUS EPILÉPTICO

Definición

• Cualquier tipo de crisis epiléptica con una duración igual o mayor a 30 minutos

• Crisis intermitentes entre la cuales no se recupere el estado total de conciencia con duración igual o mayor a 30 minutos

• Status eléctrico, sutil o no convulsivo: Actividad electroencefalográfica ictal continua con duración igual o mayor a 30 minutos sin evidencia clínica de crisis. El paciente suele estar en coma o con un cuadro confusional.

STATUS EPILÉPTICO

Status refractario

• Crisis que persisten por más de 60 a 90 minutos luego de iniciada la terapia (Concepto temporal)

• Crisis que persistan luego del tratamiento adecuado con Benzodiazepinas más una dosis de carga de Fenitoína o Fenobarbital (Concepto farmacológico)

STATUS EPILÉPTICO

• Convulsivo:

Generalizado: Tónico-clónico, tónico, clónico, mioclónico

Parcial: Simple motor, epilepsia parcial continua

• No Convulsivo:

Generalizado: De ausencia

Parcial: Complejo, simple sensitivo, sensorial

STATUS EPILÉPTICO: CLASIFICACIÓN

• Etiología:

Sintómatico agudo

Sintomático remoto

Idiopático

• Mortalidad:

Global: 22-26%

Niños: 3%

Mayores de 60 años: 38%

Mayores de 80 años: 50%

STATUS EPILÉPTICO

• Factores pronóstico

Edad

Etiología

Tipo de status epiléptico

Duración del status

Fase evolutiva en la que se instaura el tratamiento

Complicaciones y enfermedades asociadas

STATUS EPILÉPTICO

• Autonómicas y cardiovasculares: Arritmias, hipertensión

hipotensión, insuficiencia respiratoria, hipertermia, edema

pulmonar, broncoaspiración, shock cardigénico

• Metabólicas: Hipoglucemia, hiponatremia, acidosis láctica,

Disfunción hepática y renal, deshidratación, pancreatitis

STATUS EPILÉPTICO

• Cerebrales: Hipoxia/isquemia, edema, trombosis venosa,

hemorragia, encefalopatía, afasia

• Otras: Coagulación intravascular, rabdomiolisis, fracturas, tromboflebitis, infecciones respiratoria, urinaria, piel

STATUS EPILÉPTICO

• Diagnóstico diferencial

Encefalopatías o coma metabólico

Encefalopatía tóxica

Somnolencia postictal

Efecto de drogas antiepilépticas

Afasia por lesión focal cerebral

Migraña

Catatonía

Psicosis

Amnesia global transitoria

Crisis sicógenas

STATUS EPILÉPTICO

Fases del Status Epiléptico

Fase 1: 0 a 30 minutos

Etapa de compensación

Descarga masiva de catecolaminas

Incremento del metabolismo cerebral

Capacidad de compensar las demandas

STATUS EPILÉPTICO

Fase 2: Después de 30 minutos

Etapa de descompensación

No se suplen las demandas metabólicas

Daño sistémico y neuronal

STATUS EPILÉPTICO

Fases del Status Epiléptico

0 – 30 minutos Mayor a 30 minutos

Hipertensión arterial Hipotensión arterial

Hiperglucemia Hipoglucemia

Hipertermia: No Hipertermia: Sí

Acido láctico: Acido láctico:

PH: PH: Normal

FSC: FSC:(Flujo sanguíneo cerebral)

STATUS EPILÉPTICO

Fármacos más eficaces según las etapas

Etapa prehospitalaria:

• Lorazepán IV (Grado A)

• Diazepán IV (Grado A)

• Otra opción: Diazepán rectal (Grado A)

STATUS EPILÉPTICO

Etapa hospitalaria: Dentro de los 30 min de iniciada la crisis

• Lorazepán IV (grado A)

• Diazepán más Fenitoína (Grado A)

• Fenobarbital (Grado B)

- Las 3 líneas de tratamiento son establecidas como eficaces para controlar crisis con duración mayor a 5 minutos en adultos

- No hay diferencias entre Lorazepán, Diazepán, Fenitoína o Fenobarbital en las reacciones adversas respiratorias o cardíacas

STATUS EPILÉPTICO

Etapa en UTI ,más de 30 minutos de iniciada la crisis

Status epiléptico refractario (Grado A)

- Midazolán

- Tiopental

- Pentobarbital

- Propofol

Otras opciones terapéuticas (Grado C-D)

- Acido Valproico IV, Lidocaína, Ketamina, Anestésicos inhalatorios, Levetiracetám, Topiramato

STATUS EPILÉPTICO

La atención en la urgencia debe desarrollarse siguiendo 3 líneas de actuación paralelas:

• Diagnóstico diferencial

• Medidas generales

• Tratamiento antiepiléptico

PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO

Minuto 0:

Vía aérea/Respiración

Soporte hemodinámico, oxígeno nasal/Tubo de mayo

Monitoreo ECG

Control de PA y temperatura

Obtener historia, examen neurológico

Acceso venoso: Solución salina isotónica


Minuto 0

Extracción sanguínea y orina: Hemograma, urea, glucemia, electrolitos, tóxicos y dosaje de drogas antiepilépticas

Otros: Creatinina, hepatograma, calcio, fósforo, magnesio

Gases arteriales


En cuanto sea posible debe realizarse un EEG para ayudarnos a obtener: confirmación de la naturaleza epiléptica de las crisis, diagnóstico del tipo de status epiléptico y evaluación de la respuesta al tratamiento antiepiléptico.

TAC de cerebro con y sin contraste (salvo que existan antecedentes alérgicos) y con ventana ósea si hubo trauma craneal.

RMN de cerebro con y sin gadolinio en forma diferida


Iniciar tratamiento

Lorazepán: 0,1-0,15 mg/kg intravenoso (2 mg/minuto)

o

Diazepán: 0,3 mg/kg intravenoso (5 mg/minuto)

+Fenitoína: Dosis de carga: 20 mg/kg (50 mg/minuto)

Dejar mantenimiento: 300 – 400 mg/día

20 – 30 minutos

Tubo endotraqueal

Sondaje vesical

Control de PA y temperatura

Fenobarbital: 10-20 mg/kg (100 mg/minuto)

Dejar mantenimiento: 3-5 mg/kg ,(100-200mg/día)


Si transcurridos 30 minutos desde el inicio de la actividad epiléptica, no se ha conseguido controlar las crisis, considerar el ingreso a terapia intensiva.

Es recomendable que la infusión de fenobarbital ya se realice en terapia.

Otra opción:Acido valproico: 25-30 mg/kg IV

(Sobre todo en caso de status no convulsivos)


40 – 60 minutos

Monitoreo EEG: El control electroencefalográfico es imprescindible para evaluar el nivel de inducción del coma barbitúrico; la referencia básica es el trazado llamado paroxismo supresión.

Pentobarbital: Dosis de carga: 5-20 mg/kg

Mantenimiento: 0.5-1 mg/kg/hora

o

Tiopental: 100-250 mg en 2 minutos, añadiendo bolos de 50 mg cada 2-3 minutos hasta el control de las crisis

Mantenimiento: 3-5 mg/kg/hora

o

Midazolam: 0,2 mg /kg

0,05- 0,2 mg/kg/hora

o

Propofol: 1-2 mg/kg

2-4mg/kg/hora (Hasta 15mg/kg/hora)


• Considerar diagnósticos diferenciales con eventos no epilépticos

• Utilizar dosis apropiadas según Kg de peso

• Estar preparado para la asistencia respiratoria inminente

• Determinar y tratar la etiología del status

• Tratar las complicaciones del status a la brevedad

• Recordar que cuanto más se prolongue el status, mayor será la posibilidad de evolucionar hacia la refractariedad

• Considerar la evolución hacia un status no convulsivo en: pacientes con deterioro de sensorio prolongado, automatismos, mioclonías sutiles, trastornos del lenguaje, movimientos oculares involuntarios.

• Individualizar casos que requieran terapia crónica con drogas antiepilépticas.

STATUS EPILÉPTICO RECOMENDACIONES GENERALES

Causas

• No cumplimiento del esquema terapéutico

• Dosis insuficiente

• Fármaco inadecuado para el tipo de crisis

• Intercurrencia clínica

• Presencia de efectos adversos de DAE

• Factores desencadenantes y/o precipitantes

• Historia natural del síndrome epiléptico

MANEJO DE CRISIS EN PACIENTES EPILÉPTICOS CONOCIDOS

Conducta

• Tomar historia de enfermedad epiléptica

• Búsqueda de factor desencadenante agudo: laboratorio, dosaje de DAE, etc

• Si hubo trauma de cráneo: TAC de cerebro con ventana ósea, Rx columna cervical


• Indicación de internación

Postictal prolongado, TEC, politraumatismo, embarazo, requerimiento de medicación I.V

Descompensación de enfermedad concomitante

Corrección de efectos adversos de las DAE: Hiponatremia, ataxia,vómitos.


Factores que descienden umbral convulsivo en pacientes críticos

• Falla multiorgánica

• Diálisis

• Trastornos electrolíticos

• Encefalopatía hipertensiva

• Encefalopatía hipóxico-isquémica

• Privación de sueño

• Pacientes oncológicos: Metástasis cerebrales, endocarditis no bacteriana, infecciones oportunistas, quimioterapia, síndromes paraneoplásicos (encefalitis límbica)

• Transplantes

CRISIS EN PACIENTES INTERNADOS POR PATOLOGÍA EXTRANEUROLÓGICA

Factores que descienden umbral convulsivo en pacientes críticos

- Fármacos

• Anestésicos

• Imipenem

• Fenotiazinas, clozapina, haloperidol

• Antidepresivos tricíclicos, bupropión

• Teofilina

• Tramadol

• Etopósido, Cisplatino, Ifosfamida,ciclosporina, busulfán

- Suspención de opiáceos, hipnóticos, baclofén, zolpidem

- Abstinencia alcohólica

CRISIS EN PACIENTES INTERNADOS POR PATOLOGÍA EXTRANEUROLÓGICA

Definición más actual aceptada de Epilepsia refractaria:

Crisis que interfieran en forma negativa con la calidad de vida de la persona que continúen luego de 2 años de tratamiento 2 o 3 esquemas terapéuticos adecuados que incluyan DAE de 1ra y 2da línea, en forma individual o en combinación.

EPILEPSIA REFRACTARIA

Síndromes específicos que tienen altas probabilidades de curación o control significativo de las crisis mediante la cirugía resectiva

- Patología conocida.- La historia natural es la refractariedad al tratamiento

farmacológico.- La evaluación prequirúrgica puede llevarse a cabo con

métodos no invasivos.- La cirugía ofrece una excelente chance de eliminación de las

crisis.

SÍNDROMES REMEDIABLES QUIRÚRGICAMENTE

Síndrome del lóbulo temporal

Displasias corticales focales

Tumores benignos y de bajo grado: Hamartomas, disembrioplásico neuroepitelial, ganglioglioma, gliomas de bajo grado.

Cavernomas , malformaciones arterio-venosas.

Otros: Lesiones traumáticas focales, cavidades abscedadas.

SÍNDROMES REMEDIABLES QUIRÚRGICAMENTE

Health & Medicine

Epilepsia 2015