KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis sampaikan kepada Allah SWT yang telah melimpahkan rahmatNya

sehingga kami dapat menyelesaikan makalahini tepat pada waktunya.

Kami menyadari sepenuhnya masih banyak terdapat kelemahan dan kekurangan

dalam penyusunan makalahini, baik dari isi maupun penulisannya. Untuk itu kritik dan saran

dari semua pihak yang bersifat membangun senantiasa kami harapkan demi penyempurnaan

makalahini di masayang akan datang.

Pada kesempatan ini kami mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya atas

segala bantuan semuapihak sehingga makalah ini dapat terselesaika

Jombang, Nopember 2012

Penyusun

DAFTAR ISI

Halama Judul............................................................................................................. 1

Kata Pengantar.......................................................................................................... 2

Lembar Pengesahan................................................................................................... 3

Daftar Isi..................................................................................................................... 4

BAB I : Pendahuluan................................................................................................. 5

BAB II : Konsep Dasar.............................................................................................. 8

2.1 Definisi....................................................................................................8

2.2 Macam-macam.........................................................................................

2.3 Etiologi.....................................................................................................10

2.4 Patofisiologi.............................................................................................10

2.5 Tanda dan gejala.....................................................................................11

2.6 Komplikasi................................................................................................12

2.7 Penatalaksanaan......................................................................................12

2.8 Diagnosa Keperawatan...........................................................................13

2.9 Intervensi..................................................................................................14

BAB III : Asuhan Keperawatan.............................................................................................

BAB IV : Penutup...................................................................................................................

Glosarium...................................................................................................................16

Daftar Pustaka...........................................................................................................17

Pustaka Data............................................................................................................. 17

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Saat ini, penyakit thalassemia merupakan penyakit genetika yang paling banyak di

Indonesia. Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar 2000 orang per tahun.

Walupun begitu, masyarkat tidak menaruh perhatian yang cukup besar terhadap penyakit

yang sudah menjadi salah satu penyakit genetika terbanyak ini. Hal ini disebabkan karena

gejala awal dari penyakit sangat umum seperti anemia dan muntah-muntah. Padahal gejala

akhir yang ditimbulkan akan sangat fatal jika tidak ditangani secara akurat, cepat, dan tepat.

Hemoglobin (Hb) terbentuk dari heme dan globin yang terdiri dari 4 rabtal polipeptida (α β γ

δ) atau biasa yang disebut tentramen. Orang dewasa normal membentuk Hb A (Adult A)

kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh Hemoglobin. Sisanya terdiri dari Hb A2

yang kadarnya tidak lebih dari 2%. Sedangkan HbF (foetus) setelah lahir senantiasa kadar

menurun dan pada usia 6 bulan ke atas mencapai kadar seperti pada orang dewasa, yaitu tidak

lebih dari 4% pada keadaan normal. Tentramenglobin. Hb A1 terdiri atas rantal polipeptida :

2 rantai α dan 2 rantai β, sedangkan polipeptida Hb A2 terdiri dari 2 rantai α dan 2 rantai δ

(delta). Pada HbF terdiri atas 2 rantai α dan 2 rantai γ.

Kelompok kami mendapat tugas untuk memenuhi mata kuliah sistem imun dan

hematologi dengan judul Thalasemia. Dimana Thalasemia merupakan golongan anemia

hipokromix yang diwariskan dengan berbagai tingkat keparahan. Pada beberapa orang

kelainan dasar genetik termasu abnormalitas pemrosesan mesenger RNA serta hilangnya

materi genetik pada yang lain dan menyebabkan berkurangnya sintesis rantai polipeptida

hemoglobin berbagai tipe talasemia dengan berbagai manifestasi klinis dan biokimia

berkaitan dengan kelainan masing-masing polipeptida (α β γ δ).

Genetik paling umum dari talasemia melibatkan gangguan produksi rantai β (talasemia

β). Gen ini prevelen pada golongan etnis dari aerah sekeliling laut Tengah terutama Itali,

Yunani dan juga di temukan di India dan Asia Tenggara. Tiga-8% orang Amerika keturunan

Italia,Yunani dan 0,5% kulit hitam Amerika membawa gen talasem. Insidens talasemia pada

orang-orang yang bukan berasal dari laut tengah sangat rendah tetapi kasus tipikal ditemukan

pada berbagai golongan ras. Banyak kasus dapat diklasifikasikan sebagai talisemia mayor

atau minor yang umumnya berkaitan dengan genotip homozigoot dan heterozigot.

Di negara maju seperti Italia, misalnya, diagnosa gen talasemia bukan hal baru. Setiap

pasangan yang akan menikah melakukan pemeriksaan kesehatan untuk mengetahui apakah ia

memiliki gen pembawa talasemia. Apapun hasilnya, setiap pasangan diberi kebebasan untuk

memilih apakah tetap ingin menikah atau tidak. Di Indonesia, menurut Sangkot, belum

sampai pada taraf ini.Belum Ada Obatnya

Sampai hari ini, talasemia merupakan penyakit yang belum bisa disembuhkan 100

persen. Penyakit ini ditandai dengan anemia atau kekurangan darah berat akibat kerusakan sel

darah merah. Padahal sel darah merah berfungsi mengalirkan oksigen ke seluruh tubuh.

Dengan kekurangan oksigen maka seluruh organ tubuh tidak bekerja baik. Yang paling fatal

tentu saja organ jantung.

Kondisi macam ini bisa ditanggulangi dengan cara tranfusi darah. Malangnya, kendati

terus melakukan tranfusi ditambah obat-obat lain, harapan hidup pasien talasemia hanya bisa

mencapai 30-40 tahun. Bahkan tanpa tranfusi, pasien cuma bertahan di bawah 10 tahun

pertama dalam hidupnya. Metode tranfusi sendiri, menurut Iswari, memberi efek negatif

kalau terus-menerus dilakukan dalam jangka panjang. Bahan asing seperti besi yang

seringkali masuk ke dalam tubuh memicu penyumbatan nafas yang mampu berakhir dengan

kematian.

Kendati orang Indonesia masih awam terhadap talasemia, sering ada anggapan bahwa

penyakit ini hanya diderita oleh kelas menengah ke atas. Itu anggapan yang salah. ”Penyakit

ini tidak membedakan kelas sosial atau jenis kelamin. Yang membedakan adalah frekuensi

penderita pada etnis tertentu,” ungkap Iswari

Di Indonesia jumlah penderita penyakit ini telah mencapai ribuan tanpa pengobatan

optimal. Untuk mengetahui lebih awal apakah janin yang dikandung mengandung gen

talasemia, bisa dilakukan prenatal diagnosa. Setelah usia 10 minggu, jaringan bakal plasenta

diambil untuk diperiksa direct nucleus acid (DNA)-nya. Pada usia kehamilan lebih tua

pemeriksaan DNA bisa melalui cairan ketuban.

Sampai hari ini, peneliti di Lembaga Eijkman berhasil menyibak misteri kelainan molekul

talasemia beta pada etnis Batak-Sumatera Utara, Melayu-Sumatera Selatan, Jawa Tengah,

juga Toraja, Bugis Makasar dan Mandar di Sulawesi Selatan. Obsesi mereka adalah mengurai

genom manusia seluruh ras yang ada di Indonesia yang ditujukan bukan hanya untuk

pengobatan talasemia. Gen terapi talasemia sendiri masih dalam tahap perampungan

mencapai hasil optimal.

1.2 TUJUAN

1. Tujuan umum

Dapat memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan talasemia

2. Tujuan khusus

a. Dapat mengetahui definisi talasemia

b. Dapat mengetahui etiologi talasemia

c. Dapat menjelaskan tanda dan gejalatalasemia

d. Dapat menjelaskan patofisiologi talasemia

e. Dapat menjelaskan penalalaksanaan medis pada kasus talasemia

f. Dapat memberikan asuhan keperawatan

BAB II

KONSEP DASAR

2.1 DEFINISI

Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter

yang diturunkan secara autosomal, berdasarkan kelainan

hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai polipeptida

hemglobin kurang atau tidak berbentuk, dengan akibat terjadi

anemia hemolitik ( Pedoman Diagnosis dan Terapi : RSUD

Dr. Soetomo Surabaya,1994).

Talasemia secara relatif merupakan anemia yang umum pada orang keturunan Laut

Tengah, terutama mereka dari Italia, Sisilia, Siprus an Yunani. Talasemia merupakan tipe

anemia hemolitik cacat primer pada sintesis hemoglobin, di mana eritrosit secara abnormal

cenderung mengalami hemolisis ( Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2,1994).

Talasemia merupakan sindrom kelainan yag diwariskan dan masuk dalam kelompok

hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan gangguan sintesis Hb akibat mutasi

didalam ataudekat gen globin.(Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Aru W.

Sudoyo.dkk.2009)

Talasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh

penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan

menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-

thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa

hemoglobin.(Kamus Dorlan,2000 )

Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang

diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang

menyusun molekul globin dalam hemoglobin. (www.pediarik.com)

2.2 Macam-macam Talasemia

a) Thalasemia digolongkan berdasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama

adalah :

i. Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa – Thalasemia paling sering

ditemukan pada orang kulit hitam (25%minimal membawa 1 gen).

ii. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta – Thalasemia pada orang

di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.

b) Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :

i. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot), karena sifat sifat gen dominan.

Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin

dalam darah (memberikan gejala klinis yang jelas).

Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak

lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga

yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita

thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai

terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak

lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni

batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja

terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan

tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor

harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik,

hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering

transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang

pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi

darah.

ii. Thalasemia Minor (biasanya tidak memberikan gejala klinis), si

individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-

tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila

ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak

mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit

thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo

dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap

ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang

hidupnya.

(Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)

2.3 ETIOLOGI

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor

genetik (herediter). Thalasemia merupakan

penyakit anemia hemolitik dimana terjadi

kerusakan sel darah merah didalam pembuluh

darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek

(kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan

tersebut karena hemoglobin yang tidak normal

(hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin

ini karena adanya gangguan pembentukan

yang disebabkan oleh Gangguan struktural

pembentukan hemoglobin (hemoglobin

abnormal)

(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

2.4 PATOFISIOLOGI

Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan

jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb

total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (<

3% = a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b (b-

thalassemia), rantai-g (g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan

rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia).

Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan

a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir

Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai

Heinz bodies dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

(www.pediatrik.com)

2.5 PNP

2.6 TANDA DAN GEJALA

Anemia berat dengan limpa besar dan hepar yang membesar. Pada anak yng besar

bisanya disertai keadaan gizi yang jelek dan mukanya memperlihatakan fasies Mongoloid.

Jumlah retikulosit dalam darah meningkat. Pada hapusan darah tepi akan didapatkan

gambaran anisositosis, hipokromi, poikilositsis. Kadar besi dalam serum meninggi dan daya

ikat serum terhadap besi menjadi rendah dapat mencapai nol. Gambaran Radiologis tulang

akan memperlihatakan medula yng lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak

memperlihatkan dploe dan pada anak besar kadag-kadang terlihat brush appearance. Sering

pula ditemukan gangguan pneumatisasi rongga sinus paranasalis. Pada keadaan lebih lanjut

dapat terlihat kelainan tulang, fraktura, dan warna kulit yang kelabu akibat penimbunan besi

(apabila melakukan tranfusi). Anak dengan kelainan ini biasana meninggal pada umur muda

sebelum dewasa akibat gagal jantung dan infeksi. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

Tanda dan gejala secara umum dapat dilihat :

Face Mongoloid

Hepatosplenomegali

Ikterus atau sub-ikterus

Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik. Tengkorak : tampak struktur “hairs on end”

Jantung membesar karena anemia kronik

Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin tidak dapat mencapai adolensensi karena adanya

anemia kronik

Kelainan hormonal, seperti DM, hipotiroid, disfungsi gonid

Gizi buruk

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan

Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya)

2.7 KOMPLIKASI

Akibat anemia yang berat dan lama menyebabkan hemolis serta sering terjadi gagal

jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi

dalam darah sangat tinggi, sehingga ditibun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar,

limpa, kulit, jantung, dll. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut

(hemokromatosis). Limpa yng besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kadang-

kadang talasemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia.

Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. (Ilmu Kesehatan

Anak.2007.FKUI)

Komplikasi Talasemia yang dapat terjadi antara lain:

Hemosiderosis

Hipersplenisme

Patah tulang

Payah Jantung

Infark tulang

Nekrosis

Hematuria sering berulang-ulang

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo

Surabaya)

2.8 PENATALAKSANAAN

Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun terdapat cara

penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia, diantaranya :

I. Medikamentosa

Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah

mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi

darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus

dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi

darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek

kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E

200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

II. Bedah

Splenektomi, dengan indikasi:

Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan

tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur Hipersplenisme ditandai dengan

peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250

ml/kg berat badan dalam satu tahun.

III. Suportif

Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan

kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat

akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.

Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 10 ml/kg BB untuk setiap kenaikan

Hb 1 g/dl. Ada beberapa cara transfusi :

A. Low Transfusion : transfusi bila Hb < 6 g/dl.

B. High Transfusion : Hb dipertahankan pada 10 g/dl.

C. Super Transfusion : Hb dipertahankan pada 12 g/dl.

IV. Pencegahan

a. Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap

Talasemia.

b. Nasihat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya

talasemia mayor. Sedapt mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar tidak

terjadi bayi homozigot.

V. Pemantauan

I. Terapi

Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi

sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.

Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal,

sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.

II.Tumbuh Kembang

Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan

perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

III. Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal

jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes melitus, hipoparatiroid) dan

fraktur patologis.

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo

Surabaya, Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI dan www.pediatrik.com)

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian

a. Identitas

Usia : anak 1 S/d 5 tahun

Jenis Kelamin : laki-laki dan perempuan

b. Keadaan Umum

Pasien tampak pucat, lemah, anoreksia dan sesak nafas

c. Riwayat Penyakit Keluarga

Bahwa thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dari kedua orang

tua kepada anak-anaknya secara resesif.

d. Pemeriksaan Fisik

Inspeksi : - Konjungtiva terlihat anemis

- Pertumbuhan gigi yang buruk

- Sinusitis

Auskultasi : - Sesak nafas

e. Aktivitas / Istirahat

Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum

Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar untuk tidur

dan istirahat

Mungkin menunjukkan: Kelesuan, kelemahan parah dan pucat meningkat (krisis

aplastik),kiprah gangguan (nyeri, kyphosis, lordosis), ketidakmampuan untuk berjalan

(nyeri), dan postur tubuh yang buruk (merosot dari bahu penunjukkan kelelahan)

f. Sirkulasi

Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner bersamaan

[CAD] iskemia / miokard, sindrom dada akut)

g. Makanan / Cairan

Anorexia, mual / muntah

Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil

Kulit buruk turgor dengan tenting terlihat (krisis, infeksi, dan dehidrasi)

Kulit kering / membran mukosa

h. Pemeriksaan persistem

Respirasi : Frekuensi nafas, bunyi nafas.

Muskuloskeletal : Tonus otot, pergerakan, kekakuan

Neurologi : Tingkat kesadaran, reflek pupil

Kardiovaskuler : Frekuensi, kualitas dan irama denyut jantung, pengisian kapiler, sirkulasi.

Gastrointestinal : Bising usus, pola defekasi, distensi

Perkemihan : Produksi urine

i. Pemeriksaan penunjang

1. Darah tepi :

Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan

makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi.

Retikulosit meningkat.

2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

j. Pemeriksaan khusus :

Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier)

dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

k. Pemeriksaan lain :

Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan

trabekula tegak lurus pada korteks.

Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula

tampak jelas.

2. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi

1) Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk

menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah).

Tujuan : Tidak terjadinya gangguan perfusi jaringan

Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-tanda syok tidak ada, TTV

normal, dll.

2) Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.

Tujuan : Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi.

Kriteria Hasil : Menunjukkan BB naik, tidak terjadi malnutrisi.

No Intervensi Rasional

1 Kaji riwayat nutrisi, termasuk

makanan yang disukai.

- Mengidentifikasi defisiensi,

menduga kemungkinan intervensi

2 Observasi dan catat masukan makanan

Px

- Mengawasi masukan kalori atau

kualitas kekurangan konsumsi

makanan

3 Timbang BB tiap hari - Mengawasi penurunan BB atau

efektifitas intervensi nutrisi

4 Observasi dan mencatat kejadian mual

/ muntah, flatus dan gejala lain yang

berhubungan

- Gejala GI menunjukkan efek anemia

(Hipoksia) pada organ

5

Berikan dan bantu higiene mulut yang

baik

- Meningkatkan nafsu makan dan

pemasukan oral, menurunkan

pertumbuhan bakteri meminimalkan

kemungkinan infeksi

Intervensi Rasional

1. Monitor TTV - Adanya perubahan perfusi jaringan otak

dapat menyebabkan terjadinya perubahan

tanda-tanda vital : TD↓, RR↑

2. Tinggikan posisi kepala di tempat tidur

sesuai toleransi

- Meningkatnya ekspansi paru dan

memaksimalkan oksigenasi paru untuk

kebutuhan seluler.

3. Awasi upaya pernafasan, auskultasi

bunyi nafas : perhatikan bunyi nafas

adventisius.

4. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan

suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai

dengan indikasi.

6. Ajarkan untuk menghindari penggunaan

bantalan penghangat/botol air panas.

7. Kolaborasikan untuk pemberian

PRC.Awasi ketat untuk komplikasi

transfusi.

8. Berikan oksigen tambahan sesuai

indikasi

- Dispnea, gemericik menunjukkan GJK

karena regangan jantung lama/peningkatan

kompensasi curah jantung.

- Iskemia seluler mempengaruhi jaringan

mio kardal /potensial resiko inflan.

- Kenyaman pasien/kebutuhan rasa hangat

harus seimbang dengan kebutuhan untuk

menghindari panas berlebiha pencetus

vasodilatasi.

- Termoreseptor jaringan deral dangkal

karena gangguan oksigen.

-Meningkatkan jumlah sel pembawa

oksigen:memperbaiki difisiensi untuk

menurunkan resiko perdarahan.

-Memaksimalkan transport oksigen ke

jaringan.

6 Konsul pada Ahli Gizi - Membantu dalam membuat rencana

diet untuk memenuhi kebutuhan

individual.

3) Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O2)

Tujuan : Intoleransi terhadap aktivitas akan teratasi

Kriteria hasil : Menujukkan peningkatan toleransi aktivitas

No Intervensi Rasional

1 Kaji kemampuan Px untuk

melakukan tugas

- Mempengaruhi pilihan intervensi

/ bantuan

2 Kaji kehilangan / gangguan

keseimbangan gaya jalan,

kelemahan otot

- Menunjukkan perubahan

hemolegi karena defisiensi Vit

B12 mempengaruhi keamanan Px

/ resiko cidera

3 Monitor TTV - Manifestasi kardiopulmonal dari

upaya jantung dan paru untuk

membawa jumlah O2 adekuat ke

jaringan

4 Ubah posisi Px dengan perlahan

dan pantau terhadap pusing

-Hipotensi postural / hipoksio

serebral dapat menyebabkan

pusing, berdenyut dan

peningkatan resiko cidera

5 Beri bantuan dalam ambulasi -Membantu meningkatkan harga

diri ditingkatkan bila pasien

melakukan sesuatu sendiri

6 Mengajukan Px untuk

menghentikan aktivitas bila

polipitas nyeri dada, nafas peridek

kelemahan atau pusing terjadi

-Regangan / stress

kardiopulmonal berlebihan /

stress dapat menimbulkan

dekonsasi / kegagalan.

4) Resiko Tinggi Infeksi b/d transfusi darah

Tujuan : Infeksi teratasi

Kriteria Hasil : Menunjukkan TTV normal, tidak ada tanda-tanda infeksi

No Intervensi Rasional

1 Tingkatkan cuci tangan yang baik

oleh pemberi-pemberi perawatan

dan pasien

- Mencegah kontaminasi silang /

kolonisasi bakterial

2 Observasi TTV - Adanya proses informasi /

infeksi membutuhkan evaluasi /

pengobatan

3 Kaji semua sistem (misal : kulit,

pernafasan) terhadap tanda / gejala

infeksi secara kontinu

- Pengenaian dini dan interensi

segera dapat mencegah progesi

pada situasi / sepsis yang lebih

serius.

4 Kaji dengan tanda-tanda gejala - Tanda dan gejala menunjukkan

reaksi pirogenik seperti : demam,

mual dan muntah, sakit kepala.

adanya infeksi dan membutuhkan

intervensi segera.

5 Periksa tempat dilakukannya

prosedur infasif terhadap tanda-

tanda radang

- Identifikasi / perawatan awal dari

infeksi sekunder dapat mencegah

terjadinya sepsis.

6 Pertahankan teknik aseptik ketat

pada prosedur/perawatan luka.

- Menurunkan resiko

kolonisasi/infeksi bakteri.

7 Kolaborasikan dengan petugas lab

untuk pengambilan spesimen

- Membedakan adanya infeksi,

mengidentifikasi patogen khusus

dan mempengaruhi pilihan

pengobatan.

5) Konstipasi atau diare b/d penurunan pemasukan diet

Tujuan : membuat kembali pola normal dari fungsi usus

Kriteria hasil : Menunjukkan perubahan perilaku/pola hidup

No Intervensi Rasional

1

Observasi,warna

feses,konsistensi, frekwensi,dan

jumlah

Membantu mengidentifikasi

penyebab/factor pemberat dan

intervensi yan tepat.

2 Awasi masukan dan haluaran

dengan perhatian khusus pada

makanan/cairan

Dapat mengidentifikasi

dehidrasi,kehilangan berlebihan/alat

dalam mengidentifikasi defisiensi diet.

3 Dorong asupan cairan 2500-3000

ml/hari dalam toleransi jantung.

Membantu dalam memperbaiki

konsistensi feses bila konstipasi.

4

5

Hindari makanan yang

membentuk gas

Konsul dengan ahli gizi untuk

memberikan diet seimbang

dengan tinggi serat

Menurunkan distress gastric dan

distensi abdomen.

Serat menahan enzim pencernaan dan

mengabsorpsi air dalam alirannya

sepanjang traktus intestinal.

6 Berikan pelembek fese,stimulan

ringan

Mempermudah defekasi bila konstipasi

terjadi.

7 Kolaborasikan dengan dokter

untuk pemberian obat antidiare

(metamucil)

Menurunkan motilitas usus bila terjadi

diare.

6) Kerusakan Integritas kulit b/d perubahan fungsi dermal

Tujuan : mempertahankan integritas kulit

Kriteria hasil : Mempetahankan integritas kulit

No Intervensi Rasional

1

Kaji integritas kulit,catat perubahan

pada turgor, gangguan

warna,hangat

local,eritema,ekskoriasi

-Kondisi kulit dipengaruhi oleh

sirkulasi,nutrisidanimobilisasi.

2 Ubah posisi secara periodic dan

pijat permukaan tulang bila pasien

tidak bergerak atau di tempat tidur

-Meningkatkan sirkulasi ke semua

area kulit membatasi iskemia/atau

mempengaruhi hipoksia seluler.

3 Bantu bererak pasif atau aktif

-Meningkatkan sirkulasi jaringan,

mencegah stasis.

4 Ajarkan permukaan kulit kering

dan bersih.Batasi pengunaan sabun

-Sabun dapat mengeringkan kuliat

secara berlebihan dan mengakibatkan

iritasi.

5 Gunakan alat pelindung, mis. Kasur

tekanan udara/air.

-Menghindari kerusakan kulit dengan

mencegah/menurunkan tekanan

terhadap permukaan kulit.

7) Nyeri (akut) b/d agen fisikal;pembesaran organ/nodus limfe

Tujuan : nyeri hilang/terkontrol

Kriteria hasil : Melaporkan nyeri/ketidaknyamanan hilang

No Intervensi Rasional

1

2

Selidiki keluhan nyeri

Awasi tanda verbal, pantau

petunjuk non verbal, mis;

tegangan otot gelisah

Membantu mengkaji kebutuhan

untuk intervensi

Dapat membantu mengevaluasi

pernyataan verbal dan

3

4

5

Berikan lingkungan tenang dan

kurangi rangsangan penuh stress

Tempatkan pada posisi nyaman

dan sokong sendi, dan ekstrimitas

dengan bantal/bantalan

Kolaborasikan dengan dokter

untuk pemberian obat analgesik.

keefektifan intervensi.

Meningkatkan istirahat dan

meningkatkan kemampuan

koping.

Dapat menurunkan ketidak

nyamanan tulang/sendi.

Menurunkan tegangan otot dan

kontrol nyeri adekuat.

8) Defisit Pengetahuan b/d ketidaktahuan pasien dan keluarga tentang penyakit yang di derita

Tujuan : keluarga mengerti dan memahami

Kriteria Hasil : - Memulai perilaku yang diperlukan / perubahan gaya hidup untuk mencegah komplikasi.

- Berpartisipasi dalam medis untuk tindak lanjut, genetik konseling / pelayanan KB

- Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya tanda dan

pengobatan

- Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak dirumah

No Intervensi Rasional

1 Berikan informasi tentang

penyakit pasien.

- Memberikan dasar pengetahuan

sehingga pasien dapat membuat

pilihan yang tepat.

2 Diskusikan pentinganya menjalani

terapi pengobatan.

- Menurunkan ansietas dan dapat

meningkatkan kerjasama dalam

program terapi.

3 Mendorong latihan ROM dan

aktivitas fisik teratur dengan

keseimbangan antara istirahat dan

aktivitas.

- Mencegah demineralisasi tulang

dan dapat mengurangi risiko

patah tulang. Aids dalam

mempertahankan tingkat

resistensi dan mengurangi

kebutuhan oksigen.

4 Beritahu pasien serta keluarga

untuk menghidari faktor pencetus

penyakitnya.

- Screening DNA perlu ditingkat

untuk menghindari faktor

pencetus.

5 Kolaborasi dengan psikolog untuk

membantu mengeluarkan/dapat

mengekspresikan perasaan pasien.

- Berbagi perasaan kepada orang

terdekat mampu meminimalisir

stress serta beban pikiran.

9) Gangguan Citra Diri b/d adanya penyakit kronk

Tujuan : px dan keluarga menerima keadaan dirinya

Kriteria hasil: - menunjukkan adaptasi awal terhadap perubahan tubuh

- Mulai mengembangkan rencana untuk perubahan pola hidup

Intervensi Rasional

1. Diskusikan arti kehilangan /perubahan

dengan pasien. Identifikasi persepsi

situasi/harapan yang akan datang.

- Alat dalam mengidentifikas/mengartikan

masalah untuk menfokuskan perhatian dari

intervensi secara konstruktif.

2. Catat bahasa tubuh non-verbal, perilaku

negative/bicara sendiri. Kaji

pengrusakan diri/ perilaku bunuh diri.

- Dapat mennjukkan depresi/keputusasaan,

kebutuhan untuk

pengkajianlanjut/intervensi lebih intensif.

3. Pertahankan tindakan tenang,

meyakinkan. Akui dan terima

pengungkapan perasaan kehilangan,

permusuhan.

- Dapat membantu menghilangkan takut

px akan kematian, sulit bernapas, ketidak

mampuan berkomunikasi.

4. Dorong px/ orang terdekat untuk saling

komuniksai perasaan

- Semua yag terlibat dalam mengalami

kesulitan dalam area ini, memerlukan

pemahaman bahwa mereka dapat saling

meningkatkan doronagn dan bantuan.

5. Rujuk pasien/ orang terdekat ke sumber

pendukung, seperti ahli terapi psikologis

- Menalarkan perasaan kepada orang

terdekat dapat membantu atau

memberikan dorongan kepercayaan dalam

diri.

Implementasi

a. Perubahan Perfusi Jaringan

1. Memonitor TTV

2. Meninggikan posisi kepala dari tempat sesuai dengan toleransi

3. Mengawali upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas, memperhatikan bunyi nafas adventius

4. Menyelidiki keluhan nyeri dada, palpitasi

5. Mencatat keluhan rasa dingin, mempertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai

indikasi.

6. Mengajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas.

7. Memberikan PRC dan mengawasi komplikasi transfusi

8. Memberikan oksigen tambahan

b. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

1. Mengkaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai

2. Mengobservasi dan mencatat masukan makanan

3. Menimbang BB tiap hari

4. Mengobservasi dan mencatat kejadian mual muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan

5. Memberikan dan membantu higiene mulut dengan baik

6. Mengkonsulkan atau mendiskusikan dengan ahli gizi

c. Intoleransi Aktivitas

1. Mengkaji kemampuan px untuk melakukan tugas

2. Mengkaji kehilanngan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot

3. Memonitor dan mencatat perkembangan TTV

4. Mengubah posisi px dengan perlahan dan pemantau terhadap pusing

5. Memberi bantuan dalam ambulasi

6. Mengajukan px unttuk mengehentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada, nafas

pendek kelemahan atau pusing terjadi.

d. Resiko Tinggi infeksi

1. Meningkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien

2. Mengobservasi TTV

3. Mengkaji tanda dan gejala infeksi

4. Mengkaji tanda reaksi pirogenik

5. Memeriksa tempat dilakukannya prosedur infasif

6. Mengambil spesimen untuk kultur / sensitivitas sesuai indikasi

7. Mempertahankan teknik-teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan luka

8. Mengantar pasien ke laboratorium untuk pengambilan spesimen

e. Konstipasi atau diare

1. Melakukan observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah

2. Mengawasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan

3. Mendorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.

4. Mengingatkan pasien untuk menghindari makanan yan membentuk gas

5. Mengkonsultasikan dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang

6. Memberikan pelembek fese,stimulan ringan

7. Memberikan obat antidiare

f. Kerusakan Integritas kulit

1. Mengkaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat

local,eritema,ekskoriasi

2. Mengubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak atau

di tempat tidur

3. Membantu bergerak pasif atau aktif

4. Membetahukan kepada pasien untuk membatasi pengunaan sabun

5. Memberi saran kepada pasien untuk pengguunakan alat pelindung

g. Nyeri (akut)

1. Menyelidiki keluhan nyeri

2. Mengawasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot

gelisah

3. Memberikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress

4. Menempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan

bantal/bantalan

5. Memberikan analgesik

h. Deficit pengetahuan

1. Memberikan informasi tentang penyakit anaknya, pengertian, tanda dan gejala, penyebab tau

pengobatannya.

2. Memberikan kesempatan pada orang tua untuk megajukan pertanyaan dan mengajukan

masalah

3. Menganjurkan orang tua untuk memeriksakan Hb atau darahnyaMenunjukkan indikator

positif pengobatan

i. Gangguan Citra Diri

1. Mendiskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi

situasi/harapan yang akan datang.

2. Mencatat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji pengerusakan diri/

perilaku bunuh diri.

3. Mempertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima pengungkapan perasaan

kehilangan, permusuhan.

4. Mendorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan

5. Merujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi psikologis

BAB IV

PENUTUP

A. Kesimpulan

Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan

sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang

dari 120 hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari

gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb

Secara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :

1. Talasemia minor

Talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi

tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.

2. Talasemia major

Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan

menunjukkan tanda-tanda talasemia.

DAFTAR PUSTAKA

At All.Pedoman Diagnosis dan Terapi LAB/UPF Ilmu Kesehatan

Anak.1994.Surabaya:RSUD Dr. Soetomo.

Doenges, Marilynn E.Rencana Asuhan Keperawatan.2000.Jakarta:EGC.

Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC.

FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI.

Koolman jan. 2001, Biokimia. Jakarta: Hipotekrates.

Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.1995.Patofisiologi.Jakarta:EGC.

Sudoyo, Aru W.dkk.Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Jakarta Pusat:Internal Publishing.

Sachrim, Rosa M.1994.PrinsipKeperawatan Pediatrik Edisi 2.Jakarta:EGC.

T. Heather H.2011.Nanda Internasional Diagnosa Keperawatan 2009-2011. Jakarta:EGC.

Wilkinson, Judith M.dkk.2007.Buku Saku Diagnosa Keperawatan.Jakarta:EGC.

_____________________.2012. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta:EGC.

PUSTAKA DATA

Anonimus.22 September 2010.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB.

http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia

RS Dr. Soetomo Surabaya.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB. www.pediatrik.com.

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut

tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut

Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama

Thomas B.1

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalasemia

mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia.

Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi

lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis

thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani,

Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis

thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang

memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi

disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia).

Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu

dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah

adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai

penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50

persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.

Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara,

Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak

yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini

memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang

menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia

yang lebih berat adalah thalasemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita

penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita

thalasemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-

anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan

pertumbuhannya terlambat.

Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang

tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak

penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita

thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.

Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Namun, transfusi

darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam

tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ- organ tubuh lain.

B. Tujuan

1. Tujuan Umum

Mampu menerapkan asuhan keperawatan klien dengan thalasemia

2. Tujuan Khusus

a. Dapat melakukan pengkajian secara langsung pada klien thalasemia.

b. Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnosa keperawatan pada klien thalasemia.

c. Dapat membuat perencanaan pada klien thalasemia.

d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi tindakan yang telah

dilakukan pada klien thalasemia.