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Adenoma hipofisiario

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Text of Adenoma hipofisiario

  • Sandro Casavilca ZambranoDepartamento de Patologa INENUnidad de Neuro-oncologa

  • Adenoma hipofisiarioCraniofaringioma, adamantinomatoso y papilar, Tumor de clulas granularesPituicitomaOncocitoma fusocelular de la adenohipofisis

  • Los tumores hipofisiarios constituyen del 10 al 15% de las neoplasias intracranealesAdenomas pequeos incidentales ocurren en hasta el 27% de las glndulas hipofisis examinadas en autopsiaHasta un quinto de la poblacin presenta anormalidades hipofisiarias en los estudios de RMNLos adenomas son raros en la edad pediatrica representando un 2% de todos los adenomas hipofisiarios

  • La adenohipofisis normal est compuesta de tres tipos celulares: Eosinoflicas, Basoflicas y Cromofobas, dispuestas en un patrn acinar. Ocasionalmente las clulas basofilicas y cromofobicas se extienden a la neurohipofisis, fenmeno denominado invasin basofilica.Hipofisis ectpica puede ser encontrada en la cavidad nasal, seno esfenoidal y rara vez en los teratomas ovricos.

  • Masa circunscrita no encapsulada, color parduscoSe originan en la regin adenohipofisiaria.Pueden desarrollarse a cualquier edad pero son raros en la infancia.Calcificacin, infrecuente (PRL)Son positivos para citoqueratinas, EMA y una variedad de hormonas hipofisiarias (ACTH, GH, prolactina, FSH, LH y TSH)

  • Por su presentacin clnica y actividad secretoraTamao e invasividadHallazgos histolgicos, histologa tpica y atpicaPerfil de inmunohistoqumicaSubtipo ultra estructural

  • En el diagnstico transoperatorio la citologa es de un gran valor diagnstico

  • GH; ACIDOFILICO (FIBROUS BODIES) PAS NEGATIVOSPRL; ACIDOFILICOS GRANULADOSTSH; CROMOFOBICOS PAS POSITIVOS (TENUE)ACTH; BASOFILICOS O CROMOFOBICOS, PAS POSITIVOS (INTENSO)GONADOTROPINA; ACIDOFILICOS ONCOCTICOS.NULL CELL KI 67
  • Adenoma hipofisiario secretor de prolactina con cambios post terapia

  • Los adenomas corticotropos tien intensamente con PAS (Preopiomelanocortina, rica en carbohidratos)

  • Los cambios hialinos de Crooke son observados en clulas hipofisiarias no neoplsicas, particularmente en pacientes con hipercortisolismo de cualquier tipoLos adenomas corticotropicos silentes son frecuentemente invasivos y grandes (macroadenomas) y se caracterizan por inmunopositividad para ACTH con clnica y bioqumica negativa. Pueden ser cromofobos y teir debilmente el PAS. Las mitsis son inusuales.

  • Adrenectomia bilateral en el contexto de Enfermedad de Cushing en donde un microadenoma no es detectado, resultando en crecimiento tumoral descontrolado debido a la prdida de feed-back

  • Los cuerpos fibrosos paranucleares que son positivos a citoqueratina (CK8 o CAM 5.2) son a menudo indicativos de adenomas productores de hormona del crecimiento. Son negativos a la tincin de PAS.

  • Una dbil positividad al PAS se observa en los adenomas con glicoprotenas como son FSH, LH y TSH.

  • La mayora de adenomas plurihormonales son positivos a hormona de crecimiento, prolactina y ACTH. Patrones comunes de secrecin son TSH, FSH y GH, o PRL y TSH.Los adenomas que secretan hormona de crecimiento y prolactina por las mismas clulas, son denominados mamosomatotroposLa caracterizacin inmunohistoqumica de los adenomas hipofisiarios es mandatoria para el manejo del paciente, aunque no necesariamente predice los niveles hormonales sistmicos

  • Uno de los principales factores pronsticos es el tipo patolgico y clasificacin hormonal. Se han asociado a una conducta clnica ms agresiva el adenoma discretamente granular secretor de hormona de crecimiento, el adenoma lactotrofo densamente granular y el adenoma corticotropo silente

  • Grado 0, Microadenoma intrapituitario, apariencia sellar normalGrado I, microadenoma intrapituitario, abombamiento focal de la pared sellarGrado II, Macroadenoma intrasellar, agrandamiento difuso de la silla. No hay invasinGrado III, Macroadenoma, invasin sellar localizada y/o destruccinGrado IV, Macroadenoma con extensa invasin o destruccin sellar

  • Microadenomas, 10 mmMacroadenomas gigantes, >4 cm

    Los microadenomas llaman la atencin tempranamente debido a su estatus funcional, particularmente en pacientes con Enfermedad de Cushing.

  • Los tumores no funcionantes son aproximadamente un tercio, son tpicamente silentes y alcanzan grandes dimensiones. Los tumores grandes producen a menudo el llamado efecto de tallo, con leve a moderada elevacin de prolactina debido a la compresin del tallo, que bloquea el transporte de dopamina y libera a la hipfisis anterior del efecto inhibitorio del hipotlamo.

  • Los macroadenomas comprimen el tejido hipofisiario normal y causan panhipopituitarismo. Los adenomas no funcionantes, referidos como Null Cell Adenomas, muchos de los cuales son adenomas gonadotropicos silentes.Ocasionalmente los adenomas muestran una atipia citolgica moderada a severa, lo que no se traduce en conducta agresiva a menos que venga acompaado de mitosis y un elevado ndice proliferativo.

  • Es un proceso de multiples pasos y multicausalLos factores implicados en su gnesis son:Origen Clonal de los adenomas hipofisiariosFactores hipotalmicosFactores endocrinos

  • ADENOMAS NO INVASIVOS (1%)ADENOMAS INVASIVOS (4.5%)CARCINOMA (12%)Los adenomas Null y Plurihormonal, son generalmente macroadenomas (>1cm) y son cromofobicos pero pueden ser acidofilosSe requiere de compromiso macroscopico aparente o radiolgico de la dura, hueso o seno cavernoso para justificar el trmino de invasivo.

  • Es una neoplasia poco comn diagnsticada en la presencia de metstasis a cerebro o lquido cefalorraqudeo, o extensin discontinua del tumor.Hiperplasia hipofisiaria es la expansin histolgica difusa de los acinos. La expansin de los acinos con un solo tipo celular se observa en la gestacin y terapia estrognicaApoplejia hipofisiaria, Infarto hemorrgico expontaneo de tejido hipofisiario neoplasico o no neoplsico.

  • GRACIAS

    INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLASICAS, LIMA PERU

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