SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON

Presentación:Carlos Marlon Escudero

Grupo N

DERMATOLOGIA

INTRODUCCIÓN

Descrito por primera vez en “1922”

Inicialmente Síndrome Mucocutaneo Agudo

Síndrome caracterizado por afectación de piel y mucosas.

Mecanismo poco estudiado.

Eritema Multiforme

DEFINICIÓN

Es una dermatosis aguda grave, que afecta principalmente a la piel y membranas mucosas de origen medicamentosa e infecciosa que se caracteriza por estomatitis, conjuntivitis y lesiones vesiculo-ampollosas.

EPIDEMIOLOGIAEs de distribución Mundial.Común en mujeres.1.89 casos de cada 10 x millón datos de la FDA.Incidencia a cualquier edad.Enfermos con VIH-SIDA 1 caso X cada mil.Pacientes con cáncer.53% infecciones(virales) y 54%(antibióticos,

aines, aintoconvulsivos)

ETIOLOGÍA

Estudio de la susceptibilidad genética, se ha asociado al HLA-B 1502 y algunos fármacos.

Carbamazepina, Alopurinol y Fenintoina.

Antibióticos: Sulfonamidas,

penicilinas, quinolonas.

Anticonvulsivos; Fenobarbital , acido

valproico.

AINES; Oxicam.

ETIOLOGÍA

De origen infecciosa Bacteriana

Mycoplasma Pneumoniae

Viral

Herpes Simple

Citomegalovirus

PATOGENIAEs muy poco entendida.

Apoptosis Queratinocitos

Se han encontrado linfocitos T CD 8 en secreciones

HipersensibilidadOMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD I

CUADRO CLÍNICO

• FASE AGUDA: 28 días.• Sintomatología Inespeificifica • Fiebre, cefalea, malestar general. • Dolor faríngeo, dolor articular, • Taquipnea, pulso débil y acelerado.

CUADRO CLÍNICO

• FASE TARDIA: • Estomatitis

Vesículas en Labios, lengua , cara, velo del paladar, faringe, ulceraciones y pseudomembranas, disfagia y sialorrea.

CUADRO CLÍNICO

• FASE TARDIA: • Conjuntivitis

Purulenta bilateral, iridociclitis, panoftalmitis, fimosis.

• Rinitis Formacion de costras y epistaxis.

• Vaginitis y balanitis.

CUADRO CLÍNICO

• FASE TARDIA: • Dermatitis;

Generalizada, predomina en cara, tronco, manos y pies.

• Carácter Vesiculo ampollosa, erosiones, costras mielicericas, papulas.

COMPLICACIONES

Se observan en;14% Infecciones Cutáneas

6.4% Septicemia

5% Bronconeumonía

DIAGNOSTICO

Datos histopatológicos: Epidermis hay edema, espongiosis, ampollas subdermicas que contienen fibrina, polimorfos nucleares y eosinofilos. Infiltrados con extravasación de eritrocitos.

Laboratorios Hematuria, Daño renal

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Eritema Polimorfo SX LYELL

PENFIGOIDE PENFIGO

TRATAMIENTO

Farmacológico;Dexamentasona: 9mg/dia 6-12 hrsAntihistaminicos: Loratadina 10mg/kg peso Sedacion; DifedrinaminaClorferinaminaAntibióticos: Amplio EspectroInmunoglobulina IV 0.75MG/KGSulfato de cobre No bien estudiadoCiclofosfamida 60mg/kg DiaTalidomida

No Farmacológico;Evitar exposición al fármacoLimpiar lesiones

BIBLIOGRAFÍA

• Harr and French Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:39 ,http://www.ojrd.com/content/5/1/39.

• Causes and Treatment Outcomes of Stevens-Johnson ,Syndrome and toxic epidermal necrolysis in 82 adult Patients, korean j intern med 2012;27:203-210 http://dx.doi.org/10.3904/kjim.2012.27.2.203

• Dermatología, Arena, cuarta edición, MCGRAWHILL