República Bolivariana de VenezuelaMinisterio del Poder Popular Para la Educación SuperiorUniversidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos“

Área: Ciencias de la Salud Hospital General Dr. Pablo Acosta Ortiz.

Clínica Médica II

San Fernando de Apure, Abril 2015

Síndrome de Guillain-Barré

Bachiller:Felipe Turón

Dra.: Carmen Carreño.

Polineuropatía Aguda Inflamatoria Desmielinizante

(90%)

Variante axonal

Neuropatía Axonal Motora Aguda

Miller Fisher

Neuropatía Aguda Pandisautonómia

Tipos de SGB

Dannia Mohammed

El SGB fue descrito por vez primera por Osler en 1892, pero no fue hasta 1916, en Francia, cuando Guillain, Barré y Strohl; integraron el concepto de esta entidad.

Es la principal causa actual de parálisis fláccida aguda adquirida

El SGB es una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda caracterizada por ser monofásica, frecuentemente grave y de evolución fulminante que tiene origen autoinmunitario.

El riesgo es similar en hombres y mujeres, y en los países occidentales la

enfermedad afecta a los adultos con una frecuencia mayor que a los niños.

Dannia Mohammed

Etiopatogenia

Cursan con el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos.

Antecedentes infecciosos; mayor frecuencia de infección por:

- Campylobacter jejuni 26-41%

- Cytomegalovirus 10-22%

- Epstein Barr 10%

- M pneumoniae

-Haemophylus influenzae 2-13%

- V Varicela zoster

- Mononucleosis I.

- HIV

Se ha asociado con vacunación (influenza, h1n1 1976), enfermedades

sistémicas (enfermedad de hodgkin, LES, sarcoidosis) y cirugía.

El sistema inmunológico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones.

Dannia Mohammed

Dannia Mohammed

Inmunidad

Diferentes datos que apoyan el origen autoinmunitario de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda ó polirradiculopatía aguda.

En la lesión tisular producida en la

PDIA contribuyen mecanismos

inmunitarios celulares y humorales.

En la que el sistema inmunitario NO es capaz de distinguir los antígenos

del virus o bacterias de los antígenos de los nervios periféricos del huésped

(de la mielina o axones).

Se debe considerar al SGB como una enfermedad

post-infecciosa.

La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.

El SGB es una serie heterogénea de neuropatías periféricas mediadas inmunológicamente.

Dannia Mohammed

Signos y síntomas típicos del SGB son:

Manifestaciones Clínicas

• ´Parestesia .

• Entumecimiento .

• Movimiento descoordinado.

• Defunción autonómica .

• Visión borrosa y visión doble.

• Torpeza y caídas.

• Dificultad para mover los músculos de la cara

• Contracciones musculares.

• Sentir los latidos del corazón (palpitaciones).

Otros síntomas pueden serSíntomas de emergencia

Ausencia temporal de la respiración.

No puede respirar profundamente.

Dificultad respiratoria.

Dificultad para deglutir.

Babeo.

Mareo al pararse.

Desmayo.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

CRITERIOS REQUERIDOS

Debilidad progresiva en más de un miembro.

Arreflexia osteotendinosa universal.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS QUE FUERTEMENTE SUGIEREN EL DIAGNÓSTICO:

Progresión de la debilidad.

Compromiso relativamente simétrica.

Síntomas y signos sensitivos leves.

Compromiso de nervios craneales.

Recuperación, Comienza tras 2‐4 semanas

Disfunción autonómica

Ausencia de fiebre al comienzo.

Datos clínicos

Rasgos clínicos variantes

Fiebre al comienzo.

Pérdida sensorial severa, con dolor (es común en

niños).

Progresión más allá de 4 semanas.

Cese de la progresión sin recuperación o con

secuelas permanentes importantes.

Afectación de esfínteres.

Afectación del SNC.

Criterios de LCR: Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.

2‐ 10 células/mm3 ‐ 50 Células/dl o menos (leucocitos

mononucleares).

VARIANTES CLÍNICAS

Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante

aguda

Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda

Síndrome de Miller Fisher

Neuropatía motora axonal aguda

Sin aumento de LCR en 1‐10 semanas (raro).

LCR con 11‐50 leucocitos mononucleares

PRUEBAS ELECTROFISIOLÓGICAS

VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. Bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos

puntos

EMG un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.

Proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3

ECG: puede mostrar anomalías en algunos casos

HALLAZGOS QUE HACEN EL DIAGNOSTICO DUDOSO

Existencia de un nivel sensorial

Marcada asimetría de signos y síntomas

Disfunción severa y persistente de vejiga y intestino

Más de 50 células/mm3 en LCR

HALLAZGOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICO

Diagnóstico de botulismo, miastenia,

poliomielitis o neuropatía tóxica

Metabolismo alterado de las porfirinas

Difteria reciente

Síndrome sensorial puro sin fatiga

 0  Saludable

 1  Síntomas o signos menores de neuropatía pero capaz de trabajo manual/capaz de correr

 2  Capaz de caminar sin ayuda de un bastón (5m en un espacio abierto), pero incapaz detrabajo manual/correr

 3  Capaz de caminar con un bastón, aparato o soporte (5m en un espacio abierto)

 4  Confinados a la cama o silla

 5  Requieren ventilación asistida (por cualquier parte del día o de noche)

 6  Muerte

Escala de Incapacidad (Hughes) 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1.-Neuropatías agudas:• Difteria• Vasculitis• Enfermedad de Lyme• 2.- Enfermedades de la placa

neuromuscular:• Botulismo• Miastenia Gravis

3.- Enfermedades musculares:

Hipokalemia PolimiositisRabdomiolisis

TratamientoEl manejo de la función respiratoria debe incluir la permeabilidad de las vías aéreas.

La capacidad del paciente para toser y expectorar, la evaluación de la mecánica ventilatoria, la habilidad para tragar y la aparición de síntomas y signos de hipoxemia y/o hipercapnia.

Analgesia

El dolor es un síntoma común y se presenta en alrededor de un 50%.El tipo más común es un dolor muscular profundo, que puede ser manejado habitualmente con AINEs . El dolor neuropático es también frecuente y se pude manejar con: Carbamazepina, Ac. Valproico.

Soporte Nutricional Intensivo

Alimentación enteral con 40 a 45 kcal/kg. de calorías no proteicas y 2 a2,5 gr/kg. de proteínas al día.

• En caso de ileo se debería usar nutrición parenteral.

Tratamiento Específico

1.- Plasmaféresis (PF).200 a 250ml de plasma /kg

2.- Inmunoglobulina Endovenosa. 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad.

“...si no fuera por la granvariabilidad entre lospacientes la medicina

podría ser consideradacomo una ciencia y no un

arte”

William Osler, 1892

GRACIAS!!