Text of Diagnosi Ipertensione Polmonare Arteriosa-PAH DIAGNOSIS
1. Ipertensione Arteriosa Polmonare: algoritmo diagnostico Dip. Cardiovascolare e Toracico Direttore Dr. S.Baldi A.O.U. Molinette Torino-Italy Dr. D.Libertucci Dr. P.Solidoro S.C. Pneumologia
2. PH: algoritmo diagnostico Per quanto concerne linquadramento diagnostico ci si pu avvalere delle recenti linee guida Europee e Statunitensi
3. PH: algoritmo diagnostico
Definire il gruppo clinico
Stabilire letiologia (es. Gruppo 1: IPAH ovvero APAH individuare la patologia di base)
La procedura diagnostica sar finalizzata a:
Individuare la classe funzionale
4. PH: algoritmo diagnostico 1. In relazione allepidemiologia considerare le cause pi comuni di PH Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
5. PH: algoritmo diagnostico Limportanza dellaccertamento ecocardiografico Arbitrary criteria for estimating the presence of PH based on tricuspid regurgitation peak velocity and Doppler-calculated PA systolic pressure at rest (assuming a normal right atrial pressure of 5 mmHg) and on additional echocardiographic variables suggestive of PH Poco probabile Altamente probabile
6. 3. Diagnosi di PAH La PAH -in sede di diagnosi- differenziale va presa in considerazione nei pazienti sintomatici ma con anamnesi e obiettivit clinica negativa per patologie cardiovascolari o respiratorie PH: algoritmo diagnostico
7. PH: algoritmo diagnostico Probability of PAH diagnosis and suggested management according to the echocardiographic diagnosis of PH, symptoms, and additional clinical information Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
8. PH: algoritmo diagnostico E necessario per confermare la diagnosi di Ipertensione Arteriosa Polmonare, inquadrare il paziente sotto il profilo emodinamico e per lesecuzione del test di vasoreattivit Il Cateterismo cardiaco destro Recommendations for right heart catheterization (A) and vasoreactivity testing (B) Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
9. Vasoreactivity testing is indicated in patients with IPAH, heritable PAH and PAH associated with anorexigen use to detect patients who can be treated with high doses of calcium channel blockers (CCBs) I pazienti responders avranno i seguenti parametri emodinamici: riduzione della PAP media 10 mmHg valore di PAP media 40 mmHg gittata cardiaca normale o incrementata Solo il 10% dei pazienti con IPAH evidenzia tali valori True vasodilator responders have an excellent prognosis with up to a 95% survival at 5 years Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537 McLaughlin et al., Circulation 2009; 119:2250-2294 Sitbon et al., Circulation 2005 Rich et al., N Engl J Med, 1992 PAH: test di vasoreattivit
10. PAH: definire letiologia Una volta accertata la condizione di ipertensione arteriosa polmonare (PAH) importante definire quale condizione clinica alla base di tale alterazione emodinamica.
11. Recommendations for diagnostic strategy PAH: definire letiologia Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
12. PAH: Letiologia influenza la prognosi McLaughlin et al., Chest 2004; 126:78S92S A differenti etiologie corrispondono differenti percentuali di sopravvivenza Limportanza della definizione etiologica risiede nel fatto che
13. PAH: definire la severit del quadro clinico The clinical assessment of the patient ha a pivotal role in the choice of the initial treatment, the evaluation of the response to theraphy, and the possibile escalation of therapy if needed Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537 DAlonzo et al., Ann Intern Med, 1991 Lipertensione arteriosa polmonare (FC III) ha una prognosi infausta: sopravvivenza media di 2.8 anni dalla diagnosi Infatti la prognosi correlata alla classe funzionale
14. PAH: definire la severit del quadro clinico 1. Kato I, et al. Cancer 2001; 92:2211-9. 2. D'Alonzo GE, et al. Ann Intern Med 1991; 115:343-9. 3. Felker GM, et al. N Engl J Med 2000; 342:1077-84. 0 1 2 3 4 5 6 WHO class I II IPAH 2 WHO class III IPAH 2 Advanced breast cancer 1 Advanced colorectal cancer 1 WHO Class IV IPAH 2 Advanced lung cancer 1 Survival (years) Ischaemic cardiomyopathy 3 6 months 2.6 years 4.9 years 7 Un piccolo ritardo nella diagnosi ha un impatto forte sulla prognosi La prognosi della PAH comparabile a quella di alcune neoplasie in stato avanzato
15. WHO-FC: Ruolo cardine per scegliere il trattamento definire la prognosi valutare la risposta alla terapia decidere la combinazione PAH: definire la severit del quadro clinico
16. PAH: definire la severit del quadro clinico Nellottica di un paziente stable and satisfied il corretto inquadramento iniziale costituir la base imprescindibile su cui poggiare ogni azione futura. La valutazione clinica, unitamente alla defizione della capacit di esercizio ed i markers biochimici rappresentano i parametri fondanti ai quali vanno aggiunti i dati quantitativi emodinamici nonch i rilievi ecocardiografici
17. Parameters with established importance for assessing disease severity, stability and prognosis in PAH PAH: definire la severit del quadro clinico
18. SINTOMI Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
19. ESERCIZIO/MARKERS Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
20. CUORE/EMODINAMICA Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
21.
Stable and satisfactory
Patients in this condition should fulfill the majority of the findings listed in the better prognosis column In particular, the patient is characterized:
absence of clinical signs of RV failure,
stable WHO-FC I or II without syncope,
6 min walk distance 500 m (depending on the individual patient),
peak VO2 >15 mL/min/kg,
normal or nearnormal BNP/NT-proBNP plasma levels,
no pericardial effusion,
TAPSE > 2.0 cm,
right atrial pressure < 8 mmHg,
CI > 2.5 L/min/m
Paziente stable and satisfactory Gali et al., Eur Heart J 2009; 30:2493-2537
22. Grazie per l'attenzione [email_address] Tel. 011-6336631
