L'ORIGINE DELL' ARTERIA POLMONARE DESTRA DALL' AORTA

Ovvero “troppa diversita' tra chi dovrebbe essere simile, non e' sempre la cosa

giusta”

Cenni di embriologiaAncora una patologia rarissima...Anche questa condizione e' classificata tra i difetti settali, anche se non si tratta di un deficit di settazione, ma di una settazione sbagliata a carico del setto aortopolmonare.L’arteria polmonare dx nasce dall’aorta ascendente. In quasi tutti i casi persiste il dotto arterioso pervio.

Fisiopatologia La fisiopatologia dell'origine aortica dell'arteria polmonare destra e' un po' diversa da quella degli altri difetti settali arteriosi. E' infatti in genere caratterizzata da un'ipertensione polmonare severa che puo' manifestarsi precocemente con distress respiratorio. Il fatto che solo uno dei due polmoni sia inondato al calo delle RVP innescherebbe una risposta vasocostrittiva arteriolare che si ripercuote anche sul polmone sx. Piu' raramente i bambinisi comportano come se avessero un'ampia FAP e manifesteranno i segni tipici dello scompenso cardiaco.

Presentazione clinicaIn genere le manifestazioni cliniche sono precoci, con distress respiratorio, polsi scoccanti, tendenza allo scompenso cardiaco. E' forse l'unica malattia cardiaca che associa i segni dello scompenso cardiaco a quelli dell'ipertensione polmonare severa.T2 sara' sempre aumentato.

Esami strumentali

L'ECG, in genere mostra i segni dell'ipertensione polmonare, con voltaggi elevati a dx e possibile sovraccarico sx.L'Rx torace dimostrera' gradi variabili di cardiomegalia ed iperafflusso e potra' essere tipica per l'inusuale asimmetria di perfusione tra il polmone dx ed il polmone sx, che potra' essere ipoperfuso. L'ecografia, non sara' immediatamente facile e l'origine anomala dell'APD dovra' sempre essere sospettata e cercata. Se non ci pensate probabilmente non riuscirete a vedere un grande vaso che nasce dall'aorta, ma probabilmente non riuscirete a vedere la biforcazione del tronco polmonare. In genere avrete i segni dell'ipertensione arteriosa polmonare, con franca dilatazione delle sezioni dx, curva settale piatta o D shape, se la PVD e' sovrasistemica. Se esiste un'insufficienza tricuspidale il gradiente VD-AD sara' elevato. Se avete fatto diagnosi, in genere vi accorgerete che solo le vene polmonari di dx

1

sono molto dilatate....

Domande ed implicazioniIn realta' dobbiamo rispondere ad una sola domanda che ha una sola implicazione: la polmonare dx origina dall'aorta?Possiamo essere un po' piu' sofisticati e rispondere alla domanda: esiste un sovraccarico di volume prevalente o quasi solo un'ipertensione polmonare severa? In realta' non cambia molto. Sono bambini che stanno male e vanno operati il prima possibile, in quanto l'evoluzione e' rapidamente sfavorevole, sia per decesso per insufficienza cardio-respiratoria, sia per ipertensione polmonare non reversibile.

TrattamentoChiusura chirurgica : In circolazione extracorporea, con reimpianto della polmonare dx sul tronco polmonare. Il postoperatorio e' in genere complicato da crisi di ipertensione polmonare. Una complicanza piu' o meno precoce e' la restenosi all'origine della polmonare dx in sede di reimpianto.

Risultati e follow-upSono bambini, che superato il periodo postoperatorio stanno bene. Una possibile restenosiin sede di reimpianto va cercata ed eventualmente trattata.

Segreti e trucchi L'origine dell'APD dall'aorta e' rarissima, ma il buon cardiologo pediatra prima di fare una diagnosi grave, come per esempio quella di ipertensione polmonare primitiva pensa sempre alle cause rare e correggibili e non dimentica che questa condizione si associa in genere alla FAP di tipo 2.

Domande1) Quando correggo questa anomalia? 2) Esiste qualche strategia medica per contrastare l'ipertensione polmonare in questi

bambini? 3) Se non sono sicuro della diagnosi all'ECO ha senso fare TC o uno studio

emodinamico?Risposte

1) Quando? Immediatamente...questi bimbi stanno cosi' male che non ci si puo' permettere di aspettare. La diagnosi e' in genere fatta solo perche' stanno male.

2) L'ipertensione polmonare e' sempre un problema. Ovviamente nel preoperatorio non e' una buona idea dare vasodilatatori polmonari perche' aumenteremmo lo shunt. Nel postoperatorio, dobbiamo usare tutte le armi che possediamo per contrastare le crisi di ipertensione polmonare che ci possono far perdere il bambino.

3) Bisogna fare solo l'ECO. Non si danno raggi gratis, soprattutto ai bambini, che sono10 volte piu' sensibili degli adulti. Inoltre non e' una diagnosi difficile, ma si deve fare con il cervello, non solo con gli occhi...

2